Wernicke's脑病与透析治疗

Wernicke's脑病(WE)又称脑型脚气病,是一种由维生素B1缺乏所致的急性出血性脑灰质炎,典型WE表现为精神异常、眼球运动障碍和共济失调,以往多见于慢性酒精中毒所致的维生素B1缺乏[1],亦可见于艾滋病患者,现发现在维持性透析患者(血液透析,HD或腹膜透析,PD)中也并不少见,应当引起透析工作者的高度重视,其原因推测可能与维生素B1摄入不足及在透析过程中丢失过多有关.

Wernicke's脑病三例

Wernicke＇s脑病由维生素B1硫胺素缺乏引起的神经系统代谢性疾病,病因多为慢性酒精中毒,临床表现多不典型,常出现漏诊、误诊,现对我院诊治的3例患者总结报道如下。

妊娠剧吐并发Wernicke's脑病3例报告

妊娠剧吐是妇产科常见病。因妊娠所致,经治疗大部分很快好转,常不被人们所重视。妊娠剧吐可引起多种并发症,特别是Wernicke's脑病的发生,给病人带来痛苦,严重者可造成死亡。本文就我院1987～1995年3例妊娠剧吐并发Wernicke's脑病予以报告,并就其发生、治疗与预防进行讨论。一、临床资料例1。患者25岁,停经4个月。

Wernicke's脑病临床分析

目的探讨Wernicke's脑病的病因、发病机制、诊断及治疗。方法回顾性分析12例Wernicke's脑病住院病人的临床资料,并结合文献讨论。结果多种导致维生素B1缺乏的因素均可诱发Wernicke's脑病,慢性酒精中毒仍是其主要病因(本组占41.67%),临床经典三联征少见,易漏诊误诊,头颅MRI、血清转酮酶活性测定有助于诊断,用维生素B1治疗后症状常在数天至数周内改善。结论Wernicke's脑病为临床急症,治疗不及时可致死亡或遗留永久性记忆障碍,临床医生应高度警惕,对疑诊病例可采用维生素B1诊断性治疗。

妊娠剧吐合并Wernicke's脑病1例病例报告及文献复习

1病例资料患者,女,25岁,因“孕16^(+2)周,抽搐伴意识障碍16 h”于2020-01-2918:20收入乐山市人民医院。既往无烟酒嗜好、无癫痫等神经系统疾病及家族史。G_(5)P_(2),顺产2次,末次月经2019-09-24。停经8^(+)周出现恶心呕吐,停经12^(+2)周,因呕吐加重1 d就诊于当地县医院,查尿酮体(++),尿蛋白(+),予住院补液止吐治疗2 d出院。出院后仍有明显恶心呕吐,为非喷射性,进食差,症状逐渐加重,饮水亦呕吐,偶呕吐咖啡色样物质,伴头晕、乏力、眼花,步态不稳(持续时间不详).

丁苯酞序贯疗法联合高压氧疗及糖皮质激素对急性一氧化碳中毒迟发性脑病的临床疗效研究

目的 评估丁苯酞序贯疗法(BST)辅助治疗对急性一氧化碳中毒迟发性脑病(DEACMP)的临床疗效。方法 选取延安市人民医院神经内科2018年1月至2023年6月就诊的DEACMP患者为研究对象。采用随机数字表法,将DEACMP患者随机分为高压氧治疗(HBOT)组、糖皮质激素(GC)组(GC联合HBOT)、BST组(HBOT、GC联合BST),均持续治疗30 d。观察并比较3组DEACMP治疗期间不良反应发生情况及治疗后临床疗效。比较3组治疗前后炎症指标、神经损伤指标、认知功能、神经功能和日常生活能力。结果 研究共纳入患者120例,每组各40例。治疗期间,3组患者均未观察到严重不良反应事件,无1例患者因不良反应而终止治疗。BST组治疗总有效率显著高于GC组和HBOT组,而GC组高于HBOT组(P<0.05)。治疗前,3组炎症指标、神经损伤指标、认知功能、神经功能和日常生活功能评分差异均无统计学意义(P> 0.05)。治疗后,3组血清脂蛋白磷脂酶(LP-PLA2)、全身炎症反应指数(SIRI)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、中枢神经特异蛋白(S100-β)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平均较治疗前下降(P<0.05),且BST组低于HBOT组和GC组,GC组低于HBOT组(P<0.05)。治疗后,3组简易智力状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、和Barthel指数(BI)评分均较治疗前升高(P<0.05),但美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分下降(P<0.05)。此外,BST组MMSE、MoCA、和BI评分高于HBOT组和GC组(P<0.05),NIHSS评分低于HBOT组和GC组(P<0.05);GC组MMSE、MoCA、BI评分高于HBOT组,NIHSS评分低于HBOT组(P<0.05)。结论 与HBOT治疗和HBOT联合GC治疗比较,BST辅助治疗可提升DECAMP患者临床疗效,改善炎症状态、认知功能和日常生活能力。

STXBP1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异分析

目的探讨STXBP 1基因相关脑病患儿的临床表型和基因变异情况。方法回顾性总结2015年10月至2022年5月收治的11例STXBP 1基因相关脑病患儿的临床资料,分析其临床表型、基因结果、治疗及疗效情况。结果11例患儿中男4例,女7例,10例患儿存在癫痫发作伴发育迟缓,1例患儿仅表现为发育迟缓。癫痫首发年龄为3天~1岁半,3个月以内起病者6例,3~12个月起病者3例,1岁以上起病者1例。常见的发作类型为痉挛和局灶发作。11例患儿均存在脑电图异常包括背景慢、多灶放电、爆发抑制和高度失律等。2例早期为大田原综合征,后期演变为婴儿痉挛症,5例为婴儿痉挛症,余为不能分型的癫痫综合征。4例患儿头颅MRI存在非特异性异常,包括髓鞘化发育落后、额颞部蛛网膜下隙增宽。所有患儿均存在STXBP1基因变异,共有11种突变类型,其中错义突变7例、移码突变1例、剪切突变1例、缺失突变2例,7例患儿的突变位点尚未见文献报道,分别为c.1694T>A、c.1115T>G、C.133_135del、C.1543 dupG、6-17号外显子杂合缺失、C.429+1 G>C、C.855 C>G及c.842_843 insGGACGACGGCCTGTGGATAGC ACT。随访中11例患儿均存在不同程度发育迟缓,2例患儿已死亡,4例患儿存在孤独症样表现。10例癫痫患儿均应用左乙拉西坦治疗,1例为单独应用完全缓解,5例患儿部分有效,4例患儿无效。3例患儿癫痫发作完全缓解,余7例为药物难治性癫痫。结论STXBP1脑病患儿发育迟缓相对严重,婴儿痉挛症表型最常见,癫痫治疗效果存在明显异质性,7个未报道突变位点丰富了STXBP1脑病的基因谱。

儿童急性坏死性脑病26例临床特征及预后分析

目的总结儿童急性坏死性脑病(ANEC)的临床特征、治疗过程和预后。方法回顾性分析2016年6月至2022年12月确诊ANEC患儿的临床资料。对存活患儿进行电话随访,应用儿童整体表现分类量表(POPC)评估患儿生存质量。结果共纳入26例ANEC患儿,男女比例为1.6∶1,中位年龄36.0(23.0~69.0)个月。发病季节以夏季常见(42.3%),其次为冬季(34.6%);前驱感染以流感病毒感染多见(34.6%),其次为人类疱疹病毒6B型及新型冠状病毒。所有患儿均有发热伴不同程度意识障碍,24例出现惊厥。神经影像学以对称性丘脑受累(100%)为典型改变,多伴有基底节区(50.0%)、脑干(61.5%)、小脑(26.9%)等部位受累。23例患儿接受甲基泼尼松龙激素冲击治疗,住院病死率为23.1%(6/26),出院6个月后累积病死率为30.7%(8/26)。6个月后随访到14例存活患儿,11例接受康复治疗,其中POPC评估2分1例,3分4例,4分6例,5分1例,6分2例。3例新型冠状病毒感染后ANEC患儿3个月随访POPC评估结果为2分2例,6分1例。结论华南地区ANEC于夏季和冬季高发,新型冠状病毒感染可诱发ANEC;临床表现为发热、抽搐、意识障碍三联征,典型影像学改变为双侧丘脑受累。早期免疫治疗及综合康复训练有助于减少神经系统后遗症的严重程度。

中药直肠滴入联合乳果糖治疗热扰心神型肝性脑病的临床疗效及对血清内毒素、血氨和肠黏膜屏障功能的影响

目的中药直肠滴入联合乳果糖治疗热扰心神型肝性脑病(HE)的临床疗效及对血清内毒素、血氨和肠黏膜屏障功能的影响。方法选取2021年4月至2022年3月秦皇岛市第三医院收治的126例HE病人按随机数字表法分为乳果糖组、中药直肠滴入组和乳果糖联合中药直肠滴入组(联合组),每组各42例,均给予常规支持治疗后,乳果糖组采用单一乳果糖治疗,中药直肠滴入组采用单一中药直肠滴入治疗(大黄、黄连、黄芩各20g,加水800mL煎至150mL),联合组采用乳果糖联合中药直肠滴入治疗,均治疗1周,观察三组病人治疗前后血清内毒素水平、血氨水平、肝功能指标[天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、总胆红素(TBil)]水平、炎症因子[肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)]水平、肠黏膜屏障功能[二胺氧化酶(DAO)、D-乳酸(D-LA)]水平和中医症状评分等变化情况,并评估三组病人精神状态改善时间、临床疗效和不良反应。结果三组病人精神状态改善时间联合组(5.84±0.87)d<中药直肠滴入组(6.15±1.05)d<乳果糖组(8.24±1.21)d(P<0.001);三组病人临床治疗总有效率比较联合组95.24%>中药直肠滴入组92.86%>乳果糖组73.81%(P=0.005);治疗后,三组病人血清内毒素、血氨水平、TNF-α、IL-6、DAO、D-LA、AST、ALT、TBil水平水平,面赤、谵语、惊悸、失眠多梦、口干咽燥、心烦易怒等中医症状评分比较差异有统计学意义(均P<0.001)。结论三黄汤保留灌肠联合乳果糖治疗HE型肝性脑病疗效确切,可有效调节肠道内毒素,降低血氨水平,修复肠黏膜屏障,缩短神志恢复时间,改善肝功能,降低中医症状评分,且安全性高。

隐匿性肝性脑病病人延续护理需求现状及影响因素

目的:调查隐匿性肝性脑病病人延续护理需求,分析其影响因素,为其延续护理实践方案提供参考。方法:采用便利抽样的方法,选取2022年2月—9月在山西省某三级甲等综合医院消化内科住院被诊断为肝硬化的病人69例,采用自行编制的病人延续护理需求调查表进行调查。结果:隐匿性肝性脑病病人延续护理需求得分为85~182分(173.34±25.71)分,需求内容中对信息的需求度最高。家庭平均月收入、工作状况、文化程度是隐匿性肝性脑病病人延续护理需求的影响因素。结论:隐匿性肝性脑病病人延续护理需求迫切,应研究以病人需求为导向的延续护理干预策略,实施精准化护理,提高病人的健康相关生活质量。

急性一氧化碳中毒发生迟发性脑病的相关因素分析

目的分析急性一氧化碳(CO)中毒患者发生迟发性脑病的相关因素分析。方法选取2020年1月至2022年8月葫芦岛地区177例符合急性CO中毒诊断的住院患者,回顾性分析纳入病例的临床资料,应用Spearman相关性分析与CO中毒迟发性脑病相关的影响因素。结果177例患者中男性91例(51.41%),发病年龄集中在60岁以上,共86例(48.59%);发病时间集中在凌晨4~8点,共42例(23.73%);地域主要集中在农村,共139例(78.53%);文化程度主要集中在初中及以下,共113例(63.84%);中毒方式以取暖方式不当为主,共107例(60.45%);中毒场所主要在家中,共132例(74.58%)。177例患者中死亡2例,发生一氧化碳中毒迟发性脑病患者18例(10.17%)。既往合并基础病(心血管病,高血压,糖尿病,脑梗死)、就诊时间、昏迷时间及早期出现脏器损害(包括急性肝损伤,急性肾损伤)与一氧化碳中毒迟发性脑病呈正相关,GCS评分与一氧化碳中毒迟发性脑病呈负相关。结论急性一氧化碳中毒主要集中在农村的老年人群,中毒原因主要由家中取暖方式错误,其中合并基础疾病(心血管病,高血压,糖尿病,脑梗死)、就诊时间及昏迷时间长,GCS评分低,早期出现脏器损害均与发生迟发性脑病相关,应早期识别迟发性脑病的高危患者,对其尽早进行干预治疗,提高治愈率,降低并发症。

以岗位胜任力为导向的中医脑病住院医师规范化培训教学探析

以岗位胜任力为导向的理论和方法用于住院医师规范化培训,是提升临床医师专业素质和培养合格医疗人才的关键方法。如何运用有效的手段提升中医脑病住院医师规范化培训学员的岗位胜任力仍需要进一步探索与研究。本文基于脑病科住培医师培训实践,构建授课教学法(LBL)-案例教学法(CBL)-问题教学法(PBL)-研究教学法(RBL)“四轨并驱”的教学策略,提出以岗位胜任力为导向的中医脑病住培医师的培训方法,以期提高中医脑病专业住培医师的岗位胜任力,从而为临床锻炼出更为优秀的医疗队伍,使之更加符合新时代医疗工作的要求,也更好地提升中医住院医师的整体水平。

aEEG及NCIS预测早产儿败血症相关性脑病的比较

目的 比较振幅整合脑电图(aEEG)及新生儿危重病例评分(NCIS)预测早产儿败血症相关性脑病(SAE)的诊断价值。方法 选择2020年9月至2022年10月南京医科大学附属妇产医院新生儿重症监护病房(NICU)收治且病情最严重期间进行了aEEG监测的败血症早产儿为研究对象,根据SAE诊断标准,将47例败血症早产儿分为SAE组24例和非SAE组23例。两组败血症早产儿aEEG检查同时进行NCIS,比较两组患儿的一般资料、母孕期并发症、最差血气分析及aEEG监测时一般情况、疾病危重状况的差异,以及aEEG各参数的连续性、周期性、下边界振幅、带宽及总分和校正总分的差异。绘制SAE受试者工作特征(ROC)曲线,计算灵敏度、特异度和曲线下面积(AUC)。根据约登指数,比较NCIS和aEEG预测SAE的诊断价值。结果 两组败血症早产儿的一般资料、母孕期并发症、最差血气分析,及aEEG检查时的一般情况间的差异均无统计学意义(^(均)P>0.05),而NCIS、aEEG的连续性、周期性、下边界振幅、带宽、总分,均有统计学差异(^(均)P<0.05)。NCIS、aEEG的连续性、周期性、下边界振幅、带宽、aEEG总分,诊断SAE的AUC分别:0.727、0.726、0.884、0.706、0.849、0.890,约登指数分别0.406、0.703、0.703、0.412、0.746、0.701。结论 NCIS、aEEG连续性、周期性、带宽、总分,对诊断SAE有早期预测价值,aEEG比NCIS预测SAE效能更佳。

改良预警评分对预防干细胞移植术后环孢素相关脑病的影响

目的:分析改良预警评分对预防干细胞移植术后环孢素相关脑病的影响。方法:选取2021年1月-2022年1月我院干细胞移植术后使用环孢素治疗的80例病人为研究对象,通过早期预警评分(MEWS)和改良早期预警评分工具找出截断点;对80例移植术后采用环孢素治疗的病人运用改良早期预警评分工具评分,并就改良早期预警评分工具评分截断点进行预警干预,统计分析环孢素相关脑病病人的发生率,同时对病人的预后情况进行研究分析。结果:本组病人中共计发生14例环孢素相关脑病,环孢素相关脑病发生率为17.5%;改良早期预警评分分值与病人预后呈正相关,分值越高其预后情况越差,两者相关系数为0.41(P<0.05);早期预警评分≥4分者收入重症监护室和自动出院/死亡占比高于早期预警评分0~<4分者,改良早期预警评分≥3分者收入重症监护室和自动出院/死亡占比高于改良早期预警评分0~<3分者;3分为改良早期预警评分的最佳截断点,敏感度为98.02%,特异度降为92.85%;环孢素相关脑病发生率由20.0%降至2.5%。结论:与早期预警评分相比,改良早期预警评分对使用环孢素的病人发生环孢素相关脑病风险的判定准确度更高,临床医师可以更加明确是否需要将病人的监护级别提高,以保障医疗资源合理使用的同时最大限度地提高病人的预后。

丙戊酸脑病临床诊疗的新进展

丙戊酸(VPA)是常用处方药,用于治疗复杂的部分性癫痫发作、失神发作、双相情感障碍和预防偏头痛。VPA通常耐受性良好,不良反应轻,但VPA脑病却是一种少见又严重但可逆的不良反应,患者会出现昏迷、脑水肿和死亡。VPA脑病在临床中很容易被忽视,导致延迟诊断和治疗,危及生命。早期识别和治疗VPA脑病至关重要。本文对与VPA脑病相关的流行病学、临床特征、发病机制、危险因素、诊断和治疗等进行综述,为临床提供参考。

MR动脉自旋标记成像技术在脑血管病及相关认知障碍疾病中的应用进展

动脉自旋标记(ASL)为无需对比剂的MR脑灌注成像技术,与金标准对比剂灌注成像具有良好的相关性。随着ASL在中枢神经系统重大疾病中的广泛应用,尤其是多延迟ASL、4D ASL和超选择单支血管标记技术在脑血管病及相关认知障碍疾病中的应用,大幅提升了ASL的应用效能。就ASL的技术进展及其在脑血管病和相关认知障碍疾病中的应用进行评述,以期在临床上进一步推广ASL新技术,为病人提供简便易行和经济的影像检查方法,为个体化诊断及治疗决策提供支持。

以急性肾损伤起病的儿童IgA肾病并发可逆性后部白质脑病综合征一例并文献复习

目的探讨IgA肾病发生急性肾损伤及并发可逆性后部白质脑病综合征的临床表现及病因。方法回顾性分析1例IgA肾病以急性肾损伤起病并发可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料。结果患儿,女,9岁,以全身浮肿、尿少、肉眼血尿起病。入院后监测肌酐明显升高,无尿,给予血液净化、激素冲击联合环磷酰胺治疗,肌酐、尿量恢复正常,但突然出现高血压、视力丧失,头颅MRI示可逆性脑病,经过降压、减轻脑水肿等治疗视力恢复,完善肾活检示IgA肾病,继续给予激素联合环磷酰胺治疗,患儿肾功能、尿常规均恢复正常,复查头颅MRI恢复正常。结论以急性肾损伤起病的IgA肾病较为少见,可能为多种机制并存发生。儿童肾脏疾病并发可逆性后部白质脑病综合征更为罕见,早期诊断及治疗至关重要,避免发生不可逆性神经系统损伤。

基于PACS-HIS系统探讨PBL教学法在脑病科临床实习中的应用

目的基于影像存储和传输系统(PACS)-医院信息系统(HIS)探讨以问题为导向的教学方法(PBL)在脑病科临床实习中的应用。方法选择2021年1月—2022年1月在安徽中医药大学第一附属医院脑病科实习的76名临床医学生为研究对象,随机分为实验组(PACS-HIS-PBL)和对照组[讲授式教学法(LBL)组],比较两组出科考试成绩(包括基础理论和技能操作)及教学评价结果。结果在教学成果方面,实验组的基础理论成绩、技能操作成绩均明显高于对照组(P<0.01)。在教学平价方面,在学习兴趣提升、多学科临床思维能力提高、自主能力提升及从医信心增强方面均明显优于对照组(P<0.01);在理论及操作知识的掌握上,两组差异无统计学意义(P>0.05)。结论基于PACS-HIS系统的PBL教学法在脑病科临床实习中取得了良好的教学效果,值得推广应用。

APP17肽对糖尿病性脑病大鼠胰岛功能、脂代谢、神经炎症和认知障碍的影响

目的探讨APP17肽对糖尿病病大鼠血糖、脂质代谢、认知障碍和神经炎症因子的影响。方法将Wistar大鼠分为对照组、模型组(DE组)和低、高剂量实验组。除对照组外,各组采用链脲佐菌素诱导Ⅰ型糖尿病脑病大鼠模型。造模成功后,低和高剂量实验组分别灌胃给予0.05μg/kg和0.15μg/kg的APP17肽,对照组和模型组均灌胃等量0.9%NaCl,每天1次,连续灌胃2周。检测大鼠的血糖及糖耐水平;水迷宫实验分析各组认知障碍;酶联免疫吸附试验检测血清脂代谢和炎症因子TNF-a及IL-10;Western blotting检测各组鼠海马组织中突触和神经相关蛋白PSD95,NGF及及内质网应激相关蛋白eIF-2α,CHOP表达水平的影响。结果与DE组相比,APP17处理实验组小鼠的血糖及血清胰岛素水平明显降低(P<0.05);脂代谢脂代谢指标TC,TG和LDL-C浓度明显降低,HDL-C浓度增高(P<0.05);改善了大鼠认知功能和学习记忆能力;减少了促炎因子TNF-a及IL-10水平(P<0.01);增加了PSD95,NGF蛋白表达;抑制了eIF-2α,CHOP蛋白表达。结论APP17肽有效改善糖尿病性脑病胰岛功能,抑制炎症,缓解认知障碍。

振幅整合脑电图参数联合血气指标分析评估缺氧缺血性脑病的预测价值

目的 评估振幅整合脑电图参数联合血气指标分析对缺氧缺血性脑病的预测价值。方法 回顾性选取2018年4月—2022年12月桂林医学院附属医院收治的35例缺氧缺血性脑病患儿的临床资料为观察组,同时选择57例正常儿童资料为对照组,采用ROC曲线评估振幅整合脑电图联合血气分析对缺氧缺血性脑病的预测价值。结果 观察组波谱带上边界、波谱带下边界、氧分压低于对照组,二氧化碳分压高于对照组,差异有统计学意义(P均<0.05);两组患儿pH值、碳酸氢盐水平比较,差异无统计学意义(P均>0.05)。联合检测在ROC曲线中的AUC最大为0.969,其诊断效能最高。结论 振幅整合脑电图参数联合血气分析指标能有效预测缺氧缺血性脑病患儿病情,有利于临床及时开展相应治疗。