晚发型甲基丙二酸血症临床特征与综合康复治疗

目的:探讨晚发型甲基丙二酸血症(MMA)患者的临床特征及综合康复治疗的有效性。方法:回顾性分析8例晚发型MMA患者的临床资料,包括就诊时的主要症状、体征、辅助检查、综合康复治疗。综合康复治疗包括药物及康复治疗,药物治疗包括:甲钴胺、甜菜碱、左卡尼汀,康复治疗主要是进行下肢肌力、平衡、步态训练。收集6例综合康复治疗患者治疗前后的徒手肌力、Holden步行功能分级、SF-36生命质量评分,采用Wilcoxon秩和检验方法进行治疗前后分析。结果:8例中1例患者无症状,7例患者初始症状有反应迟钝、记忆力减退、精神淡漠等精神异常,行走不稳等运动障碍,关节疼痛、贫血、血栓等多系统损害。6例患者头颅MRI最突出表现为脑萎缩,1例患者头颅MRI表现为小脑异常信号。MMACHC基因最常见的两个变异为c.482G>A、c.394C>T。治疗12周后,患者精神异常症状消失,下肢肌力、Holden步行功能分级、SF-36评分较治疗前提高,差异均有显著性意义(P<0.05)。结论:晚发型MMA患者临床异质性高,对于出现行走不稳、精神异常等多系统损害,应考虑该代谢病的可能性。综合康复治疗可明显改善晚发型MMA患者精神行为症状、肌力、步行功能及健康相关生命质量。

不同类型新生儿败血症的临床特征分析

目的探讨本地早发型新生儿败血症（EONS）与晚发型新生儿败血症（EONS）的临床特征、病原菌分布情况。为早期诊断及治疗提供指导。方法回顾性分析深圳市儿童医院普外科新生儿病区及NICU2008年6月～2013年7月133例新生儿败血症患儿的临床资料、血常规结果及血培养结果。按发病时间分为EONS组及LONS组，比较两组临床特征的异同。结果EONS组的出生胎龄、体重大于LONS组，早产儿、低出生体重儿发生率低于LONS组，胎膜早破、羊水污染发生率高于LONS组，差异有统计学意义（P〈0．05）。EONS组的呼吸暂停、喂养不耐受、化脓性脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、血小板减少发生率低于LONS组，感染性休克发生率高于LONS组，差异有统计学意义（P〈0．05）。LONS组主要致病菌为凝血酶阴性葡萄球菌、大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌，EONS组主要致病茵为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌及B族溶血性链球菌。结论LONS多发生于早产儿及低出生体重儿，EONS多发生于伴有胎膜早破、羊水污染的足月儿；两组败血症患儿在临床表现、实验室检查及病原菌方面存在一定差异，根据不同特点可指导临床早期诊断和治疗。

起病年龄对精神分裂症患者临床特征的影响

目的探索精神分裂症患者中起病年龄与临床特征及人口学特征之间的关系。方法对收集的88例精神分裂症患者采用阳性和阴性综合征量表(PANSS)、Beck抑郁问卷(BDI)、焦虑自评量表(SAS)、个人和社会功能量表(PSP)进行精神症状及社会功能的评定。结果早发精神分裂症患者PANSS总分及阴性症状、认知症状因子分、SAS评分均高于晚发精神分裂症患者(P<0.05)。相关分析显示起病年龄与PANSS阴性症状、认知症状、总分、SAS评分呈负相关(P<0.01);控制了当前年龄和病程两个变量后,得出起病年龄是PANSS认知症状分和SAS评分的预测因子(P<0.05)。结论起病年龄对精神分裂症患者的临床特征及转归均存在影响,起病年龄小的患者,焦虑程度及认知功能受损严重。

晚发型多发性硬化临床特点分析

目的:探讨晚发型多发性硬化(LOMS)的临床特点。方法:与同期住院的215例成人型多发性硬化(AOMS)比较,从一般资料、临床特征、辅助检查方面对33例LOMS患者进行回顾性分析。结果:本组病例首次发病年龄50～71岁,平均53.82岁,男女之比为1∶1.54;患者以亚急性或慢性起病为主,占72.7%;临床分型中33.3%为复发缓解型,21.2%为原发进展型;首发症状以肢体麻木无力最常见,发作性症状单一,临床表现以运动障碍、感觉异常多见;预后可能与年龄无关,而与临床类型有关。结论:LOMS临床表现与AOMS相似,但运动障碍重,脊髓损害多见;MRI、诱发电位检查有利于早期诊断。

不同型别重度子痫前期妇女的临床特点对比分析

目的对比早发型与晚发型重度子痫前期患者的临床特点。方法选取陕西省人民医院2015年2月至2017年6月收治的重度子痫前期患者112例为研究对象,包括62例早发型子痫前期(孕34周前)和50例晚发型子痫前期(孕34周后),对比分析两组患者临床资料。结果早发型重度子痫前期患者分娩孕周显著低于晚发型重度子痫前期患者(t=2.256,P<0.05),收缩压和舒张压显著高于晚发型重度子痫前期患者(t值分别为2.271、2.138,均P<0.05)。早发型重度子痫前期患者HELLP综合征、胎盘早剥、凝血功能异常、低蛋白血症、中枢神经系统症状和眼底改变发生率显著高于晚发型重度子痫前期患者(χ2值分别为2.689、3.256、3.602、5.012、3.602、11.092,均P<0.05)。两组重度子痫前期患者凝血纤溶指标比较差异均无统计学意义(t值分别为0.789、0.253、0.338,均P>0.05),而谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)均显著高于晚发型重度子痫前期患者(t值分别为2.310、2.225、2.236、2.173,均P<0.05)。结论早发型重度子痫前期患者血管阻力更高,具有更高的多个器官受累的可能性,肝肾功能损害更为严重。

晚发精神分裂症105例临床分析

目的:探讨晚发精神分裂症的临床特点。方法:分析105例晚发精神分裂症患者的临床资料。结果:105例晚发精神分裂症患者中女性占多数;68例患者病前有偏执或分裂样素质,大部分处于社会孤独状态;52例存在各种原因引起的听力或视力减退;精神症状以妄想最多、幻觉次之;药物治疗以非典型抗精神病药物为主,效果较好;药物副反应出现最多的是锥体外系副反应、抗胆碱能副反应及心血管系统副反应。结论:晚发精神分裂症有其临床特点,药物治疗疗效较好,需注意药物副反应。

早发与晚发性精神分裂症的对照分析与研究

目的分析早发与晚发性精神分裂症的对照情况。方法选择2015年2月-2016年4月我院收治的早发与晚发性精神分裂症患者,各60例,对120例精神分裂症患者的临床资料进行分析。结果两组在语言障碍、行为障碍、思维障碍等方面进行比较,差异有统计意义（P〈0.05）。结论早发性精神分裂症患者所表现出的精神症状较多,发病年龄也多为低龄,发病急,晚发性精神分裂症的症状相对较轻。

42例女性晚发性精神分裂症司法鉴定资料分析

目的 分析女性晚发性精神分裂症的涉案特点与临床特征。方法 对我院 1992年 4月～ 1997年 8月收治涉案的 4 5岁以上首次发病女性精神分裂症患者、符合CCMD 3诊断标准 4 2例为研究对象 ,对临床特征和涉案特点进行分析。结果 女性晚发性精神分裂症在上述方面均具有一定特点。结论 该类病人大多数文化程度低 ,以急性起病多见 ,偏执型居多 ,多数伴焦虑、抑郁情况。作案以伤害居多 ,案前隐蔽性较强 ,以女性、老人和儿童为主要伤害对象 ,轻。

晚发系统性红斑狼疮102例临床分析

目的探讨晚发系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征。方法收集晚发SLE(发病年龄≥50岁)102例和同期早发SLE(发病年龄<50岁)415例患者资料,比较分析两组的临床表现、实验室指标。结果晚发SLE占所有SLE患者的19.7%。其中女∶男为5.38∶1,明显低于早发组(女∶男为11.2∶1),差异有统计学意义(P<0.01)。晚发组发病到确诊的平均时间长,疲乏、关节痛、体重下降、肌痛肌无力、肺部病变发生率高,肾损害、雷诺现象、脱发的发生率低(P<0.05),血沉增快、肝功能损害检出率高,而补体(C3C4)降低、白蛋白降低、dsD-NA阳性检出率低(P<0.05)。结论晚发SLE在临床表现及实验室检查等方面不典型,在临床诊治中应给予足够重视。

304例早发与晚发性精神分裂症临床对照分析

目的探究早发与晚发性精神分裂症临床情况。方法对本院2013年1月至2015年12月接收的304例精神分裂症患者进行对照分析,其中早发性精神分裂症患者152例定为早发组,晚发性精神分裂症患者152例定为晚发组,对两组患者的临床资料和基本情况进行对照分析。结果两组患者在离家、伤人、毁物、动作怪异、行动迟钝、自笑、易怒、妄想等方面比较,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论早发性精神分裂症与晚发性精神分裂症在临床症状等均存在明显差异,因而需要针对患者情况进行对症治疗。

71例小婴儿B族链球菌败血症早发型和晚发型临床分析

目的分析小婴儿早发型与晚发型B族链球菌(GBS)败血症的临床特征及炎性指标。方法回顾分析2011年1月至2019年12月收治的确诊为GBS败血症的小婴儿,根据发病年龄分为早发组(7日龄内)及晚发组(7~89日龄),比较两组的围生期因素、临床特点及相关炎性指标。结果收集GBS败血症小婴儿71例,早发组43例、晚发组28例。早发组中位发病时间5小时,晚发组中位发病时间17天。早发组的初产、早产、胎膜早破、胎膜早破≥18 h、气促/呻吟、肺炎发生率以及血小板减少比例均高于晚发组;发热发生率、达到最低白细胞数时间及血小板最低值低于晚发组,差异有统计学意义(P<0.05)。死亡 4 例,均为早发型,其中 3 例为超低出生体质量儿。两组小婴儿对青霉素、头孢曲松、万古霉素敏感率均为100%。结论早发型 GBS 败血症常以呼吸道症状为首要表现,易合并血小板减少,超低出生体质量儿死亡率高;晚发型GBS败血症以发热为首要表现。血液及脑脊液培养菌株对青霉素、头孢曲松、万古霉素敏感率均为100%。

晚发的卒中相关性肺炎39例临床分析

目的探讨晚发的卒中相关性肺炎(SAP)的高危因素及临床特点。方法收集该院106例脑卒中患者临床资料,对其中的39例晚发的卒中相关性肺炎进行回顾性分析。结果晚发的SAP尤为明显的高危因素有:年龄大于70岁,糖尿病,入院时神经功能缺陷评分均在15分以上,长期使用鼻饲管,机械通气,不正确的体位,反复应用抗生素、抑酸剂等药物。病原体以革兰阴性菌为主。结论晚发的SAP是脑卒中患者病情加重、反复住院的重要原因,预后差,死亡率高。应针对其高危因素和临床特点综合诊治。

晚发型重症肌无力的临床特点及预后研究

目的:研究晚发型重症肌无力(LOMG)患者的临床特点,初步探索其预后影响因素。方法:收集发病年龄≥50岁的MG患者191例,记录患者的性别、发病年龄、起始症状、Osserman分型、胸腺类型、乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)、治疗情况等临床资料,综合分析LOMG的临床特点,并随访其治疗反应性。结果:LOMG发病年龄分布在50~82岁,女性(58.16%)略多于男性,眼肌症状为最常见的首发症状(80.63%),临床分型以全身型为主(58.11%),胸腺瘤(31.41%)、危象(13.61%)、AChR-Ab阳性(78.01%)比例高,且伴发疾病多,治疗有效性低(81.15%),亚组分析显示≥60岁组治疗后状态更差(P<0.05)。结论:LOMG具有发病率逐年上升、胸腺瘤发生率高、药物疗效不佳、合并症多、医疗负担重等特点,年龄为影响其治疗反应的最主要因素。

成年晚发型糖原贮积症Ⅱ型临床特征及基因突变分析

目的·探讨成年晚发型糖原贮积症Ⅱ型(glycogen storage disease type Ⅱ,GSD Ⅱ)先证者及家系的临床和基因突变特点。方法·分析1例成年晚发型GSD Ⅱ型先证者的临床资料并追踪其家族史,分析肌肉核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)及肌肉病理特点。提取先证者及其父亲外周血DNA,进行基因检测分析。结果·先证者表现为渐进性肌无力7年,活动后气喘2年。父母为近亲婚配(表兄妹),家系5代18名成员中仅先证者1名存在临床表型。患者肌酸激酶中度升高,双下肢肌肉MRI显示肌肉萎缩严重,脂肪成分增多。肌肉活检病理提示肌肉空泡样变性,酸性磷酸酶活性增高。基因测序确定先证者致病突变为酸性α-葡萄糖苷酶(acid α-glucosidase,GAA)基因c.1634C>T纯合突变,其父亲为c.1634C>T杂合突变。结论·GAA基因c.1634C>T纯合突变可导致晚发型GSD Ⅱ型。

早发型和晚发型新生儿败血症的临床特征分析

目的探讨早发型和晚发型新生儿败血症的危险因素、临床特征及病原菌种类等方面的差异,以指导临床预防和诊疗工作。方法收集2011年1月至2016年12月,在青岛市妇女儿童医院新生儿监护室住院的202例新生儿败血症的临床资料并进行回顾性分析。根据新生儿败血症的发病日龄,分为早发型败血症(≤3d,早发型组,42例)和晚发型败血症(>3d,晚发型组,160例),比较两组一般情况、发病危险因素、临床特征和病原菌种类等方面的差异。结果早发型组母亲胎膜早破、羊水混浊的发生率高于晚发型组,早发型组窒息的发生率明显高于晚发型组(χ^2值分别为9.331、10.143、86.587,均P<0.05)。晚发型组早产、低出生体重发生率明显比早发型组高(χ^2值分别为7.568、4.144,均P<0.05)。早发型组发生奶潴留或腹胀、黄疸反复或加重的几率明显高于晚发型组(χ^2值分别为5.145、7.178,均P<0.05);皮肤硬肿症、血小板减少的发生率明显低于晚发型组(χ^2值分别为6.026、8.101,均P<0.05)。引起早发型败血症的前三位病原菌是表皮葡萄球菌(23.81%)、无乳链球菌(19.05%)和李斯特菌(16.67%),引起晚发型败血症前三位病原菌是肺炎克雷伯菌(41.25%)、大肠埃希菌(18.75%)和真菌(15.63%)。结论早发型败血症和晚发型败血症在危险因素、临床表现及病原菌种类等方面均有差异,早期识别对临床诊疗均有重要意义。

早发和晚发性精神分裂症的临床行为学对照研究

目的 了解早发和晚发性精神分裂症的临床特征。方法 用MMPI 量表对80 例早发性精神分裂症和79 例晚发性精神分裂症患者进行对照研究。结果 早发组遗传倾向明显, 病前性格异常,冲动行为、思维障碍、情感淡漠等症状发生率高。晚发组女性明显多于男性,精神因素,幻觉、被害妄想、偏执观念、情绪障碍等症状突出。结论 早发和晚发性精神分裂症各有其临床特征,治疗方法亦有异同。

早、晚发性精神分裂症临床对照分析

目的比较早、晚发性精神分裂症的临床特征的区别。方法从我院收治的精神分裂症病人中随机抽取早、晚发性精神分裂症患者各100例,回顾性对照分析他们的临床资料。结果分析两组的临床资料得出:早、晚发性精神分裂症在情感障碍、语言障碍、行为障碍、思维障碍、等方面的差异具有显著性意义(P<0.01),在病因诱发、阳性家族史,使用药剂(折合氯丙嗪效价)量及治疗显效率等方面的差异也具有显著性意义(P<0.05)。结论早发性精神分裂症精神症状显著多于晚发性精神分裂症,发病年龄较晚发性轻,且起病急;早、晚发精神分裂症忠者在精神症状、家族史、诱病因素、治疗效果、和预后等方面均有差异。

晚发与非晚发性精神分裂症患者临床资料对照分析

目的 :探讨晚发性精神分裂症的临床特点。方法 :查找近 15年来 45岁以后发病的精神分裂症患者的临床资料 40份 ,随机抽取同期住院小于 45岁又大于 18岁发病的精神分裂症患者的临床资料 6 7份 ,就有关临床资料进行比较分析。结果 :晚发性精神分裂症的临床症状以妄想、幻觉为主 ,伴有被动体验和活动减少 ;临床用药剂量偏低 ,单一用药者多 ,临床疗效好。结论 :晚发性精神分裂症可以作为一个独立的亚型 ,对临床治疗具有一定的指导意义。

氨磺必利治疗晚发性分裂症的临床疗效

目的:探讨氨磺必利治疗晚发性分裂症的临床疗效。方法:收治晚发性分裂症患者240例,根据治疗方式分为两组。对照组给予喹硫平治疗,观察组给予氨磺必利治疗,比较两组临床疗效。结果:观察组总有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后4周、治疗后12周PANSS评分明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:氨磺必利治疗晚发性分裂症的临床疗效显著,不良反应较少。

单中心超晚发型重症肌无力队列的临床特点及短期预后分析

目的回顾性分析并总结单中心超晚发型重症肌无力(MG)的基线临床特点及短期预后情况。方法纳入2019年1月1日至2021年8月1日复旦大学附属华山医院MG数据库中登记确诊的361例MG患者,收集MG患者的人口学(性别、年龄)资料、临床特点、合并慢性基础疾病、用药等基线资料及MG评分进行回顾性分析。MG相关评分包括MG日常生活质量量表(MG-ADL),定量评分(MGFA-QMG)及MG生存质量(QoL-15)评分。根据发病年龄分为3组:早发型(18~49岁)组(172例)、晚发型(50~64岁)组(108例)及超晚发型(≥65岁)组(81例)。对超晚发型组的临床特点及短期预后进行统计学分析。结果361例MG患者中,男女性别比为149∶212,平均年龄(49.89±15.7)岁。与早发型组比较,超晚发型组的基线临床特点:(1)两组均以女性为主,但超晚发型组中男性比例显著增高(P=0.0001);(2)合并甲状腺功能亢进患者比例显著降低(P=0.013)。与超晚发型组高龄匹配的临床基线特点包括:BMI增高(P=0.0015),高血压病(P<0.0001)及糖尿病(P<0.0001)比例升高。基线期早发型组的MG相关评分(MG-ADL、MGFA-QMG及QoL-15)及治疗药物与超晚发型组比较差异无显著性。治疗后的短期(6个月)疗效:超晚发型组自身治疗前后对比可见MG-ADL评分中的延髓肌总分治疗后显著下降(P=0.0001),而QMG总分及其中的眼肌总分显著下降(P=0.0397及P=0.0079)。结论超晚发型MG与早发型MG患者比较,具有男性比例高、合并慢性基础疾病较多、合并甲状腺功能亢进患者比例低等基线临床特点,超晚发型组患者经短期治疗后的临床评分可有不同程度改善。