单中心室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病中远期结果分析

目的：分析室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病的中远期生存率,并分析中远期结果的预测因子。方法：连续入选1984-10至2014-12在阜外医院行室间隔心肌切除术的655例肥厚型梗阻性心肌病患者。由心血管病专业护士对患者进行问卷调查随访。结果：手术死亡率为1.4%（9例/655例）。平均随访（30.8±30.9）个月（3~213个月）,52例（7.9%）患者失访,583例（96.7%）患者NYHA心功能分级Ⅰ或Ⅱ级。1年、5年、8年生存率分别为98.3%、90.5%、88.3%。80例患者发生终点事件（肥厚型心肌病相关性死亡、因缺血性脑卒中、快速心律失常、心肌缺血或心肌梗死和心力衰竭再住院、心脏移植、再次心肌切除和永久起搏器植入）,1年、5年、8年终点事件免除率分别为94.2%、76.7%、65.9%。多因素Cox回归分析显示年龄〉50岁[风险比（HR）=2.16,95%可信区间（CI）：1.36~3.46,P=0.001]和术前心房颤动[HR=2.31,95%CI：1.35~3.94,P=0.002）]是终点事件的独立预测因子。结论：肥厚型梗阻性心肌病患者行室间隔心肌切除术后可获得良好的中远期生存率,不良事件发生率低。年龄〉50岁和术前心房颤动是不良事件的独立预测因子。

二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道梗阻外科治疗1例

左心室流出道梗阻在先天性心脏病中发病率相对较低,本文报道1例二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道梗阻的罕见病例。13岁男性被发现二尖瓣副瓣起自主动脉二尖瓣幕帘,呈囊袋状,并有独立腱索连接至前外侧乳头,左心室收缩期与主动脉瓣下隔膜共同导致左心室流出道重度狭窄。通过手术切除二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜,梗阻成功解除,术后复查手术效果良好。

国产牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道临床应用

目的总结国产牛颈静脉带瓣管道在右室流出道重建手术中的应用和术后早期临床随访结果。方法 2004年2月至2005年3月,14例病人(男6例,女8例;年龄5个月-22岁;体重8-40 kg) 使用了完整牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道。记录术后并发症,术后1个月用心脏超声对移植的牛颈静脉进行功能评价。结果住院期间均无栓塞等带瓣管道相关并发症发生,恢复顺利,出院。术后1 个月超声检查示重建的右室流出道通畅,4例移植管道存在轻度瓣膜反流。结论国产牛颈静脉带瓣管道易于获取,型号较齐全,移植后早期临床疗效满意,可作为一种右室流出道重建的替代材料,但其中、远期疗效仍须持续随访观察。

带瓣自体心包片重建右室流出道的临床研究

目的 评价带心包瓣的自体心包片在右室流出道重建中的应用价值。方法 1999年 3月至2 0 0 3年 5月右室流出道重建手术中 ,共有 2 1例使用带心包瓣的自体心包片 ,主要为重症肺动脉狭窄 (PS)病例 ,多数病儿远端肺血管发育较差。术中取心包片扩大右室流出道 ,直径按体重和年龄而定。同时用未经戊二醛固定的“倒三角”形的心包片做成右室流出道瓣膜 ,其底边宽度以略超过肺动脉瓣口周径大小为宜。结果 术后无死亡 ,出院前复查超声心动图 ,除 1例为中度肺动脉瓣反流 (PI)外 ,其余均为轻微或轻度PI。 2例失访 ,3例出院不久 ,9例随访 1～ 2年。重建的肺动脉 (瓣膜水平 )直径增加 1 0～ 2 5mm ,5例无变化 ,2例减少了 1 0～ 1 5mm。结论 带瓣自体心包片重建右室流出道的优点为瓣叶大 ,术后肺动脉瓣的反流较轻 ;无需长期抗凝、操作容易。

小儿永存动脉干右室流出道重建

目的总结小儿永存动脉干（era）右室流出道重建治疗经验。方法2000年1月至2007年12月共行FrA根治手术治疗43例，男26例，女17例。年龄1．5个月-3．8岁；体重3．2—23．0kg。Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型FFA分别为26例、11例和6例。18例PrA的肺动脉直接下拖至右室流出道切口上缘相吻合，前壁再用-tL,包补片扩大；8例用Homograft管道、14例用牛颈静脉管道连接远端肺动脉和右心室，重建右室流出道；3例Ⅱ型者，肺动脉后壁用左心耳壁与右室流出道上缘做吻合，前壁再用心包补片扩大。结果术后所有病儿均生存，5例表现为右心功能不全，2例右肺动脉（RPA）压差37．5—47．3mm Hg（1mmHg=0．133kPa），术后17d恢复至35．3mm Hg以下。左心室流出道阶差均小于20．3mm Hg。残余VSD（2mm）1例，乳糜胸1例。5例病儿肺血管阻力高，吸一氧化氮（NO）治疗7d左右后好转。随访3个月-3年，2例病儿RPA残余压差24．0-29．3mmHg，均无明显右心室或左心室流出道梗阻。结论肺总动脉后壁直接与右心室切口作吻合重建PTA的右室流出道，早期和远期效果良好。牛颈静脉的带瓣管道的应用，解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题，操作简便。

动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变

目的评价动脉调转联合主动脉弓部重建一期矫治Taussig-Bing畸形或大动脉转位(TGA)合并主动脉弓部梗阻性病变的手术效果。方法回顾性分析2009年11月至2015年12月,26例诊断为TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻,并接受一期动脉调转和主动脉弓部重建患儿的临床资料、手术资料和术后近中期结果。结果全组20例Taussig-Bing畸形,6例TGA。主动脉弓部梗阻包括:主动脉缩窄20例,主动脉弓离断6例。接受手术时年龄11~630天,中位值52天;体质量2.1~9.3 kg,中位值3.6 kg。手术早期死亡3例,占11.5%。随访24~103个月,平均(44±23)个月,随访期间死亡2例。1年和5年实际生存率分别为84%(95%CI:70%~98%)和77%(95%CI:58%~96%)。随访发现,新主动脉瓣轻度反流3例,主动脉瓣上狭窄2例,复发主动脉弓降部再缩窄1例;7例出现右心系统梗阻病变,肺动脉瓣轻中度反流2例。6例行再次手术干预,其中4例因右心系统梗阻再手术。总体1年和5年免于再手术比例分别为:90%(95%CI:78%~99%)和59%(95%CI:32%~86%),免于右心系统再手术比例分别为:94%(95%CI:84%~99%)和66%(95%CI:37%~95%)。无再手术死亡病例。结论一期动脉调转联合主动脉弓部重建治疗TGA或Taussig-Bing畸形合并主动脉弓部梗阻性病变,可取得满意的近中期生存率。尽管晚期右心梗阻性病变风险和再干预风险仍较高,我们并不支持初期手术时行跨环补片来扩大右心室流出道。最佳手术方式有待于进一步探讨。

Konno术在小儿左心室流出道梗阻中的临床应用

目的总结Konno手术治疗小儿左心室流出道梗阻（LVOTO）的近、中期效果。方法2006年5月至2012年5月共收治16例LVOTO患儿，年龄1．9～13．6岁，平均（5．1±0．7）岁；体质量12～39kg，平均（18．3±6．3）k。其中13例（81．3％）有两个以上部位的LVOTO。超声评估LVOTO压差56～185mm Hg（1mm Hg=0．133kPa），平均（96±31）m／nHg。手术在中低温（28℃～30℃）体外循环下进行，体外循环70～182min，平均（98±21）min；主动脉阻断34～148min，平均（51±11）min。单纯Konno手术3例；Konno＋Ross手术4例；Konno-Rastan（主动脉瓣置换）手术9例。结果患儿术后无死亡。呼吸机辅助3～9天，平均（4．0±1，5）天。住ICU5～16天，平均（8．0±2．9）天。术后随访6个月～3年。心脏超声检查无明显残余梗阻，LVOTO流速1．10～2．42m／s；左心室射血分数0．58～0．72，平均0．66±0．03。主动脉瓣反流轻到中度2例，中一重度1例，余均为轻度；1例出现肺动脉瓣中度反流，三尖瓣轻到中度反流。结论Konno手术治疗小儿LVOTO安全、有效，利于患儿左心功能恢复，远期并发症情况尚需进一步随访。

主动脉弓中断的外科治疗及早中期结果

目的 探讨主动脉弓中断(IAA)患者接受双心室外科治疗的早中期结果.方法 回顾性分析2009年6月至2017年6月广东省人民医院心外科收治的主要诊断包含IAA的68例双心室结构患者的临床资料.手术年龄8d至18岁,包括新生儿28例(41.2%),年龄<1岁32例(47.1%),年龄1~15岁6例(8.8%),年龄>15岁2例(2.9%).IAA分型A型46例(67.6%),B型22例(32.3%),无C型病例.5例不合并心内畸形的患者中,4例采用左胸后外侧切口入路行一期矫治,1例采用胸部正中切口经右股动脉-右心房插管心肺转流下完成降主动脉-主动脉弓端侧吻合术.63例合并心内畸形患者中,2例仅行经左胸后外侧切口下主动脉弓重建,2例患者实施分期手术,其余59例患者实施深低温停循环下一期IAA矫治+心内畸形矫治,其中43例行选择性脑灌注.术中弓部重建方式包括端端吻合或端侧吻合55例,自体肺动脉管道连接6例,自体肺动脉补片+主动脉弓-降主动脉吻合5例,左锁骨下动脉垂片成形1例,牛心包管道连接1例,D.K.S.术1例,左心室双通道1例.结果 随访时间1~9年(中位随访时间为6年),4例(5.9%)死于循环系统疾病:术后30 d内死亡3例,包括新生儿1例,1~12月龄患者2例;中远期死亡1例(术后8个月死于心功能不全).术后早期残余主动脉弓梗阻(压差>30 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)者11例,中度以上者3例;随访至术后5年时残余梗阻3例,中度以上者2例.存在主动脉瓣及瓣下梗阻(压差>30 mmHg)者3例;随访至5年时残余梗阻3例,中度以上2例.目前共5例患者实施6次心血管系统再干预手术:3次因肺动脉狭窄,2次因主动脉弓严重狭窄,1次因主动脉瓣下严重梗阻.结论 IAA在新生儿、婴幼儿期完成一期手术矫治是安全的,临床疗效良好,但远期仍面临再梗阻,需再次手术干预.对于部分患者需根据具体情况选择主动脉弓重建方式.