von Willebrand因子和凝血因子Ⅷ 水平与急性脑梗死的临床转归

目的探索急性脑梗死患者血浆FVIII（factor VIII,FVIII）和VWF（von Willebrand factor,VWF）水平的升高与疾病的严重性、预后、住院期间发生感染或神经功能损伤加重等事件的关系。方法在2014年12月至2015年3月期间就诊于中国医科大学附属盛京医院神经内科的住院患者中,筛选出急性脑梗死病例组90例,无急性脑梗死的对照组50例,测定血浆FVIII和VWF水平。按两因子水平是否升高将病例组分成4组：FVIII和VWF均不升高组（FVIII-/VWF-）、FVIII升高且VWF不升高组（FVIII↑/VWF-）、FVIII不升高且VWF升高组（FVIII-/VWF↑）和FVIII和VWF均升高组（FVIII↑/VWF↑）。比较各病例组和对照组的临床特点。结果病例组的VWF水平的中位数1521.88 U/L,明显高于对照组的中位数1281.77 U/L（P=0.023）。与FVIII-/VWF-组相比,FVIII↑/VWF↑组急性脑梗死的发病症状较重（入院NIHSS评分〉5分）（OR=3.643,95%CI：1.258-10.549,P=0.017）,疾病预后较差（3个月m RS评分〉2分）（OR=7,95%CI：2.304-21.266,P=0.001）,出院时m RS评分〉2分者所占比例高（OR=3.797,95%CI：1.346-10.713,P=0.012）,住院期间更易发生神经功能损伤加重（OR=5.538,95%CI：1.099-27.908,P=0.038）,且更易并发感染（OR=3.913,95%CI：1.115-13.729,P=0.033）。对各种混杂因素进行校正后,发现FVIII和VWF水平同时升高是急性脑梗死患者预后不良的独立预测因素（OR=4.495,95%CI：1.012-19.957,P=0.048）。结论急性脑梗死患者很可能存在FVIII或VWF水平升高,二者水平同时升高可能对疾病的严重性及临床转归有影响,并且很可能是预后不良的独立预测因素。

通心络胶囊对不稳定型心绞痛患者von Willebrand因子和纤维结合蛋白的影响

目的 观察通心络胶囊对不稳定型心绞痛患者 von Willebrand 因子(vWF)和纤维结合蛋白(Fn)水平的影响,并探讨其治疗机制。方法 60例不稳定型心绞痛(UAP)患者,随机分为常规组和通心络组,前者给予常规扩冠、抗血小板聚集治疗,后者在常规治疗基础上加用通心络胶囊4粒,每日3次,并于服药前后分别抽血测定血中vWF和Fn水平变化。结果 通心络组患者治疗后血中vWF和Fn水平明显回落,且通心络组总有效率明显高于常规组(P<O.05)。结论 通心络胶囊具有一定保护血管内皮、抑制血小板聚集作用。

微温体外循环对von Willebrand因子及血栓调节蛋白的影响

目的 :观察微温体外循环对心内直视手术患者围术期 von Willebrand因子 (v WF)和血栓调节蛋白 (TM)的影响。方法 :3 6例风心病瓣膜置换患者随机分为实验组 (鼻咽温 3 2～ 3 4℃ )和对照组 (鼻咽温 2 7～ 3 0℃ ) ,动态监测围术期血浆 v WF及 TM水平变化 ,并记录输血量及术后引流量。结果 :实验组血浆 v WF及 TM水平在术中及术后2 4h均低于对照组 (P<0 .0 5 ,P<0 .0 1) ,且输血量及术后引流量也明显低于对照组 (P<0 .0 1)。结论 :微温可减轻体外循环对血管内皮细胞的激活或损伤 。

血清von Willebrand因子与糖尿病血管并发症关系的初步研究

目的 探讨 2型糖尿病患者血清 von Willebrand因子 (v WF)与微血管、大血管并发症之间的关系。 方法 将 4 0 8例年龄相近的 2型糖尿病患者 ,根据是否合并血管并发症分为 :无并发症组 (1 2 5例 )、大血管并发症组 (1 2 3例 )、大血管和微血管并发症组 (1 6 0例 )。观察不同组患者血清v WF水平 ,并与正常对照组 (1 0 5名 )比较。 结果 血清 v WF水平在正常对照组为 (0 .8± 0 .4 ) U/ml;无并发症组 (1 .2± 0 .5 ) U/ ml;大血管并发症组 (1 .4± 0 .6 ) U/ ml;大血管和微血管并发症组 (1 .6± 0 .6 ) U/ ml;血清 v WF水平随血管并发症增多而上升 ,各组间差异均有非常显著意义 (P<0 .0 1 )。L o-gistic分析表明 ,v WF既与是否合并大血管病变呈显著相关 (回归系数 β=0 .95 6 ,P=0 .0 0 1 ) ,也与是否合并微血管病变呈显著相关 (回归系数 β=1 .783,P=0 .0 1 2 )。多元逐步回归分析表明 ,尿微量白蛋白、年龄、糖尿病病程分别与 v WF呈正相关 (β=0 .32 4 ,P<0 .0 0 1 ;β=0 .2 31 ,P<0 .0 0 1 ;β=0 .1 4 5 ,P<0 .0 5 )。 结论 2型糖尿病患者血清 v

维持性血液透析患者von Willebrand因子及可溶性E-选择素水平的变化

目的 :研究尿毒症维持性血液透析 (MHD)患者血浆vonWillebrand因子 (vWF) ,血清可溶性E -选择素(sE -selectin)水平的变化 ,并探讨其临床意义。方法 :应用双抗体夹心酶联免疫吸附法 (ELISA)测定 60例MHD患者和 2 0例健康对照组vWF ,sE -selectin水平 ,同时作颈动脉超声检测患者动脉粥样硬化情况。结果 :MHD组vWF ,sE -selectin水平显著高于对照组 (P <0 .0 1,P <0 .0 1) ,MHD中有颈动脉粥样硬化组vWF ,sE -selectin水平显著高于无颈动脉粥样硬化组 (P <0 .0 1,P <0 .0 5 )。MHD组vWF ,sE -selectin水平之间呈正相关 (r=0 .964 8,P <0 .0 1)。MHD组vWF含量与甘油三酯水平呈正相关 (r =0 .45 3 1,P <0 .0 5 )。结论 :MHD患者存在明显的血管内皮功能损害 ,vWF ,sE

内皮素-1和von Willebrand因子在室间隔缺损并肺动脉高压患儿肺血管的表达及意义

目的观察室间隔缺损(VSD)并肺动脉高压(PH)患儿内皮素-1(ET-1)与von Willebrand因子(vWF)在肺血管内膜表达的差异,探讨两者在PH发生发展及肺血管重建中的作用。方法VSD无PH患儿10例为对照组;VSD并PH患儿20例为PH组(PH组),根据肺动脉平均压分为中度PH组(Ⅰ组)和重度PH组(Ⅱ组)。取右肺中叶肺组织,免疫组织化学染色,测光密度值。结果肺小动脉vWF、ET-1表达在对照组与PH组、对照组与Ⅰ组、对照组与Ⅱ组、Ⅰ组与Ⅱ组之间,均有显著性差异(P均<0.01);而肺小静脉vWF、ET-1表达均无统计学差异(P>0.05)。同组别肺小动脉与肺小静脉vWF、ET-1表达有显著性差异(P均<0.01)。ET-1、vWF、肺动脉平均压、VSD直径与主动脉直径之比四者间相互呈正相关(P<0.01,0.05)。结论ET-1及vWF与PH的发生发展、肺血管重建有关。肺组织中ET-1的主要来源可能是肺小动脉。

von Willebrand因子与稳定冠心病

早期大量研究揭示了von Willebrand因子的生物学特点、结构和功能,近期研究发现von Willebrand因子可能在稳定冠心病发病、剪切力机制诱导血小板聚集、血栓形成,以及药物和介入治疗(包括支架置入等)方面有重要作用。

正常和龋病牙髓中von Willebrand因子阳性血管的研究

目的 研究人龋病牙髓中vonWillebrand因子阳性血管在龋病自然进程中的变化特点 ,为探讨牙髓局部微循环系统如何参与牙髓的各种病理改变提供理论基础。方法 用免疫组织化学染色的方法标记牙髓中血管内皮并进行定量研究。结果 正常及龋病牙髓中均存在阳性血管 ,随龋病进展 ,管壁增厚 ,管腔扩大 ,数目增多 ,各组间比较有显著性差异 (P <0 .0 5 )。结论 血管内皮细胞通过分泌Ⅷ因子相关抗原 ,参与调节牙髓免疫应答和修复过程。

慢性肾功能不全患者血浆von Willebrand因子水平变化及其临床意义

目的 研究慢性肾功能不全患者 (包括尿毒症血液透析 )的血浆vonWillebrand因子 (vWF)含量的变化及其临床意义。方法 选择 4 3例慢性肾功能不全患者 ,根据有否血液透析分为透析组 2 2例 ;非透析组 2 1例进行观察 ,对照组为 2 0例健康体检者。分别检测各组血浆vWF含量 ,并对透析组患者血浆vWF含量与透析月数之间 ;非透析组患者血浆vWF含量与血肌酐之间进行直线相关分析。结果 对照组血浆vWF含量为 193 6 5 %± 39 39%。慢性肾功能不全透析组患者血浆vWF含量为2 6 2 18%± 5 9 75 % ;非透析组患者的vWF含量为 2 2 4 10 %± 5 5 92 % ,两组均显著高于对照组 (P <0 0 5 ,P <0 0 0 1) ,而且透析组血浆vWF含量明显高于非透析组 (P <0 0 5 )。非透析组血浆vWF含量与血肌酐之间无线性关系 (r =0 2 134,P >0 0 5 ) ;透析组血浆vWF含量与透析月数之间也无线性关系 (r =0 185 2 ,P >0 0 5 )。结论 慢性肾功能不全患者存在血管内皮系统损害 ,从而导致血浆vWF含量升高 ;血液透析可进一步加重其损害。

维持性血液透析患者血浆P-选择素及von Willebrand因子的变化

目的 研究尿毒症维持性血液透析 (MHD)患者血浆P 选择素及vonWillebrand因子 (vWF)的变化 ,并探讨其临床意义。方法 应用双抗体夹心酶联免疫吸附 (ELISA)法测定 68例MHD患者 (MHD组 )和 2 0例健康对照者 (对照组 )P 选择素、vWF含量 ,同时作颈动脉超声检测患者动脉粥样硬化情况。结果 ( 1)MHD组P 选择素、vWF水平显著高于对照组(均P <0 0 1) ,MHD组中有颈动脉粥样硬化者P 选择素、vWF水平显著高于无颈动脉粥样硬化者 (P <0 0 5 ,P <0 0 1)。( 2 )MHD组vWF含量与甘油三酯水平呈正相关 (r=0 45 31,P <0 0 5 )。结论 MHD患者存在明显的血管内皮功能损害和血小板活化 ;P 选择素、vWF参与了MHD患者动脉粥样硬化的发生、发展过程 ;P 选择素。

新型冠状病毒感染后获得性凝血因子V抑制物患者1例报告并文献复习

患者为老年男性,无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,亦无潜在相关疾病,既往有高血压、脑梗死和慢性肾衰竭病史。临床表现为新型冠状病毒(SARS-Cov-2)感染后1月余乏力纳差不缓解,全身无出血点,实验室检查提示凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,血浆PT、APTT纠正实验未纠正,凝血因子V活性降低,凝血因子V抑制物水平阳性。予甲泼尼龙治疗后PT和APTT显著下降,V因子水平回升,V因子抑制物水平下降,患者好转出院。

15例遗传性凝血因子V缺陷症先证者的临床特征与基因突变分析

目的分析15个遗传性凝血因子V(FV)缺陷症先证者的临床特征与基因突变类型,初步探讨其可能的分子致病机制。方法采用一期凝固法和ELISA法分别检测FV活性(FV:C)和FV抗原(FV:Ag)。用PCR扩增患者F5基因的25个外显子及其侧翼序列,并直接测序。利用蛋白质模型分析其可能的分子机制。结果在5例FV:C大于10%的先证者中,仅有1例出现轻微出血症状;在10例FV:C小于10%的先证者中,7例表现出各种出血症状。15例先证者共检出12个基因突变位点(其中8个为新的突变,1个为致病的多态性)。蛋白质模型分析表明,所有6种错义突变都会导致FV蛋白的构象改变,其中2种(p.Ser1781Arg和p.Asp96His)会减少氢键数量,从而导致局部蛋白质结构不稳定。结论这些遗传性FV缺陷症先证者的FV水平与各自的F5基因突变有关,其FV水平与出血症状具有较强的相关性。

人von Willebrand因子A1A2A3三联体结构域的真核表达及功能鉴定研究

本研究构建人血管性血友病因子A1A2A3区(vWF-A1A2A3)编码序列基因真核表达载体并在CHO细胞表达,为探讨vWF-A1A2A3的生物学功能奠定基础。根据已公布的序列设计引物,用PCR方法从vWF cDNA中扩增出人vWF-A1A2A3编码序列基因片段(vWF-A1A2A3),测序正确后用限制性内切酶将目的片段插入pSectag2b载体中。酶切后通过脂质体介导转染至CHO细胞中进行表达。结果表明:重组质粒pSectag2b-vWF-A1A2A3能在CHO细胞中表达,表达产物(rvWF-A1A2A3)能够与人Ⅲ型胶原结合和在瑞斯托霉素诱导下与血小板结合。结论:成功构建了rvWF-A1A2A3并表达于CHO细胞。本研究为vWF相关的生物学结构、功能研究和临床应用提供了基础。

高压氧对冠状动脉支架术后患者von Willebrand因子和纤维结合蛋白的影响

目的了解高压氧治疗对冠状动脉(冠脉)支架术后患者von Willebrand因子(vWF)和纤维结合蛋白(Fn)的影响。方法对64例首次接受冠脉内支架治疗的冠心病患者随机分为高压氧治疗组和对照组,比较治疗前血清vWF和Fn的测定结果。结果高压氧组在治疗后vWF及Fn含量均显著低于治疗前(P<0.05),而对照组治疗前后vWF及Fn含量的差异均无显著性改变(P>0.05)。治疗前两组的vWF及Fn含量差异均无显著性(P>0.05),而治疗后两组vWF及Fn含量差异均有显著意义(P<0.05)。结论高压氧治疗可显著降低冠脉支架术后患者血清vWF及Fn的含量。

Von Willebrand因子分布的免疫组织化学研究

本文用抗人von Willebrand因子(vWF)单克隆抗体SZ-29,采用免疫金银法和ABC法,研究了vWF在血管、血小板的分布情况。结果显示,vWF分布于腹主动脉,脐动脉和脐静脉的内皮,内皮基膜区、内皮下层及中膜内区,且vWF特异染色以内皮、内皮基膜区染色最深。免疫金银法显示大部分血小板vwF特异银染呈颗粒状分布,约3—5％血小板整体胞体呈现银染。而免疫电镜观察,静止型血小板vWF分布于α-颗粒内,血小板膜没有或极少结合的vwF;激活型血小板,除α-颗粒外,vWF结合于血小板膜及开放管道系统膜上,在血小板伪足,尤其是伪足末端,常呈现vWF特异染色。

低水平von Willebrand因子与脑内出血有关

高血压与颅内出血的联系已非常明确,但相比之下,凝血因素如von Willebrand因子(vWF)对颅内出血危险性有什么影响还不清楚。据最近的Stroke报道,高血压和vWF因子是颅内出血的独立危险因素,它们对颅内出血危险性有协同作用,提示存在两种截然不同的致病途径。

复合型V形切口脆断的应变能密度因子准则

通过定义V形切口应变能密度因子,将V形切口尖端的奇异应变能密度转化为非奇异的应变能密度因子。基于V形切口尖端附近的线弹性奇异应力场,建立Ⅰ-Ⅱ复合型V形切口脆性断裂的应变能密度因子准则,并把裂纹作为切口张角为零的V形切口,从而将V形切口问题与裂纹问题的断裂准则统一起来。为了验证该准则,采用有机玻璃(polymethyl methacrylate,PMMA)板材加工了多种单边复合型V形切口试样进行拉伸破坏实验,应用上述准则对试样的起裂方向和临界载荷进行预测,并与最大周向应力准则和实验结果进行比较。结果表明,用所建立的应变能密度因子准则所预测的临界载荷在切口张角较小时更接近于实验结果。

凝血因子V基因Leiden突变和凝血酶原基因G20210A突变与下肢深静脉血栓形成关系的探讨

目的 :探讨凝血因子V基因G16 91A突变 (Leiden突变 )和凝血酶原基因G2 0 2 10A突变与下肢深静脉血栓形成的关系。方法 :采用PCR RFLP技术对 86例下肢深静脉血栓形成患者和 10 0例正常对照的健康人群进行凝血因子V基因G16 91A突变和凝血酶原基因G2 0 2 10A突变检测。结果 :86例下肢深静脉血栓形成患者和 10 0例正常对照组中均未检出凝血因子V基因G16 91A突变和凝血酶原基因G2 0 2 10A突变。结论 :凝血因子V基因G16 91A突变和凝血酶原基因G2 0 2