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VEXAS综合征的研究新进展
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作者 耿新 杨阳 +1 位作者 张爱国 陈宝安 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1933-1936,共4页
VEXAS综合征是最近发现的一种自体炎症综合征,主要发病人群为成年男性,该疾病由参与泛素系统激活的X连锁基因UBA1中的蛋氨酸体细胞突变引发。患者常表现出广泛的全身炎症症状(如发热、中性粒细胞皮肤病、软骨炎、肺部浸润、眼部炎症、... VEXAS综合征是最近发现的一种自体炎症综合征,主要发病人群为成年男性,该疾病由参与泛素系统激活的X连锁基因UBA1中的蛋氨酸体细胞突变引发。患者常表现出广泛的全身炎症症状(如发热、中性粒细胞皮肤病、软骨炎、肺部浸润、眼部炎症、静脉血栓形成)和血液系统损伤(如巨细胞性贫血、血小板减少症、骨髓和红系前体细胞空泡、骨髓发育不良等),这些因素共同导致了患者的高发病率和死亡率。目前,对于VEXAS综合征的治疗管理方法还不完善,现有主要治疗的目的是控制炎症症状或靶向UBA1突变。对症支持治疗包括控制感染和血栓等危险因素,成分输血,以及使用促造血药物等。本文就VEXAS近两年的发病机制、临床表现和治疗进展进行综述。 展开更多
关键词 VEXAS综合征 血液系统疾病 自身免疫性疾病 uba1基因
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