单纯型大疱性表皮松解症Weber-Cockayne亚型两家系

1 临床资料家系1来自河南新乡。先证者男,67岁,出生不久即在手足部位发生大疱、糜烂和结痂。皮损有时尚波及腹股沟、臀、窝和肘窝等部位,常因热、摩擦、行走和劳动诱发或加重。家族中连续5代发病,其中患者13人,具以下特点:(1)患者双亲之一患病;(2)患者子女中发病者约占...