Harel-Yoon综合征一家系临床表型及ATAD3A基因变异分析

一例11 d女性新生儿因咳嗽伴口吐白沫、喂养困难就诊。实验室检查结果提示高乳酸血症,心肌损伤标志物升高,炎症指标升高,血串联质谱酰基肉碱检测辛酰基肉碱、癸酰基肉碱偏高。心脏超声及磁共振提示心功能不全、肥厚型心肌病。进一步完善家系全外显子测序,结果显示先证者及其姐姐均为ATAD3A基因c.1492dup(p.T498Nfs*13)和c.1376T>C(p.F459S)复合杂合变异,分别遗传自其父亲和母亲,诊断为Harel-Yoon综合征。先证者及其姐姐出生后均出现代谢性酸中毒、高乳酸血症、喂养困难、心肌损伤标志物升高、心功能不全等临床表现,均在婴儿早期死亡。

Status, Transition, and Impact of the Yoon Suk-yeol Administration’s Trade Policy with China

China is Korea’s main trade partner in East Asia and one of its key economic and trade partners worldwide.The two countries have complementary industrial structure and a long history of trade exchanges.However,against the backdrop of a return to global trade protectionism and the politicization of international affairs with Yoon Suk-yeol coming to power,South Korea has undertaken a strong trade shift toward the United States(US),triggering a change in the pattern of economic cooperation in East Asia and challenging the regional trade structure.A review of the trade policy agenda of the Yoon Suk-yeol administration toward the US and China,along with a comparative review of Korea’s foreign trade stance under Moon Jae-in,allows for an analysis of the turnaround and characteristics of Yoon’s trade policy toward China during his tenure.The implications for global trade governance and regional security are further analyzed with an aim of finding a Nash equilibrium in trade cooperation among East Asian countries.

尹锡悦政府“对美追随”的权力逻辑——基于关系理论

韩国长期扮演权力受者,让其误认为不安全的最大根源是自身力量相对周边大国薄弱。冷战后,韩国不仅内化了中等强国身份,而且借助周边大国的力量,在保障自身安全的同时积累权力资源、发挥影响力。中等强国身份要求韩国预测外部压力并加以适应。尹锡悦政府将“全球枢纽国家”“全球战略同盟关系”作为韩国对外政策的总体目标和优先目标,是预测外部压力加以适应的体现。在关系理论视角下,韩美之间已经建立起权力交换的“人情”机制,“回报”规范要求韩国满足美国对华战略竞争的需求。通过权力交换机制,韩国不仅从个体、结构、关系三个层面获得权力资源,而且加入美国建立的“小多边”也为其提供了发挥影响力的平台。

尹锡悦政府“推销外交”:动因、举措与评析

出口导向战略是韩国经济发展的核心动力。尹锡悦政府上台后发扬了韩国历任领导人重视“推销外交”的传统,以首脑外交为牵引,出台一系列扶持政策,大力推动军工、核电、基建等战略项目出口,主动出击拓展海外市场。值得关注的是,尹锡悦政府把“经济外交”与“安全合作”结合起来,特别是通过军工出口加深与伙伴国的政治、经济和安全利益纽带关系,在中东、欧洲、东南亚等战略地区抢占阵地,布建据点,谋求扩大合作伙伴,不断提高韩国影响力,致力于成为“全球枢纽国家”的目标。但尹锡悦的“推销外交”外部环境存在变数,内部存在争议,成果落实尚有诸多制约因素,能否实现战略目标面临严峻考验。

韩国新右派与尹锡悦政府关系

2022年尹锡悦当选总统,韩国保守派势力时隔五年再次执政,韩国政坛和社会日益倾向保守化。尹锡悦政府保守主义色彩根植于韩国新右派的发展,对内政外交产生重要影响。新右派在政治层面重视审议民主,经济层面主张自由市场体制。尹锡悦政府作为新右派势力代表,不仅意识形态上继承新右派理念,而且人事安排上也重用新右派核心人物,致力于形成思想统一的政策制定团队。外交政策上,尹锡悦政府着力推行“价值观外交”,与所谓具有相似价值观的国家加强合作。尹锡悦政府的新右派色彩对地缘政治及中韩关系产生重要影响,其施政效果也受到内外多重复杂因素的制约。

韩国政府半导体人才培养战略:要点与特色

为维护韩国半导体产业的国际竞争力,走出产业人力短缺的困境,尹锡悦政府于2022年发布《半导体相关人才培养方案》,并在此框架下出台了一系列新举措。大体上,半导体人才培养战略主要由“推进人才培养体系改革”和“着力培养各类型半导体专业人才”两大要点构成。一方面,韩国强化对半导体人才培养相关机构的支持,放宽大学师生增员条件限制,并改编职业高中课程和减少校企合作限制。另一方面,韩国通过产学研深度融合与构建基础设施网络推进高级专门人才的培养,借助学科内知识融合和交叉学科培育融合型人才,以及基于职业院校、产业技术大学和一系列长短期项目培养在校和在职实务技术人才。总体而言,尹锡悦政府半导体人才培养战略具有目标上着眼于国家战略与产业需求、主体上汇聚各界力量,以及地域上强调释放非首都圈地区潜力的战略特色。

韩国尹锡悦政府《国家安全战略》探析

韩国尹锡悦政府发布《国家安全战略》,为2023-2026年外交安保走向确立基本框架。该战略将朝鲜核导能力提升列为首要安全关切,对中美战略博弈、经济安全高度关注,再次向保守型安全观倾斜,并做出韩美同盟转型升级、强化韩美日安全合作和以所谓“价值观外交”为导向等重大政策调整。韩国更加注重强化同盟友和伙伴的安全合作,着力发展国防能力,实施更加积极主动的全球“贡献外交”。该战略妨碍中韩关系发展和东北亚地区局势稳定,面临韩朝关系僵化、韩日关系波动和韩国国内在野党及进步势力牵制等诸多因素的制约。中国应高度关注该战略实施动态,通过深化中韩各领域合作、强化沟通交流等方式进行战略对冲。

韩国与北约安全合作的深化和升级

韩国与北大西洋公约组织(简称“北约”)之间的安全合作虽不久远,但发展迅速。特别是近年,随着中美战略博弈加剧,以及北约不断转向亚太,双方安全合作进一步升级,合作领域不断深化,合作机制得到加强,合作对象日益拓展。双方基于利益需求相互借重,势必加剧朝鲜半岛紧张局势,恶化中国周边安全环境,给中韩关系带来冲击。双方安全合作势必推动北约“亚太化”趋势。该趋势促进跨大西洋和跨太平洋间形成更深层次勾连,利于美国推动“两洋战略”联动效应,在欧亚大陆两端形成对中俄的“双压制”态势。双方安全合作同时助推亚太“北约化”,以北约亚太伙伴国为基础,亚太地区可能出现类似于北约的多边安全联盟。

尹锡悦政府对华外交政策探析

2022年5月,尹锡悦正式成为韩国总统,中韩关系在韩国政权更替后如何发展备受关注。尹锡悦上任一年间,其对华政策大致可分为“战略倾斜期”与“亡羊补牢期”两个阶段。“战略倾斜期”尹锡悦为突出与前任政府的政策差别性,批判文在寅对华态度并强调对华强硬立场,致力于全方位提升韩美“全球全面战略同盟”关系,促进韩日关系改善,加强军事合作。然而,由于美国《通胀削减法案》对韩美同盟关系的极大损伤、中韩舆论影响及韩国对华经济利益受损等原因,尹锡悦政府后期开始转变对华态度,不但在公开言论中强调对中国的尊重,肯定中国的重要地位,还在佩洛西与栗战书访韩时展现出截然不同的态度。中韩建交30余年来,两国关系总体稳定,在共同积极化解矛盾和冲突的基本态势下良好发展,但未来仍面临韩美关系强化的冲击影响、民意悲观引发的认知障碍、政府职能分配不均导致的政策偏向等挑战。外部背景因素的交织能够成为调节两国关系的“旋钮”,重视和改善上述挑战因素有利于助力中韩关系正向发展、自主稳定。

尹锡悦政府时期半岛局势走向与中韩合作紧迫性

韩国尹锡悦政府执政后对朝政策以施压为主,与美国对朝政策越来越趋同。朝鲜半岛局势出现新的紧张与韩美两国对朝政策密不可分。中俄两国明确反对一味对朝施压。各方当务之急在于积极利用相关国家政策中的对话动力,积极营造氛围推进合作,同时有效遏制消极因素,减少对抗,否则半岛局势有可能发生更大震荡。中韩作为半岛局势攸关方和当事国,可通过积极合作稳定半岛局势,并积极推动相关问题解决。中韩两国需加强多层面沟通与交流,互相尊重彼此核心利益,阻止东北亚地区走向阵营化与新冷战化的趋势。

从尹锡悦总统民调走势分析其执政前景

尹锡悦2022年5月就任韩国总统以来,对外奉行“价值观外交”路线,着力提升韩美同盟关系,积极改善韩日关系,谋求美日韩三边合作机制化,加入美国主导的排他性小圈子。其对朝鲜坚持强硬态度,强调实现“依靠力量的和平”,推动美国战略资产部署在韩国,进一步加剧半岛紧张局势。在内政方面,尹锡悦否定前任政府政策,推行“理念治国”,与在野党关系紧张,加剧社会矛盾,改革举步维艰。其上台后,韩国经济复苏乏力,民生未见起色。正因如此,尹锡悦就任总统第一年的执政评价在韩国历任总统中排名靠后,反映了尹锡悦政府内外政策并未得到多数民众支持,这为2024年4月国会选举埋下了伏笔。尹锡悦执政之路将遇到重重阻力。

韩国调整“印太”地区关系网络的路径分析

韩国角色定位从二战后美国在东北亚地区的盟友,向亚洲“地区平衡者”“全球枢纽国家”转变。伴随身份认知的调整,韩国不断调整“印太”地区关系网络建设的目标和范围。应对乌克兰危机、美对华战略竞争等重大国际变局压力,韩国出台本国“印太战略”,旨在强化与美国的同盟关系,巩固与其他西方国家的伙伴关系。一方面提升在美国“印太战略”关系网络中的地位和影响力,另一方面通过“小多边”机制扩展本国对外关系网络。当前尹锡悦政府面对国内支持率降低、韩日历史遗留问题等内外压力,对外关系网络的政策调整空间受限。

韩国应对乌克兰危机的策略及影响

乌克兰危机爆发后,“挺乌反俄”成为韩国政府、媒体与民众的普遍认知与主流声音。韩国不仅跟随美西方国家对俄罗斯实施多方面制裁,深度融入美国的全球同盟体系对俄罗斯进行遏制,还与乌克兰政府保持密切磋商,实施大规模非武器援助和多渠道资金援助。这其中既有美国推波助澜、拉拢诱导的影响,也有韩国自身安全需求的考量。基于国家利益和外交战略考量,韩国始终没有突破“对乌军事武器援助”的红线,而是选择性地参与对俄极限金融制裁。韩国对乌克兰危机采取的应对举措导致乌克兰危机及亚太安全局势更趋复杂,进一步推动韩国对外战略取向靠拢美西方阵营,强化韩美同盟及韩美日合作关系,并阻碍韩国“新北方政策”的实施及韩俄关系发展。

文在寅政府和尹锡悦政府对日政策比较

受政党立场、价值观念以及半岛局势变化和美国印太战略等因素的影响,文在寅政府与尹锡悦政府对日政策呈现明显差异。文在寅政府执政期间,外交层面对日呈现高开低走态势,初期较为积极,中后期有明显转变,而且在双边历史遗留问题上对日比较强硬;经济层面选择与日本对抗,展开经贸战;安全层面与日本存在摩擦,并拒绝同日本参加联合军演。尹锡悦政府上台后,外交层面上致力于加强美韩同盟,重启韩日“穿梭外交”,以韩国在历史遗留问题上的妥协让步换取韩日关系的进一步改善;经济层面双方恢复经济交流,建立“经济安全对话”机制;安全层面也重启军事情报合作。与文在寅政府相比,尹锡悦政府上台之后对日政策的调整与转向并未使当前朝鲜半岛局势进一步缓和,反而让东北亚地区局势变得更为复杂。

MCM-41和SBA-15动态吸附VOCs特性和穿透模型

采用模板剂法制备了具有规整孔道的MCM-41和SBA-15介孔分子筛,考察了两种介孔分子筛动态吸附甲苯、邻二甲苯、均三甲苯的特性。结果表明,MCM-41平均孔径小,孔壁叠加作用力强,更适合吸附中、低浓度的VOCs,对芳烃类VOCs为典型的Ⅰ型吸附等温线;SBA-15具有微孔和介孔共存的特点,平均孔径大,对大分子和高浓度的VOCs具有更好的吸附能力,同时也可有效地吸附低浓度VOCs,对芳烃类VOCs为典型的Ⅳ型吸附等温线。通过Yoon-Nelson模型对MCM-41和SBA-15动态吸附过程的拟合,得出的吸附模型参数可以较为准确地预测VOCs在介孔分子筛上的吸附穿透曲线。

剩余污泥对亚甲蓝的动态吸附研究

采用柱状试验研究了剩余污泥对溶液中亚甲蓝的动态吸附行为。结果表明：当初始pH为4～7时，溶液初始pH对吸附的影响很小；亚甲蓝溶液流速对污泥的平衡吸附量影响较小，但流速增大穿透时间缩短；硫酸钠和氯化钠的加入可以提高单位污泥的平衡吸附量，延长穿透时间，和硫酸钠相比，氯化钠的作用更明显；亚甲蓝溶液初始浓度升高，剩余污泥平衡吸附量升高，但穿透时间缩短；污泥量增加有利于延长穿透时间，但污泥的平衡吸附量降低；剩余污泥吸附柱可以有效吸附溶液中的亚甲蓝，Thomas模型和Yoon-Nelson模型均能较好地描述剩余污泥对亚甲蓝的吸附行为。

基于词向量和深度学习模型的医疗数据分析方法研究

在自然语言处理领域中,电子医疗数据越来越多地与文本处理技术结合使用,以辅助医生进行诊断。但电子医学文本数据通常存在大量冗余、语义缺失、歧义等问题,导致基于特征提取的传统分类器不能充分发挥作用。针对上述问题,结合词向量法与深度学习理论,将医学文本中的数据和词表示为一个定长的矩阵,并利用改进LSTM模型与改进Yoon模型进行结合,整合成一个综合学习模型。最终,在实际医疗数据分类实验中验证了综合学习模型的有效性。实验与数据分析结果表明,对比改进后的LSTM模型与Yoon模型,综合学习模型在医学电子数据文本分类的准确率及精确度分别得到了较为明显的提高。

活性炭固定床对苯酚废水的动态吸附研究

研究了活性炭固定床对水中苯酚的动态吸附特性及影响因素。结果表明,活性炭对苯酚废水的动态吸附随进水苯酚含量和流量的增大穿透时间缩短,但最大设计体积流量不能超过6.47 m L/min;随固定床高度增加,穿透时间推迟,但最小设计高度不能小于8 cm。无效层厚度随进水流量和固定床高度的增加而增大,随进水苯酚含量增大而减少。经拟合发现实验结果更符合Yoon-Nelson模型,且相关系数都在0.9以上。

聚甲醛单宁酸树脂对水体中苯胺的动态吸附研究

以单宁酸为原料,甲醛为交联剂制备了聚甲醛单宁酸树脂(PFTR),利用扫描电子显微镜和氮吸附仪对其表面孔径进行了表征和分析,并对模拟废水中的苯胺浓度进行了动态吸附性能研究,采用Thomas、Yoon-Nelson和BDST 3种模型对实验数据进行拟合分析,探讨PFTR对苯胺的吸附性能和原理。结果表明,PFTR表面含有丰富的孔状结构,能有效吸附水体中的苯胺。当PFTR用量为0.1g,吸附柱填充高度为1cm,流速为0.1cm/min,苯胺初始质量浓度为1 000~2 500mg/L时,其穿透时间随苯胺初始浓度的增大而提前。Thomas模型可较好地估算饱和吸附量,Yoon-Nelson和BDST模型能预测穿透时间。

季铵离子化腈纶纤维对染料的动态吸附性能

对腈纶纤维进行季铵化改性,得到季铵离子化的腈纶纤维吸附剂,经过红外表征,证明了该功能化吸附剂被成功制备,并用于水中阴离子染料的去除。为模拟实际工业处理,系统研究了吸附剂对甲基橙污水的动态吸附性能,考察了甲基橙污水的初始浓度,吸附柱高度和流速对穿透曲线的影响。采用Thomas模型、Yoon-Nelson模型和BDST模型对实验数据进行拟合,预测动态吸附的容量、50%穿透时间以及初始浓度和初始速率改变后的穿透时间。预测结果与实际结果基本一致,表明这3种模型可以很好地对动态流动进行模拟。因此,这3种模型可以对实际工业污水处理进行指导。