Vogt-小柳-原田综合征的临床分析

目的:探讨Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada sydrome,VKH)的临床特点、治疗方法及治疗效果。方法:收集2004-04/2012-04在我院就诊的20例39眼VKH患者的临床资料,对其眼部表现、全身症状、眼底荧光素血管造影(fundus fluorescein angiograghy,FFA)和治疗进行回顾性分析。结果:该组病例中20例39眼均为初发患者,19例双眼发病,1例单眼发病。发病前有前驱症状者14例(70%),主要为头痛,恶心,呕吐。就诊时有眼外症状和体征者16例(80%),包括中枢神经系统异常、听力障碍、脱发和白癜风。FFA检查表现为斑驳状高荧光、视盘色染和多湖样荧光积存。所有患者给予大剂量糖皮质激素治疗,疗程9～12mo。20例患者的视力均显著提高。随访3mo后,3例复发。结论:前驱症状、临床病程、眼外表现及FFA等有助于Vogt-小柳-原田综合征的诊断,早期给予大剂量糖皮质激素治疗,绝大部分患者可控制炎症,改善视力。但有复发倾向,严密观察,应长期随访。

Vogt-小柳-原田综合征的眼底荧光血管造影检查

目的探讨Ｖｏｇｔ－小柳－原田综合征（ＶＫＨ）的荧光素眼底血管造影（ＦＦＡ）特征。方法对２６例（５２只眼）患者的眼部表现及ＦＦＡ等资料作回顾性分析。结果全部患者均有双眼视网膜色素上皮（ＲＰＥ）的多发性渗漏，４６只眼形成多囊样荧光素积存的特征性外观，８只眼视盘表面辐射状毛细血管扩张渗漏，６只眼视盘及周围有条状出血遮蔽荧光，视网膜中央血管系统未见受累。结论ＶＫＨ的ＦＦＡ特征为ＲＰＥ的多发性渗漏，多有囊样荧光素积存的特征性外观。

Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期眼底病变特征

目的探讨Vogt-小柳-原田综合征(VKH)葡萄膜炎期眼底病变的临床特征。方法对首诊VKH患者71例(142眼)治疗前视力、病程、眼底及荧光素眼底血管造影(FFA)检查进行分析;25例(50眼)进行光学相干断层扫描(OCT)检查。结果71例(142眼)眼底有3种表现:32眼(22.5%)视盘水肿较重,视网膜脱离较轻(视盘型);47眼(33.1%)视网膜脱离较重,视盘无水肿,仅表现为轻度充血(脉络膜型);63眼(44.4%)视网膜脱离较重,视盘水肿亦较重(混合型)。3型年龄差异无统计学意义(F=2.57,P=0.084);3型病程差异无统计学意义(F=0.91,P=0.407);治疗前视力:视盘型与脉络膜型及混合型组间差异有统计学意义(t=4.49,P<0.01;t=3.38,P=0.001),脉络膜型与混合型组间差异无统计学意义(t=0.04,P=0.971)。结论VKH葡萄膜炎期的眼底表现可有3种类型。脉络膜炎性渗出及视网膜脱离是视力损害的主要因素,而视盘水肿视力损害较轻。3种类型的表现形式与年龄和病程间无相关。

Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期荧光素钠及吲哚菁绿同步眼底血管造影特征分析

目的探讨Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)葡萄膜炎期荧光素钠及吲哚菁绿同步眼底血管造影的影像学特征及其临床意义,为诊断及病程监测提供依据。方法回顾性分析11例22眼VKH葡萄膜炎期患者应用海德堡HRA2共焦激光扫描眼底血管造影系统进行的荧光素钠眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)和吲哚菁绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)同步检查资料,比较2种检查的影像学特征。结果 11例22眼中,FFA检查8眼(36.36%)后极部多处脉络膜充盈迟缓;9眼(40.91%)视盘渗漏水肿;22眼(100.00%)后极部视网膜色素上皮密集针尖状高荧光渗漏,18眼(81.82%)后极部神经上皮脱离部位FFA晚期形成多囊样或多湖状荧光积存;13眼(59.09%)静脉期散在、均匀脉络膜炎性病灶,呈斑点状低荧光。ICGA检查15眼(68.18%)脉络膜充盈迟缓;14眼(63.64%)脉络膜血管扩张;16眼(72.73%)播散状分布、斑点状脉络膜炎性低荧光病灶;18眼(81.82%)后极部神经上皮脱离区大多呈现持续低荧光,晚期部分囊样病灶呈中强荧光;9眼(40.91%)视盘水肿晚期显示视盘及盘周低荧光。FFA和ICGA同步检查结果:FFA检查100.00%患眼静脉期视盘周及后极部密集点状高荧光渗漏,而在ICGA上无此征象;FFA检查视盘表面毛细血管扩张比ICGA显示更明显;ICGA检查脉络膜充盈迟缓15眼(68.18%)及斑点状炎性病灶16眼(72.73%),均高于FFA检查结果的8眼(36.36%)和13眼(59.09%),而且ICGA早期脉络膜血管扩张显示更清晰;后极部神经上皮脱离病灶在FFA静脉期表现为低荧光,晚期形成荧光积存,而病变区域ICGA检查相应部位多为持续低荧光。结论 VKH葡萄膜炎期FFA清晰显示视网膜色素上皮损伤特征以及炎症累及视盘、视网膜的程度和范围;ICGA能够清晰显示脉络膜循环改变及脉络膜炎症的活动性和范围。FFA和ICGA同步检查对VKH诊断及发病机制有重要的指导意义。

Vogt-小柳-原田综合征神经系统损害临床研究

目的总结Vogt-K oyanagi -Harada(V K H )综合征患者的神经系统损害表现，探讨有诊断价值的辅助检查方法。方法对13 例患者的临床资料、脑脊液、影像学和电生理检查结果进行回顾性分析。结果11 例患者出现头痛，其中2 例为首发症状；10 例脑脊液检查结果全部异常（100%）；除常规检查外，5 例行病毒系列检查中1 例EBV-Ig M 阳性；8 例寡克隆区带（OB）检查5 例阳性；5 例髓鞘碱性蛋白(M B P )检查，1 例增高；9 例免疫球蛋白(Ig G )检查，4例增高；IgG24h合成率升高1例头部MRI 示视神经异常信号；1例视觉诱发电位潜伏期延长。结论头痛为本病常见症状，但缺乏特异性；脑脊液、影像学检查尤其是免疫学和病毒学指标以及诱发电位检查是主要的诊断依据。

Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期的临床分析

目的分析Vogt-小柳-原田综合征（VKH）急性葡萄膜炎期视网膜脱离与睫状体和前部脉络膜脱离程度的相关性。方法VKH10例20眼，荧光素眼底血管造影（FFA）的同时行超声生物显微镜（UBM）及光学相干断层成像术（OCT）检查，对UBM检查测量的睫状体和前部脉络膜脱离的高度与OCT测量的视网膜神经上皮脱离的高度进行相关性分析。结果FFA检查20眼均有多湖样视网膜脱离，UBM检查20眼均有睫状体和前部脉络膜脱离，脱离的高度均值为（185．2±209．0）μm，OCT检查显示视网膜神经上皮和色素上皮（RPE）脱离，脱离的高度为215～967μm，平均（557．07±268．96）μm。睫状体和前部脉络膜脱离与视网膜神经上皮脱离高度呈显著正相关（r=0．867，P=0．001）。结论VKH急性葡萄膜炎期脉络膜炎性渗出液向内通过受损的RPE蓄积在视网膜神经上皮下产生视网膜脱离，向外也可蓄积在脉络膜上腔并前行至睫状体上腔而产生睫状体脉络膜脱离，二者有明显相关性。

Vogt-小柳-原田综合征黄斑中心凹脉络膜厚度分析

目的分析Vogt-小柳-原田综合征患者急性期与恢复期黄斑中心凹下方脉络膜厚度(subfoveal choroidal thickness,SFCT)变化。方法 30例Vogt-小柳-原田综合征患者60眼纳入研究,其中男14例,女16例,年龄(45.38±10.19)岁。所有患者均行眼前节检查、最佳矫正视力、眼底彩色照相、眼底血管荧光造影(fundus fluorescein angiography,FFA)及频域光学相干断层扫描(spectral domain optical coherence tomography,SD-OCT)等检查确诊。经糖皮质激素口服治疗前及治疗2周、6个月、12个月后应用SD-OCT对Vogt-小柳-原田综合征患者进行深度加强扫描(enhanced depth imaging,EDI)测量SFCT。与正常同龄人群SFCT值进行比较。结果患眼与正常同龄人群SFCT值(287.85±27.70)μm比较,糖皮质激素治疗前,患眼SFCT厚度(437.46±30.14)μm明显增加,差异有统计学意义(t=3.591,P<0.01)。治疗2周后,患眼SFCT厚度为(352.50±60.37)μm,较治疗前显著下降,差异有统计学意义(t=2.567,P<0.05)。治疗6个月及12个月后,患眼SFCT厚度分别为(299.32±20.12)μm、(297.61±21.89)μm,与正常人群SFCT值比较,差异均无统计学意义(t=1.362、1.272,均为P>0.05)。结论 Vogt-小柳-原田综合征患者急性期SFCT较正常同龄人群明显增厚,恢复期与同龄正常人群比较无明显差别。

Vogt-小柳-原田综合征的临床误诊分析

目的:通过分析Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-koyanagi-harada syndrome,VKH)的确诊过程,找出临床诊断中存在的问题。方法:对2005-01/2010-12于我院眼科就诊的、以往资料完整的15例VKH综合征患者的临床资料,通过回顾性资料分析,查找误诊、漏诊的原因。结果:VKH综合征患者15例的误诊率高达80%。最常误诊为结膜炎、视盘血管炎、黄斑病变、后巩膜炎、青睫综合征、中心性浆液性视网膜炎、角膜炎或笼统诊断为葡萄膜炎。本组15例患者中有5例10眼因未及时准确的治疗导致患者视力低于0.3。结论:误诊的原因主要与没有详细询问病史、对VKH综合征的临床特征及全身表现缺乏认识。可见,VKH综合征的诊断水平亟待提高。

早期Vogt-小柳-原田综合征患者视力预后的单因素分析

目的探讨对早期Vogt-小柳-原田综合征患者视力预后有明显影响的单因素。方法回顾性分析笔者所在医院2005年10月～2008年6月来笔者所在医院眼科中心就诊的早期VKH患者的临床资料,记录的数据包括年龄、性别、发病到治疗的时间、初视力、治疗后的视力变化过程、就诊时的眼部及眼外表现、治疗、并发症、复发以及随访时间等。结果共有30例患者60眼被纳入研究,其中男13例(43.3%),女17例(57.6%);年龄17～66岁,平均(35.57±12.36)岁;入院时病史为3～30 d,平均为(15.75±7.39)d。60只患眼中,42眼(70.0%)愈后视力大于等于1.0,54眼(90.0%)大于0.5,只有1眼愈后视力低于0.1。10眼出现了并发症。对视力预后的单因素分析结果表明:发病到开始治疗的时间(P=0.012)、虹膜后粘连(P=0.002)、视网膜脱离(P<0.001)、晚霞状眼底(P<0.001)以及并发症(P<0.001)与早期VKH患者的视力预后存在统计学意义的相关性。结论早期VKH患者给予足量及长期的糖皮质激素治疗大多数可获得满意的治疗效果。发病到开始治疗的时间、虹膜后粘连、视网膜脱离、晚霞状眼底以及并发症的发生,是影响此类患者1.0及1.0以上视力预后的重要因素。

中西医结合治疗Vogt-小柳-原田综合征疗效观察

目的观察中西医结合治疗Vogt小柳原田综合征的临床疗效。方法将70例Vogt小柳原田综合征住院患者分为2组。治疗组52例(104眼)应用激素及免疫抑制剂并配合中药治疗。对照组18例(36眼)单用激素及免疫抑制剂治疗。观察对比2组疗效。结果治疗组治愈率66.3%,对照组治愈率30.6%。2组治愈率比较及出院视力比较均有非常显著性差异(P<0.05)。结论中西医结合治疗Vogt小柳—原田综合征疗效高于单用西药治疗,并可减少复发。

大剂量和长疗程激素联合阿瓦斯汀治疗Vogt-小柳-原田综合征的临床研究

目的：探讨大剂量、长疗程激素联合阿瓦斯汀（ Avastin ）治疗Vogt-小柳-原田综合征（ Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ，VKHS）的临床疗效。方法2008年7月至2011年12月采用大剂量、长疗程激素联合Avastin治疗VKHS 33例：（1）21例视网膜水肿及黄斑区水肿较轻，单独应用激素治疗。前2 d，应用甲基强地松龙（甲基泼尼松龙）600 mg/d静脉点滴，之后每2天递减100 mg，第9～11天，改为口服强的松80 mg/d，第12～14天，口服强的松60 mg/d，以后每3天递减10 mg，至第21天，口服强的松30 mg/d，1周后减为口服强的松20 mg/d，连用2周后减为口服强的松15 mg/d，维持2周后停药；从第28天起，联合复方倍他米松0拻．5 ml球后注射，每周1次，8周后改为醋酸曲安西龙40 mg球后注射，每3周1次，共8次，总疗程为9个月。（2）12例黄斑区水肿及视乳头水肿严重，给予激素治疗的同时加用玻璃体腔内注射Avastin 25 mg/0．05 ml，激素用量及用药时间同上。结果 A组治疗前视力为0．31±1．3，1周后视力无明显提高，2周后视力为0．53±2．1，黄斑区及视乳头水肿明显减轻，1个月后视力提高至0．79±2．4，3个月后所有患者视力均在0．6以上（0．83±2．6），自第2周开始与治疗前视力比较差异有统计学意义（ P ＜0．05），之后每3个月复查一次，患者视力基本稳定或有小幅升高。 B组治疗1周后视力均提高至0．6以上（0．73±1．2），与治疗前（0．21±0．8）比较，差异有统计学意义（ P ＜0．05），黄斑区及视乳头水肿明显减轻。之后第2周、第1、3、6、9个月复查视力基本稳定或有小幅升高。33例患者治疗结束后，均常规复查FFA及OCT，所有患者视网膜渗漏消失，神经上皮层脱离消失。结论大剂量、长疗程激素治疗VKHS，临床疗效确切，加用Avastin可快速减轻黄斑区及视乳头水肿，提高患者视力。

Vogt-小柳-原田综合征

Vogt-小柳-原田综合征(VKH综合征)在我国较常见。本文就其诊断及鉴别诊断的相关内容作一介绍。VKH综合征前驱期症状为发热、头痛、耳鸣、听力减退。急性期为双眼视力急性下降,后部视网膜多个盾形浅脱离与视盘充血、水肿。恢复期为晚霞样眼底与Dallen-Fuch结节(D-F结节)。慢性复发期主要表现为反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎。B超、超声生物显微镜、荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影与相干光断层扫描可协助诊断并了解治疗效果。

Vogt-小柳-原田综合征的荧光素眼底血管造影分析

目的回顾分析Vogt-小柳-原田综合征(VKHS)荧光素眼底血管造影(FFA)的特点。方法对10例(20只眼)VKHS患者做了详细的眼部检查,并行眼底彩色照相和FFA检查。结果 10例(20只眼)VKHS患者中,急性期患者FFA:造影早期所有患者双眼后极部均表现为视网膜色素上皮水平的多发性细小点状荧光素渗漏,如墨渍样扩散并彼此融合,晚期呈大小不一多湖或单湖样高荧光,视盘荧光素着色。恢复期患者FFA:呈现斑驳状态,后极部弥慢性色素脱失,透见脉络膜荧光,显露脉络膜大血管,色素斑处荧光被遮蔽。结论 VKHS具有选择性损害视网膜色素上皮的特点,FFA的特征性表现对该病早期诊断有重要价值。

Vogt-小柳-原田综合征1例

患者男,56岁。双眼葡萄膜炎3年,逐渐出现头面部、躯干、双下肢、手足背色素脱失斑,头部有白发及脱发。

用循证医学方法分析我国Vogt-小柳-原田综合征的特点

Vogt-小柳-原田综合征是一种常见的疾病。我们对42篇文献(含1589例)进行分析整理,结果本病发病年龄8～76(平均36.03)岁。男835例,女736例。双眼同时或先后发病1585例,4例为单眼发病。发病时视力半数<0.2,也有少部分接近正常。眼外损害以头痛最常见,约为67%,耳鸣和脱发的发生率分别为39%和33%。也有相当部分患者并未出现任何眼外症状。眼底荧光血管造影是最重要检查,主要表现为斑驳状高荧光,视盘染色和多湖样视网膜下染料积存。所有患者均采用激素治疗,复发病例部分加用了免疫抑制。经过治疗,有超过3/4的患者视力保持在0.6以上,超过半数的患者可以获得1.0以上的视力。系统治疗的患者复发率较低。白内障和青光眼是本病的主要并发症,发生率为20%和9%。

Vogt-小柳-原田综合征

报告1例Vogt-小柳-原田综合征。患者男,61岁。因头痛、发热、视力及听力下降3个月就诊,检查发现双眼急性色素膜炎。1个月后面部出现色素脱失斑以及部分头发变白。

Vogt-小柳-原田综合征1例临床护理

2011年11月，我们收治1例Vogt-小柳-原田综合征（VKHD）患者，给予积极治疗与精心护理，取得满意效果。现报告如下。

急性Vogt-小柳-原田综合征黄斑相干光断层扫描观察

目的观察急性Vogt-小柳-原田综合征(VKH综合征)的相干光断层扫描(OCT)图像特征以及与临床的关联。探讨新型频域OCT在急性VKH综合征结构特征和定量分析中的临床价值。方法回顾分析临床确诊的急性VKH综合征21例(42眼)的OCT检查资料。所有患者接受最佳矫正视力(BCVA)、直接或间接检眼镜、裂隙灯显微镜+前置镜检查和荧光素眼底血管造影(FFA)检查。5线扫描(5 line Raster)模式下通过中心凹的水平+垂直两条扫描线的分析,对黄斑区视网膜各层结构变化的细微结构进行观察,用软件自带cliaper功能模块手工测量黄斑中心小凹厚度(FT)、神经上皮脱离高度(SRD)、神经上皮厚度(SRT)。在立方体(Cube)扫描模式下,采用软件自带的功能模块对黄斑中心厚度(CFT)、黄斑中心凹体积(V)、平均厚度(AT)进行测量。回顾分析时,重点分析黄斑区视网膜各层结构变化的细微结构,以及OCT图像特征与视力的相互关系。结果所有急性VKH综合征患者均可见后极部浆液性视网膜脱离。FT(r=0.2,P=0.00),SRD(r=0.83,P=0.00),CFT(r=0.81,P=0.000),AT(r=0.59,P=0.0001)和V(r=0.58,P=0.0001)值与初始视力呈负相关。视网膜色素上皮(RPE)上存在膜结构的35眼,平均视力为0.86±0.40logMAR,差于无膜结构的7眼(P=0.0074)。结论频域OCT可对急性VKH综合征特征性的黄斑改变进行定性及定量的观察,具有一定的诊断与鉴别诊断价值。VKH综合征的OCT图像特征性表现为:治疗前的渗出性视网膜脱离,"膜样"、"隔状"结构和RPE皱折,以及激素治疗后的"颗粒样"结构。存在"膜样"结构视力更差,FT和神经上皮脱离高度可能可反映脉络膜炎症的程度和疾病的严重程度。