52例睡眠期癫痫性电持续状态患儿临床特征及预后分析

目的:探讨睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)患儿的临床特征并评估治疗模式对预后的影响。方法:回顾性分析2015年12月—2021年12月武汉大学人民医院小儿神经科脑电图数据,提取脑电图结果显示为ESES的患儿资料,查阅His系统住院及门诊医疗随诊记录,收集患儿一般信息、临床表现、癫痫发作特征、发育评估、头颅影像学、脑电图结果、治疗方案等相关信息。结果:共有52名患儿(男29例,女23例)纳入研究。ESES诊断时的年龄范围为28~148月龄(中位年龄为72个月)。癫痫发作是最常见的首发临床表现(75%),所有患儿病程中均出现癫痫发作。脑部影像学MRI结果显示异常20例(38.5%)。27例患儿(51.9%)存在某种形式的发育迟缓。32例ESES消除患儿的有效治疗方案为糖皮质激素[或联合人血丙种免疫球蛋白(IVIG)]免疫治疗19例(59.4%),大剂量安定5例(15.6%),抗癫痫药物3例(12.5%),同时应用大剂量安定和抗癫痫药物5例(15.6%)。年龄越大(≥10岁)ESES达到缓解的趋势越明显。癫痫控制无发作率在ESES消除组较ESES无缓解组高(P=0.024)。不伴有发育迟滞的患儿ESES缓解率(73.9%)较发育迟滞组57.7%高(P=0.027)。ESES患儿脑部影像学正常组(23/30,76.7%)较异常组(9/19,47.4%)更易达到ESES消除(P=0.036)。结论:ESES患儿使用糖皮质激素(或联合IVIG)进行免疫调节治疗,可能有助于促进ESES消除;合并发育迟滞和颅脑结构影像学异常可能是ESES消除的不利因素;ESES消除与癫痫控制无发作和年龄增长(超过10岁)相关。