Waldenstrom巨球蛋白血症的诊断(附16例报告)

目的 探讨Waldenstrom巨球蛋白血症的诊断。方法 回顾性分析 1986年— 2 0 0 0年收治的 16例Waldenstrom巨球蛋白血症病人的临床和实验室资料。结果 本组病人诊断时中位年龄 6 7岁 ,主要临床特征为血清中IgM异常增高及骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润。初诊时有 9例误诊 ,误诊率 5 6 2 5 %。结论 为减少误诊 ,应提高对该病的认识 ,重视免疫学检查和鉴别诊断 ,血清IgM测定和骨髓学检查应做为本病的常规检查。

华氏巨球蛋白血症诊断和治疗

华氏巨球蛋白血症(Waldenstr m’s macroglobulinemia,WM)/淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)是一种少见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,该病临床以淋巴浆细胞骨髓、脏器浸润和血清单克隆免疫球蛋白M水平升高为特点。近年来,随着免疫学、分子遗传学的发展,以及新药的不断涌现,WM/LPL的诊断与治疗取得了较大的进展,本文将对WM/LPL的诊断与治疗进行相关综述。

Waldenstrom巨球蛋白血症的形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学研究

目的分析Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学（MICM）异常的特点。方法收集1999至2010年MICM资料完整的初治WM患者41例，男27例、女14例。回顾性分析其临床表现、骨髓形态、细胞免疫表型、细胞遗传学、免疫球蛋白重链基因重排、黑色素瘤优先表达抗原（PRAME）的表达及其与临床预后之间的关系。结果本组中高危患者占58.5%。细胞免疫表型分析：CD19阳性100.0%，CD20阳性97.6%，CD38阳性74.1%，FMC7阳性36.9%，CD5阳性10.0%，CD23阳性31.6%，HLA-DR阳性83.3%，CXCR4阳性85.7%。常规细胞遗传学以及荧光原位杂交发现特异性细胞遗传学异常。PRAME在WM中表达增加，且与骨髓中淋巴细胞数相关， MAGEC1/CT7在WM中不表达。WM使用含利妥昔单抗联合化疗较环磷酰胺＋长春地辛＋醋酸泼尼松（COP）方案治疗未见生存优势。结论 WM具有独特的MICM特征，通过MICM的综合检测有助于早期诊断WM并对疾病进行监测，利妥昔单抗治疗未见明显优势。

Waldenstrom巨球蛋白血症26例临床特征与治疗分析

【目的】加深对Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的临床特征及治疗的认识。【方法】回顾性分析26例WM患者的临床资料。【结果】主要临床特征：乏力，头晕、头痛、嗜睡、意识障碍等血液粘滞综合征表现，出血，体重下降等症状较常见；贫血貌、肝脾肿大、淋巴结肿大等体征常见；辅助检查：血清单克隆IgM≥10g／L，骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润等。【结论]WM首发症状多种多样，早期容易误诊。对于出现高粘滞综合征表现，颅脑CT或MRI检查未见明显异常的老年男性患者，应想到WM的可能性，并及早进行血清蛋白电泳、免疫球蛋白、免疫固定电泳、骨髓穿刺或骨髓活检等检查，以减少漏诊、误诊。WM目前尚无特效的治疗方法，血浆置换联合化疗可以迅速缓解巨球蛋白血症患者的高粘滞综合征的症状，取得较好的效果。

Waldenstrom巨球蛋白血症临床诊断特点

目的探讨Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的临床特点，提高对这种痰病的认识及诊断水平。方法对我院2001年1月至2010年4月确诊为WM的15例患者临床资料进行回顾性分析。结果WM好发于老年男性，中住发病年龄62岁（53—79），男／女=4／1。患者多以疲乏、贫血和出血倾向就诊，主要表现为头晕、乏力，消瘦，脾大，淋巴结肿大和高粘综合征。血清单克隆1gM〉30g／L15例（75％），血清蛋白固定电泳均可见IgM轻链条带。20例骨髓活检和11例淋巴结活检均经病理组织形态和免疫组织化学诊断为LPL，骨髓及淋巴结瘤细胞由小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞组成。侵犯骨筵的方式多为弥漫型（55％，11／20），间质型（25％，5／20），结节型（20％，4／20）。FCM示14例瘤细胞CD19＋、CD20＋、cD22＋、CD3-、CD5-、cD10-。免疫组化示小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞cD20＋、CD79a＋、Pax5＋，浆细胞cD38＋、CD138＋、Pax5-，3例CD5弱表达，所有瘤细胞CD23-、CD10-。结论Waldenstrom巨球蛋白血症的本质为LPL。小淋巴细胞增牛伴有浆细胞样分化是WM的典型骨髓病理组织学改变，免疫组化染色有利于识别淋巴细胞及浆细胞两种不同的细胞成分。形态学与FCM、免疫组化染色相结合有助于WM的诊断与鉴别。

华氏巨球蛋白血症诊断与治疗的国内文献综述

华氏巨球蛋白血症诊断与治疗的国内文献综述施亚斌综述何机典审校（南京医科大学第一附属医院血液科，南京２１００２９）ＡＲｅｖｉｅｗｏｆＣｈｉｎｅｓｅＬｉｔｅｒａｔｕｒｅｓｏｎＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＷａｌｄｅｎｓｔｎｏｍ＇ｓＭａｃｒ...

Waldenstrom巨球蛋白血症PET-CT表现及临床分析

目的：探讨Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）的PET-CT表现及临床特点。方法：回顾性分析12例WM的临床特点、实验室检查结果及PET-CT表现。结果：12例WM的中位发病年龄为63.5岁,乏力及高粘滞综合征是其最常见的首发症状;所有患者骨髓弥漫性18^F-FDG摄取增高,SUVmax为4.9（2.1-21.9）;6例患者脾脏肿大,SUVmax为3.2（2.3-5.2）;6例患者淋巴结肿大,SUVmax为5.2（3.6-11.2）。脾脏、骨髓及淋巴结的SUVmax与白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、β2-微球蛋白及血清单克隆Ig M均无相关性（P均〉0.5）。单因素分析显示,血清单克隆IgM及肿大淋巴结SUVmax与患者的预后相关（P〈0.5）。结论：WM的PET-CT表现具有一定的特征性,有助于个体化治疗方案的制定。

肝移植术后华氏巨球蛋白血症诊治及文献复习1例

肝移植术后可出现各种并发症,其中贫血是较常见的症状,如何对贫血进行鉴别诊断,需要对患者进行血液系统的全面检查,方能诊断明确并进行对因治疗。华氏巨球蛋白血症(waldenstrom’s macroglobulinemia,WM)是血液系统罕见的恶性肿瘤,移植后淋巴增殖性疾病多有报道,但WM在实体器官移植术后受者中尚未见报道。

血流变学辅助诊断巨球蛋白血症一例

巨球蛋白血症,病因尚不详,由于 B 淋巴细胞异常增生,产生大分子球蛋白,使血粘度异常,特别是血浆和血清粘度明显异常,我们在血流变学检查时发现一例,报道如下:1 病例患者,王××,男性,39岁,因乏力,贫血,视力障碍而就诊。2 血粘度检查全血粘度11.6mmpa,血浆粘度6.12mmpa,血清粘度5.8mmpa,还原粘度29.4mmpa,HCT0.34,ESR 20mm/h,血沉方程 K 值(ESRK)47。纠正血沉方程 K

Waldenstrom巨球蛋白血症1例并文献复习

1病例介绍 患者男，42岁，汉族。因“脾大、球蛋白增高2年余，面色苍白半年余，头晕、乏力3个月”入院。患者于2007年体检时发现脾肿大、白细胞及球蛋白稍高，2008年体检时除有脾肿大、白细胞及球蛋白升高外，还出现补体降低、IgM增高、血清蛋白电泳出现m带。

以难治性咳嗽为首发表现的Waldenstrom巨球蛋白血症

目的探讨Waldenstrom巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemi,WM)的诊断要点、误诊原因及防范措施。方法对我院2013年收治的以难治性咳嗽为首发表现的1例WM的临床资料进行回顾性分析。结果患者因反复咳嗽2年余,再发加重2周入院,经胸部X线及CT等检查考虑慢性支气管炎,予抗感染及止咳、化痰治疗,咳嗽无好转,后行骨髓常规及免疫表型、血清蛋白电泳、免疫球蛋白定量、免疫固定电泳等检查确诊为WM。予FC方案(氟达拉滨加环磷酰胺)化学治疗4次。6个月后复查,患者咳嗽消失,IgM降至正常,骨髓常规检查示幼红细胞比值偏高。结论临床表现不典型、发病率低及接诊医生诊断思维狭窄是导致本例误诊的主要原因。加强学习,拓宽诊断思路,了解并掌握WM相关知识,可防止或减少其误诊。

一例双克隆性巨球蛋白血症的实验诊断体会

巨球蛋白血症（简称ＷＭ）属单克隆Ｂ淋巴细胞恶性增殖性疾患，本文报道一例双克隆性ＷＭ的实验诊断结果和体会。一、病例男，４５岁，因活动后心慌乏力入院。曾被诊断为肝硬化、脾大。体检：贫血貌，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结不大，腹软，肝脏剑下４ｃｍ，质软，脾脏...

华氏巨球蛋白血症：循证医学新进展及共识更新

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种独特的B细胞肿瘤,其主要特征为骨髓淋巴样浆细胞浸润和单克隆IgM血症。最新研究表明,WM细胞MYD88基因发生了突变(L265P),该突变通过一系列信号最终激活NF-κB,导致B细胞异常增殖。WM临床主要表现为组织浸润和单克隆IgM引起的损害。WM需与其他产生单克隆IgM的淋巴系统肿瘤相鉴别,而MYD88 L265P检测是新的鉴别手段之一。目前,WM的推荐治疗方案包括烷化剂、核苷类似物、硼替佐米和利妥昔单抗等。

巨球蛋白血症18例临床分析

报告巨球蛋白血症(MG)18例,3例后期证实为恶性淋巴瘤(ML),15例原因未明。本组病例贫血及出血少而轻,而神经系统损害及肺门或/和纵隔淋巴结受累较多。文内报告了几种表现特殊的病例,并扼要讨论了MG的鉴别诊断、治疗,以及和ML的关系。

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症2例及文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL／wM）约占所有血液系统肿瘤的2％，为少见肿瘤。近年来在其治疗方法上有显著进展。作者报告2例典型病例，并复习文献，以提高对LPL／WM的认识。

嗜酸性粒细胞增多性皮炎并发Waldenstrm巨球蛋白血症

首次报告1例嗜酸性粒细胞增多性皮炎(hypereosinophilic dermatitis,HED)并发Waldenstrom巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)。患者男,74岁。皮肤科检查:皮损为红斑、丘疹、斑块、皮肤浸润肥厚苔藓样变及色素沉着,剧烈瘙痒。HED诊断依据为外周血嗜酸性粒细胞绝对计数4.53x10^9/L(正常值≤0.5×10~9/L),皮损活检示嗜酸性粒细胞浸润。WM诊断依据为血清单克隆免疫球蛋白IgM增高、骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润及流式细胞分析示特征性免疫表型等。经联合化疗后,血清IgM与外周血嗜酸性粒细胞下降及骨髓、皮肤嗜酸性粒细胞浸润消失相伴随,提示HED和WM存在相关性。

原发性巨球蛋白血症6例临床分析

目的：探讨原发性巨球蛋白血症的临床特点。方法：对6例原发性巨球蛋白血症患者的临床资料进行分析。结果：6例原发性巨球蛋白血症均被误诊；予血浆置换及化疗后症状好转，除1例失访外，其余随诊至1999年12月仍存活。结论：原发性巨球蛋白血症的早期症状不典型，易误诊；其治疗予血浆置换术有效。