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1例以高血压就诊的Williams-Beuren综合征的临床与遗传学分析
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作者 刘杰 袁涛 +5 位作者 王芳 赵雯娜 王文楠 李晓云 刘福颂 李荣 《青岛医药卫生》 2024年第4期303-307,共5页
目的通过分析1例Williams-Beuren综合征患者的临床特点及分子机制,提高心内科医师对该疾病的认识。方法应用高通量全外显子组检测、染色体拷贝数变异检测对患者进行病因学检查。结论染色体7q11.23区域25~27个相邻基因的缺失是WBS综合征... 目的通过分析1例Williams-Beuren综合征患者的临床特点及分子机制,提高心内科医师对该疾病的认识。方法应用高通量全外显子组检测、染色体拷贝数变异检测对患者进行病因学检查。结论染色体7q11.23区域25~27个相邻基因的缺失是WBS综合征的致病原因,导致了心血管及泌尿系畸形等复杂的临床表现。 展开更多
关键词 williams-Beuren综合征 染色体缺失 高血压
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Williams综合征患儿鼓室图特征的病例对照研究
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作者 李芳芳 姚丹 +2 位作者 沈季阳 陈维军 季钗 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期104-108,共5页
背景Williams综合征(WS)常见的临床表型包括:特殊面容、心血管疾病、结缔组织异常、生长发育迟缓、精神发育迟滞等,常伴有听力损失,既往关于WS患儿鼓室图的报道罕见、样本量少,且均为国外报道。目的 分析中国WS患儿的鼓室图特点,为听力... 背景Williams综合征(WS)常见的临床表型包括:特殊面容、心血管疾病、结缔组织异常、生长发育迟缓、精神发育迟滞等,常伴有听力损失,既往关于WS患儿鼓室图的报道罕见、样本量少,且均为国外报道。目的 分析中国WS患儿的鼓室图特点,为听力随访提供临床依据。设计病例对照研究。方法 纳入2019年6月至2023年6月在浙江大学医学院附属儿童医院(我院)儿童保健科由2名WS随访医生随访的、行鼓室图检测的连续患儿为WS(基因诊断或Lowery评分临床诊断)组。对照组为与WS组同期的、由我院儿童保健科2名WS随访医生进行体检的连续健康儿童。采用丹麦国际听力Titan设备的鼓室图模块在本底噪声水平<30 dB SPL的标准隔声室中进行测试,测试员为同一名听力学本科毕业后在临床工作5年以上的听力师。以首次鼓室图进行分析,A型图和As型图判断为阴性结果,B和C型图判断为阳性结果。主要结局指标WS患儿鼓室图特征。结果 WS组83例165耳,男50例(60.2%),女33例;年龄1.0~7.8(4.3±1.8)岁。对照组99例198耳,男64例(64.6%),女35例,年龄0.6~11.8(4.0±2.2)岁。异常耳数占比WS组(48/165,29.1%)高于对照组(25/198,12.6%),差异有统计学意义,其中~5岁亚组和≥6岁亚组WS患儿和对照组异常耳数差异均有统计学意义。WS组中~5岁亚组(30/84,35.7%)和≥6岁亚组(11/32,34.4%)较<3岁亚组(7/49,14.3%)鼓室图阳性率差异有统计学意义,对照组中不同年龄亚组鼓室图阳性率差异均无统计学意义。WS组中不同年龄亚组鼓室图分型构成比差异无统计学意义。对照组不同年龄亚组A型图和As型图构成比差异有统计学意义。耳道容积和鼓室图梯度WS组均大于对照组,差异均有统计学意义,声顺和峰压WS组较对照组差异无统计学意义。WS组中~5岁亚组和≥6岁亚组峰压明显小于<3岁亚组,差异均有统计学意义。20例(40耳)WS患儿进行了复筛,21耳前后测试结果无变化,7耳由阳性结果转阴,12耳由阴性结果转阳。结论 WS患儿的鼓室图阳性率较高并可能反复发生,随年龄增长异常率上升,负压增强,不同年龄段间鼓室图构成比相对稳定,异于同龄对照水平。建议对该群体进行长期有规律的鼓室图随访。 展开更多
关键词 williams综合征 儿童 鼓室图
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Williams生活技能训练对手术室护士工作压力及主观幸福感的影响
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作者 刘倩 支慧 +1 位作者 单单单 蒋敏 《全科护理》 2024年第5期936-939,共4页
目的:探讨Williams生活技能训练对手术室护士工作压力及主观幸福感的影响。方法:选取2022年5月—11月在医院手术室工作的30名护士为研究对象,均接受Williams生活技能训练8周。比较干预前后手术室护士工作压力源量表(NJSS)、中文版压力... 目的:探讨Williams生活技能训练对手术室护士工作压力及主观幸福感的影响。方法:选取2022年5月—11月在医院手术室工作的30名护士为研究对象,均接受Williams生活技能训练8周。比较干预前后手术室护士工作压力源量表(NJSS)、中文版压力知觉量表(CPSS)、中文版工作压力反应量表(SRQ)、中文版护士工作倦怠表(NBS)及中文版总体幸福感量表(GWB)评分。结果:干预后手术室护士的NJSS、CPSS及SRQ评分均低于干预前(P<0.05);干预后手术室护士NBS评分低于干预前(P<0.05),GWB评分高于干预前(P<0.05)。结论:Williams生活技能训练可有效降低手术室护士工作压力和职业倦怠感,提升其主观幸福感。 展开更多
关键词 手术室护士 williams生活技能训练 工作压力 主观幸福感 护理管理
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儿童口腔颅颌面罕见畸形Williams-Beuren综合征的研究进展 被引量:2
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作者 李婷 杨学财 王俊伟 《国际口腔医学杂志》 CAS CSCD 2023年第1期108-113,共6页
Williams-Beuren综合征(WBS,OMIM 194050)是一种与罕见的口腔颅颌面畸形相关的多系统发育异常综合征。该病与7q11.23区域包括弹性蛋白基因在内的部分缺失有关,发病率为1/7500~1/20000,在世界范围内各种族的男女比例相当。常见临床表现... Williams-Beuren综合征(WBS,OMIM 194050)是一种与罕见的口腔颅颌面畸形相关的多系统发育异常综合征。该病与7q11.23区域包括弹性蛋白基因在内的部分缺失有关,发病率为1/7500~1/20000,在世界范围内各种族的男女比例相当。常见临床表现为典型的口腔颅颌面部异常、心血管疾病、智力障碍、认知受限、高钙血症等。目前,临床诊断标准对WBS中度适用,还需结合基因检查来确诊。WBS是一种多系统综合性障碍疾病,因此需要多学科协作治疗,主要有医学监测、药物、外科手术、语音语言和行为干预的综合性治疗。由于其常发病于婴幼儿和儿童期,因此本文就儿童WBS的概述、临床表现、诊断和治疗进行综述,以提高医务人员对该综合征的认识。 展开更多
关键词 williams-Beuren综合征 诊断 治疗
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岩石亚临界裂纹扩展应力强度因子Williams级数计算及数值模拟 被引量:3
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作者 郝瑞卿 李江腾 +2 位作者 曹平 廖峻 刘博 《中南大学学报(自然科学版)》 EI CAS CSCD 北大核心 2014年第11期3949-3956,共8页
引入Williams级数,提出一种计算双扭试验中应力强度因子的新方法,并运用ANSYS数值模拟软件,对双扭试验进行数值模拟。通过理论分析和数值模拟2种方法,分别计算大理岩和花岗岩在亚临界裂纹扩展中的应力强度因子IK?和IK?。同时,将理论分... 引入Williams级数,提出一种计算双扭试验中应力强度因子的新方法,并运用ANSYS数值模拟软件,对双扭试验进行数值模拟。通过理论分析和数值模拟2种方法,分别计算大理岩和花岗岩在亚临界裂纹扩展中的应力强度因子IK?和IK?。同时,将理论分析和数值模拟所得的应力强度因子IK?和IK?与试验所得的应力强度因子IK进行比较。研究结果表明:理论分析、数值模拟与试验这3种方法所得的应力强度因子均随裂纹的扩展而减小,与断裂力学理论相符;对于同一种岩石试样,理论分析所得的IK?与试验所得的IK的拟合曲线相比斜率偏小,但偏差较小;模拟所得的IK?与试验所得的IK的拟合曲线斜率基本一致,说明理论分析、数值模拟与试验过程中应力强度因子减小规律相同,能反映试验的基本过程,可见理论分析与数值模拟结果可靠,能为岩土工程稳定与时间的相关性研究提供依据。 展开更多
关键词 应力强度因子 双扭试验 williams级数 亚临界裂纹扩展 数值模拟
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基于Choi-Williams分析与神经网络的两相流流型识别
6
作者 张立峰 张思佳 刘帅 《计量学报》 CSCD 北大核心 2023年第12期1819-1826,共8页
提出一种基于Choi-Williams分析和神经网络的流型识别方法。使用阵列电导传感器获取垂直上升管道气液两相流流型信息,并将多元测量数据进行去噪和降维处理,进一步采用Choi-Williams分析将其转换为时频谱图,并构建数据集。分别搭建CNN、V... 提出一种基于Choi-Williams分析和神经网络的流型识别方法。使用阵列电导传感器获取垂直上升管道气液两相流流型信息,并将多元测量数据进行去噪和降维处理,进一步采用Choi-Williams分析将其转换为时频谱图,并构建数据集。分别搭建CNN、VGG-16和ResNet-18网络模型,将不同流型的时频谱图作为网络输入进行训练、测试。识别结果表明,Choi-Williams分析可以有效提取不同流型信号的特征,3种网络均具有较高的识别精度,其中ResNet-18网络准确率最高,平均流型识别率达99.4%。 展开更多
关键词 计量学 流型识别 Choi-williams分析 神经网络 阵列电导传感器 气液两相流
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Williams级数收敛性与边界配位法计算的可行性
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作者 闫相祯 《石油大学学报(自然科学版)》 CSCD 1996年第1期67-70,共4页
含有边裂纹弹性平板的精确解是在收敛域内的级数表示形式,其表达式与Williams级数表达式完全等同.对于圆形和矩形域模型.研究了其收敛域内外的边界配位法计算问题.结果表明,Williams级数收敛域与裂纹长度有关.
关键词 级数 边界 配位 收敛性 计算 断裂力学
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Williams综合征的临床特点及诊疗研究进展
8
作者 常雅新 冯刚 +2 位作者 马丙祥 史文丽 郑宏 《广西医学》 CAS 2023年第2期215-219,共5页
Williams综合征(WS)是7号染色体上26~28个基因缺失所致的先天遗传性疾病,是一种罕见的先天遗传性疾病。该病表现为精灵样面容、神经认知功能障碍、精神心理异常、视听功能异常及运动功能障碍,常合并心血管系统疾病、高钙血症、消化系统... Williams综合征(WS)是7号染色体上26~28个基因缺失所致的先天遗传性疾病,是一种罕见的先天遗传性疾病。该病表现为精灵样面容、神经认知功能障碍、精神心理异常、视听功能异常及运动功能障碍,常合并心血管系统疾病、高钙血症、消化系统疾病、泌尿系统疾病。该病临床表现多样,目前WS的确诊需借助基因检测技术,尚无有效的治疗方案,一般通过控制相关并发症延长患者生存期。本文对WS的病因、发病机制、临床表现、合并症、诊断及治疗的研究进展进行综述,以期为相关研究提供参考依据。 展开更多
关键词 williams综合征 病因 发病机制 临床表现 合并症 诊断 治疗 研究进展
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1例Williams综合征患儿的术后护理
9
作者 周军 蒋伟红 +1 位作者 林楠 施凤双 《全科护理》 2023年第14期2012-2014,共3页
总结1例Williams综合征患儿行主动脉瓣上狭窄矫治的术后护理经验。护理重点为:重视术后早期血压的控制与出血的护理,做好气管软化的护理,实施个体化目标导向镇静,尽早实施早期活动,做好出院指导与随访。患儿住院21 d后顺利出院,随访2月... 总结1例Williams综合征患儿行主动脉瓣上狭窄矫治的术后护理经验。护理重点为:重视术后早期血压的控制与出血的护理,做好气管软化的护理,实施个体化目标导向镇静,尽早实施早期活动,做好出院指导与随访。患儿住院21 d后顺利出院,随访2月余,无气促、心悸、晕厥发作,心功能恢复良好。 展开更多
关键词 williams综合征 主动脉瓣上狭窄 护理
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Williams综合征儿童的认知语言特点及康复启示
10
作者 王艺 陈卓铭 《中国康复医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期561-566,共6页
Williams综合征(Williams syndrome,WS)是一种遗传性精神发育迟滞性疾病,主要与染色体7q11.23位点上包含至少26—28个基因的微缺失相关[1],其主要特征为:心血管异常、特殊面容、婴儿期一过性高钙血症、认知和语言发展不均衡及智力低下... Williams综合征(Williams syndrome,WS)是一种遗传性精神发育迟滞性疾病,主要与染色体7q11.23位点上包含至少26—28个基因的微缺失相关[1],其主要特征为:心血管异常、特殊面容、婴儿期一过性高钙血症、认知和语言发展不均衡及智力低下等缺陷[2]。 展开更多
关键词 精神发育迟滞 特殊面容 微缺失 williams综合征 高钙血症 智力低下 婴儿期 心血管异常
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基于Choi-Williams分布和排列熵的开关柜局部放电类型识别
11
作者 王非 徐伟 《电子测量与仪器学报》 CSCD 北大核心 2023年第10期32-40,共9页
开关柜局部放电类型识别对了解绝缘状态并及时维护有着重要的指导意义。局部放电类型识别的关键在于提取局部放电信号的特征。提出一种Choi-Williams分布与排列熵相结合的局部放电超声信号的特征提取方法,利用Choi-Williams分布获得局... 开关柜局部放电类型识别对了解绝缘状态并及时维护有着重要的指导意义。局部放电类型识别的关键在于提取局部放电信号的特征。提出一种Choi-Williams分布与排列熵相结合的局部放电超声信号的特征提取方法,利用Choi-Williams分布获得局部放电超声信号的时频特征,求解局部放电超声信号的排列熵,得到信号时间序列的复杂度特征量,与时域特征量组合成特征向量,使用粒子群算法优化的BP神经网络对放电信号进行分类识别。实测数据分析表明,该方法对放电类型识别的准确率达到了96.67%,相较于传统的分形和时频分析方法,分别提高了11.67%和1.67%。 展开更多
关键词 局部放电 超声波 崔-威廉斯分布 排列熵
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The Influence of Chinese Boudoir Poem on American Modernist Poet Williams’The Widow’s Lament in Springtime
12
作者 ZHAO Miao-miao 《Journal of Literature and Art Studies》 2023年第11期842-846,共5页
Chinese poetry has exerted a great influence on American modernist poets,especially on William Carlos Williams(1883-1963).William Carlos Williams’The Widow’s Lament in Springtime shares some connections with Chinese... Chinese poetry has exerted a great influence on American modernist poets,especially on William Carlos Williams(1883-1963).William Carlos Williams’The Widow’s Lament in Springtime shares some connections with Chinese Boudoir poems in theme,image,and technique.This paper tends to discuss the influence of Chinese Boudoir poems on William Carlos Williams based on his creating of The Widow’s Lament in Springtime,which provides a new perspective for studying the communication of Chinese and American poetry. 展开更多
关键词 Chinese Boudoir poem influence william Carlos williams The Widow’s Lament in Springtime
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关于Williams级数收敛性的研究
13
作者 阎相桢 王枨 《石油大学学报(自然科学版)》 CSCD 1989年第5期62-71,共10页
本文研究一种有限平面边裂纹应力场的精确解,该解答是在收敛域内的级数表示形式,其表达式与Wiiliams 级数表达式完全等同。讨论了Williams级数的收敛性问题,获得了在有限边界特定载荷作用下Williams 级数解相应Ⅰ型和Ⅱ型边裂纹的收敛... 本文研究一种有限平面边裂纹应力场的精确解,该解答是在收敛域内的级数表示形式,其表达式与Wiiliams 级数表达式完全等同。讨论了Williams级数的收敛性问题,获得了在有限边界特定载荷作用下Williams 级数解相应Ⅰ型和Ⅱ型边裂纹的收敛区域。提出了Williams 级数形式解并不满足整个有限弹性平面的概念,发现 Williams 级数的收敛域与裂纹长度有关。 展开更多
关键词 williams级数 收敛性 断裂力学
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Identity and Identification: William Langland Wrote The Romance of William of Palerne
14
作者 Jonathan Packer(Kountouris) 《Journal of Literature and Art Studies》 2024年第7期553-566,共14页
This essay shows that William Langland/Longe Wille wrote The Romance of William of Palerne.It brings forward evidence from its text in two main ways:(1).synchronically,i.e.across the text;and(2).diachronically,‘acros... This essay shows that William Langland/Longe Wille wrote The Romance of William of Palerne.It brings forward evidence from its text in two main ways:(1).synchronically,i.e.across the text;and(2).diachronically,‘across time’.There is a comparison between this c.1360-61 work and the previous 1191-4 NE Old French/Picard poem Le Roman de Guillaume de Palerne specifically of three passages from each. 展开更多
关键词 Langland william of Palerne Guillaume de Palerne Piers Plowman medieval studies ATTRIBUTION
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儿童“悬吊牵引”术的集大成者——William Thomas Gordon Pugh
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作者 高伟宸 赵吉逢 +2 位作者 王晓乐 陈新 齐尚锋 《实用骨科杂志》 2024年第7期672-672,共1页
结核病一度是令人闻风丧胆的传染病,其传染性及破坏力曾给社会带来极大的伤害,直到抗生素的发明和应用,人类才逐渐战胜结核病;小儿麻痹症曾是社会无法解决的一大难题,直到疫苗的广泛普及和应用,才使得该疾病渐渐退出历史舞台。虽然在当... 结核病一度是令人闻风丧胆的传染病,其传染性及破坏力曾给社会带来极大的伤害,直到抗生素的发明和应用,人类才逐渐战胜结核病;小儿麻痹症曾是社会无法解决的一大难题,直到疫苗的广泛普及和应用,才使得该疾病渐渐退出历史舞台。虽然在当时人类并无能力解决这两类疾病,但是一位伟大人物的出现却减少了患病儿童的残障率并给他们带来美好的未来。他就是William Thomas Gordon Pugh教授[1]。 展开更多
关键词 患病儿童 悬吊牵引 结核病 william 传染病 小儿麻痹症 抗生素
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跟随William Morris走进花草藤蔓的艺术
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作者 ICE 《中国眼镜科技杂志》 2024年第6期73-76,共4页
时尚是一场经典的轮回。那些惊艳众人的纹饰,丰富生动的花草藤蔓多次被广泛运用在服饰、家居、绘画、设计等领域——它就是“莫里斯纹饰”,其缔造者正是纹饰大师威廉·莫里斯(William Morris),被后世誉为“图案之王”。
关键词 藤蔓 威廉·莫里斯 william 花草 广泛运用 MORRIS 缔造者 纹饰
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青岛近海海域气溶胶干沉降通量模拟研究 Ⅰ—Williams干沉降模型中潮湿粒子增长效应的改进 被引量:7
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作者 祁建华 李培良 +2 位作者 李先国 冯丽娟 张曼平 《中国海洋大学学报(自然科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2005年第3期445-450,共6页
为了计算青岛近海海域气溶胶粒子的干沉降通量,运用Gerber提出的湿度公式改进了Williams干沉降模型中湿度计算方法,使模型具有更加广泛的使用范围。利用改进后的模型讨论了湿度、风速、水气温差、破碎表面的转移系数和横向转移系数对不... 为了计算青岛近海海域气溶胶粒子的干沉降通量,运用Gerber提出的湿度公式改进了Williams干沉降模型中湿度计算方法,使模型具有更加广泛的使用范围。利用改进后的模型讨论了湿度、风速、水气温差、破碎表面的转移系数和横向转移系数对不同粒径气溶胶粒子干沉降速率的影响。计算了不同粒径粒子的干沉降速率,并与干沉降速率的文献报道进行了比较。结果显示:改进的模型更适合于估算实际区域的气溶胶干沉降通量,可用于青岛近海干沉降通量的研究。 展开更多
关键词 williams模型 干沉降通量 青岛
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基于Choi-Williams时频图像特征的雷达辐射源识别 被引量:22
18
作者 白航 赵拥军 +1 位作者 胡德秀 徐永刚 《数据采集与处理》 CSCD 北大核心 2012年第4期480-485,共6页
针对复杂体制雷达辐射源识别,提出一种基于Choi-Williams时频图像的雷达辐射源信号特征提取和识别方法,将信号识别转化为图像识别问题。首先对雷达辐射源信号进行Choi-Williams时频变换,将得到的时频图转化为灰度图像;然后采用一系列图... 针对复杂体制雷达辐射源识别,提出一种基于Choi-Williams时频图像的雷达辐射源信号特征提取和识别方法,将信号识别转化为图像识别问题。首先对雷达辐射源信号进行Choi-Williams时频变换,将得到的时频图转化为灰度图像;然后采用一系列图像处理方法对时频图像进行增强和去噪,之后将灰度图像转化为二值图像,并剪切掉不含信号的图像区域;最后分别提取二值图像的中心矩和伪Zernike矩作为识别特征,并采用支持向量机分类器实现信号的分类识别。文中针对8种常见雷达信号识别进行了仿真实验,结果表明在较大的信噪比范围内,该方法能获得较为满意的识别率,其中当信噪比为-3dB时,采用伪Zernike矩特征平均识别率仍能达到92%,验证了所提出方法的有效性。 展开更多
关键词 图像识别 雷达辐射源识别 Choi—williams分布 伪ZERNIKE矩 支持向量机
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基于周期Choi-Williams Hough变换的线性调频连续波信号参数估计算法 被引量:10
19
作者 刘颖 陈殿仁 +1 位作者 陈磊 李兴广 《电子与信息学报》 EI CSCD 北大核心 2015年第5期1135-1140,共6页
在采用联合CWH(Choi-Williams Hough)变换估计多周期线性调频连续波(LFMCW)信号的参数时,当观察时间大于一个周期时,输出信号的信噪比不再随时间的增加而增大,且时频图中会出现多个峰值干扰信号参数的估计。结合CWH对LFMCW信号的能量聚... 在采用联合CWH(Choi-Williams Hough)变换估计多周期线性调频连续波(LFMCW)信号的参数时,当观察时间大于一个周期时,输出信号的信噪比不再随时间的增加而增大,且时频图中会出现多个峰值干扰信号参数的估计。结合CWH对LFMCW信号的能量聚集和相干累积思想,该文提出一种基于周期CWH变换的多周期LFMCW信号的参数估计算法,给出了多周期LFMCW信号的PCWH变换公式;分析了PCWH输出信噪比与观测时间和观测样本信噪比的关系;分析了参数估计精度。最后,数值仿真验证了该算法的有效性,证明在对多周期LFMCW信号参数估计时,PCWH更优。 展开更多
关键词 信号处理 线性调频连续波 Choi—williams Hough变换 周期 参数估计
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Williams单元分析I-II混合型裂纹应力强度因子 被引量:5
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作者 杨绿峰 徐华 +1 位作者 佘振平 彭俚 《船舶力学》 EI CSCD 北大核心 2014年第1期115-123,共9页
为了建立高效、精确的混合型裂纹应力强度因子分析的裂尖奇异区单元,文章在改进Williams级数的基础上建立了裂尖应力奇异域单元的整体位移场,基于普通有限元形函数建立了奇异域子单元的局部位移场,利用整体位移场控制局部子单元的节点位... 为了建立高效、精确的混合型裂纹应力强度因子分析的裂尖奇异区单元,文章在改进Williams级数的基础上建立了裂尖应力奇异域单元的整体位移场,基于普通有限元形函数建立了奇异域子单元的局部位移场,利用整体位移场控制局部子单元的节点位移,结合有限项等比级数求和公式建立了I-II混合型Williams单元刚度方程。根据该单元模型中与应力强度因子相关的参数,可以直接计算裂尖I型、II型应力强度因子,克服了普通单元和奇异单元需要通过中间物理量回归分析、外推计算裂尖处应力强度因子的缺陷,并能取得很高的计算精度和计算效率。结合算例,分析了裂纹长度和倾斜角等参数对应力强度因子的影响,确定了Williams单元的径向比例因子、子单元数、级数项等三个重要参数的取值。 展开更多
关键词 williams单元 混合型裂纹 应力强度因子 广义参数 有限元法
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