Cholate-CoA ligase （,EEL） and bile acid-CoA： amino acid N-acyltransferase （BAAT） sequentially mediate bile-acid amidation. Defects can cause intrahepatic cholestasis. Distinction has required gene sequencing. We ...Cholate-CoA ligase （,EEL） and bile acid-CoA： amino acid N-acyltransferase （BAAT） sequentially mediate bile-acid amidation. Defects can cause intrahepatic cholestasis. Distinction has required gene sequencing. We assessed potential clinical utility of immunostaining of liver for CCL and BAAT. Using commercially available antibodies against BAAT and CCL, we immunostained liver from an infant with jaundice, deficiency of amidated bile acids, and transcription-terminating mutation in BAAT. CCL was normally expressed. BAAT expression was not de- tected. Immunostaining may facilitate diagnosis in bile- acid amidation defects.展开更多
长链脂酰辅酶A合成酶(acyl-CoA synthetase long-chain,ACSL)属于多基因家族编码的酶,位于内质网和线粒体外膜上的ACSL主要催化脂肪酸形成脂酰辅酶A(acyl-CoA),参与脂肪酸代谢、膜修饰等多种生理过程。ACSL家族在不同细胞的脂肪酸代谢...长链脂酰辅酶A合成酶(acyl-CoA synthetase long-chain,ACSL)属于多基因家族编码的酶,位于内质网和线粒体外膜上的ACSL主要催化脂肪酸形成脂酰辅酶A(acyl-CoA),参与脂肪酸代谢、膜修饰等多种生理过程。ACSL家族在不同细胞的脂肪酸代谢中发挥不同作用,其功能异常可导致如脂肪肝、动脉粥样硬化和糖尿病的发生。ACSL家族成员1(ACSL family member 1,ACSL1)作为ACSL家族在肝脏中的主要亚型,主要参与维持胆固醇稳定、脂肪酸活化以及胆汁酸代谢,同时与某些肝脏疾病如肝细胞癌、非酒精性脂肪肝的发生发展密切相关。本文综述了ACSL家族各成员的生理功能、作用特点,并阐释了ACSL1对脂质代谢、调节细胞铁死亡的影响以及在相关疾病如肝纤维化、肝细胞癌、恶病质、非酒精性脂肪肝、甲状腺癌以及乳腺癌发展中的作用机制的研究进展。展开更多
大豆孢囊线虫是大豆产区病虫害防治策略的重要目标之一,大豆孢囊线虫的防控也一直是线虫领域研究热点之一。大豆孢囊线虫侵染不仅会造成大豆地下部分损伤,也使得地上部分受损从而影响其产量,因此需对大豆孢囊线虫的抗性机制进行分析以...大豆孢囊线虫是大豆产区病虫害防治策略的重要目标之一,大豆孢囊线虫的防控也一直是线虫领域研究热点之一。大豆孢囊线虫侵染不仅会造成大豆地下部分损伤,也使得地上部分受损从而影响其产量,因此需对大豆孢囊线虫的抗性机制进行分析以达到防控的目的。大豆孢囊线虫成功寄生宿主植物需对其细胞壁进行降解融合,形成为其生长发育提供唯一营养来源的合胞体。而阻碍大豆孢囊线虫移动和合胞体建立的细胞壁抗性是大豆抵御大豆孢囊线虫的关键,其中木质素是细胞壁发挥抗性的重要成分。木质素的生物合成主要包括莽草酸代谢途径、苯丙烷代谢途径和木质素合成的特异途径,4-香豆酸辅酶A连接酶(4-coumarate-Coenzyme A ligase,4CL)作为连接苯丙烷代谢途径和木质素特异合成途径的重要转折酶,决定了木质素的合成,其很可能是响应大豆孢囊线虫胁迫的重要调控因子。本文从线虫入侵需要细胞壁降解融合建立合胞体出发,围绕木质素导致的细胞壁抗性展开讨论,分析了4CL在细胞壁抗性中的响应机制,为进一步探索大豆孢囊线虫胁迫机制提供科学依据。展开更多
基金Supported by Great Ormond Street Hospital Children’s Charity, to Clayton PTNational Institutes of HealthGrant R01 DK58214, to Bull LN
文摘Cholate-CoA ligase （,EEL） and bile acid-CoA： amino acid N-acyltransferase （BAAT） sequentially mediate bile-acid amidation. Defects can cause intrahepatic cholestasis. Distinction has required gene sequencing. We assessed potential clinical utility of immunostaining of liver for CCL and BAAT. Using commercially available antibodies against BAAT and CCL, we immunostained liver from an infant with jaundice, deficiency of amidated bile acids, and transcription-terminating mutation in BAAT. CCL was normally expressed. BAAT expression was not de- tected. Immunostaining may facilitate diagnosis in bile- acid amidation defects.
文摘长链脂酰辅酶A合成酶(acyl-CoA synthetase long-chain,ACSL)属于多基因家族编码的酶,位于内质网和线粒体外膜上的ACSL主要催化脂肪酸形成脂酰辅酶A(acyl-CoA),参与脂肪酸代谢、膜修饰等多种生理过程。ACSL家族在不同细胞的脂肪酸代谢中发挥不同作用,其功能异常可导致如脂肪肝、动脉粥样硬化和糖尿病的发生。ACSL家族成员1(ACSL family member 1,ACSL1)作为ACSL家族在肝脏中的主要亚型,主要参与维持胆固醇稳定、脂肪酸活化以及胆汁酸代谢,同时与某些肝脏疾病如肝细胞癌、非酒精性脂肪肝的发生发展密切相关。本文综述了ACSL家族各成员的生理功能、作用特点,并阐释了ACSL1对脂质代谢、调节细胞铁死亡的影响以及在相关疾病如肝纤维化、肝细胞癌、恶病质、非酒精性脂肪肝、甲状腺癌以及乳腺癌发展中的作用机制的研究进展。
文摘大豆孢囊线虫是大豆产区病虫害防治策略的重要目标之一,大豆孢囊线虫的防控也一直是线虫领域研究热点之一。大豆孢囊线虫侵染不仅会造成大豆地下部分损伤,也使得地上部分受损从而影响其产量,因此需对大豆孢囊线虫的抗性机制进行分析以达到防控的目的。大豆孢囊线虫成功寄生宿主植物需对其细胞壁进行降解融合,形成为其生长发育提供唯一营养来源的合胞体。而阻碍大豆孢囊线虫移动和合胞体建立的细胞壁抗性是大豆抵御大豆孢囊线虫的关键,其中木质素是细胞壁发挥抗性的重要成分。木质素的生物合成主要包括莽草酸代谢途径、苯丙烷代谢途径和木质素合成的特异途径,4-香豆酸辅酶A连接酶(4-coumarate-Coenzyme A ligase,4CL)作为连接苯丙烷代谢途径和木质素特异合成途径的重要转折酶,决定了木质素的合成,其很可能是响应大豆孢囊线虫胁迫的重要调控因子。本文从线虫入侵需要细胞壁降解融合建立合胞体出发,围绕木质素导致的细胞壁抗性展开讨论,分析了4CL在细胞壁抗性中的响应机制,为进一步探索大豆孢囊线虫胁迫机制提供科学依据。
