连续型脾性腺融合1例报道及文献复习

患儿,男,4岁,因左侧阴囊出现无痛性团块3年收治入院。查体左侧腹股沟至阴囊依次可及3个类似睾丸样团块,上方及中部质地稍硬,下方质地稍软。入院后腹腔镜探查发现左侧有脾性腺融合(splenogonadal fusion,SGF),行保留左侧睾丸副脾切除术。术后随访18个月,睾丸发育良好、无萎缩,腹部B超提示肝、胆、脾未见异常。SGF是少见的先天异常,术前诊断困难,术中发现SGF应采取保留睾丸副脾切除术。腹腔镜技术可作为一个有效的诊治方法,其可提高对SGF的认识,避免不必要的睾丸切除术。

腹腔镜脾切除术治疗特发性血小板减少性紫癜62例临床分析

目的 探讨腹腔镜脾切除术（laparoscopic splenectomy,LS）治疗特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）的安全性及疗效.方法 对62例ITP患者采用腹腔镜脾切除术.结果 62例患者术前血小板（33.18±19.36）×109/L,术中发现副脾6例,手术时间（202.66±23.95）分钟,术中出血（226.45±106.93） ml,住院时间（9.44±1.71）天,住院费用（29457±2946）元.无死亡患者,术后1周血小板明显上升为（171.32±89.00）×109/L,随访3～12个月,总有效率88.7％（55/62）.结论 LS治疗ITP,安全、有效,手术费用偏高,可避免患者长期服用激素.

肝硬化脾切除术后副脾增生的超声诊断及探讨

目的探讨有关副脾增生的相关问题,明确脾切除术后副脾的超声诊断及鉴别,减少副脾病变的误诊,开阔诊断思路,为进一步了解其解剖及生理功能研究提供临床资料。方法动态观察2009年1月至2010年6月在宜昌市第三人民医院就诊的6例肝硬化脾切除术后副脾增生患者,并常规记录其副脾的数目、大小、形态、内部回声及其彩色多普勒超声探查情况。结果 6例患者副脾经综合判断均准确诊断。动态观察期间,其数目、大小、形态、内部回声及其彩色多普勒状态无明显变化。结论脾切除术后副脾增生发生率较低、误诊率高,但只要细致观察、综合判断,可避免副脾的误诊。

脾切除及保留副脾治疗儿童戈谢病的疗效观察

目的探讨脾切除及保留副脾对治疗儿童戈谢病的临床意义。方法对2010年1月至2015年9月在我院确诊戈谢病并已经接受脾切除的6例患儿（男4例，女2例）进行回顾性分析。6例患儿确诊年龄1岁2个月-4岁9个月，平均为2岁5个月，均为Ⅰ型戈谢病，存在脾大影响生活质量及出血倾向，血小板（62-143×10^9／L）、血红蛋白（49-110g／L）低于正常，手术前没有骨痛及神经系统症状。手术时平均年龄4岁9个月-9岁4个月，平均6岁7个月。2例术前接受酶替代治疗（ERT），仍有明显脾肿大及血小板降低，1例曾接受ERT半年。结果6例患儿均经手术治疗行脾切除，3例患儿存在副脾，其中1例未保留副脾，2例保留副脾。所切除脾脏大小28cm×21cm×15cm-31cm×18cm×11cm，标本重量1．97-3．35kg，4例脾标本肉眼可见广泛局灶性梗死。术后病理证实戈谢病诊断，5例存在局灶梗死。出院时血小板（330-1419×10^9／L）、血红蛋白（87-121g／L）得到明显改善。随访1-45个月无死亡病例。术后1例坚持酶替代治疗，但剂量减半，1例术后即停药，1例术后半年停药。患儿生长发育得到改善，生活质量得到明显提升，血小板（368-969×10^9／L）及血红蛋白（100-121g／L）升高，保留副脾的患儿恢复情况优于其他患儿。结论脾切除可以有效缓解戈谢病患儿临床症状，减少酶替代治疗剂量，而保留副脾可能减少部分及全脾切除并发症。

术前脾动脉多层CT血管成像检查对腹腔镜脾切除术的指导意义

目的 探讨术前脾动脉多层CT血管成像（CTA）检查对腹腔镜脾切除术（LS）的指导意义.方法 2008年1月至2010年2月完成腹腔镜脾切除术（LS）36例,随机分为CTA组和常规手术组各18例.CTA组术前行脾动脉CTA检查,分析脾动脉及其分支解剖类型和走行,制定个体化手术方案,完成LS术.常规手术组采取常规术式手术,完成LS术.对比CTA组术前CTA记录与术中记录的各项指标的例数及其构成比,采用χ2检验,观察二者是否符合.对2组的手术时间、出血量加以比较.结果 术前脾动脉CTA检查与术中录像所记录各项指标基本符合,差异无统计学意义（P〉0.05）.CTA组较常规手术组手术时间短[分别为（124.32±21.43）min与（148.27±28.36）min],出血量少[分别为（80.50±16.42）ml与（101.35±26.25）ml],差异有统计学意义（P〈0.05）. 结论术前脾动脉CTA可明确脾动脉及其分支解剖类型和走行.指导制定个性化手术方案,增加手术的安全性,减少术中出血,缩短手术时间,对腹腔镜脾切除术有指导意义.

难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

特发性血小板减少性紫癜经脾切除和糖皮质激素治疗后仍需积极治疗定义为难治性特发性血小板减少性紫癜。目前糖皮质激素、免疫球蛋白、艾曲波帕、罗米司亭、利妥昔单等已广泛应用于该病的治疗,但部分患者仍无疗效,进而有更多新型药物正在研发,如新型促血小板药物Avatrombopag(E5501)、抗CD20单克隆抗体(Veltuzumab)、Syk抑制剂(R788)、抗CD152抗体(Alemtuzumab)等,或者免疫抑制剂用于该病,如长春花碱、环孢素A、环磷酰胺等。也有针对于该病的新理论的提出需要临床验证。本文就围绕该病的治疗进展展开讨论。