Wells综合征1例

Wells综合征（Wells’syndrome，WS）又称嗜酸粒细胞蜂窝织炎（eosinophilic cellulitis），目前认为是皮肤对多种内源性和外源性刺激的局限性剧烈过敏反应。其临床特点为反复发作的瘙痒性皮肤红斑或斑块，似蜂窝织炎样表现，

皮损内注射复方倍他米松治疗Wells综合征一例

报告1例61岁女性患者,右前臂结节、斑块伴瘙痒1年。皮损组织病理示:真皮中下层见大量淋巴细胞及嗜酸粒细胞浸润,部分胶原束内可见嗜酸粒细胞脱颗粒形成"火焰"现象。诊断:Wells综合征(嗜酸性蜂窝织炎)。皮损内注射糖皮质激素治疗3个月后皮损消退,随访6个月未见复发。

Wells综合征1例

患者女,38岁。右臀部红斑肿热伴关节酸痛3个多月,加重并反复寒战发热1个月。皮肤组织病理检查:炎症性肉芽肿,血管周围见嗜酸性粒细胞浸润及局灶性胶原纤维坏死。诊断:嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)。

Wells综合征一例

患者男，61岁，因右下肢和中下腹部皮肤反复糜烂伴疼痛2年入院，入院前2年，患者右踝关节部皮肤发红肿胀，伴有轻度瘙痒疼痛，局部不发热，也不伴全身发热，

环孢素联合雷公藤多苷成功治疗Wells综合征一例

患者女,54岁,主因全身反复红色结节、斑块伴瘙痒8年就诊于我院皮肤科门诊。患者8年前无明显诱因出现右上臂红色丘疹,瘙痒明显,逐渐扩大形成暗红色结节、斑块,累及左颧、右腰、四肢等部位,部分皮损可于数周至数月自行消退,但反复发作。否认发热、关节痛。

嗜酸粒细胞增多性环状红斑1例

患者女性,64岁,全身环状红斑1个月余。皮肤科情况:全身多发大小不等的环状和半环状水肿性红斑,边缘色红,轻度隆起,红斑中心遗留淡褐色色素沉着,少量脱屑,表面无破溃、无萎缩。实验室检查:嗜酸粒细胞比例19.9%,嗜酸粒细胞数量2.05×10^(9)/L。皮损组织病理检查:表皮网篮状角化过度,棘细胞间轻度水肿,真皮浅层小血管周围可见淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸粒细胞浸润。诊断:嗜酸粒细胞增多性环状红斑(EAE)。

嗜酸性蜂窝织炎一例

患者，女，34岁。因双手足反复出现水肿性红斑3年余，于2010年6月22日就诊。患者3年来双手足反复出现水肿性红斑，曾经在外院给予糖皮质激素口服（剂量不详），皮损短暂消退，但仍反复发生。1个月前，患者先于手足部位出现较硬的暗红色斑块，在此基础上出现脓疱，自觉瘙痒，时有疼痛。曾经在外院予以抗生素及糖皮质激素治疗（具体不详），皮损未见明显改善，且逐渐增多。患者既往身体健康，否认有肿瘤、寄生虫、变态反应性疾病等相关病史。皮肤科情况：右足外侧及双手指端缘可见多个疱壁较厚的脓疱，大小不一，基底呈暗紫色，质硬，有浸润感，皮温不高（图1）。实验室检查：血常规中白细胞9.87×109/L[（4～10）×109/L]，嗜酸粒细胞28%（0.5%～5%）；嗜酸粒细胞计数3.1×109/L[（0.05～0.5）×109/L]；红细胞沉降率、肝、肾功能均正常。腹部B超示：肝脾未见异常。右足皮损组织病理示：表皮角质层增厚，表皮内海绵水肿，表皮下水疱，真皮全层可见弥漫性组织细胞、淋巴细胞及大量嗜酸粒细胞浸润，嗜酸粒细胞呈簇状，伴灶状胶原纤维坏死，呈火焰样（图2）。诊断：嗜酸性蜂窝织炎。治疗：根据患者皮损颜色，属于中医的“痈疽”病，中医辩证为阴毒，治疗予温经活血散结、清热利湿解毒之法，予以四妙勇安汤与阳和汤加减，方药如下：金银花10 g、忍冬藤30 g、当归10 g、生地15g、桂枝6g、生黄芪30g、干姜4g、川芎6g、蒲公英15 g、紫花地丁15 g、连翘10 g、甘草6 g。泼尼松15 mg早上顿服，局部外用本院自制中药制剂四黄膏。2010年7月12日来诊，患者诉口服中药汤剂联合泼尼松治疗10 d后皮损消退，但手掌出现2个硬性结节，泼尼松仍维持原剂量，仍继续口服中药汤剂辨证加减治疗。2010年8月2日复诊，皮损已基本消退（图3），外周血嗜酸粒细胞比例及数量恢复正常，泼尼松减量至10 mg每日1次口服，予中药汤剂以巩固治疗2周后停药，此后6个月间电话随访4次，皮损未再复发。

嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎

嗜酸性粒细胞增多性蜂窝组织炎，或嗜酸性粒细胞增多性复发性肉芽肿皮炎，又称wells综合征，是一种罕见的以反复出观皮肤肉芽肿和外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的皮肤病．

嗜酸性环形红斑1例

患者,女,37岁。躯干部散在多个环形红斑,反复发作4年,偶有轻微瘙痒。皮肤科检查:背部及腰部散在多个大小不等的环状浸润性红斑,中央退色,边缘隆起。皮损组织病理学检查示:表皮大致正常,真皮浅层至深层大量嗜酸粒细胞弥漫性浸润,并累及皮下脂肪层,未见"火焰"现象及肉芽肿性炎症。

嗜酸性环状红斑一例

31岁女性患者,全身散在红斑及斑块2个月。皮肤科情况:全身散在20余处直径1～2 cm不等的暗红色环状红斑及斑块,界清、边缘稍隆起,质中。皮损组织病理示:真皮全层血管周围、胶原纤维间及汗腺周围见大量嗜酸粒细胞浸润,可见淋巴细胞和组织细胞,无"火焰征"及"肉芽肿"模式改变。诊断:嗜酸性环状红斑。入院后系统及局部给予糖皮质激素治疗,皮损逐渐好转,随访1年余无复发。

虫咬后嗜酸性蜂窝织炎一例

患者,男,24岁。因左手背虫咬后出现水肿性红斑4个月就诊。皮损组织活检示真皮大量嗜酸性粒细胞浸润,呈现“火焰征”。诊断:嗜酸性蜂窝织炎。给予口服抗组胺药、外用糖皮质激素治疗。

美国FDA批准首个治疗CAPS药物

Regeneron制药公司的白介素（IL）-1阻滞剂Arcalyst（Rilonacept）已通过美国食品药品管理局（FDA）的批准，成为治疗eryopyrin相关周期性综合征（CAPS）这一罕见病的首个药物。其给药方式为每周一次皮下注射，因此患者可以自己给药治疗。CAPS是一种终生疾病，包括家族性寒冷型自身炎症性综合征（FCAS）和Muckle-Wells综合征（MWS），其特点为终生反复发作皮疹、发热／寒战、关节痛、眼睛发红／眼睛疼痛和疲劳等症状。

嗜酸性环状红斑一例

22岁男性患者,躯干、四肢散在环形红斑15d余,偶有轻微瘙痒。皮肤科情况:躯干、四肢散在大小不等暗红色斑块,呈环状,边缘隆起,中央颜色稍淡,四肢为主。前臂皮损组织病理检查:表皮大致正常,真皮全层血管周围小片状淋巴细胞、组织细胞和大量嗜酸粒细胞浸润,无“火焰征”及肉芽肿样改变。诊断:嗜酸性环状红斑。先后予以肌内注射复方倍他米松注射液及口服泼尼松等治疗,皮损逐渐消退。

嗜酸性蜂窝织炎7例临床特征及治疗分析

目的分析嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)的临床特征及治疗情况,提高对嗜酸性蜂窝织炎的认识及诊疗水平。方法回顾性分析2021-2023年在武汉市第一医院皮肤科经临床和病理确诊的7例嗜酸性蜂窝织炎患者的临床、病理、治疗及随访资料。结果7例患者中男2例,女5例;儿童3例。病程20 d~5个月。皮损组织病理示:表皮轻度海绵水肿,真皮内浅深层胶原间可见大量的嗜酸性粒细胞浸润,局部可见火焰征,周围可见淋巴细胞及组织细胞。7例患者首选系统应用糖皮质激素治疗,6例完全消退,其中1例口服糖皮质激素停药后复发,换用托法替布口服1个月后完全消退,随访半年未再复发。结论嗜酸性蜂窝织炎临床相对少见,诊断需依据临床表现并结合病理;糖皮质激素治疗是一线治疗方案,但部分患者糖皮质激素停药后易反复,长时间口服糖皮质激素可出现不良反应。目前新型的小分子药物,如JAK抑制剂,在疗效和安全性方面显示出更好的优势。