骨髓增生异常综合征的生物学特性和预后因素的研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的生物学特性和预后的危险因素,重点研究不同染色体核型及免疫表型与MDS预后的联系。方法:收集本院近5年60例MDS患者临床及实验室资料,建立详细资料档案,并采用骨髓短期培养和G显带技术对60例患者进行染色体核型分析;采用流式细胞术检测其免疫表型(CD10,CD13,CD15,CD7,CD34,CD117);应用SPSS 19.0软件包进行数据处理,结合WHO2008分型及IPSS-R积分对MDS进行分组。结果:60例MDS患者中极低危12例,极高危7例;染色体异常35例(58.33%),其中5号、7号、8号、20号、Y染色体异常及复杂核型染色体所占比例分别为22.89%、20.0%、17.14%、11.43%、5.71%及14.29%;转化为白血病的正常核型占8.0%,转化为白血病的异常核型分别为复合核型占80%、8号占66.67%、7号占71.43%、5号占75.0%;极高危组MDS患者的髓系细胞表面的非成熟抗原标记CD13、CD33及CD117表达明显比极低危组MDS患者的高(P<0.05),而髓系细胞表面的成熟抗原标记CD15表达率则明显比极低危组MDS患者的低(P<0.05),极高危组淋巴系细胞表面抗原标记CD7、CD10表达率明显低于极低危组(P<0.05)。结论:染色体核型及免疫表型对MDS患者的预后产生重要影响。

混合表型急性白血病EGIL1998诊断积分系统和WHO2008诊断分型标准比较

目的分析混合表型急性白血病（MPAL）EGIL1998诊断积分系统和WH02008诊断分型标准在临床应用中的关系。方法分别按EGIL1998诊断积分系统和WH02008诊断分型标准诊断MPAL，比较两种标准的诊断符合率和不同标准诊断组患者治疗反应。结果①1996年2月至2010年10月共收治原发初治急性白血病（AL）患者1835例。按EGIL1998标准诊断为MPAL的患者共74例，占AL的4．O％；以M／B混合表型最多见（54例，占73．0％）。按WH02008标准诊断为MPAL81例，占AL的4．4％；也以M／B混合表型最多见（63例，占77．8％）。EGIL1998和WH02008标准诊断MPAL的诊断符合率为79．7％（74例中59例），M／B、M／T、M／B／T、B／T混合表型AL的诊断符合率分别为85．2％（54例中46例）、56．3％（16例中9例）、0（2例中0例）和50．0％（2例中1例）。按EGIL1998标准不符合MPAL诊断的1761例患者，经WH02008标准复核新增22例MPAL。②经WH02008标准诊断为MPAL的患者中，包括伴特异染色体异常t（9；22）（q34；q11．2）／BCR-ABL1者13例，t（v；11q23）／MLL重排者1例。M／B—MPAL非特指型49例，M／T-MPAL非特指型14例，MPAL非特指罕见类型4例。③符合EGIL1998标准、符合WH02008标准、符合两种标准、只符合EGIL1998标准和只符合WH02008标准MPAL患者完全缓解率分别为69．0％、73．5％、73．5％、44．4％、73．7％，组间差异无统计学意义（P值均〉0．05）。结论EGIL1998诊断积分系统和WH02008诊断分型标准诊断MPAL具有交叉、互补性。