X连锁中性粒细胞减少症1例报告并文献复习

目的总结WAS基因功能获得性突变致X连锁中性粒细胞减少症(XLN)的临床及分子特征,提高对该病的认识。方法报告1例先天性中性粒细胞减少症患儿的临床病史资料、常规免疫功能、骨髓细胞形态学特点及二代基因测序结果。对检测到的WAS基因突变行Sanger测序技术验证,采用流式细胞术分析患儿及其父母WAS蛋白表达,采用qP CR分析其WAS基因mRNA水平。分别以"X-linked neutropenia"和"X连锁中性粒细胞减少症"检索主要中英文数据库,检索时间为建库至2018年9月20日,提取文献中主要临床表型和基因型。结果男,6岁5月。自3月龄因发热发现WBC和ANC减少,后6年中WBC和ANC一直低于正常,约每月发热1次,伴反复呼吸道感染,有脓毒血症、EB病毒感染史,无湿疹。血常规示PLT计数和体积正常,WBC数量减少[(2.15±0.5)×10~9·L^(-1))],ANC减少[(0.261±0.086)×10~9·L^(-1)],NK细胞减少[23.42×10~6·L^(-1)(1.63%)]。骨髓增生活跃低水平,粒系成熟障碍。二代测序显示WAS基因9号外显子c.881T>C(p.I294T)错义突变,其母为该位点携带者。qP CR显示患儿WAS基因mRNA表达水平降低(为正常人的0.29倍)。流式检测显示患儿WAS蛋白表达量为正常对照的74.5%。PubMed数据库中筛选出XLN病例相关文献23篇,中文数据库0篇,总计18例(2个家系、3例散发),报道4个突变位点(L270P、S272P、I290T、I294T)。加上本文1例(19例)进行临床资料总结,ANC数量减少占84.2%,单核细胞数量减少占72.2%,CD4^+/CD8^+比值倒置占56.3%,临床上主要表现为反复细菌感染和发热。结论 WAS基因功能获得性突变可导致先天性中性粒细胞减少,临床表现为反复感染,症状不突出,具有WAS mRNA表达减少、WASP蛋白仅轻微降低的分子特征。

影响PEG-rhG-CSF对肺癌化疗后中性粒细胞减少症预防效果的因素分析

目的:分析影响聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)对肺癌化疗后中性粒细胞减少症预防效果的因素。方法:选取2019年1月至2020年1月在包头市肿瘤医院肿瘤综合内科治疗的120例肺癌化疗患者,对其临床资料进行回顾性研究。这些患者均在化疗第一周期的第3天给予6 mg PEG-rhG-CSF皮下注射,两个周期化疗结束后,按照所有患者中性粒细胞减少症的发生情况,将其分为未发生组和发生组,比较两组的临床资料,通过单因素和二元logistics回归分析总结影响PEG-rhG-CSF预防效果的因素。结果:两个化疗周期结束后,120例患者中发生中性粒细胞减少症的人数为22例,发生率为18.33%。单因素分析结果显示,发生组与未发生组的体质量指数、基线中性粒细胞绝对值、KPS评分相比差异具有统计学意义(P<0.05)。二元logistics回归分析结果显示,体质量指数(OR=0.537)、基线中性粒细胞绝对值(OR=0.523)、KPS评分(OR=0.831)是影响PEG-rhG-CSF对肺癌化疗后中性粒细胞减少症预防效果的因素(P<0.05)。结论:PEG-rhG-CSF对肺癌化疗后中性粒细胞减少症具有一定的预防效果,但体质量指数、基线中性粒细胞绝对值、KPS评分较低的肺癌化疗患者无法从PEG-rhG-CSF中获得较好的预防效果。

1例美罗培南致中性粒细胞减少症个案报道并文献分析

目的分析美罗培南致中性粒细胞减少症的临床特点,为临床安全用药提供参考。方法梳理临床药师参与1例美罗培南致中性粒细胞减少症的治疗过程,并采用计算机检索中国知网(CNKI)、万方(WanFang)、维普(VIP)、PubMed、MedSci等数据库中美罗培罗致中性粒细胞减少症的相关文献,检索时限为自建库起至2023年2月10日,从患者人口学特征,美罗培南用法用量,中性粒细胞减少症发生时间、严重程度及临床表现,干预及转归等方面分析美罗培南致中性粒细胞减少症的临床特征。结果共检索到文献5801篇,最终纳入9篇,涉及9例患者。纳入分析的10例患者(包含本研究报道案例1例和文献检索案例9例)中,男6例,女4例;年龄不超过3岁的5例;10例患者均有明确的用法用量;原发疾病主要为颅内感染和血流感染;药品不良反应的潜伏期为8~20 d(平均14.5 d);8例患者为重度中性粒细胞减少症,2例患者合并发热及皮疹;5例患者停药后中性粒细胞计数自行恢复正常,5例患者在停药的基础上加用人粒细胞刺激因子注射液升白细胞治疗后中性粒细胞计数亦恢复正常;1例患者因未定期随访而未知康复时间,其余9例患者平均康复时间为6.9 d。结论美罗培南致中性粒细胞减少症是罕见和可逆的,潜伏期长,多数患者无明显临床表现,但程度较重。临床使用美罗培南时应密切监测患者的中性粒细胞计数,以便及时发现、及时治疗,保证患者用药安全。

2例ELANE基因突变的先天性中性粒细胞减少症患儿临床资料及基因检测结果分析

目的 总结儿童中性粒细胞弹性蛋白(ELANE)基因自发突变导致先天性中性粒细胞减少症(CN)的主要临床表现,并了解其遗传情况。方法 回顾性分析2例ELANE基因自发突变致CN患儿的临床资料及基因检测结果。结果 病例1为3岁9月男童,因反复口腔溃疡及粒细胞缺乏2年余入院;骨髓涂片示粒系成熟障碍,骨髓染色体核型分析未见异常;入院后经抗感染及粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗;基因检测显示ELANE基因存在自发杂合突变,确诊为重型CN;家长拒绝行造血干细胞移植,使用小剂量G-CSF治疗,目前无恶性转化。病例2为15岁女童,患儿自8月龄因发热发现中性粒细胞缺乏,既往曾反复感染,此次因咳嗽10余天,发热2天入院;该患儿中性粒细胞缺乏呈周期性改变;查体发现牙龈明显萎缩,伴部分牙齿脱落;骨髓细胞学检查示粒系成熟障碍;基因检测显示该患儿携带ELANE基因变异,可导致周期性中性粒细胞减少症;该患儿粒细胞缺乏期行G-CSF治疗,家长拟行异基因造血干细胞移植治疗。结论 CN患儿最常见的临床表现为发病较早的反复感染,外周血中性粒细胞明显减少,易漏诊,必要时可完善基因检测明确诊断及评估变异来源。ELANE基因是引起CN最常见的基因突变,突变位点不同,可引起不同的临床表型。

NSCLC同步放化疗后中性粒细胞减少症风险预测

目的:探讨随机森林模型预测非小细胞肺癌(NSCLC)同步放化疗后中性粒细胞减少症的价值,以期为临床早期预测中性粒细胞减少症发生风险,制定相应干预措施提供参考。方法:选取2020年1月至2022年8月我院295例NSCLC患者,均接受同步放化疗,根据化疗后是否发生中性粒细胞减少症分为中性粒细胞减少症组(n=91)、非中性粒细胞减少症组(n=204),采用随机数字表法按照2∶1比例建立训练集和测试集,构建随机森林预测模型,受试者工作特征(ROC)曲线分析随机森林模型对中性粒细胞减少症的预测效能。结果:两组年龄、体重、化疗延迟、化疗方案剂量、同步放化疗周期、肠内营养支持、高血压、糖尿病、自身免疫性疾病、预防性应用长效粒细胞集落刺激因子(G-CSF)比较差异有统计学意义(P<0.05);化疗延迟、同步放化疗周期、肠内营养支持、年龄、化疗方案剂量、体重均为中性粒细胞减少症发生的影响因素(P<0.05);基于化疗延迟、同步放化疗周期、肠内营养支持、年龄、化疗方案剂量、体重的随机森林模型预测中性粒细胞减少症发生的ROC曲线下面积(AUC)为0.857,敏感度为80.00%,特异度为95.00%。结论:基于化疗延迟、同步放化疗周期、肠内营养支持、年龄、化疗方案剂量、体重的随机森林模型对于NSCLC患者同步放化疗后中性粒细胞减少症具有较高评估预测价值,临床可通过上述因素针对性制定干预方案,降低中性粒细胞减少症发生风险。

首次出现发热性中性粒细胞减少症的成人AML患者CK-18的诊断价值

目的探讨首次出现发热性中性粒细胞减少症(FN)的成人急性髓系白血病(AML)患者血浆半胱氨酸-天冬氨酸蛋白水解酶-3裂解的细胞角蛋白-18(CK-18)片段的诊断价值。方法收集2017年11月至2021年12月在张家港市第一人民医院血液科接受血液肿瘤强化化疗的75例AML-FN患者。在FN发作时(d_(0))、第1天(d_(1))和第2天(d_(2))测量血浆CK-18片段M30、C反应蛋白(CRP)和降钙素原(PCT)水平。对化疗期间血流感染(BSI)和脓毒症的发生情况进行评估。结果8例患者出现脓毒症,25例患者有血液培养阳性感染[BSI(+)]。BSI(+)组患者血浆CK-18水平在发热后d_(1)达到峰值。d_(1)和d_(2)时较高的血浆CK-18水平与BSI(+)和脓毒症有关。受试者工作特征(ROC)曲线分析中,d_(1) CK-18预测BSI(+)的曲线下面积(AUC)最高,为0.832(95%CI:0.742~0.922),稍高于PCT和CRP(P<0.05)。d_(1) CK-18预测脓毒症的AUC值也较高,略高于PCT和CRP,差异无统计学意义(P>0.05)。d_(0)~d_(2)期间CK-18峰值与PCT峰值有关,BSI(+)患者的相关系数(0.407)高于BSI(-)患者(0.182)。结论在AML患者中,血浆CK-18片段被发现是FN早期BSI(+)和脓毒症的潜在诊断标志物。

PEG-rhG-CSF和rhG-CSF治疗化疗后中性粒细胞减少症的荟萃分析

目的聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)和重组人粒细胞集落刺激因子(rhGCSF)是临床中治疗恶性肿瘤化疗后中性粒细胞减少症(CIN)的主要药物,为全面评价二者在疗效和不良反应方面的差异,需要分析现有相关试验研究,以更好地指导临床。方法对2005年6月至2023年6月发表的收录于Pub Med、Embase、Web of Science和中国生物医学文献资料库的中英文文献进行检索。结果对9项随机对照研究进行比较。结果显示,PEG-rhG-CSF和rh G-CSF干预后CIN发生率比较,差异无统计学意义[n=695,RR=0.49,95%CI(0.24,1.02),P=0.06],提示二者疗效相当。而二者在不良反应发生率上比较,差异有统计学意义[n=695,RR=0.66,95%CI(0.55,0.78),P<0.00001]。两项对比可信度方面均表现良好,无发表偏倚和异质性,Egger’s结果分别为[95%CI(-5.56,2.45),P=0.390]和[95%CI(-3.24,1.81),P=0.532]。结论PEG-rhG-CSF和rh G-CSF疗效相当,但是在不良反应发生率上PEG-rh G-CSF明显低于rh G-CSF。

胎盘多肽治疗小儿EB病毒感染合并继发性中性粒细胞减少症的疗效及对患儿免疫功能的影响探索

目的探索与分析胎盘多肽治疗小儿EB病毒(Epstein Barr Virus,EBV)感染合并继发性中性粒细胞减少症的疗效及对患儿免疫功能的影响。方法选取2022年4月—2023年7月在贵州省人民医院诊治的81例EB病毒感染合并继发性中性粒细胞减少症患儿作为研究对象,根据随机数表法将所有患儿分为胎盘多肽组(n=41)与对照组(n=40)。对照组给予常规药物治疗,胎盘多肽组在对照组治疗的基础上给予胎盘多肽治疗,两组都治疗观察14 d,判定患儿的治疗效果与免疫功能变化情况。结果胎盘多肽组治疗14 d后的总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。胎盘多肽组的肝脾增大、发热、咽峡炎、淋巴结肿大等临床症状消失时间短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗14 d后的CD4^(+)T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞相对比例都显著高于治疗前,且胎盘多肽组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组胎盘多肽组治疗14 d期间的恶心、呕吐、腹泻不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论胎盘多肽治疗小儿EB病毒感染合并继发性中性粒细胞减少症能提高治疗效果,促进缓解患儿的临床症状,改善患儿的免疫功能,并不会增加不良反应的发生率。

美罗培南致婴儿先天性心脏病术后发热性中性粒细胞减少症1例及文献挖掘分析

目的为临床安全使用美罗培南提供参考。方法临床药师基于1例婴儿先天性心脏病术后使用美罗培南发生发热性中性粒细胞减少症的病例进行不良反应关联性分析;检索中英文数据库,对美罗培南诱发血液系统不良反应的个案报道进行归纳分析;再对美国FDA不良事件报告系统中相关不良事件风险信号进行挖掘分析,总结美罗培南致血液系统不良反应的特点。结果临床药师采用Naranjo’s评估量表对该患儿发热性中性粒细胞减少症与美罗培南的关联性进行评价,结果为“很可能”。文献分析共纳入16例患者,其中有1例为发热性中性粒细胞减少症;有13例患者的不良反应是危及生命、需要紧急治疗的4级严重不良反应;所有患者均在停药后好转。数据挖掘结果显示,美罗培南致血液系统不良事件的中位发生时间是6 d;新生儿血小板减少、血管内溶血、粒细胞计数降低是不良事件风险强度排前3位的信号。结论临床使用美罗培南抗感染初期可能诱发严重危及生命的血液系统不良反应,尤其对于婴幼儿和老人、使用较高剂量美罗培南、既往抗菌药物过敏、基础疾病复杂、联用较多抗菌药物、用药后出现高热和出血的患者,临床应予以密切监护。

PEG-rhG-CSF预防小细胞肺癌化疗后中性粒细胞减少症的效果分析

目的:探讨聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(PEG-rhG-CSF)预防小细胞肺癌化疗后中性粒细胞减少症的效果。方法:选取2020年1月—2023年3月北京市朝阳区桓兴肿瘤医院收治的小细胞肺癌化疗患者200例,按照信封法分为两组。对照组(n=98)化疗后应用重组人粒细胞刺激因子(rhGCSF),观察组(n=102)化疗后应用PEG-rhG-CSF。比较两组中性粒细胞减少症发生率、免疫功能、血清肿瘤标志物水平及不良反应发生情况。结果:观察组中性粒细胞减少症发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组CD3^(+)、CD4^(+)水平均高于对照组,CD8^(+)及细胞角质蛋白19片段(Cyfra21-1)、胃泌素释放肽前体(Pro-GRP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平均低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:小细胞肺癌化疗后应用PEG-rhG-CSF能有效预防中性粒细胞减少症的发生,改善机体免疫功能,抑制血清肿瘤标志物水平,且安全性良好。

聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子与重组人粒细胞集落刺激因子预防恶性肿瘤化疗后中性粒细胞减少症的效果对比

目的 对比聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(PEG-rh G-CSF)与重组人粒细胞集落刺激因子(rh G-CSF)对恶性肿瘤化疗后中性粒细胞减少症的预防效果。方法 回顾性纳入2019年2月至2024年1月安徽医科大学附属合肥医院(合肥市第二人民医院)治疗的恶性肿瘤患者100例,根据用药方案不同分为PEG-rh G-CSF组(53例)和rh G-CSF组(47例)。比较两组化疗后中性粒细胞减少症和发热性中性粒细胞缺乏症(FN)发生率,并记录中性粒细胞减少症分级。观察两组rhGCSF或PEG-rh G-CSF化疗后1天、3天、5天、7天、10天、14天中性粒细胞绝对值(ANC)和白细胞(WBC)变化,记录患者治疗前及化疗后14天卡氏功能状态(KPS)评分,并统计两组用药期间的不良反发生率。结果 相较于rh G-CSF组,PEG-rhG-CSF组患者中性粒细胞减少症和FN发生率更低(P<0.05),中性粒细胞减少症分级更优(P<0.05)。化疗后,两组患者ANC、WBC均呈现先上升,后下降趋势(P<0.05);组间比较发现,化疗后1天,两组ANC、WBC比较,差异无统计学意义(P>0.05),化疗后3天、5天、7天、10天、14天,PEG-rh G-CSF组患者的ANC、WBC均高于rh G-CSF组(P<0.05)。化疗后14天,两组KPS评分均升高,且PEG-rhG-CSF组更高(P<0.05)。PEG-rhG-CSF组和rh G-CSF组不良反应发生率比较(13.21%比19.15%),差异无统计学意义(P>0.05)。结论 与rh G-CSF相比,PEG-rh G-CSF对预防恶性肿瘤患者全身化疗后中性粒细胞减少症的效果更佳,且在改善患者外周血象、提高生活质量方面具有明显优势。

PCT和PSPN对急性髓系白血病化疗期间发热性中性粒细胞减少症患者细菌感染的鉴别价值

目的:探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)和可溶性白细胞分化抗原14亚型(soluble cell differentiation antigen 14,sCD14,又称presepsin,PSPN)对急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)化疗期间发热性中性粒细胞减少症(febrile neutropenia,FN)患者细菌感染的鉴别价值。方法:纳入2018年07月至2022年02月期间在我院接受化疗且出现FN的121例AML患者,分为非细菌感染组化疗期间发生FN且发热原因不明(细菌培养阴性,无临床迹象表明存在感染)与细菌感染组菌血症(血培养阳性)和局部感染(血培养阴性,细菌培养提示局部感染)。通过酶联免疫吸附试验试剂盒检测FN发病第1至3天血浆PCT和PSPN水平。结果:与非细菌感染组相比,细菌感染组患者FN发病第1至3天的PCT和PSPN水平明显更高,差异有统计学意义(P<0.05)。第1、2、3天的PCT水平鉴别FN细菌感染的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.882、0.737、0.715,而PSPN诊断AUC分别为0.799、0.729、0.703。此外,PCT和PSPN联用可进一步提高对FN细菌感染诊断的AUC值(0.892、0.808、0.763)。发病第1天PCT≥2.02 ng/mL或者PSPN≥2.40μg/L,FN细菌感染风险显著增加(P<0.05);校正混杂因素后,当PSPN≥2.91μg/L时,AML患者FN细菌感染风险增加2.177~2.624倍(P<0.05)。Spearman相关性分析显示PCT与细菌性脓毒症患者序贯器官功能衰竭评分(sequential organ failure assessment,SOFA)呈正相关(P<0.001),PSPN值与SOFA评分无显著相关性(P>0.05)。结论:PCT较PSPN在区分FN细菌感染性病因和非感染病因方面准确性更高,其浓度与细菌性脓毒症的严重程度有关;二者联用能进一步提高PCT对FN细菌感染的诊断效能。

观察硫培非格司亭治疗肿瘤化疗患者中性粒细胞减少症的临床价值

目的:探讨硫培非格司亭治疗肿瘤化疗患者中性粒细胞减少症的临床价值.方法:选取2022年1月~2023年1月在我院化疗期间发生中性粒细胞减少症的78例恶性肿瘤患者进行研究.分组方法选择随机数字表法,分成两组,各39例.观察组给予硫培非格司亭治疗,对照组给予人粒细胞刺激因子注射液(瑞白)治疗.比较两组患者不同时间中性粒细胞计数(ANC)检测结果的变化情况、化疗后ANC与白细胞计数(WBC)检测结果恢复至正常范围时间、ANC与WBC检测结果恢复至正常范围后的维持时间、发热性中性粒细胞减少症(FN)发生率、骨髓抑制发生率、按期足剂量化疗率以及不良反应情况的差异.结果:观察组治疗后1周、2周ANC检测结果均高于对照组(P<0.05);观察组化疗后ANC与WBC检测结果恢复至正常范围时间均短于对照组(P<0.05);观察组FN发生率为5.13%,低于对照组的20.51%(P<0.05);观察组按期足剂量化疗率为94.87%,高于对照组的71.79%(P<0.05);观察组不良反应总发生率为5.13%与对照组的15.38%相比,结果无统计学差异(P>0.05).结论:硫培非格司亭治疗肿瘤化疗患者中性粒细胞减少症效果较好,且安全性良好,有利于提高患者的按期足剂量化疗率.

乳腺癌术后辅助放疗过程中中性粒细胞减少症发生的危险因素分析

分析并探讨在乳腺癌术过后,开展辅助放疗整个过程当中发生中性粒细胞的减少症相关危险因素。方法 入选病例为本院在2020.8月~2022年9月收治需接受辅助放疗的270例乳腺癌术后病患。结合常见性不良反应的5.0版评定标准,把辅助放疗过后产生中性粒细胞的减少症病患分成四个不同等级,≥2级病患为研究组(120例),无或1级病患为参照组(258例)。针对于2组病例资料开展单因素和多因素相关分析,以此为基础,分析并了解≥发生2级中性粒细胞的减少症独立性危险因素,借由病患ROC(工作特征)曲线,将危险因素总体预测效能确定下来。结果 结合单因素相关分析发现,2组病患乳腺癌具体的分子分型/初诊时候中性粒细胞的绝对数值及白细胞的计数值/化疗时候4级的骨髓抑制病例比/接受放疗前期阶段中性粒细胞的绝对数值和白细胞的计数值及血红蛋白/胸骨部位DVH的20Gy和30Gy及Dmean(胸骨部位平均的照射剂量)/PTV(放疗计划阶段的靶区体积)这几个指标项均有大差异,P<0.05。结合多因素相关分析发现,放疗时候PTV增大/胸骨部位Dmean剂量增加,属于病患产生≥2级中性粒细胞的减少症独立性危险因素,P<0.05。放疗时候PTV的特异度和灵敏度分别是56.5%/83.9%;胸骨部位Dmean特异度和灵敏度分别是67.7%/80.6%。经由串联试验获取特异度和灵敏度分别是58.4%/96.8%。结论 胸骨部位Dmean数值>2213.5cGy及PTV数值>733.28mL,属于乳腺癌术之后接受辅助放疗整个过程当中,并发≥2级中性粒细胞的减少症疾病独立性危险因素,这2个指标项联合之后,可促使是否发生此病症总体预测效能得以提升。

生血宝合剂或利可君片联合PEG-rhG-CSF预防肿瘤化疗后中性粒细胞减少症的临床疗效及药物经济学评价

探究生血宝合剂或利可君片联合PEG-rhG-CSF预防肿瘤化疗后中性粒细胞减少症的临床疗效及药物经济学评价。方法 研究选取77例接受肿瘤化疗后的患者进行及时的干预治疗,其中对照组(26例)给予单独使用PEG-rhG-CSF,观察1组(26例)给予生血宝合剂联合PEG-rhG-CSF治疗,观察2组(25例)给予利可君片联合PEG-rhG-CSF治疗。两组患者的临床病理特征如年龄、性别、分期、病理类型和BMI等差异无统计学意义(P > 0.05)。结果 显示两组对照组发生不良反应的频率相对高于观察组,其中发热、乏力、骨关节痛及中性粒细胞减少的发生率对照组均高于观察组,尤其是未发生中性粒细胞减少的发生率,差异有统计学意义(P < 0.05)。针对中性粒细胞减少分级比较,无论是联合生血宝合剂还是利可君片,中性粒细胞减少的发生率均无显著差异(P > 0.05)。结论 生血宝合剂或利可君片联合PEG-rhG-CSF均能有效降低肿瘤化疗后的不良反应,尤其是中性粒细胞减少的发生,且利可君片相对在药物经济学上对患者更具有利益,因此其联合用药在临床上值得推广应用。

基因突变致先天性中性粒细胞减少症并发真菌性肺炎误诊误治1例

1病例资料患儿,女性,7岁,“发热16天,咳嗽8天”入院。16天前发热,体温最高38.4℃,每天1~4次热峰,8天前咳嗽,咳嗽不剧烈,有痰,当地治疗,症状无好转,1天前查胸部CT示右肺上叶实变,转入我院。患儿系G2P2,足月剖宫产,出生体质量3.0 kg。既往史:患儿5月龄时患坏死性肠炎,术后出现了左下肢及左足严重感染,左下肢遗留多处疤痕(图1),导致左足第二足趾远端趾骨坏死脱落(图2);反复腹泻、呼吸道感染病史。否认遗传病、传染病家族史。入院体格检查:神清,反应好,龋齿严重(图3),右肺上叶触诊语颤增强,叩浊音,听诊呼吸音稍低,余查体未见异常。

1例ELANE基因相关先天性中性粒细胞减少症患儿行肠造瘘术后切口感染的护理

总结1例ELANE基因相关先天性中性粒细胞减少症患儿行肠造瘘术后切口感染的护理经验。护理要点:积极运用敏感抗生素及粒细胞集落刺激因子(Granulocyte colony stimulating factor, G-CSF)治疗,控制全身感染;依托多学科团队合作,利用负压封闭引流技术(vacuum sealing drainage, VSD)加强术后切口的护理;科学管理粪便,避免粪便污染伤口及发生造口周围皮肤并发症;早期行营养支持,以肠外营养为主,逐渐辅以小剂量肠内营养,以改善肠道的免疫功能;及时的心理干预及健康教育帮助患儿恢复信心,指导家长掌握造口护理相关知识。住院59 d后患儿顺利出院,全身感染控制良好,中性粒细胞绝对值稳定无下降,右下腹术后切口创面缩小。

氯吡格雷致中性粒细胞减少症的文献病例分析

目的:探讨氯吡格雷致中性粒细胞减少症的发生情况和特点,为临床安全用药提供参考。方法:检索建库至2023年3月收录于PubMed、Embase、中国知网、万方数据库和维普数据库的有关氯吡格雷致中性粒细胞减少症的病例报道文献,对患者信息、药物使用情况、中性粒细胞计数、并发症、临床处置及转归等进行统计和分析。结果:共纳入27篇文献,合计29例患者,包括男性患者18例(占62.1%),女性患者11例(占37.9%);年龄33~90岁,平均年龄(68.1±13.7)岁,其中≥60岁的患者有23例(占79.3%)。有19例患者(占65.5%)在用药后30 d内发生中性粒细胞减少症;17例患者(占58.6%)表现为严重粒细胞缺乏;15例患者(占51.7%)伴有发热。经停药、给予粒细胞集落刺激因子和广谱抗菌药物等治疗后,26例患者(占89.7%)预后良好,3例患者(占10.3%)最终死亡。结论:氯吡格雷致中性粒细胞减少症多发生于用药后30 d内,且以严重粒细胞缺乏居多。临床在应用氯吡格雷初期,应加强监测血常规,一旦发现中性粒细胞减少应及时停药,必要时可予以粒细胞集落刺激因子和抗感染等治疗。

PEG-rhG-CSF预防乳腺癌患者化疗致发热性中性粒细胞减少症效果分析

目的探讨聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子(pegylated recombinant human granulocyte colony-stimulating factor,PEG-rhG-CSF)预防乳腺癌患者化疗致发热性中性粒细胞减少症(febrile neutropenia,FN)的临床意义。方法回顾性分析宁夏医科大学总院2019年1月至2022年3月183例乳腺癌患者接受非密集型AC-T方案(吡柔比星70 mg+环磷酰胺0.8 g+多西他赛100 mg,21 d/周期)、剂量密集型ddAC-T方案(吡柔比星85 mg+环磷酰胺1.0 g+紫杉醇290 mg,14 d/周期)及其他化疗方案(铂类、吉西他滨等)化疗后的临床资料。分析不同化疗方案中性粒细胞减少症及第一周期与后续治疗周期FN的发生情况,采用Logistic回归分析FN发生的影响因素。结果183例乳腺癌患者化疗后预防性使用PEG-rhG-CSF后中性粒细胞减少症的发生率为67.21%(123/183),Ⅲ级及以上中性粒细胞绝对计数(absolute neutrophil count,ANC)减少在ddAC-T方案中的发生率较高。第一周期FN发生率为4.37%(8/183),后续治疗周期FN发生率为1.64%(3/183)。化疗方案(OR=0.139,95%CI:0.026~0.732,P=0.020)、既往化疗(OR=34.500,95%CI:6.360~187.145,P<0.001)和既往放疗(OR=11.067,95%CI:2.278~53.768,P=0.003)是FN发生的影响因素。不良事件发生率均较低,主要为肌肉关节酸疼。结论根据不同的化疗方案以及既往放化疗史,预防性使用PEG-rhG-CSF可有效减少化疗导致的中性粒细胞减少症和FN的发生率。

桑菊饮加减治疗小儿风热型感染性中性粒细胞减少症的效果

目的观察桑菊饮加减治疗小儿风热型感染性中性粒细胞减少症的临床效果。方法选择2019年9月—2021年9月厦门大学附属福州第二医院收治的小儿风热型感染性中性粒细胞减少症患儿64例,利用随机盲选方式分为试验组和对照组各32例。对照组患儿应用腺嘌呤片联合鲨肝醇片治疗,试验组患儿在对照组基础上联合桑菊饮加减治疗,2组均治疗3 d。比较2组患儿临床疗效,治疗前后中性粒细胞计数、中医证候积分、细胞免疫指标,临床症状缓解时间及不良反应。结果试验组患儿临床治疗总有效率为93.75%,高于对照组的68.75%(χ^(2)=6.564,P=0.010)。治疗3 d后,2组患儿中性粒细胞计数高于治疗前,中医证候积分低于治疗前,且试验组变化幅度大于对照组(P<0.01);2组患儿CD4^(+)及CD4^(+)/CD8^(+)高于治疗前,CD8^(+)低于治疗前,且试验组变化幅度大于对照组(P<0.05或P<0.01)。试验组患儿感冒痊愈时间、退热时间及中性粒细胞恢复正常时间短于对照组(P<0.01)。试验组患儿不良反应总发生率低于对照组(3.12%vs.25.00%,χ^(2)=6.335,P=0.012)。结论桑菊饮加减治疗小儿风热型感染性中性粒细胞减少症疗效显著,能有效提高中性粒细胞数量,改善临床症状,缩短恢复周期,促使免疫系统恢复正常,且安全性高,值得临床推广应用。