血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyfibroblastoma,AMF）的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断。方法通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断。结果7例均为女性,年龄25-52岁,部位在大阴唇（3例）、宫颈管（3例）和腹股沟（1例）,大小1.6-6.0 cm;眼观：肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感。镜检：肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布。瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束。免疫表型：瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性。结论AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别。