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Neuromyelitis optica spectrum disorders and anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein positive optic neuropathies 被引量:2
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作者 Patrick Murtagh Amy Coman +5 位作者 Kirk Stephenson Maria Gaughan David Ryan Graeme McNeill Christopher McGuigan Lorraine Cassidy 《International Journal of Ophthalmology(English edition)》 SCIE CAS 2022年第7期1095-1107,共13页
AIM: To describe the clinical characteristics and treatments associated with antibody positive optic neuropathies including anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein(MOG) and anti-aquaporin 4(AQP4), alongside diagnosti... AIM: To describe the clinical characteristics and treatments associated with antibody positive optic neuropathies including anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein(MOG) and anti-aquaporin 4(AQP4), alongside diagnostic modalities, investigations, and outcomes. METHODS: A cross-sectional single-centre retrospective case series consisting of 16 patients including 12 antiMOG positive patients and 4 anti-AQP4 positive patients. Each of these patients had clinical signs and symptoms of optic neuritis and consisted of all patients who had a positive blood antibody result in our centre. Clinical findings including presence of a relative afferent pupillary defect, colour vision and disc assessment were recorded. Structured clinical exam and multimodal imaging was undertaken sequentially on each. Optical coherence tomography(OCT) scanning was preformed to examine the correlation between ganglion cell layer(GCL) thickness and visual acuity(VA) at presentation and as a determinant of final visual outcome in both groups. Initial and long-term treatment is also summarised. RESULTS: A total of 16 patients were included in the study consisting of 12 anti-MOG and 4 anti-AQP4 positive patients. Nine of the 16 patients were female and the average age of onset was 29.2 y in the MOG group and 42 y in the AQP4 group. There was no statistically significant correlation(Pearson correlation) between GCL thickness and presenting and final VA [r(10)=0.081, P=0.08 and r(10)=0.089, P=0.34 respectively]. The same statistical analysis was performed for the correlation between retinal nerve fibre layer(RNFL) and VA and similar outcomes wereobserved [r(10)=0.04, P=0.22 and r(10)=0.09, P=0.04]. No correlation was seen for initial RNFL thickness and final visual outcome in this group either [r(2)=0.19, P=0.38]. Visual field testing and radiological findings for each group are described. CONCLUSION: No correlation between initial VA or RNFL and final visual outcome is identified. A broad range of visual field and radiographic findings are identified, a consensus on treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders and anti-MOG positive optic neuropathies has yet to be accepted but initial high dose immunosuppression followed by low dose maintenance therapy is favoured. 展开更多
关键词 neuromyelitis anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody anti-aquaporin 4
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Macular microvascular and structural changes on optical coherence tomography angiography in atypical optic neuritis
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作者 Chinmay Mahatme Madhurima Kaushik +2 位作者 Veerappan Rathinasabapathy Saravanan Karthik Kumar Virna M Shah 《World Journal of Methodology》 2025年第1期88-94,共7页
BACKGROUND Atypical optic neuritis,consisting of neuromyelitis optica spectrum disorders(NMOSD)or myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease(MOGAD),has a very similar presentation but different prognostic im... BACKGROUND Atypical optic neuritis,consisting of neuromyelitis optica spectrum disorders(NMOSD)or myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease(MOGAD),has a very similar presentation but different prognostic implications and longterm management strategies.Vascular and metabolic factors are being thought to play a role in such autoimmune neuro-inflammatory disorders,apart from the obvious immune mediated damage.With the advent of optical coherence tomography angiography(OCTA),it is easy to pick up on these subclinical macular microvascular and structural changes.AIM To study the macular microvascular and structural changes on OCTA in atypical optic neuritis.METHODS This observational cross-sectional study involved 8 NMOSD and 17 MOGAD patients,diagnosed serologically,as well as 10 healthy controls.Macular vascular density(MVD)and ganglion cell+inner plexiform layer thickness(GCIPL)were studied using OCTA.RESULTS There was a significant reduction in MVD in NMOSD and MOGAD affected as well as unaffected eyes when compared with healthy controls.NMOSD and MOGAD affected eyes had significant GCIPL thinning compared with healthy controls.NMOSD unaffected eyes did not show significant GCIPL thinning compared to healthy controls in contrast to MOGAD unaffected eyes.On comparing NMOSD with MOGAD,there was no significant difference in terms of MVD or GCIPL in the affected or unaffected eyes.CONCLUSION Although significant microvascular and structural changes are present on OCTA between atypical optic neuritis and normal patients,they could not help in differentiating between NMOSD and MOGAD cases. 展开更多
关键词 Optical coherence tomography angiography Atypical optic neuritis Macular microvascular changes Neuromyelitis optica spectrum disorders Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disorder
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Autoantibodies against myelin antigens in patients with neuromyelitis optica
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作者 Kota Moriguchi Katsuichi Miyamoto +1 位作者 Juri Ichihashi Susumu Kusunoki 《Open Journal of Immunology》 2013年第2期41-46,共6页
In this study, we investigated the clinical relevance of anti-myelin antibodies in patients with neuromyelitis optica (NMO);titers of antibodies against myelin oligodendrocyte glycoproteins, proteolipid proteins and m... In this study, we investigated the clinical relevance of anti-myelin antibodies in patients with neuromyelitis optica (NMO);titers of antibodies against myelin oligodendrocyte glycoproteins, proteolipid proteins and myelin basic proteins were measured in the sera of patients with NMO and compared to healthy controls, as well as to patients with other diseases. The frequency of presence of anti-myelin antibodies in patients with NMO was significantly higher than that in healthy and diseased controls. The expanded disability status scale scores correlated with the titers of the anti-myelin antibodies. Patients with anti-myelin antibody exhibited other autoantibodies significantly more frequently than patients without the antibody. Anti-myelin antibodies may be useful markers for predicting severe clinical courses in patients with NMO. 展开更多
关键词 Neuromyelitis Optica anti-myelin antibody MYELIN oligodendrocyte glycoprotein PROTEOLIPID PROTEIN MYELIN Basic PROTEIN
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MOG抗体相关皮质脑炎患者的临床特征分析
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作者 陈云 杨再兰 +2 位作者 周浩 邰赵婧 刘开宇 《癫痫与神经电生理学杂志》 2024年第5期284-292,F0002,共10页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关皮质脑炎的临床特征,提高对该病诊断的准确性,减少临床误诊。方法回顾性分析2021年9月至2024年1月上海交通大学附属上海儿童医学中心贵州医院确诊的10例MOG抗体相关疾病(MOGAD)患儿的... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关皮质脑炎的临床特征,提高对该病诊断的准确性,减少临床误诊。方法回顾性分析2021年9月至2024年1月上海交通大学附属上海儿童医学中心贵州医院确诊的10例MOG抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床资料。结果10例患儿中男性6例、女性4例,发病中位年龄为11.5(5,13)岁,起病至确诊MOGAD的中位时间为17.5(8,42)d。癫痫发作为最常见的首发症状,其次为视力下降。脱髓鞘事件包括急性播散性脑脊髓炎、大脑皮质脑炎(CCE)、视神经炎、脊髓炎及多灶性神经功能缺损等。头颅MRI显示7例患儿有颅内多发病灶,3例为单一病灶,5例为脊髓受累,5例为视神经受累。6例患儿血清及脑脊液(CSF)MOG抗体均为阳性,单独血清或CSF抗体阳性各2例,合并NMDAR抗体2例,合并NMDAR及抗GFAP抗体1例。5例患儿病程早期表现为CCE,头颅MRI显示为皮层T2-FLAIR高信号,伴或不伴脑膜强化,其中4例以癫痫发作为首发症状,初始均被误诊为病毒性脑膜脑炎,误诊率高达40%。与其他病种比较,CCE病例更常合并癫痫发作、脑电图异常、CSF压力增高及有核细胞数增多。8例患儿接受了一线治疗,2例接受了二线治疗;8例症状完全恢复,2例遗留轻微症状。结论MOGAD临床表现多样,CCE易被误诊为病毒性脑膜脑炎,早期识别并及时启动免疫治疗,患儿通常预后良好。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病 大脑皮质脑炎 癫痫发作 误诊 免疫治疗
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托珠单抗治疗儿童难治性多相性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病2例病例报告并文献复习
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作者 常旭婷 李尚茹 +3 位作者 张捷 武元 姜玉武 吴晔 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期98-103,共6页
背景国外病例报告及病例系列报告表明,托珠单抗(TCZ)可能对其他免疫抑制剂效果欠佳的难治性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)有一定疗效,但多为成人研究,目前国内尚无儿童相关报道。目的 总结2例应用TCZ治疗的难治性MOGAD患... 背景国外病例报告及病例系列报告表明,托珠单抗(TCZ)可能对其他免疫抑制剂效果欠佳的难治性髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)有一定疗效,但多为成人研究,目前国内尚无儿童相关报道。目的 总结2例应用TCZ治疗的难治性MOGAD患儿的临床特点及疗效,并对TCZ治疗MOGAD患者的疗效及安全性进行文献复习。设计病例报告并文献复习。方法 报告北京大学第一医院儿科收治的2例应用TCZ治疗难治性MOGAD患儿的病例资料,总结其临床特点及TCZ的疗效及安全性。以“MOGAD”、“抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体”等和“TCZ”、“白细胞介素6受体拮抗剂”及相应英文检索词于PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane、万方数据库、中国知网数据库、维普数据库检索中英文文献,检索时间为建库至2023年11月。主要结局指标TCZ的疗效及安全性。结果 2例MOGAD患儿分别于6岁6月龄和3岁7月龄起病,应用TCZ时的病程分别为9年3个月和6年6个月,此前分别出现11次和5次急性脱髓鞘事件发作,1例规律应用TCZ 14个月期间未出现复发,停用后复发,再次间断应用10个月期间复发1次;1例规律应用2年4个月未出现复发。2例治疗期间均未出现严重不良反应。文献复习纳入9项研究(含本文)共27例MOGAD患者,4例(14.8%)出现复发,27例治疗后年复发率均明显下降。应用TCZ治疗过程中最常见的不良反应为感染及高脂血症,无因严重不良反应而停止治疗的患者。Meta分析共纳入5项研究(含本文)23例患者,TCZ治疗MOGAD的无复发率为87%(95%CI:72%~100%)。结论 TCZ对其他传统免疫抑制剂治疗效果欠佳的难治性多相性MOGAD患儿有效且耐受性好,但仍需大样本的前瞻性研究进一步证实。 展开更多
关键词 MOG抗体相关疾病 多相性 儿童 托珠单抗
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以皮质脑炎为主要表现的MOG抗体相关病4例并文献复习
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作者 史亚茹 褚旭 +2 位作者 高明康 王金林 王琳 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第9期829-834,共6页
目的 通过报道以皮质脑炎为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关病(简称MOG-AD)4例,分析其临床特征及相关辅助检查等,并结合文献复习,以期为临床上该病的正确诊疗提供参考依据。方法 回顾性分析济宁医学院附属医院神经内科... 目的 通过报道以皮质脑炎为主要表现的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关病(简称MOG-AD)4例,分析其临床特征及相关辅助检查等,并结合文献复习,以期为临床上该病的正确诊疗提供参考依据。方法 回顾性分析济宁医学院附属医院神经内科2020年10月至2023年2月收治的4例以皮质脑炎为主要表现的MOG-AD患者的临床表现、脑脊液细胞学、影像学、治疗和预后等特征。抗MOG抗体检测方法为基于细胞转染的间接免疫荧光法(CBA)。结果 本文中4例患者发病年龄为16~32岁,均以皮质脑炎为临床表现,其中3例患者以癫痫发作起病,1例患者于头痛发热15 d后出现首次癫痫发作。头部MRI上表现为皮质区脑组织增厚并多发脑沟裂池内异常信号影,FLAIR序列上呈相对高信号。血清抗MOG抗体检测均表示阳性。患者经激素和(或)免疫球蛋白治疗均好转出院,其中2例患者随访期出现复发。结论 MOG-AD可以皮质脑炎为主要表型,表现为头痛、发热、癫痫发作,初期易被诊断为“感染性脑膜脑炎或脑膜炎”,头部MRI常表现为单侧或双侧皮质肿胀;免疫治疗有效,部分患者可出现复发;对于抗感染治疗效果差的皮质脑炎患者,需警惕该病,行血清MOG-IgG检查示“阳性”可明确诊断。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 皮质脑炎 MOG抗体相关疾病 癫痫
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以脊髓损害为首发症状的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病(附2例报道)
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作者 肖潇 汤继宏 +4 位作者 张兵兵 武银银 徐晨 杨乐天 徐欢 《临床神经病学杂志》 CAS 2024年第4期283-286,共4页
目的 探讨以脊髓损害为首发症状的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)相关性疾病(MOGAD)的临床特点及免疫治疗效果。方法 回顾性分析2例脊髓损害为首发症状的MOGAD患儿的临床资料。结果 2例患儿均以双下肢乏力为首发症状,经外周血及CSF... 目的 探讨以脊髓损害为首发症状的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)相关性疾病(MOGAD)的临床特点及免疫治疗效果。方法 回顾性分析2例脊髓损害为首发症状的MOGAD患儿的临床资料。结果 2例患儿均以双下肢乏力为首发症状,经外周血及CSF MOG-Ab检测、头颅及脊髓神经影像学检查后确诊为以脊髓损害为首发症状的MOGAD。糖皮质激素冲击治疗后临床症状缓解,复查影像学见异常信号范围缩小。出院后随访5月余临床治愈,症状无反复。结论 以脊髓损害为首发症状的MOGAD为少见疾病类型,其早期临床表现可能为颈背腰部不适、逐渐加重的肢体乏力及大小便障碍等,影像学表现可见多节段脊髓异常信号,CSF及外周血可检测出MOG-Ab。早期识别及诊断,并及时应用糖皮质激素冲击治疗有助于快速缓解临床症状、改善预后。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性疾病 脊髓损害 治疗
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提高对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关性视神经炎的认识和诊疗水平
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作者 宋宏鲁 魏世辉 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2024年第5期337-342,共6页
在过去的20年里,我们对脱髓鞘性视神经炎(ON)的认识取得了显著进步。随着血清学检测技术的发展,近年来我们发现了一种特殊的抗体——髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,它与脱髓鞘性ON的特定亚型有关。虽然MOG抗体相关疾病(MOGAD)最初被... 在过去的20年里,我们对脱髓鞘性视神经炎(ON)的认识取得了显著进步。随着血清学检测技术的发展,近年来我们发现了一种特殊的抗体——髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,它与脱髓鞘性ON的特定亚型有关。虽然MOG抗体相关疾病(MOGAD)最初被认为是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的一部分,但越来越多的研究证据表明,我们应该将其视为一个独立的疾病实体。将MOGAD与水通道蛋白-4(AQP4)抗体阳性的NMOSD区分开来是非常重要的,因为它们具有不同的病程和预后,需要制定差异化的诊疗方案。为了提高MOG-ON诊疗水平并使这类患者获益更多,我们需要深入理解其临床表现和治疗进展,这将有助于为更多的神经眼科疾病患者提供更好的医疗服务。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 视神经炎 临床表现 治疗措施
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抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病的临床分析
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作者 邓兵梅 刘卓 +5 位作者 项薇 韩文杰 周友田 黎振声 熊铁根 康健捷 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1434-1440,共7页
目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表... 目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte glycoprotien antibody-associated disease,MOGAD)患者的临床及影像学特点。方法回顾性分析2016年6月至2022年6月就诊于我院14例MOGAD患者的临床表现、影像学特点、实验室检查和预后等资料,探讨其临床表现及影像学特点。结果男性10例,女性4例,男∶女=2.5∶1;首次发病年龄18岁以下3例,18~45岁8例,大于45岁3例。临床分型以视神经炎(10/14,71.43%)最为常见;其次为脑炎或脑膜脑炎(9/14,64.29%)、脑干脑炎(5/14,35.71%)和脊髓炎(5/14,35.71%)。临床症状以视力下降最多见(10/14,71.43%);头痛8例(8/14,57.14%)、发热和头晕各6例(6/14,42.86%)、感觉异常5例(5/14,35.71%);癫痫、肢体无力、括约肌功能障碍、共济失调、呕吐各4例(4/14,28.57%)。4例(4/14,28.57%)患者发病前有上呼吸道感染。10例患者完善了脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)检查,其中结果异常8例(8/10,80%),CSF压力升高2例(2/10,20%);WBC增高8例(8/10,80%);脑脊液蛋白质增高5例(5/10,50%)。MRI可见多部位受累,大脑皮质及皮质下白质7例(7/14,50.00%);脑干6例(6/14,42.86%);视神经5例(5/14,35.71%);脊髓4例(4/14,28.57%);海马、丘脑、基底节区及脑室旁各3例(3/14,21.43%);小脑、胼胝体各2例(2/14,14.29%),T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,可有点片状、结节状或线状强化。10例患者行视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)检查,其中9例(9/10,90%)异常,8例(8/10,80%)提示双侧视觉通路异常。8例(8/14,57.14%)表现为复发缓解病程。急性期甲强龙冲击治疗和丙种球蛋白调节治疗均有效。5例表现为复发缓解的患者加用免疫抑制剂后复发均明显减少。结论MOGAD临床表现多样,以视力下降、头痛、发热、头晕最多见。病变常累及大脑皮质及皮质下白质、脑干、视神经等部位,T_(2)WI、T_(2)FLAIR表现为片状高信号影,部分病灶可强化。急性期激素冲击治疗和丙种球蛋白治疗有效,缓解期使用免疫抑制剂可减少复发。 展开更多
关键词 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎谱系疾病 磁共振
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MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性视神经炎治疗方法的研究进展
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作者 王锴琦 赵洁 《医药前沿》 2024年第3期30-32,共3页
视神经炎是一种主要累及青年,以视神经各种炎性病变为特征的致盲性眼科疾病。近些年随着水通道蛋白-4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在部分患者血清中的发现,越来越多的学者认为这两种抗体介导的视神经炎区别于多发性硬化相关性视神... 视神经炎是一种主要累及青年,以视神经各种炎性病变为特征的致盲性眼科疾病。近些年随着水通道蛋白-4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在部分患者血清中的发现,越来越多的学者认为这两种抗体介导的视神经炎区别于多发性硬化相关性视神经炎,且分别具有独特的临床特征。本文对目前这两种特异性抗体相关视神经炎的治疗方法的相关研究进行综述,以期为临床工作提供帮助。 展开更多
关键词 视神经炎 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 水通道蛋白-4抗体
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以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病1例
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作者 罗敏娴 乔晓红 +1 位作者 周丽 鞠卫萍 《安徽医药》 CAS 2024年第8期1640-1642,共3页
目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发... 目的报道以无菌性脑膜炎为表现的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)1例,以期加强临床认识。方法总结威海市中心医院神经内科2022年7月15日收治的1例MOGAD无菌性脑膜炎的症状特点及与MOGAD其他表型的区别。结果病人主诉发热、头痛1周。入院诊断为病毒性脑膜炎,入院后分别给予阿昔洛韦、更昔洛韦、磷甲酸钠抗病毒治疗,疗效差,仍有发热伴头痛,第8日加用地塞米松后症状缓解,停用后复发,完善血清MOG抗体检查示:MOG抗体IgG阳性(1∶10),诊断为MOGAD,给予甲泼尼龙治疗后病人症状缓解,随访8个月未复发。结论对于以发热、头痛等无菌性脑膜炎症状为主要临床表现的病人,如抗感染治疗无效,应及时完善血清MOG抗体检测,避免漏诊及误诊,早期激素治疗往往能够改善预后。 展开更多
关键词 脱髓鞘自身免疫疾病 中枢神经 发热 头痛 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 脑膜炎 无菌性
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25例儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病药学服务的切入点探讨
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作者 谭婕 邓毅 +3 位作者 高羽 蔡江晖 陈美华 张丹 《儿科药学杂志》 CAS 2024年第10期20-24,共5页
目的:探讨临床药师对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)药学监护的切入点、侧重点,为临床药学实践工作提供参考。方法:临床药师以2021-2022年在我院治疗的25例MOGAD患儿为研究对象,深入开展个体化药学服务,设置... 目的:探讨临床药师对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)药学监护的切入点、侧重点,为临床药学实践工作提供参考。方法:临床药师以2021-2022年在我院治疗的25例MOGAD患儿为研究对象,深入开展个体化药学服务,设置重点监护患儿,评估疗效并调整治疗方案,监测药品不良反应,关注药物相互作用。结果:25例患儿中,男12例,年龄(6.3±3.0)岁,体质量21.0(18.0,33.3)kg;女13例,年龄(7.7±3.3)岁,体质量25.0(17.9,33.9)kg。所有患儿均符合糖皮质激素治疗指征,7例患儿发生了不良反应,5例(20.0%)高眼压,1例(4.0%)肝酶异常,1例(4.0%)呕吐,总体不良反应发生率为28.0%。2例复发患儿加用免疫抑制剂治疗,1例患儿药物治疗存在相互作用。结论:临床药师作为多学科治疗团队中的一员,全程参与药物治疗管理,主动为患者提供药学监护服务,有助于促进合理用药,体现了药师工作价值。 展开更多
关键词 临床药师 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病 药学监护
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征 被引量:4
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作者 郑萍 张建昭 +5 位作者 孙静 冯硕 仪晓立 毛莹莹 李冬青 陈倩 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期368-373,共6页
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊... 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10~1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 脱髓鞘发作 儿童
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急性期多发性硬化患者脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘相关生长抑制因子抗体的检测及其意义 被引量:3
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作者 王水平 吴涛 +5 位作者 陶珍 程晋成 张永巍 王峰 王静华 丁素菊 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2010年第4期244-247,共4页
目的探讨急性期多发性硬化(MS)患者脑脊液(CSF)和血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)、髓鞘相关生长抑制因子抗体(Nogo-A-Ab)的异常率及其临床意义。方法选取临床确诊的MS(急性发作期)患者30例、其他炎症性神经疾病(OIND)患者30例... 目的探讨急性期多发性硬化(MS)患者脑脊液(CSF)和血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)、髓鞘相关生长抑制因子抗体(Nogo-A-Ab)的异常率及其临床意义。方法选取临床确诊的MS(急性发作期)患者30例、其他炎症性神经疾病(OIND)患者30例和非炎症性神经疾病(NIND)患者30例;应用ELISA法检测3组患者CSF、血清MOG-Ab及Nogo-A-Ab。结果 MS组CSF和血清MOG-Ab阳性率(46.7%,40.0%)与OIND组(10.0%,6.7%)及NIND组(3.3%,0)比较,差异有统计学意义(均P<0.05);OIND组与NIND组比较,差异无统计学意义;MS组CSFNogo-A-Ab阳性率(36.7%)与OIND组(6.7%)及NIND组(0)比较,差异有统计学意义(均P<0.05),血清Nogo-A-Ab阳性率(10.0%)与OIND组(3.3%)及NIND组(0)比较,差异无统计学意义;OIND组CSF和血清Nogo-A-Ab阳性率与NIND组比较,差异均无统计学意义;MS组CSF与血清MOG-Ab阳性率比较,差异无统计学意义,CSF与血清Nogo-A-Ab阳性率比较,差异有统计学意义(P<0.05);MS组CSFMOG-Ab及Nogo-A-Ab同为阳性有7例(23.3%),而未见血清两者均阳性者。结论 MS患者急性期检测CSF及血清MOG-Ab,以及CSFNogo-A-Ab有助于明确MS诊断。 展开更多
关键词 多发性硬化 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 髓鞘相关生长抑制因子抗体
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病首次发作的MRI分析 被引量:4
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作者 汤静 彭彩云 +2 位作者 向永华 金科 李晓明 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期199-204,共6页
目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁... 目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)首次发作的MRI特点。资料与方法 回顾性分析2018年5月—2021年2月湖南省儿童医院临床诊断为MOGAD的40例患儿首次发作时头颅、脊髓及视神经MRI表现,患儿首次发作年龄1.2~13.8岁。结果 40例患儿中,37例(92.5%)头颅MRI可见异常病灶,30例为多脑叶受累,24例皮层、皮层下白质及深部白质均受累,额叶(78.4%,29/37)、顶叶(75.7%,28/37)为最常累及的脑叶,扩散加权成像及磁敏感成像无异常,增强扫描无强化或轻度强化。14例(38.9%)脊髓MRI异常,表现为脊髓长节段、不连续稍长T1稍长T2信号影,主要位于中央灰质部位,增强扫描无强化或轻度强化;其中13例胸髓受累,8例颈髓受累。31.0%(9/29)视神经MRI异常,主要表现为单侧(4例)或双侧(4例)视神经稍增粗,T2WI信号增高,1例累及视交叉,增强扫描以视神经鞘及周围脂肪组织强化为特征。结论 MOGAD患儿头颅、脊髓及视神经MRI表现多样,在头颅多表现为皮层、皮层下白质及深部白质的多发稍长T1稍长T2信号影,在脊髓表现为颈胸髓内长节段、不连续中央病灶,累及视神经主要特征为视神经鞘及周围脂肪组织强化。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病 磁共振成像 脊髓 视神经 儿童
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AQP4抗体阳性与MOG抗体阳性视神经炎患者脑区低频振幅特征性变化比较 被引量:4
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作者 王均清 李鸣歌 +3 位作者 周欢粉 冯慧 徐全刚 魏世辉 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期982-987,共6页
目的探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经炎患者与少突胶质细胞(MOG)抗体阳性视神经炎患者大脑低频振幅(ALFF)的变化及脑区功能的改变。方法采用病例对照研究设计。连续纳入2006年10月至2017年5月解放军总医院眼科就诊的32例视神经炎患... 目的探讨水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经炎患者与少突胶质细胞(MOG)抗体阳性视神经炎患者大脑低频振幅(ALFF)的变化及脑区功能的改变。方法采用病例对照研究设计。连续纳入2006年10月至2017年5月解放军总医院眼科就诊的32例视神经炎患者,其中MOG抗体阳性患者11例,AQP4抗体阳性患者21例。同期纳入性别、年龄和教育程度相匹配的34名健康对照者。应用静息态功能核磁共振(fMRI)进行检查,提取脑区ALFF进行统计分析。结果MOG抗体阳性组中2例患者有癫痫发作史,AQP4抗体阳性组和健康对照组均未有癫痫发作史。与健康对照组比较,AQP4抗体阳性组及MOG抗体阳性组患者额叶脑区ALFF值升高。AQP4抗体阳性组双侧中央前回及双侧中央后回的ALFF值分别为1.89±0.56和2.10±0.69,明显低于MOG抗体阳性组的3.32±1.15和3.61±1.23,差异均有统计学意义(均P<0.001,AlphaSim校正)。结论MOG抗体阳性的视神经炎患者双侧中央前回及双侧中央后回被激活,提示MOG抗体阳性患者与AQP4阳性患者脑区功能发生不同的改变。 展开更多
关键词 视神经炎 静息态功能核磁共振 低频振幅 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4抗体 少突胶质细胞抗体
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在多发性硬化中的意义 被引量:6
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作者 夏君慧 张旭 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2008年第6期397-399,412,共4页
目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体与多发性硬化(MS)临床表现及复发缓解型MS(RRMS)复发的关系。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)对60例MS、23例其他炎性神经疾病(OIND)、29例非炎性神经疾病(NIND)以及50例神经系统正常的对照(NC)... 目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体与多发性硬化(MS)临床表现及复发缓解型MS(RRMS)复发的关系。方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)对60例MS、23例其他炎性神经疾病(OIND)、29例非炎性神经疾病(NIND)以及50例神经系统正常的对照(NC)患者血清及脑脊液(CSF)MOG抗体进行检测。结果MS患者CSFMOG抗体阳性率为28.3%(17/60),明显高于NC组[2%(1/50)]和NIND组[0%(0/29)],但与OIND组[21.7%(5/23)]比较差异无统计学意义。各组血清MOG抗体均为阴性。抗体阳性率急性活动期为31.8%(14/44),与稳定期[18.75%(3/16)]比较差异无统计学意义。CSFMOG抗体阳性的RRMS患者复发时间早于阴性患者,且其第1、2年复发率均高于阴性患者。结论在部分MS患者中枢神经系统内存在异常的MOG特异性B细胞免疫应答,且CSFMOG抗体对RRMS的复发有一定预测作用。 展开更多
关键词 多发性硬化 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗体 临床
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脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病的临床与预后(附1例报告) 被引量:3
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作者 郭虎 王莉 +1 位作者 徐敏 卢孝鹏 《临床神经病学杂志》 CAS 2018年第6期445-449,共5页
目的探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料。结果本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,... 目的探讨脑炎后髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的复发性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析1例脑炎后MOG抗体阳性的复发性NMOSD患儿的临床资料。结果本例患儿首次发病年龄为11岁7个月,表现为头痛、癫痫发作,头颅MRI及CSF异常,经阿昔洛韦、甲基强的松龙、丙种球蛋白治疗后好转,出院后继续口服泼尼松。出院1个月后,患儿右眼视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,MRI示脑、脊髓、右侧视神经异常信号。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,复查头颅及脊髓MRI正常,出院后继续口服泼尼松治疗。出院2个月后,患儿左眼视力下降,血MOG-IgG阳性,头颅及脊髓MRI示脑白质多发异常信号、视神经及脊髓未见异常。患儿经甲基泼尼松龙治疗后视力恢复,出院后继续口服硫唑嘌呤和泼尼松,6个月后泼尼松逐渐减停。至近期随访,患儿未再发病,复查血MOGIg G阳性,头颅及视神经MRI未见异常。结论 MOG抗体阳性NMOSD可以以脑炎起病,发生左右交替性视力下降,血和CSF AQP4-IgG阴性、MOG-IgG阳性,头颅MRI显示不同病程不同部位脑实质损害。采用甲基泼尼松龙治疗有效,硫唑嘌呤可以减少复发。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 脑炎 视神经脊髓炎谱系 甲基泼尼松龙 硫唑嘌呤
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视神经脊髓炎谱系疾病患者AQP-4、MOG抗体表达与临床表现、脑脊液生化特征及预后的关系 被引量:5
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作者 陈剑华 张雪萍 +3 位作者 徐杪 何盼盼 闫鹤立 王向波 《疑难病杂志》 CAS 2022年第8期815-821,共7页
目的分析视神经脊髓炎谱系疾病患者水通道蛋白-4(AQP-4)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体表达与临床表现、脑脊液生化特征和预后的关系。方法选择2018年6月-2022年3月北京丰台右安门医院神经内科诊治视神经脊髓炎谱系疾病患者83例作... 目的分析视神经脊髓炎谱系疾病患者水通道蛋白-4(AQP-4)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体表达与临床表现、脑脊液生化特征和预后的关系。方法选择2018年6月-2022年3月北京丰台右安门医院神经内科诊治视神经脊髓炎谱系疾病患者83例作为研究对象,检测患者AQP-4和MOG抗体表达,分析AQP-4和MOG抗体表达与患者临床表现、脑脊液生化及预后之间的关系,多因素Logistic回归分析影响患者复发的因素。结果83例患者AQP-4抗体阳性率为61.45%(51/83),MOG抗体阳性率为25.30%(21/83),抗体双阴性率为13.25%,无2种抗体均阳性者;AQP-4阳性患者女性比例、EDSS评分、脊髓累及节段个数、维生素B_(12)水平、红细胞沉降率高于MOG阳性患者,双眼受累比例、血红蛋白水平、同型半胱氨酸水平均显著低于MOG阳性患者,差异均有统计学意义[χ^(2)(t)/P=4.139/0.042、4.013/<0.001、3.236/0.002、5.936/<0.001、6.261/<0.001,4.840/0.028、3.827/<0.001、8.142/<0.001];AQP-4阳性与MOG阳性患者脑脊液白细胞、蛋白、压力、葡萄糖及氯水平等比较差异无统计学意义(P>0.05);AQP-4抗体阳性与MOG抗体阳性患者随访期间复发率分别为37.25%、28.57%,但差异无统计学意义(P>0.05);复发患者年龄小于无复发患者,而脊髓炎、视神经炎比例、脊髓累及节段个数高于无复发患者(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,首发症状为脊髓炎、脊髓累及节段个数多是影响患者预后的危险因素[OR(95%CI)=1.619(1.118~2.345)、1.576(1.145~2.169)],年龄大为保护因素[OR(95%CI)=0.720(0.533~0.974]。结论视神经脊髓炎谱系疾病患者AQP-4和MOG抗体表达与临床表现有关,而与脑脊液生化特征及预后无关。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 水通道蛋白4 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体 预后 相关性
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抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习 被引量:3
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作者 脱厚珍 田泽龙 +4 位作者 薛云 杜艺彤 韩燕飞 高丹 张丽燕 《临床和实验医学杂志》 2018年第11期1141-1144,共4页
目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相... 目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。 展开更多
关键词 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 边缘叶脑炎 低钾血症 低钠血症 认知减退 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体
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