皮肌炎合并Vogt-小柳综合征1例

患者男,63岁,四肢肌肉疼痛、无力1个月,双手出现紫红色丘疹3周,眼睑出现紫红色斑2周。患者既往有Vogt-小柳综合征病史2年。诊断:皮肌炎合并Vogt-小柳综合征。

Vogt-小柳综合征1例

临床资料患儿男，3岁。因“白发脱发1年余，伴皮肤白斑6个月”来我院门诊就诊。患儿于1年前无明旺诱因出现片状脱发，后将头发全部剃光后逐渐长出白发。6个月前于口周，双手虎口处出现白色斑片，期间有时出现听力障碍．但其后逐渐恢复。视力有否异常家属未在意，就诊时视力正常。无恶心呕吐及脑膜炎病史，否认家族史，其父母非近亲婚配。体检：发育良好，神志清，智力正常，系统检查未见异常，双眼视网膜未见异常，无眼球震颤等神经系统症状，听力、牙齿及指甲正常。

基于眼科六经辨证治疗Vogt-小柳原田综合征1例

Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH),又称“特发性葡萄膜炎大脑炎”,是一种以双侧肉芽肿性葡萄膜炎为特征的自身免疫性疾病,除了眼部表现,往往还伴有毛发和皮肤的改变,以及听觉系统、中枢神经系统的异常[1]。据报道[2],VKH多见于青壮年,女性多于男性,该病有典型的临床进展进程,早期正确的诊断和及时有效的治疗对于其预后至关重要,但临床上常因误诊而错过最佳治疗时机,导致病情进展到炎症反复发作阶段,严重者可导致视力丧失。对VKH西医治疗一般需要长期(1年左右)大量的糖皮质激素治疗,部分需要配合免疫抑制剂或生物制剂以控制炎症防止复发[3]。现报道1例仅短期使用少量糖皮质激素,而基于眼科六经辨证治疗效果良好的VKH患者,为本病的诊疗提供思路。

Vgot-小柳–原田综合征1例并文献复习

Vgot-小柳–原田综合征的眼内表现为双侧弥漫渗出性肉芽肿全葡萄膜炎,具有反复发作的临床特点,是一种难治性系统性自身免疫疾病,临床表现为头痛、眼葡萄膜炎、脑膜脑炎、中枢神经系统改变以及听觉异常,同时还伴随毛发改变和皮肤脱色素等,疾病尚无确切的发病机制,临床表现多不典型,极易误诊和漏诊。本文报道1例最初诊断为病毒性脑炎并以试验性治疗,最终确诊为Vgot-小柳–原田综合征,应及早规范应用激素以延缓病情进展,减少并发症,进而改善患者预后。

云南白药保留灌肠联合柳氮磺吡啶治疗孤立性直肠溃疡综合征的效果分析

目的观察云南白药保留灌肠联合柳氮磺吡啶治疗孤立性直肠溃疡综合征的临床效果。方法选取该院2017年1月至2022年10月收治的60例孤立性直肠溃疡综合征患者,按照随机数字表法分为研究组(30例)和对照组(30例),两组均进行行为疗法治疗,同时对照组采用柳氮磺吡啶药物治疗,研究组在对照组的基础上联用云南白药保留灌肠,比较两组方案的临床疗效。结果研究组治疗总有效率、直肠黏膜血流量与临床症状改善情况均高于对照组,且不良反应发生率低于对照组,溃疡直径小于对照组(P<0.05)。结论云南白药保留灌肠联合柳氮磺吡啶治疗孤立性直肠溃疡综合征,能够显著改善患者直肠性征,缓解其临床症状,进而促进排便恢复,治疗安全性和实用性较高。

Vogt-小柳-原田综合征的临床分析

目的:探讨Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada sydrome,VKH)的临床特点、治疗方法及治疗效果。方法:收集2004-04/2012-04在我院就诊的20例39眼VKH患者的临床资料,对其眼部表现、全身症状、眼底荧光素血管造影(fundus fluorescein angiograghy,FFA)和治疗进行回顾性分析。结果:该组病例中20例39眼均为初发患者,19例双眼发病,1例单眼发病。发病前有前驱症状者14例(70%),主要为头痛,恶心,呕吐。就诊时有眼外症状和体征者16例(80%),包括中枢神经系统异常、听力障碍、脱发和白癜风。FFA检查表现为斑驳状高荧光、视盘色染和多湖样荧光积存。所有患者给予大剂量糖皮质激素治疗,疗程9～12mo。20例患者的视力均显著提高。随访3mo后,3例复发。结论:前驱症状、临床病程、眼外表现及FFA等有助于Vogt-小柳-原田综合征的诊断,早期给予大剂量糖皮质激素治疗,绝大部分患者可控制炎症,改善视力。但有复发倾向,严密观察,应长期随访。

Vogt-小柳-原田综合征的眼底荧光血管造影检查

目的探讨Ｖｏｇｔ－小柳－原田综合征（ＶＫＨ）的荧光素眼底血管造影（ＦＦＡ）特征。方法对２６例（５２只眼）患者的眼部表现及ＦＦＡ等资料作回顾性分析。结果全部患者均有双眼视网膜色素上皮（ＲＰＥ）的多发性渗漏，４６只眼形成多囊样荧光素积存的特征性外观，８只眼视盘表面辐射状毛细血管扩张渗漏，６只眼视盘及周围有条状出血遮蔽荧光，视网膜中央血管系统未见受累。结论ＶＫＨ的ＦＦＡ特征为ＲＰＥ的多发性渗漏，多有囊样荧光素积存的特征性外观。

Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期眼底病变特征

目的探讨Vogt-小柳-原田综合征(VKH)葡萄膜炎期眼底病变的临床特征。方法对首诊VKH患者71例(142眼)治疗前视力、病程、眼底及荧光素眼底血管造影(FFA)检查进行分析;25例(50眼)进行光学相干断层扫描(OCT)检查。结果71例(142眼)眼底有3种表现:32眼(22.5%)视盘水肿较重,视网膜脱离较轻(视盘型);47眼(33.1%)视网膜脱离较重,视盘无水肿,仅表现为轻度充血(脉络膜型);63眼(44.4%)视网膜脱离较重,视盘水肿亦较重(混合型)。3型年龄差异无统计学意义(F=2.57,P=0.084);3型病程差异无统计学意义(F=0.91,P=0.407);治疗前视力:视盘型与脉络膜型及混合型组间差异有统计学意义(t=4.49,P<0.01;t=3.38,P=0.001),脉络膜型与混合型组间差异无统计学意义(t=0.04,P=0.971)。结论VKH葡萄膜炎期的眼底表现可有3种类型。脉络膜炎性渗出及视网膜脱离是视力损害的主要因素,而视盘水肿视力损害较轻。3种类型的表现形式与年龄和病程间无相关。

Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期荧光素钠及吲哚菁绿同步眼底血管造影特征分析

目的探讨Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada disease,VKH)葡萄膜炎期荧光素钠及吲哚菁绿同步眼底血管造影的影像学特征及其临床意义,为诊断及病程监测提供依据。方法回顾性分析11例22眼VKH葡萄膜炎期患者应用海德堡HRA2共焦激光扫描眼底血管造影系统进行的荧光素钠眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)和吲哚菁绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)同步检查资料,比较2种检查的影像学特征。结果 11例22眼中,FFA检查8眼(36.36%)后极部多处脉络膜充盈迟缓;9眼(40.91%)视盘渗漏水肿;22眼(100.00%)后极部视网膜色素上皮密集针尖状高荧光渗漏,18眼(81.82%)后极部神经上皮脱离部位FFA晚期形成多囊样或多湖状荧光积存;13眼(59.09%)静脉期散在、均匀脉络膜炎性病灶,呈斑点状低荧光。ICGA检查15眼(68.18%)脉络膜充盈迟缓;14眼(63.64%)脉络膜血管扩张;16眼(72.73%)播散状分布、斑点状脉络膜炎性低荧光病灶;18眼(81.82%)后极部神经上皮脱离区大多呈现持续低荧光,晚期部分囊样病灶呈中强荧光;9眼(40.91%)视盘水肿晚期显示视盘及盘周低荧光。FFA和ICGA同步检查结果:FFA检查100.00%患眼静脉期视盘周及后极部密集点状高荧光渗漏,而在ICGA上无此征象;FFA检查视盘表面毛细血管扩张比ICGA显示更明显;ICGA检查脉络膜充盈迟缓15眼(68.18%)及斑点状炎性病灶16眼(72.73%),均高于FFA检查结果的8眼(36.36%)和13眼(59.09%),而且ICGA早期脉络膜血管扩张显示更清晰;后极部神经上皮脱离病灶在FFA静脉期表现为低荧光,晚期形成荧光积存,而病变区域ICGA检查相应部位多为持续低荧光。结论 VKH葡萄膜炎期FFA清晰显示视网膜色素上皮损伤特征以及炎症累及视盘、视网膜的程度和范围;ICGA能够清晰显示脉络膜循环改变及脉络膜炎症的活动性和范围。FFA和ICGA同步检查对VKH诊断及发病机制有重要的指导意义。

Vogt-小柳-原田综合征神经系统损害临床研究

目的总结Vogt-K oyanagi -Harada(V K H )综合征患者的神经系统损害表现，探讨有诊断价值的辅助检查方法。方法对13 例患者的临床资料、脑脊液、影像学和电生理检查结果进行回顾性分析。结果11 例患者出现头痛，其中2 例为首发症状；10 例脑脊液检查结果全部异常（100%）；除常规检查外，5 例行病毒系列检查中1 例EBV-Ig M 阳性；8 例寡克隆区带（OB）检查5 例阳性；5 例髓鞘碱性蛋白(M B P )检查，1 例增高；9 例免疫球蛋白(Ig G )检查，4例增高；IgG24h合成率升高1例头部MRI 示视神经异常信号；1例视觉诱发电位潜伏期延长。结论头痛为本病常见症状，但缺乏特异性；脑脊液、影像学检查尤其是免疫学和病毒学指标以及诱发电位检查是主要的诊断依据。

Vogt-小柳-原田综合征的临床误诊分析

目的:通过分析Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-koyanagi-harada syndrome,VKH)的确诊过程,找出临床诊断中存在的问题。方法:对2005-01/2010-12于我院眼科就诊的、以往资料完整的15例VKH综合征患者的临床资料,通过回顾性资料分析,查找误诊、漏诊的原因。结果:VKH综合征患者15例的误诊率高达80%。最常误诊为结膜炎、视盘血管炎、黄斑病变、后巩膜炎、青睫综合征、中心性浆液性视网膜炎、角膜炎或笼统诊断为葡萄膜炎。本组15例患者中有5例10眼因未及时准确的治疗导致患者视力低于0.3。结论:误诊的原因主要与没有详细询问病史、对VKH综合征的临床特征及全身表现缺乏认识。可见,VKH综合征的诊断水平亟待提高。

Vogt-小柳-原田综合征黄斑中心凹脉络膜厚度分析

目的分析Vogt-小柳-原田综合征患者急性期与恢复期黄斑中心凹下方脉络膜厚度(subfoveal choroidal thickness,SFCT)变化。方法 30例Vogt-小柳-原田综合征患者60眼纳入研究,其中男14例,女16例,年龄(45.38±10.19)岁。所有患者均行眼前节检查、最佳矫正视力、眼底彩色照相、眼底血管荧光造影(fundus fluorescein angiography,FFA)及频域光学相干断层扫描(spectral domain optical coherence tomography,SD-OCT)等检查确诊。经糖皮质激素口服治疗前及治疗2周、6个月、12个月后应用SD-OCT对Vogt-小柳-原田综合征患者进行深度加强扫描(enhanced depth imaging,EDI)测量SFCT。与正常同龄人群SFCT值进行比较。结果患眼与正常同龄人群SFCT值(287.85±27.70)μm比较,糖皮质激素治疗前,患眼SFCT厚度(437.46±30.14)μm明显增加,差异有统计学意义(t=3.591,P<0.01)。治疗2周后,患眼SFCT厚度为(352.50±60.37)μm,较治疗前显著下降,差异有统计学意义(t=2.567,P<0.05)。治疗6个月及12个月后,患眼SFCT厚度分别为(299.32±20.12)μm、(297.61±21.89)μm,与正常人群SFCT值比较,差异均无统计学意义(t=1.362、1.272,均为P>0.05)。结论 Vogt-小柳-原田综合征患者急性期SFCT较正常同龄人群明显增厚,恢复期与同龄正常人群比较无明显差别。

Vogt-小柳-原田综合征葡萄膜炎期的临床分析

目的分析Vogt-小柳-原田综合征（VKH）急性葡萄膜炎期视网膜脱离与睫状体和前部脉络膜脱离程度的相关性。方法VKH10例20眼，荧光素眼底血管造影（FFA）的同时行超声生物显微镜（UBM）及光学相干断层成像术（OCT）检查，对UBM检查测量的睫状体和前部脉络膜脱离的高度与OCT测量的视网膜神经上皮脱离的高度进行相关性分析。结果FFA检查20眼均有多湖样视网膜脱离，UBM检查20眼均有睫状体和前部脉络膜脱离，脱离的高度均值为（185．2±209．0）μm，OCT检查显示视网膜神经上皮和色素上皮（RPE）脱离，脱离的高度为215～967μm，平均（557．07±268．96）μm。睫状体和前部脉络膜脱离与视网膜神经上皮脱离高度呈显著正相关（r=0．867，P=0．001）。结论VKH急性葡萄膜炎期脉络膜炎性渗出液向内通过受损的RPE蓄积在视网膜神经上皮下产生视网膜脱离，向外也可蓄积在脉络膜上腔并前行至睫状体上腔而产生睫状体脉络膜脱离，二者有明显相关性。

早期Vogt-小柳-原田综合征患者视力预后的单因素分析

目的探讨对早期Vogt-小柳-原田综合征患者视力预后有明显影响的单因素。方法回顾性分析笔者所在医院2005年10月～2008年6月来笔者所在医院眼科中心就诊的早期VKH患者的临床资料,记录的数据包括年龄、性别、发病到治疗的时间、初视力、治疗后的视力变化过程、就诊时的眼部及眼外表现、治疗、并发症、复发以及随访时间等。结果共有30例患者60眼被纳入研究,其中男13例(43.3%),女17例(57.6%);年龄17～66岁,平均(35.57±12.36)岁;入院时病史为3～30 d,平均为(15.75±7.39)d。60只患眼中,42眼(70.0%)愈后视力大于等于1.0,54眼(90.0%)大于0.5,只有1眼愈后视力低于0.1。10眼出现了并发症。对视力预后的单因素分析结果表明:发病到开始治疗的时间(P=0.012)、虹膜后粘连(P=0.002)、视网膜脱离(P<0.001)、晚霞状眼底(P<0.001)以及并发症(P<0.001)与早期VKH患者的视力预后存在统计学意义的相关性。结论早期VKH患者给予足量及长期的糖皮质激素治疗大多数可获得满意的治疗效果。发病到开始治疗的时间、虹膜后粘连、视网膜脱离、晚霞状眼底以及并发症的发生,是影响此类患者1.0及1.0以上视力预后的重要因素。

中西医结合治疗Vogt-小柳-原田综合征疗效观察

目的观察中西医结合治疗Vogt小柳原田综合征的临床疗效。方法将70例Vogt小柳原田综合征住院患者分为2组。治疗组52例(104眼)应用激素及免疫抑制剂并配合中药治疗。对照组18例(36眼)单用激素及免疫抑制剂治疗。观察对比2组疗效。结果治疗组治愈率66.3%,对照组治愈率30.6%。2组治愈率比较及出院视力比较均有非常显著性差异(P<0.05)。结论中西医结合治疗Vogt小柳—原田综合征疗效高于单用西药治疗,并可减少复发。

大剂量和长疗程激素联合阿瓦斯汀治疗Vogt-小柳-原田综合征的临床研究

目的：探讨大剂量、长疗程激素联合阿瓦斯汀（ Avastin ）治疗Vogt-小柳-原田综合征（ Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ，VKHS）的临床疗效。方法2008年7月至2011年12月采用大剂量、长疗程激素联合Avastin治疗VKHS 33例：（1）21例视网膜水肿及黄斑区水肿较轻，单独应用激素治疗。前2 d，应用甲基强地松龙（甲基泼尼松龙）600 mg/d静脉点滴，之后每2天递减100 mg，第9～11天，改为口服强的松80 mg/d，第12～14天，口服强的松60 mg/d，以后每3天递减10 mg，至第21天，口服强的松30 mg/d，1周后减为口服强的松20 mg/d，连用2周后减为口服强的松15 mg/d，维持2周后停药；从第28天起，联合复方倍他米松0拻．5 ml球后注射，每周1次，8周后改为醋酸曲安西龙40 mg球后注射，每3周1次，共8次，总疗程为9个月。（2）12例黄斑区水肿及视乳头水肿严重，给予激素治疗的同时加用玻璃体腔内注射Avastin 25 mg/0．05 ml，激素用量及用药时间同上。结果 A组治疗前视力为0．31±1．3，1周后视力无明显提高，2周后视力为0．53±2．1，黄斑区及视乳头水肿明显减轻，1个月后视力提高至0．79±2．4，3个月后所有患者视力均在0．6以上（0．83±2．6），自第2周开始与治疗前视力比较差异有统计学意义（ P ＜0．05），之后每3个月复查一次，患者视力基本稳定或有小幅升高。 B组治疗1周后视力均提高至0．6以上（0．73±1．2），与治疗前（0．21±0．8）比较，差异有统计学意义（ P ＜0．05），黄斑区及视乳头水肿明显减轻。之后第2周、第1、3、6、9个月复查视力基本稳定或有小幅升高。33例患者治疗结束后，均常规复查FFA及OCT，所有患者视网膜渗漏消失，神经上皮层脱离消失。结论大剂量、长疗程激素治疗VKHS，临床疗效确切，加用Avastin可快速减轻黄斑区及视乳头水肿，提高患者视力。

Vogt-小柳-原田综合征

Vogt-小柳-原田综合征(VKH综合征)在我国较常见。本文就其诊断及鉴别诊断的相关内容作一介绍。VKH综合征前驱期症状为发热、头痛、耳鸣、听力减退。急性期为双眼视力急性下降,后部视网膜多个盾形浅脱离与视盘充血、水肿。恢复期为晚霞样眼底与Dallen-Fuch结节(D-F结节)。慢性复发期主要表现为反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎。B超、超声生物显微镜、荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影与相干光断层扫描可协助诊断并了解治疗效果。