血栓性血小板减少性紫癜患者血浆VW因子裂解蛋白酶活性测定的临床意义

血浆VW因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性减低,超大VWF多聚体的出现,诱发血小板聚集,是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)重要的发病机制。1997年以来国外已有逾千例TTP 溶血性尿毒症综合征 (HUS)患者作了ADAMTS13活性测定。作者综述了主要相关文献ADAMTS13的检测结果,就该项指标对TTP-HUS诊断敏感性和特异性,诊断意义作归纳评估,提出TTP综合诊断依据。