获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例

获得性凝血因子XⅢ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。1例于我院行正颌手术的患者,因术中出血不止而终止手术,最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子XⅢ缺乏症。本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献,加强对获得性凝血因子XⅢ缺乏症的认识。

一个遗传性凝血因子XⅢ缺乏症家系FXⅢA链基因5’-端短串联重复序列[AAAG]n多态性分析

目的:分析一个遗传性凝血因子XⅢ缺乏症家系FXⅢA基因5’-端非翻译区STR多态性,对该亚基的突变位点进行遗传分离分析。方法:应用PCR扩增、变性聚丙烯酰胺凝胶电泳及银染法技术分析一个经测序确诊的凝血因子XⅢ基因缺乏的家系的凝血因子XⅢA亚基基因5’-端侧翼非翻译区短串联重复序列AAAGn。结果:在该家系中检测出两种基因型,先证者及其弟XⅢA亚基基因5’-端侧翼非翻译区短串联重复序列AAAGn的基因型为L2/L2基因型,先证者的父亲、母亲及其妹的基因型为L1/L2,先证者的XⅢA链基因的突变位点分别与父源的L2和母源的L2位点连锁。结论:根据家系XⅢA亚基基因5’-端侧翼非翻译区短串联重复序列AAAGn与FXⅢA基因突变位点的连锁关系可确定突变的遗传分离特点。

凝血因子XⅢ基因Val34Leu突变与脑出血神经功能的相关研究

目的 探讨凝血因子 XⅢ (FXⅢ )基因 Va134Leu突变与中国人群脑出血发病的相关关系。方法 利用等位基因特异性聚合酶链反应技术分析了 150例原发性脑出血病人和 150例非脑卒中对照组 FXⅢ基因的基因型位点频率。结果 在所研究的人群中发现了 4例 FXⅢ基因 Val34Leu突变的杂合子，全部位于脑出血组，没有发现突变型的纯合子。等位基因 Val34和 Leu34在所研究的中国人群中的频率分别是 99.3％和 0.7％。结论 FXⅢ基因 Val34Leu突变可能与中国人群的脑出血有潜在的关系。

凝血因子XⅢAPro564Leu基因多态性与脑出血关系的研究

目的探讨人凝血因子XⅢ A亚单位(FXⅢA)Pro564Leu基因多态性与原发性脑出血的关系。方法应用聚合酶链反应和限制性片断长度多态性技术,对80例原发性脑出血患者及80例健康对照者FXⅢA第12号外显子Pro564Leu基因多态性进行检测。结果脑出血组发现FXⅢLeu564/Leu564纯合子型8例,Pro564/Leu564杂合子型21例,对照组发现Leu564/Leu564纯合子型1例,Pro564/Leu杂合子型6例,脑出血组Leu564等位基因频率明显高于对照组(P<0.05)。结论FXⅢAPro564Leu基因多态性与脑出血有关,携带有Pro564Leu基因型者可能增加脑出血的危险性。FXⅢA Pro564Leu基因多态性在广西人群中的分布频率可能较黑色和白色人种低。

结肠癌围术期输血后血清凝血因子X、XⅢ水平与预后的相关性

目的探讨结肠癌围术期输血后血清凝血因子X(FX:C)、凝血因子XⅢ(FXⅢ:C)水平与预后的相关性分析。方法回顾性分析收治的146例行根治术治疗的结肠癌患者作为研究对象,将围术期输血量≥5U的患者作为观察1组(n=47),输血量<5U的患者作为观察2组(n=41),未输血患者作为对照组(n=58),观察各组患者血清凝血4项指标、FX:C、FXⅢ:C活性变化。并对患者进行随访,将其分为复发组和非复发组,分析不同预后结局FX:C、FXⅢ:C活性变化及与预后复发的关系。结果观察1组、观察2组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)时间高于对照组(P<0.05),观察1组高于观察2组(P<0.05),观察1组、观察2组患者血清纤维蛋白原(FIB)水平、FX:C、FXⅢ:C活性低于对照组(P<0.05),观察1组低于观察2组(P<0.05);复发组患者血清FX、FXⅢ活性明显低于未复发组(P<0.05);多因素Logistic回归分析显示,高/中分化程度、淋巴结转移、输血、低FX:C、低FXⅢ:C是结肠癌预后复发的独立危险因素。结论结肠癌围术期输血后患者凝血功能异常,血清FX:C、FXⅢ:C活性降低,均是影响结肠癌术后复发的危险因素。

检测初发过敏性紫癜患者XⅢ因子的临床意义

目的探讨XⅢ因子活性检测对初发过敏性紫癜肾累及的预测价值。方法检测102例初发过敏性紫癜患者XⅢ因子,随访12个月,分别于第3月及第12月统计肾累及患者数量并作统计分析。结果在随访3月及12月两个时点的肾累及率,XⅢ因子降低组明显高于XⅢ因子正常组,差异有统计学意义(3月时点:χ2=5.47,P<0.05,12月时点:χ2=5.30,P<0.05,);关联性分析结果显示XⅢ因子浓度与肾损害程度有关联性(χ2=135.15,P<0.005),且关联性很强(r=0.995)。结论 XⅢ因子浓度降低与过敏性紫癜肾累及有关,可作为肾累及的有效预测指标。

FXⅢa活性与急性心肌梗死PCI术后心功能的相关性分析

目的探讨凝血因子XⅢ(FXⅢa)活性与急性心肌梗死行经皮冠状动脉介入治疗(PCI)后心功能的相关性。方法选取2017年6月至2019年6月于秦皇岛市第一医院就诊的120例心肌梗死并行PCI的患者为研究对象,入院后测定患者FXⅢa活性,并根据FXⅢa活性的中位数109%分为低活性组(FXⅢa活性<109%)和高活性组(FXⅢa活性≥109%),每组各60例,收集患者临床资料及心功能指标。采用Spearman的相关系数对FXⅢa活性与急性心肌梗死PCI后心功能的相关性进行分析。结果截止末次随访时间2020年6月25日,共117例患者完成随访,其中2例高活性组失访,1例低活性组于术后2周死亡。术后12个月后高活性组左室舒张末容积[(126.34±6.57)ml/m^(2)vs.(130.84±6.23)ml/m^(2),P<0.05]、左室收缩末容积[(71.65±5.89)ml/m^(2)vs.(76.56±4.81)ml/m^(2),P<0.05]、肌酸激酶同工酶[(29.23±5.84)μg/L vs.(35.74±6.35)μg/L,P<0.05]、N末端脑钠肽前体[(300.12±60.11)pg/ml vs.(384.57±50.91)pg/ml,P<0.05]、左室质量[(301.89±15.43)g vs.(320.79±16.75)g,P<0.05]低于低活性组;左室搏出量[(65.32±8.42)ml vs.(52.64±11.87)ml,P<0.05]、左室射血分数[(71.73±7.38)%vs.(65.82±7.12)%,P<0.05]高于低活性组。Spearman的相关分析提示FXⅢa活性与LVSV呈正相关(R^(2)=0.3549,P<0.05),与LVM呈负相关(R^(2)=0.7446,P<0.05)。结论心肌梗死后FXⅢa活性与LVSV呈正相关,与LVM呈负相关,在急性心肌梗死后应评估FXⅢa的临界值,并根据患者FXⅢa活性予以FXⅢa替代治疗,以改善预后。

脑梗死患者血浆凝血因子XⅢ、IL-17水平与病程相关性及预后的研究

脑梗死是多种原因引起的脑血管供血障碍,可导致局部脑组织因缺血缺氧而出现坏死或软化等病理性改变。血浆凝血因子XⅢ含量和活性的变化可引起脑梗死凝血功能障碍;IL-17是一种新近命名的Th17细胞来源的强有力的炎症细胞因子,与广泛存在的IL-17受体结合产生促炎症反应。本课题研究脑梗死患者凝血因子XⅢ和IL-17水平变化来评估它们与脑梗死病程及预后的关系。

01093 Novo Nordisk从ZymoGenetics转让XⅢ因子

Novo Nordisk公司已从前子公司ZymoGenetics转让到重组XⅢ因子的权利。

凝血因子XⅢ(FXⅢ)活性与α_2-纤溶酶抑制物(α_2-PI)水平差异关系的探讨

＂获得性血友病（AH）＂是一种自身免疫性疾病,它是由于抵抗凝血因子的自身抗体的存在而产生的,最常见的凝血因子Ⅷ（FⅧ）,不太常见的因子如Ⅸ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅺ和极少见的因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）和凝血酶原。关于＂由抗FⅩⅢ抑制剂（AH-13）产生的获得性/自身免疫性血友病＂的相关信息目前还比较少的被收集和研究[5-6]。但是,最近在中国AH-13也一直在增加,而AH-13必须区别于常规的＂获得性出血FⅩⅢ缺乏症（HAFⅩⅢdef）＂,因为AH-13往往比普通的HAFⅩⅢdef更严重,需要免疫抑制的治疗以消除自身抗体,

应用FW和FXⅢ因子外敷治疗烧伤的方法介绍

随着临床使用血液成份的不断增加,以冷沉淀为原料制备的成份制品越来越多的用于外敷治疗眼角膜溃疡性病变和胃粘膜溃疡.本文介绍一种应用FⅧ和FXⅢ因子外敷治疗烧伤的方法.

KILLER XⅢ：The Final Killer

出了警卫室，一旁用电子锁锁住的小门可以打开了。这样就可以尾随警员深入导弹发射基地内部。一路上，一定不能引发警报，并且不能对守卫痛下杀手，只能搬着椅子到处乱窜了。前进，从旁边的大门进入，自背后溜进警卫室将警卫敲晕，走道中打晕的敌人最好都拖到小房间中。走到下一个警卫岗亭处别再顺手按下开门钮。这样就可以大摇大摆继续向前。进电梯，下楼。

XⅢ

各位喜欢动作射击类游戏的玩家,大家可能已经越来越习惯了在QUAKE或是UNREAL引擎下的那种高拟真度的游戏体验。如果是在一种漫画的格调中来体验这种厮杀的快感,那又是一种什么样的感觉。不要着急这一切将会在UBI带来的年度射击大作《XIII》全面体现出来,新的Cel-shaded图像技术,将会让你真真切切的体验一把在漫画中射击的感觉。

遗传性凝血因子XⅢ缺陷症家系致病基因突变的鉴定

目的 分析一个遗传性凝血因子XⅢ（FXⅢ）缺陷症家系中FⅫ基因缺陷。方法应用PCR结合直接测序法对先证者的FXⅢA链基因15个外显子及其侧翼序列进行分析，鉴别其中可能存在的基因变异。应用等位基因特异性扩增法或PCR限制性内切酶分析法，对该家系其他成员及100名健康体检者的FXⅢA基因进行检测。结果先证者F瑚A基因第3外显子和第4外显子分别存在Arg77Cys错义突变和Arg174stop无义突变，后者是人FXⅢA基因一种新突变。家系分析表明这2个突变是双重杂合子型，Arg77Cys突变遗传自父亲，Arg174stop突变遗传自母亲。先证者女儿携带Arg77Cys错义突变。先证者丈夫及100名健康对照者均未发现Arg77Cys错义突变和Arg174stop无义突变。结论发现人F）皿A基凶的一种新突变，即Argl74stop无义突变，并对此突变成功地运用了PCR限制性片段长度多态性方法检测。先证者FxmA基因同时存在Arg77Cys错义突变和Arg174stop无义突变，可能是其Fxm先天性缺陷的原因。

凝血因子XⅢ与脑出血及继续出血

脑出血是指原发性脑实质出血，它是神经科的常见病和多发病，占全部脑卒中的10％～15％，是脑卒中死亡率、致残率最高的一种类型。以往认为脑出血的出血时间极短，一般于人院时出血已经停止，而临床症状的恶化多为脑水肿和并发症所致。近年来，随着CT等影像技术的普及，越来越多的研究证实脑出血继续出血引起的血肿增大是导致神经功能缺失的重要因素。

凝血因子XⅢ缺乏导致术后颅内迟发血肿的诊断和治疗

目的探讨凝血因子XⅢ缺乏症与开颅手术后颅内迟发血肿的关系。方法分析2例凝血因子XⅢ缺乏症导致手术后颅内迟发血肿患者的临床资料．并与同时期58例非凝血因子XⅢ缺乏症开颅手术后出现颅内迟发血肿患者的病历资料做对照．总结凝血因子XⅢ缺乏症导致手术后颅内迟发血肿病历的临床特点及规律．结果凝血因子XⅢ缺乏导致手术后颅内迟发血肿的特点是术后迟发血肿位于手术区域，且发病隐匿，病情进展快。结论术后出现迟发血肿病例要警惕凝血因子XⅢ缺乏的可能．如能及时诊治则患者预后良好。

F78-ⅢA型X线机一例特殊故障的分析检修

1故障现象 照相时毫安表指针微动，射线剂量不足，透视正常。