第5版世界卫生组织造血淋巴肿瘤MDS和AML分类更新解读

基于修订的第4版世界卫生组织(World Health Organization,WHO)造血淋巴肿瘤分类之后相关领域积累的研究成果和临床应用进展,WHO在2022年提出了第5版造血淋巴肿瘤分类(以下简称第5版分类)。第5版分类中骨髓增生异常性肿瘤/综合征(myelodysplastic neoplasms/syndrome,MDS)和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)与第4版分类有较大更新,在临床实践中对疾病诊断和治疗,乃至疾病登记、科研等都具有重要意义。本文根据发表于Leukemia杂志出版的第5版分类和国际癌症研究机构官方网站上发布的第5版分类测试版进行解读。

2016修订WHO造血与淋巴组织肿瘤分类:T细胞/NK细胞肿瘤

介绍了2016修订WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中T细胞/NK细胞肿瘤部分,概括为以下5个方面:(1)EB病毒阳性T细胞/NK细胞淋巴组织增生性疾病;(2)肠道T细胞淋巴瘤/淋巴组织增生性疾病;(3)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤以及滤泡辅助T细胞(TFH)来源的其他淋巴结淋巴瘤;(4)间变大细胞淋巴瘤(ALCL);(5)原发皮肤的淋巴瘤及淋巴组织增生性疾病。

重视WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类标准的普及和推广

造血与淋巴组织肿瘤分类是肿瘤工作者从事临床诊断的准则,对确定治疗方案和监测治疗效果具有指导作用.过去血液系统肿瘤诊断曾推行过法（F）、美（A）、英（B）协作组的形态学分型方案,后来随着免疫学及细胞遗传学的进展,又推广过M（形态学）、I（免疫学）、C（细胞遗传学）的分型方案.随着分子生物学技术的快速发展,很快由MIC分型进步为MICM（molecular biology）分型,WHO应用MICM分型技术又推出了造血与淋巴组织肿瘤分类.2008年WHO新分类标准是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究,在2001年分类基础上而制定的,具有科学性和权威性[1].这一新分类标准应在国内普及和推广.2010年欧洲白血病网络（European leukemia net,ELN）形态学项目组为了落实WHO（2008） 造血和淋巴组织肿瘤分类在欧洲推行,提出了19条共识声明[2],这使我们进一步认识到在国内大力普及和推广新分类标准的重要性和必要性.

世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤的分类

世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤的分类许良中（上海医科大学肿瘤医院病理研究室，上海２０００３２）１４８肿瘤的分类十分重要，因为它牵涉到患者的治疗和预后。世界卫生组织（ＷＨＯ）出版过各种肿瘤分类的手册，有关淋巴瘤与白血病的最后分类是在１９７６年出版的。近年...

造血和淋巴组织肿瘤WHO分类形态学诊断——附571例应用体会

目的介绍造血和淋巴组织肿瘤WHO分类的应用体会,促进在我国的应用和普及。方法用血片,骨髓涂片、印片和切片(简称四片联检)加细胞免疫化学染色进行形态学诊断。结果按WHO的基本要求,近四年来诊断髓系肿瘤370例,淋系肿瘤201例。应用体会之一,开展四片联检,可显著提高WHO的形态学诊断水平,尤其是慢性骨髓增殖性疾病(MPD)和骨髓增生异常-MPD(MD-MPD)及伴骨髓纤维化的造血和淋巴组织肿瘤。体会之二,WHO的AML五分类中,第一类重现性染色体异常AML,形态学典型的M3、M2(原始细胞较大伴成熟特征或M2b)、M4Eo和M5,可提示这一类型并建议(分子)遗传学检查;第二类伴多系病态造血和第三类治疗相关AML,结合临床可以作出诊断;第四类不另作分类AML(M0、M1、M6和M7,以及不包括前述三类的M2、M4和M5),即仍按FAB诊断,还有形态学诊断的急性嗜碱粒细胞白血病、全髓增殖症伴骨髓纤维化和髓系肉瘤;第五类系列未明或双系AML,为形态学结合免疫表型诊断。体会之三,WHO分类的MDS八型,除5q-综合征外,以形态学为主要诊断,有核细胞量、原始细胞量和病态造血程度的评估是诊断和鉴别的根本指标。体会之四,WHO分类的MPD和MD-MPD,主要为形态学诊断,外周血细胞增多和骨髓增殖是MPD评估的最重要异常,骨髓增殖加病态造血是诊断MD-MPD的最有力证据。体会之五,ALL形态学诊断(尤其L1和L2)中,需要开展免疫化学染色,以区分B、T细胞;成熟B细胞肿瘤主要是形态学诊断。结论以WHO理念,摆正形态学与其他检查在诊断中的位置,按条件应用WHO分类的深度和广度,提高诊断水平以及对治疗和预后的评估力。

普及WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤新分类标准的几点意见

2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤新分类标准是采用MICM分型技术，引用了2510篇文献，经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的．具有科学性和权威性。这一新分类标准内容全、资料新．是一部适宜在国际上通用的版本，应在国内大力普及和推广。目前国内部分实验室正在学习、掌握和运用新标准，对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际标准，制定国内标准，促进国内外学术交流起到了促进作用。但有些实验室仍使用血液系统肿瘤诊断曾推行过的FAB协作组形态学分型方案。为了尽快实现与国际新分类标准的接轨，笔者现提出以下几点意见．愿与同行共同探讨。

WHO对造血和淋巴组织肿瘤性疾病的新分类

本文综述了近20余年来，WHO对淋巴造血系统肿瘤分类的研究进展，同时分析了关于淋巴造血系统肿瘤新分类的优点。

WHO造血和淋巴组织肿瘤中急性白血病与MDS分类分型及其标准

1995年,美国血液病理学学会和欧洲血液病理学家协会的52位专家共同参与制定血液和淋巴组织肿瘤性疾病的WHO分类,共成立了10个分组国际委员会,分别制定髓系细胞肿瘤、淋巴系细胞肿瘤、肥大细胞疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤的分类。

《第5版WHO造血淋巴肿瘤分类:髓系和组织细胞/树突细胞肿瘤》解读

国际癌症研究机构网站公布了第5版WHO造血淋巴肿瘤分类的结构(初始大纲)。最近,在420位专家共同参与下,基本完成分类编著。新分类要点即主要变化发表在《Leukemia》杂志上,以供全世界的读者学习和参考。该文根据最新文献资料翻译总结《第5版WHO造血淋巴肿瘤分类:髓系和组织细胞/树突细胞肿瘤》中的最重要的变化,以帮助国内读者尽早熟悉使用最新版分类。

重视WHO造血和淋巴组织肿瘤分类应用中的问题

WHO造血和淋巴组织肿瘤分类是一种综合多种信息的、不断更新完善的分类方法,已经成为当今造血和淋巴组织肿瘤诊断的主要标准。然而,2008版标准已经公布7年多,在造血和淋巴组织肿瘤诊断中出现了一些新问题和认识亟需注意。本文就WHO分类中需要注意的6个主要问题作简要阐述。

2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》之髓系肿瘤和急性白血病修订解读

2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》内容已经基本确定。虽然正式专著("蓝皮书")还在出版中,但一些期刊和专著已经介绍并使用更新版分类,尤其是Jaffe等编著的第2版Hematopathology已经直接引用新版WHO"蓝皮书"内容,故可从该书看到部分新版WHO"蓝皮书"内容。我们根据文献把髓系肿瘤和急性白血病方面的更新要点作简要介绍,并提供诊断的新思路和路径,为从事形态学、病理学和临床血液学工作者尽快熟悉新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》提供帮助。

2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》中伴胚系易感性髓系肿瘤临时类别的解读

2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》已经在一些期刊和专著上介绍并使用,其主要变化之一即增加伴胚系易感性髓系肿瘤这一新类别。目前对这一类疾病的认识相对欠缺,我们根据一些最近发表的相关文章,就诊断这一新类别的意义、各亚型的特征、何时需进行胚系易感性突变检测以及如何确定存在胚系易感性突变4个方面作综述。