以皮损为首发表现的瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症

报告1例以皮损为首发表现的瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)。患者男,72岁,因周身皮肤肿块3年,淋巴结增大2年入院。皮肤科检查:周身可见弥漫分布的暗褐色至紫红色的斑疹、斑片、斑块及结节样损害,双侧腹股沟区可触及数枚呈串珠样排列的增大淋巴结。患者血清中免疫球蛋白M(IgM)升高,骨髓活检提示有核细胞增生极度活跃。皮损组织病理结果提示真皮全层密集的淋巴样细胞浸润。MYD88基因L265P突变阳性。诊断:WM(Ⅳ期B)。治疗:伊布替尼联合苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR方案)化疗。

淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症的研究进展

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia,LPL/WM)是一种以血液中出现大量单克隆丙种球蛋白(IgM)为特征的、少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤。其诊断标准包括血清中检测到单克隆性IgM,骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯,特征性的免疫表型,除外其他已知类型的淋巴瘤以及90%以上的MYD88 L265P突变。其发病机制与家族易感性、丙型肝炎、自身免疫病、意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)以及MYD88基因突变相关。实验室检查主要涵盖骨髓细胞学、血清学、组织学、免疫表型和基因突变。LPL/WM需要与IgM-MGUS、冒烟型WM(SWM)及其他淋巴增殖性疾病(LPD)进行鉴别诊断。LPL/WM治疗的优选方案包括BR[苯达莫司汀+利妥昔单抗(R)]、BDR(硼替佐米+地塞米松+R)、伊布替尼单药或伊布替尼+R(1类推荐)、RCD(R+环磷酰胺+地塞米松)、泽布替尼单药(1类推荐)等。

华氏巨球蛋白血症伴慢性肾功能衰竭患者1例报告

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种与免疫球蛋白M(IgM)相关的淋巴浆细胞性淋巴瘤,由于国内外报道较少见,临床治疗中易被忽视,并逐渐发展为终末期肾病,影响患者预后。近年来针对WM的治疗方案增多,本研究回顾1例WM并发慢性肾功能衰竭患者的诊疗经过,并复习国内外相关文献分析该疾病的诊治进展。

弥漫大B细胞淋巴瘤合并淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症伴IgM及IgG共存的临床研究

目的 探讨弥漫大B细胞淋巴瘤合并淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)伴免疫球蛋白M(IgM)及免疫球蛋白G(IgG)共存的发病机制、诊断标准、治疗方案及预后。方法 分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存患者的临床资料,以“弥漫大B细胞淋巴瘤”“免疫球蛋白”“单克隆”“IgM”“IgG”“淋巴浆细胞淋巴瘤”“华氏巨球蛋白血症”“diffuse large B-cell lymphoma”“immune globulin”“monoclonal”“lymphoplasmacytic lymphoma”“Waldenstr9m macroglobulinemia”为检索词,对中国知网数据库、万方知识服务平台及PubMed数据库中2017年1月至2023年6月发表的文献进行检索。结果 该例患者明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存,确诊后经环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案、环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(COP)方案治疗有效,但治疗期间病情进展,从发病到死亡存活10个月。依照上述检索条件并经过阅读文献题目与摘要筛选出7篇文献。阅读全文共筛出11例双克隆免疫球蛋白共存LPL/WM患者,其中IgM伴IgG双克隆6例,IgM伴免疫球蛋白A(IgA)双克隆2例,IgG伴IgA双克隆2例及IgMκ伴IgMλ双克隆1例。文献中提到的治疗方案主要包括硼替佐米+利妥昔单抗方案、COP方案、CHOP方案等,上述方案联合化疗均有效,但该病的发病机制尚不明确,尚无标准的治疗方案及确切的生存期。结论 弥漫大B细胞淋巴瘤合并LPL/WM伴IgM及IgG共存系首次报告,因该病发病率极低,发病机制尚不明确,因此目前尚无统一的治疗方案,预后尚不明确,临床需进一步提高对该病的认识,未来对于其发病机制及新型分子靶向药物的应用进行深入研究,将会大大改善患者的预后。

淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstroem巨球蛋白血症的临床病理和免疫表型分析

目的探讨淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrioem巨球蛋白血症的临床病理学特征及预后，了解其免疫表型在病理诊断和鉴别诊断中的作用。方法根据2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类收集40例淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstrioem巨球蛋白血症患者临床及随访资料，对标本进行免疫表型检测（SP法）及PAS、甲苯胺蓝、刚果红特殊染色。结果患者年龄40～90岁，中位年龄64岁。患者多以疲乏、贫血和出血倾向就诊。淋巴结、脾脏和肝脏肿大比率分别为42．5％、20．0％和12．5％。36例骨髓浸润模式表现为混合型（17例）、弥漫型（15例）和间质型（4例）。9例淋巴结，1例结构完全破坏，8例部分破坏，可见扩张的淋巴窦和残存的淋巴滤泡。骨髓组织与淋巴结组织免疫表型结果基本一致。肿瘤性小淋巴细胞表达CD20和CD79a，浆细胞表达CD79a和CD138。所有病例均不表达CD5，仅4例弱表达CD23。生存分析显示不同的骨髓浸润模式、白蛋白值、血小板计数、白细胞计数、血清IgM值对患者生存时间均未见影响。结论淋巴浆细胞性淋巴瘤伴Waldenstroem巨球蛋白血症为一种少见的好发于老年人的惰性小B细胞淋巴瘤，临床表现多样化。骨髓活检形态学观察、免疫表型分析及临床资料（尤其是血清学检查）对于其临床病理诊断至关重要。

华氏巨球蛋白血症合并新型冠状病毒肺炎1例

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性免疫球蛋白(Ig)M时诊断为WM^([1])。WM好发于60岁以上老年人,临床诊断中易与IgM型多发性骨髓瘤混淆^([2])。有研究报道,新型冠状病毒感染(COVID-19)流行期间,WM患者感染新型冠状病毒(SARS-CoV-2)风险增加.

Waldenstrm巨球蛋白血症病理细胞的特殊形态学改变二例报告

Waldenstr m巨球蛋白血症 (WM)是由B淋巴细胞克隆异常增殖所致的血液系统恶性肿瘤 ,其病理细胞具有分泌单克隆免疫球蛋白M的功能。本研究对 2例WM患者的诊断经过及形态学特点进行了分析。结果表明 ,2例患者的细胞学检查均发现特殊的“泡沫状细胞” ,其细胞化学染色具有淋巴细胞的特征 ,而不具有单核巨噬细胞或脂肪细胞的特点。结论 :本文所描述的细胞为印戒样淋巴细胞的特殊亚型 ,可以将其描述为“宝石镶戒样淋巴细胞”。

肝移植术后华氏巨球蛋白血症诊治及文献复习1例

肝移植术后可出现各种并发症,其中贫血是较常见的症状,如何对贫血进行鉴别诊断,需要对患者进行血液系统的全面检查,方能诊断明确并进行对因治疗。华氏巨球蛋白血症(waldenstrom’s macroglobulinemia,WM)是血液系统罕见的恶性肿瘤,移植后淋巴增殖性疾病多有报道,但WM在实体器官移植术后受者中尚未见报道。

16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症临床特点

本研究旨在探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL/Waldenstrm macroglobulinemia,WM)的临床特点、诊断及治疗方法。回顾性分析16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的临床特点、骨髓细胞形态学及病理检查特点、治疗方法。结果表明:16例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的平均发病年龄为65.1岁,贫血和高粘综合征是最常见的表现;骨髓检查可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多;淋巴结活检可见瘤细胞弥漫分布,免疫组织化学检测显示表达B细胞相关抗原;经治疗后总反应率(overall response rate,ORR)81.3%,完全缓解25%,生存时间6-108月,其中3例死亡,生存率为81.3%。结论:淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症患者的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,病程较长,经治疗可获缓解,但不易治愈,部分患者可转化为中高度恶性淋巴瘤。

湿化学酶法测定华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐假性增高的评析

目的探讨湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者肌酐假性增高的原因及解决方法。方法以2010-2012年中国人民解放军白求恩国际和平医院收治的5例华氏巨球蛋白血症患者为研究对象,采用离心超滤管将采集的患者血清中大分子蛋白滤去,分别用湿化学酶法、苦味酸法、干化学酶法检测超滤前后患者血清肌酐水平并进行比较分析。结果超滤前其中2例华氏巨球蛋白血症患者用湿化学酶法测得血清肌酐水平与苦味酸法、干化学酶法比较有明显差异,而5例患者后2种方法测得的肌酐水平差异不明显。而以离心超滤管滤去大分子蛋白后,3种方法测得的血清肌酐水平无明显差异。结论采用湿化学酶法检测华氏巨球蛋白血症患者血清肌酐时,应去除大分子蛋白以防止所测血清肌酐水平异常增高,或用干化学酶法或苦味酸法测定以确定检测的准确性,为临床提供真实可靠的检验结果。

原发性巨球蛋白血症1例报告并文献复习

目的探讨原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)的临床特点、免疫表型、遗传学改变及诊疗措施。方法回顾分析一例原发性巨球蛋白血症患者的临床资料。结果本病例经血清固定电泳、骨髓形态学、细胞免疫分型等检测结果证实为原发性巨球蛋白血症,患者经过8个疗程的化疗后,恢复良好,目前仍在定期随访之中。结论 WM有特殊的免疫表型及细胞遗传学的改变,在临床工作中如果遇到单克隆IgM增高的病例,建议要考虑到WM的可能性,进一步完善免疫表型和细胞遗传学检测。

华氏巨球蛋白血症患者血清高IgM对肌酐检测干扰的评析

华氏巨球蛋白血症(WM)是成熟浆细胞的恶性增生性疾病，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM，IgM浓度通常大于30 g/L［1］。极少数患者表现有肾脏功能损伤。血清中肌酐的测定是诊断、监测肾功能损伤与疗效观察的一项重要生化指标，准确的结果对于医生精准治疗患者有很好的帮助。2016年2月4日，本院收治1名确诊为WM的患者。在进行湿化学氧化酶法检测时，发现该患者的血肌酐明显增高，而尿素氮正常；查看反应曲线，发现有明显的干扰存在。

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症14例临床病理分析

目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr m’s macroglobulinemia,LPL/WM)的临床病理学特征。方法回顾性分析14例LPL/WM的临床资料、实验室检查、病理学检查及MYD88 L256P基因突变状况。结果14例LPL/WM中男性11例,女性3例,中位年龄59岁;12例有肝脏或脾脏肿大,11例有淋巴结肿大。13例贫血,13例分泌单克隆IgMκ,1例分泌单克隆IgMλ,14例均有肿瘤性细胞累及骨髓与MYD88 L256P基因突变。淋巴结活检显示淋巴结结构部分存在,均可见开放的淋巴窦。肿瘤性细胞由数量不等的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞组成。其中1例在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:(1)以浸润淋巴窦为特征的大淋巴细胞;(2)浸润副皮质区和边缘窦的小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞。免疫表型:11例CD20弥漫阳性,10例限制性表达轻链Kappa,1例限制性表达轻链Lambda;2例CD23阳性,CD10、CD5均阴性,Ki-67增殖指数5%~30%;在同一淋巴结内可见两类肿瘤性细胞:大淋巴细胞中CD20、CD30、MUM1、BCL-2均阳性,Ki-67增殖指数>80%;小淋巴细胞中CD20、CD38、CD138、MUM1呈条索状或灶状阳性,Ki-67增殖指数<20%。骨髓流式细胞免疫表型:14例小淋巴细胞中CD20、CD19、CD22及sIgM均阳性,2例CD23阳性,CD10及CD5均阴性;浆细胞中CD19、CD138、CD38及CD45均阳性,CD56均阴性。结论LPL/WM尚无特异性的诊断指标,属于排除性诊断,需与其他小B细胞淋巴瘤尤其是伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤鉴别。明确诊断需结合其他实验室检查(骨髓细胞形态学、流式免疫表型特征、免疫固定电泳及MYD88 L265P突变检查)。

硼替佐米联合地塞米松治疗华氏巨球蛋白血症的疗效观察

背景与目的:华氏巨球蛋白血症(waldenstrom macroglobulinemia,WM)是一种B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌单克隆的免疫球蛋白M(IgM)能力的浆细胞样淋巴细胞骨髓浸润为特征,目前仍是一种难以治愈的疾病。临床前研究已显示,蛋白酶体抑制剂——硼替佐米是WM有潜力的靶向治疗药物,单用或联合利妥昔单抗对WM患者有很好的疗效。本研究探讨硼替佐米联合地塞米松治疗WM的疗效和不良反应。方法:对2例WM患者给予硼替佐米联合地塞米松的方案进行治疗,其中1例为初治患者,另1例为行自体外周血干细胞移植后复发的患者。硼替佐米使用剂量为1.3 mg/m2,第1、4、8、11天联合地塞米松20～40 mg/d,第1、2、4、5、8、9、11、12天,每21 d为1个疗程,2例患者均使用了2个疗程,其中1例患者联合了血浆置换。结果:2例患者的临床症状显著改善,其中1例患者的凝血酶原时间恢复接近正常。2例患者的IgM水平均在治疗后显著下降,1例由100.00 g/L下降至9.23g/L,另1例由9.13 g/L下降至3.24 g/L。2例患者均在第2个疗程后发生Ⅱ级外周神经炎、肺部感染,其中1例先发生腹泻后便秘,另1例以腹胀便秘为主,经治疗后好转,治疗后4个月均病情稳定,仍在继续随访中。结论:硼替佐米联合地塞米松方案对WM患者有良好的近期疗效,外周神经炎和感染是其主要并发症。

华氏巨球蛋白血症诊断和治疗

华氏巨球蛋白血症(Waldenstr m’s macroglobulinemia,WM)/淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)是一种少见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,该病临床以淋巴浆细胞骨髓、脏器浸润和血清单克隆免疫球蛋白M水平升高为特点。近年来,随着免疫学、分子遗传学的发展,以及新药的不断涌现,WM/LPL的诊断与治疗取得了较大的进展,本文将对WM/LPL的诊断与治疗进行相关综述。

预防性血浆置换联合利妥昔单抗序贯治疗华氏巨球蛋白血症

目的:探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征,提高利妥昔单抗治疗WM的认识。方法:报告1例采用预防性血浆置换后给予利妥昔单抗序贯治疗血清IgM>50g/L的WM并结合文献进行复习。结果:患者为老年男性。无淋巴结和肝脾肿大,主要表现为血清IgM明显增高(IgM 63.1g/L)、伴有高黏滞血症表现、贫血,骨髓示淋巴细胞弥漫性浸润,免疫分型符合WM。经预防性血浆置换后给予利妥昔单抗为基础的方案治疗,出现轻微IgM反跳,未发生高黏滞血症加重和其他并发症。接受治疗5月后获得主要反应(IgM下降>50%)、23月后接近非常好的部分缓解水平(IgM下降≥90%)。结论:WM属于慢性B淋巴细胞增殖性肿瘤,临床少见,多发生于老年,有症状者需接受治疗。接受以利妥昔单抗为基础的治疗后,可发生IgM反跳,严重时可使病情加重,治疗前IgM>50g/L者尤为明显,IgM反跳并不意味利妥昔单抗治疗失败,预防性血浆置换对降低反跳发生及IgM增高的程度有积极意义。

华氏巨球蛋白血症：循证医学新进展及共识更新

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤,其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症。最新研究表明,WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P),该突变通过一系列信号最终激活NF-κB,导致B细胞异常增殖。WM临床主要表现为组织浸润和单克隆IgM引起的损害。WM需与其他产生单克隆IgM的淋巴系统肿瘤相鉴别,而MYD88 L265P检测是新的鉴别手段之一。目前,WM的推荐治疗方案包括烷化剂、核苷类似物、硼替佐米和利妥昔单抗等。

巨球蛋白血症18例临床分析

报告巨球蛋白血症(MG)18例,3例后期证实为恶性淋巴瘤(ML),15例原因未明。本组病例贫血及出血少而轻,而神经系统损害及肺门或/和纵隔淋巴结受累较多。文内报告了几种表现特殊的病例,并扼要讨论了MG的鉴别诊断、治疗,以及和ML的关系。

利妥昔单抗治疗华氏巨球蛋白血症时的特殊反应

目的:研究抗CD20单克隆抗体利妥昔(rituximab)治疗华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobu-linemia,WM)时血清IgM异常增高现象及其表现和处理,并复习相关文献,推荐处理方法。方法:1例68岁患者通过骨髓细胞学、病理学和免疫固定电泳等检查确诊为WM,并给予利妥昔(375 mg/m2,d1)联合复达拉滨(30mg/m2,i.v.d1-3)作为初始治疗,对治疗前后的血清IgM水平进行监测。结果:在第一疗程RF治疗结束后四周,患者的血清IgM水平从治疗前的34.8g/L增高至115g/L,同时出现头痛和眼底出血,但骨髓浆细胞和淋巴样浆细胞无明显增多。在停用利妥昔,改用FC(复达拉滨和环磷酰胺)方案治疗四疗程后,IgM下降至治疗前水平,然后进一步下降达部分缓解。结论:WM患者在接受以利妥昔为基础的治疗后,血清IgM可明显增高,并导致高黏滞综合征等高IgM相关并发症。尽管此种异常增高并不提示利妥昔单抗治疗失败,但在治疗过程中仍需密切。在治疗开始的前二个疗程中避免使用利妥昔单抗可减少此现象的发生。

华氏巨球蛋白血症22例临床分析

目的探讨华氏巨球蛋白血症(Waldenstr m macroglobulinemia,WM)的临床特点。方法回顾性分析22例WM患者症状体征以及检查治疗预后。结果5年生存率为67%,不同Morel预后分组生存曲线差异有统计学意义。结论WM的疾病过程具有低度恶性B细胞淋巴瘤的特点,Morel预后评分对决定治疗策略及评价疗效有重要意义。