Weill-Marchesani综合征3例疗效分析

目的:探讨个体化选择手术方案治疗Weill-Marchesani综合征的效果。方法:Weill-Marchesani综合征患者3例(6眼)年龄均<25岁,均发现高度近视,球形晶状体,其中2例伴青光眼,2例采用晶状体吸出+人工晶状体植入术,1例施晶状体吸出+IOL植入+复合式小梁切除术。术后观察患者矫正及非矫正视力、眼压及IOL位置并随访3mo。结果:患者3例术后视力均较术前明显提高,3mo复诊双眼视力均>0.5,IOL位正,眼压正常。结论:个体化地选择适宜的手术方案治疗Weill-March-esani综合征疗效满意。

Weill-Marchesani综合征

本文报告1例合并角膜厚度增加,伴先天性心脏病及并发性角膜内皮损害的Weill-Marchesani综合征(WMS)病例,并结合复习文献,对本病的发病机制、临床特征及诊治要点作一归纳介绍。患者为26岁女性,身高143cm,双手短指,高度近视[OD:0.3(sph-24.50-3.00x105cyl),OS:0.4(sph-24.50-3.50cylX70)],双眼球形晶状体伴晶状体脱位,继发性青光眼。超声生物显微镜检查示双前房浅,房角关闭。超声心动图检查提示先天性心脏病,肺动脉瓣狭窄。角膜厚度右眼:588μm,左眼:598μm。患者经YAG激光虹膜打孔后,前房加深,房角开放,眼压控制。2mo后测角膜内皮周边大量空洞并融合成片。我们认为,WMS患者角膜厚度增加很少被人认识,其所带来的对眼压测量的影响应该引起注意;YAG激光虹膜打孔对于急性期缓解WMS瞳孔阻滞,降低眼压,维持前房深度具有很好的疗效;WMS多合并先天性心脏病,应常规行超声心动图检查;晶状体脱位对周边角膜内皮造成的损害不能忽视。

Weill-Marchesani综合征

Weill-Marchesani综合征是遗传性结缔组织(微纤网络)疾病。本文就其临床特征、分子生物学、鉴别诊断和治疗的研究进展进行综述。

Weill-Marchesani综合征继发青光眼的治疗进展

Weill-Marchesani综合征(WMS)是一种罕见遗传病,提出该病80余年来,全世界都对其诊断和治疗进行了多方面零星的探讨。其在眼部的一个主要表现是易引起继发性青光眼,在对继发性青光眼的预防性治疗和控制性治疗中,药物、手术以及基因治疗等各方面都取得了一定的进展,但是仍未形成规范和体系。笔者对国内外报道过的治疗WMS的各种方法进行系统综述,给临床医师提供一个全面的诊治参考。

荷叶及其有效成分治疗代谢综合征研究进展

代谢综合征(metabolic syndrome,MS)是几种心血管疾病危险因素共同存在的病理状态,包括动脉粥样硬化、胰岛素抵抗、腹型肥胖、血脂异常等,几种相互关联的异常情况同时发生导致代谢综合征的发病机制和影响因素异常复杂,目前针对MS尚无特效的靶向治疗药物,而越来越多的研究集中于对于代谢综合征有利的中药及其药理作用上。荷叶是药食两用的食材,极具开发价值,其中富含的黄酮类化合物、生物碱、多糖等活性成分不仅具有减肥降脂、抗炎、抗氧化、降血糖以及保护心血管的作用,还可以通过调节肠道菌群防治代谢综合征,具有潜在研究价值。文章对荷叶及其主要活性成分作用于代谢综合征的不同组分如肥胖、胰岛素抵抗、高脂血症、心血管疾病等进行综述,以期为代谢综合征的临床治疗及荷叶的功能性产品开发提供理论依据。

代谢综合征与缺血性脑卒中

脑卒中是全球第二大致死病因和致残的主要原因,其中缺血性脑卒中是最常见的脑卒中类型。随着人口老龄化程度不断加深以及生活方式的影响,缺血性脑卒中的发病率逐年上升。缺血性脑卒中是多种病因及危险因素综合作用的结果,近年来,越来越多的研究表明代谢综合征与缺血性脑卒中有相关性。本文就代谢综合征与缺血性脑卒中的关系作一综述。

肾病综合征病人血清lncRNA ANRIL和BDNF水平变化与血栓栓塞的相关性分析

目的探究肾病综合征(NS)病人血清长链非编码RNA(lncRNA)细胞周期激酶抑制因子4基因座中反义非编码RNA(ANRIL)和脑源性神经营养因子(BDNF)水平变化与血栓栓塞(TE)的相关性。方法选取2019年3月至2021年12月在承德市中心医院住院治疗的220例NS病人为研究对象,根据随访结果将其分为NS组118例和TE组102例,另外选取同期体检健康者100例为对照组。采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)测定研究对象血清lncRNA ANRIL水平;采用酶联免疫吸附测定(ELISA)检测研究对象血清BDNF水平;使用全自动生化分析仪检测相关生化指标;采用Pearson相关性分析血清lncRNA ANRIL、BDNF水平与生化指标相关性;采用多因素logistic回归分析NS病人发生TE的影响因素;采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)分析血清lncRNA ANRIL、BDNF在预测NS病人发生TE中的价值。结果与对照组相比较,NS组、TE组血清lncRNA ANRIL水平显著升高(2.54±0.43比5.82±1.34、8.35±2.17),BDNF水平显著降低[(32.77±8.25)μg/L比(24.49±4.58)μg/L、(18.63±3.62)μg/L](P<0.05);与NS组相比较,TE组血清lncRNA ANRIL水平显著升高,BDNF水平显著降低(P<0.05);对照组、NS组、TE组三组的尿酸、血肌酐、乳酸脱氢酶、血尿素氮、尿蛋白水平呈逐渐升高趋势,血清白蛋白、血红蛋白水平呈逐渐降低趋势(P<0.05)。Pearson相关性分析显示,NS合并TE病人血清lncRNA ANRIL水平与尿酸、血肌酐、乳酸脱氢酶、血尿素氮、尿蛋白水平呈正相关,与血清白蛋白、血红蛋白水平呈负相关(P<0.05);NS合并TE病人血清BDNF水平与尿酸、血肌酐、乳酸脱氢酶、血尿素氮、尿蛋白水平呈负相关,与血清白蛋白、血红蛋白水平呈正相关(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,lncRNA ANRIL、尿蛋白和BDNF是NS病人发生TE的影响因素(P<0.05);ROC曲线结果显示,血清lncRNA ANRIL、BDNF预测NS病人发生TE的曲线下面积(AUC)分别为0.84、0.85,两者联合预测的AUC为0.92,高于lncRNA ANRIL、BDNF单独检测,特异度为83.05%,灵敏度为88.24%。结论NS伴TE病人中血清lncRNA ANRIL水平升高,BDNF水平降低,二者对NS病人发生TE具有一定的预测价值。

张琳琪从胃论治肾病综合征经验介绍

总结介绍张琳琪教授从胃论治肾病综合征的临床经验。张琳琪教授临证发现,肾病综合征的发生、发展与脾、胃、肠功能的异常密切相关,提出“胃”的新概念,“胃”是指脾、胃、肠这一受盛-消化-传输系统。张琳琪教授认为,肾病综合征的病机关键为本虚标实,临证谨守病机,总以肾、“胃”为根本,理脾、和胃、调肠各有侧重进行肾病综合征的辨治,故而扶正益元固其本,通腑化浊治其标,祛邪益气防其变,用药注重调整五脏阴阳,最终达到长于整体、强于扶正的目的。

名中医许昕辨治绝经综合征经验

绝经综合征是妇科常见病、多发病,又称围绝经期综合征、更年期综合征,中医称绝经前后诸证,西医常激素治疗。许昕教授认为肾气衰,天癸竭为初始病因,主要病机是肾阴不足,精血亏少,阴阳失调,天癸衰竭而月经闭止,涉及心肝脾胃肺多脏腑,可兼郁夹瘀,变化多端;治疗要标本兼顾,调整阴阳平衡,调和脏腑,调畅气机,帮助患者解除病痛,平稳度过绝经期阶段。

隔药灸脐法治疗肝郁脾虚型腹泻型肠易激综合征临床研究

目的:探讨隔药灸脐法治疗肝郁脾虚型腹泻型肠易激综合征(IBS-D)的临床疗效。方法:选取30例肝郁脾虚型IBS-D患者纳入隔药灸脐组,30例健康志愿者纳入正常对照组,隔药灸脐组患者持续进行2个月的隔药灸脐治疗,正常对照组不予任何干预。观察隔药灸脐组患者治疗前后的IBS症状严重程度量表(IBSSSS)评分、临床疗效,以及两组纳入者的内脏敏感指数(VSI)量表评分和血清瞬时受体电位香草酸亚型1(TRPV1)、P物质(SP)、降钙素基因相关肽(CGRP)水平。结果:治疗后,隔药灸脐组患者的IBS-SSS量表各条目评分及总分均较治疗前降低,差异有统计学意义(P<0.01),该组的隔药灸脐治疗总有效率100%。入组时,隔药灸脐组的VSI量表评分高于正常对照组(P<0.01);治疗后,隔药灸脐组的VSI量表评分较入组时降低(P<0.01)。入组时,隔药灸脐组血清TRPV1、SP、CGRP水平均高于正常对照组(P<0.01);治疗后,隔药灸脐组血清TRPV1、SP、CGRP水平较入组时降低(P<0.01)。结论:隔药灸脐法可以改善肝郁脾虚型IBS-D患者的临床症状,降低患者内脏高敏性。

环孢素联合泪点栓塞治疗原发性干燥综合征患者干眼的临床疗效

目的:分析环孢素联合泪点栓塞治疗原发性干燥综合征患者干眼患者的临床效果。方法:回顾性分析2022-06/2023-09就诊于保定市第一中心医院经眼科与风湿免疫科多学科会诊后确诊为原发性干燥综合征干眼患者60例120眼临床资料。所有患者均进行原发性干燥综合征常规治疗,根据干眼治疗方法不同分为三组:A组20例40眼使用0.3%玻璃酸钠滴眼液治疗;B组20例40眼使用0.3%玻璃酸钠滴眼液+0.05%环孢素滴眼液治疗;C组20例40眼使用0.3%玻璃酸钠滴眼液+0.05%环孢素滴眼液联合双眼上下泪点行泪点栓塞治疗。比较三组患者治疗前,治疗后4、8、12 wk眼表疾病评分指数(OSDI)评分、结膜充血评分、泪膜破裂时间(BUT)、泪河高度(TMH)、角膜荧光素染色(FL)评分和泪液分泌量,治疗前及治疗后12 wk检测泪液中炎性因子白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-1β(IL-1β)含量,观察不良反应发生情况。结果:治疗后4、8、12 wk,三组患者OSDI评分、结膜充血评分和FL评分均低于治疗前,BUT、TMH和泪液分泌量均高于治疗前(均P<0.001),C组患者OSDI评分均低于A组和B组,B组低于A组(均P<0.001),C组患者BUT、TMH和泪液分泌量均高于A组和B组,B组均高于A组(均P<0.001)。治疗后12 wk,三组患者泪液中IL-6、TNF-α和IL-1β水平均较治疗前降低,且C组低于A组和B组,B组低于A组(均P<0.001)。治疗随访期间三组患者不良反应发生率比较无差异(P>0.05)。结论:联合应用环孢素和泪点栓塞治疗可改善中重度干眼患者临床症状,提高其泪膜和角膜功能,增加泪液分泌量,降低泪液炎症因子水平,安全有效。

滞动针干预“激痛点”对肌筋膜疼痛综合征模型大鼠中枢镇痛的作用机制

背景:滞动针治疗肌筋膜疼痛综合征的镇痛效果显著,但镇痛机制尚不明确。目的:探索滞动针干预激痛点缓解肌筋膜疼痛综合征疼痛的作用机制。方法:按照随机数字表法将54只SD大鼠随机分为空白组(n=16)和造模组(n=38),造模组采用“打击结合离心运动”方式制备左侧股内侧肌筋膜疼痛综合征模型,造模12周后随机挑选6只验证造模成功,将剩余32只造模大鼠随机分为模型组(n=16)与滞动针组(n=16),使用滞动针对滞动针组大鼠左侧股内侧肌局部激痛点进行干预治疗,2次/周,治疗4周。造模前后及治疗后进行左足机械缩足阈值测定;治疗后第4周,苏木精-伊红染色观察大鼠左侧股内侧肌肌肉组织形态学变化,ELISA法检测血清和中脑导水管周围灰质中P物质、β-内啡肽水平,免疫组化检测中脑导水管周围灰质中小胶质细胞标志物(Iba-1)和c-fos阳性表达,Western Blot检测中脑导水管周围灰质脑源性神经营养因子蛋白表达。结果与结论:①与空白组比较,造模后模型组、滞动针组大鼠机械缩足阈值降低(P<0.05);治疗4周后,滞动针组大鼠机械缩足阈值高于模型组(P<0.05);②苏木精-伊红染色结果显示,模型组肌纤维排列紊乱、粗细不等,肌细胞增大并出现核内移现象,细胞内出现圆形挛缩结节以及紧张带;滞动针组肌纤维排列整齐,肌细胞多呈角状,细胞内偶见挛缩结节;③与空白组比较,模型组血清中P物质水平升高(P<0.05),血清中β-内啡肽及脑中P物质、β-内啡肽水平均降低(P<0.05);与模型组比较,滞动针组血清中P物质水平降低(P<0.05),血清中β-内啡肽及脑中P物质、β-内啡肽水平均升高(P<0.05);④与空白组比较,模型组c-fos、Iba-1阳性表达及脑源性神经营养因子蛋白均升高(P<0.05);与模型组比较,滞动针组c-fos阳性表达升高(P<0.05),Iba-1阳性表达及脑源性神经营养因子蛋白均降低(P<0.05);(5)结果表明,滞动针可能通过抑制中脑导水管周围灰质小胶质细胞的活性、下调脑源性神经营养因子蛋白表达间接促进小胶质细胞向M2表型极化释放β-内啡肽、增加c-fos神经元兴奋性,从而降低中枢致敏程度,有效缓解肌筋膜疼痛综合征疼痛的症状。

血浆置换和静脉注射免疫球蛋白治疗格林巴利综合征效果比较的Meta分析

目的 系统评价血浆置换(PE)和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗格林巴利综合征(GBS)的临床效果。方法 通过计算机检索中国知网(CNKI)、万方数据知识服务平台(Wanfang)、中国生物医学文献数据库(CBM)、维普中文科技期刊全文数据库(VIP)、PubMed、Embase、Cochrane Library、Ovid、Web of Science、Scopus、中国临床试验数据中心和Clinical Trails.gov,搜集建库至2022年12月14日有关PE和IVIG治疗GBS的随机对照试验(RCT)文献。采用RevMan5.3统计软件进行Meta分析,Stata14.0进行发表偏倚检验。结果 共纳入8篇文献。Meta分析结果显示,PE组与IVIG组治疗GBS的有效性、复发和死亡率无显著差异(P=0.30、0.50、0.91);PE组的并发症发生率显著高于IVIG组(P<0.00001);治疗后2周,PE组的补体C3、补体C4、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)水平显著低于IVIG组(P=0.04、0.008、0.001、0.005、0.001)。结论 PE和IVIG治疗GBS的有效性无明显差异,IVIG治疗期间并发症发生较少,PE可显著降低患者补体及免疫球蛋白水平。

中性粒细胞胞外诱捕网对急性呼吸窘迫综合征病情进展及死亡预测的应用价值

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是一种急性弥漫性肺损伤,呈现起病急、进展快和预后差的特点~([1])。由于ARDS的发病机制复杂,病情影响因素较多,寻找与ARDS密切相关的指标,用于准确评估患者的病情严重程度和预后,及时予以相应强度的治疗干预,具有重要的临床意义~([2])。

应用冠状动脉血流储备分数及静息全周期比值指导的急性冠脉综合征患者预后情况分析

目的探讨应用冠状动脉血流储备分数(FFR)及静息全周期比值(RFR)指导的急性冠状动脉(简称冠脉)综合征患者的预后情况,为临床治疗提供参考。方法选取2021年9月至2022年9月沧州市中心医院收治的151例急性冠脉综合征患者的临床资料,进行回顾性分析。患者冠脉狭窄程度50%~90%。根据FFR与RFR分为低FFR低RFR组(FFR≤0.80,RFR≤0.89),行冠脉介入治疗;高FFR低RFR组(FFR>0.80,RFR>0.89),延迟进行冠脉介入治疗;低FFR高RFR组(FFR<0.80,RFR>0.89),延迟进行冠脉介入治疗;高FFR高RFR组(FFR>0.80,RFR<0.89),延迟进行冠脉介入治疗。比较4组患者左前降支(LAD)、左回旋支(LCX)、右冠状动脉(RCA)及总3支血管的RFR与FFR值,分析4组患者不同血管RFR与FFR分布情况,比较4组患者终点事件发生情况。结果LAD、LCX、RCA及总3支血管的RFR值均高于FFR值(均P<0.05)。FFR、RFR在总血管的总一致率为81.95%,不一致率为18.05%;在LAD的总一致率为77.24%,不一致率为22.76%;在LCX的总一致率为96.77%,不一致率为3.23%;在RCA的总一致率为84.31%,不一致率为15.69%;在非LAD的总一致率为89.02%,不一致率为10.98%。4组患者总主要不良心血管事件(MACE)、心源性猝死、非致死性心肌梗死、靶血管血运重建发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论FFR与RFR的一致性较高,采用FFR与RFR指导急性冠脉综合征患者能有效降低支架置入的频率,减少不良事件的发生,有助于提高临床诊疗效率及质量。

抽动秽语综合征多模态磁共振成像研究近况与展望

抽动秽语综合征(Gilles de la Tourette syndrome,GTS)属于儿童期神经发育障碍类疾病,少数病例延至成年期;GTS典型征象包括不自主运动及发声抽动,多伴随注意缺陷多动障碍等,严重影响患者生存质量。GTS起病多与皮质-纹状体-丘脑-皮质(cortico-striato-thalamo-cortical,CSTC)环路功能异常关联。目前,基于MRI对GTS发病、先兆冲动、抽动程度及社会认知诸方面的机制研究,已逐渐成为业内热点;结构和功能MRI对GTS感觉、运动、情感、认知等相关脑区的激活及网络改变,能够予以揭示。笔者围绕近年内基于体素形态学分析(voxel-based morphometry,VBM)、弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)、功能MRI(functional MRI,fMRI)、磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy,MRS)等不同模态成像的相关文献,进行归纳总结,为疾病早期识别及后续的深入探索提供帮助。

止咳平喘十二味合剂治疗痰热型哮喘-慢阻肺重叠综合征疗效观察

目的:探讨止咳平喘十二味合剂治疗痰热型哮喘-慢阻肺重叠综合征(ACO)的临床疗效及对炎症介质的干预作用。方法:将2020年9月至2023年10月符合条件的ACO患者88例随机分为对照组和观察组,每组各44例。对照组采用布地奈德/福莫特罗粉吸入剂治疗,观察组在对照组基础上联合止咳平喘十二味合剂,疗程4周,比较两组患者治疗前后慢阻肺评估测试(CAT)评分和哮喘控制测试(ACT)评分、呼出气一氧化氮(FENO)、小气道壁厚度(WT)、肺功能指标及外周血嗜酸性粒细胞计数(EOS)、免疫球蛋白E(IgE)、白介素(IL)-4、IL-5的变化。结果:治疗4周后观察组CAT评分低于对照组,ACT评分高于对照组,FENO值及小气道壁厚度均低于对照组(P<0.05),肺功能指标均高于对照组(P<0.05),外周血EOS、IgE、IL-4、IL-5水平均低于对照组(P<0.05)。结论:止咳平喘十二味合剂能够抑制全身及气道慢性炎症反应,减轻气道重塑进程,改善ACO患者的临床症状和肺通气功能。

低频重复经颅脑刺激联合针刺法治疗脑梗死后淡漠综合征的效果

目的探讨低频重复经颅磁刺激(rTMS)联合针刺法对脑梗死后淡漠综合征(PSA)的康复效果。方法选取2020年11月至2021年12月在河南大学第一附属医院老年神经内科住院的84例脑梗死后淡漠综合征的患者为研究对象,按照随机数字表法分为对照组和试验组,每组42例,在常规治疗、康复及护理干预的基础上,对照组接受低频rTMS治疗,试验组接受rTMS联合针刺法治疗,干预周期均为4周,使用淡漠评定量表-知情者版(AES-I)评估干预后患者淡漠水平改善情况,另外通过脑卒中专门化生存质量量表(SS-QOL)和改良Barthel指数(MBI)以及简易智能精神状态检查量表(MMSE)对两组患者日常生活质量和生活能力以及认知功能进行评价。结果79例完成干预,两组患者一般资料差异无统计学意义(P>0.05)。两组干预前的AES-I得分差异无统计学意义(P>0.05)。两组干预后的AES-I总分降低,试验组更低(P<0.05)。干预后试验组兴趣、认知和行为得分减少(P<0.05);情感得分也减少,但和对照组的差异无统计学意义(P>0.05)。干预后,两组MBI评分升高,但与干预前差异无统计学意义(P>0.05)。两组干预前的SS-QOL评分差异无统计学意义(P>0.05),两组干预后SS-QOL评分升高,试验组更高(P<0.05)。干预前,两组MMSE评分差异无统计学意义(P>0.05),干预后,两组MMSE评分升高,试验组更高(P<0.05)。结论针刺法与低频rTMS疗法联合应用于卒中后淡漠综合征的患者康复治疗中,能有效改善患者的生活质量和认知功能,降低卒中后淡漠症状水平。