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Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of the right pulmonary artery with interruption of the aortic arch:a clinical analysis of 5 cases
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作者 张刚成 《外科研究与新技术》 2011年第3期173-174,共2页
Objective Reviewing the experience in diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of aortic arch. Methods Clinical data... Objective Reviewing the experience in diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of aortic arch. Methods Clinical data from medical records for 5 patients (4 boys and 1 girl,age from 1 to 18 years on admission) who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2009 展开更多
关键词 Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of the right pulmonary artery with interruption of the aortic arch
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一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治 被引量:8
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作者 张海波 徐志伟 +1 位作者 苏肇伉 丁文祥 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第11期1370-1372,共3页
目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断... 目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形。其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治。结果13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸。术后3月~4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄。结论一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效。 展开更多
关键词 一侧肺动脉起源于主动脉 左肺动脉起源于主动脉 右肺动脉起源于主动脉 伴发畸形 一期纠治
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单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断 被引量:10
3
作者 李文秀 耿斌 +2 位作者 陈旭娜 吴江 杨爽 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期20-24,共5页
目的探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高对本病产前诊断的准确率。方法回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院(我院)产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点,总结该病... 目的探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高对本病产前诊断的准确率。方法回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院(我院)产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点,总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果 5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA),其中3例为孤立型AORPA,2例合并Berry综合征; 1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA),同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。6例胎儿均为近端型AOPA,其中2例胎儿引产(1例AOLPA,1例合并Berry综合征)。出生的4例患儿中,1例Berry综合征患儿于出生后63 d因反复肺炎、心衰死亡; 2例行AORPA根治手术,术后均恢复良好; 1例刚出生,仍在随访中。近端型AOPA胎儿超声心动图特征:①多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽;②在三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示升主动脉发出一粗大血管向肺内走行,该血管发出位置靠近主动脉瓣左后或右后侧壁的升主动脉;③CDFI显示异常肺动脉分支血流孤立,与主肺动脉缺乏确切连接;④频谱多普勒显示向肺内走行的血管为肺动脉血流频谱;⑤不合并其他心内畸形时,心内结构正常。结论超声心动图可对胎儿期的近端型AOPA做出准确的诊断,3VT及左室长轴切面对诊断近端型AOPA至关重要。 展开更多
关键词 单侧肺动脉异常起源于升主动脉 产前 超声心动图 Berry综合征 单侧肺动脉缺如
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肺动脉分支起源异常的超声心动图诊断 被引量:4
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作者 吴山 张桂珍 +1 位作者 李治安 张纯 《中国医学影像技术》 CSCD 2001年第5期408-410,共3页
目的 对肺动脉分支起源异常超声心动图诊断方法及切面进行探讨。方法 对 6例肺动脉分支起源异常患者的超声心动图诊断及心导管检查结果进行对比分析。结果 超声心动图诊断与心导管检查结果基本一致。结论 超声心动图检查为确诊该病... 目的 对肺动脉分支起源异常超声心动图诊断方法及切面进行探讨。方法 对 6例肺动脉分支起源异常患者的超声心动图诊断及心导管检查结果进行对比分析。结果 超声心动图诊断与心导管检查结果基本一致。结论 超声心动图检查为确诊该病及伴随畸形的首选 ,准确 ,无创检查方法。 展开更多
关键词 肺动脉分支起源异常 超声心动图 诊断
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主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析 被引量:3
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作者 李红云 谢业伟 +5 位作者 龚瑾 李小兵 耿琳 吴容 沈立 张儒舫 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期36-39,共4页
目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超... 目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别。结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊。 展开更多
关键词 主肺动脉窗 右肺动脉起源于主动脉 主动脉弓离断 儿童
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12例一侧肺动脉起源异常的外科治疗 被引量:5
6
作者 凤玮 吕锋 《实用心脑肺血管病杂志》 2004年第3期155-156,共2页
目的 总结一侧肺动脉起源异常的术前诊断和手术治疗效果和经验。 方法 回顾分析 1 992年 5月至 2 0 0 2年 1 1月间 1 2例手术治疗的一侧肺动脉起源异常患者。男 1 1例 ,女 1例 ,手术年龄为 9个月~ 1 9岁 ,平均6 0 3岁± 6 ... 目的 总结一侧肺动脉起源异常的术前诊断和手术治疗效果和经验。 方法 回顾分析 1 992年 5月至 2 0 0 2年 1 1月间 1 2例手术治疗的一侧肺动脉起源异常患者。男 1 1例 ,女 1例 ,手术年龄为 9个月~ 1 9岁 ,平均6 0 3岁± 6 2岁。右肺动脉起源异常 9例 ,左肺动脉起源异常 3例 ,起源部位包括升主动脉、主动脉弓、右无名动脉和左侧动脉导管末闭 (PDA)。 1 1例合并有其他心脏畸形。 结果 无手术及住院死亡 ,术前超声心动图检查漏诊3例 ,8例经造影、1例经超高速CT确诊。术式包括异常肺动脉与主肺动脉直接吻合 5例 ,采用同种血管 5例及人工血管 2例。 结论 该病术前超声心动图检查易于漏诊 ,手术治疗效果良好。 展开更多
关键词 肺动脉起源异常 外科治疗 先天性心脏病 动脉导管
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左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗
7
作者 张辉 程沛 +1 位作者 金戈 罗毅 《中国医药》 2016年第2期169-172,共4页
目的总结左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗经验。方法选择2007年10月至2014年8月于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉主动脉壁内走行患儿10例,其中6例合并二尖... 目的总结左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗经验。方法选择2007年10月至2014年8月于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉主动脉壁内走行患儿10例,其中6例合并二尖瓣反流(轻度2例,中重度4例),5例合并左心室室壁瘤。术前左心室射血分数(LVEF)34%-64%;左心室缩短分数(LVFS)10%~33%。患儿均采用胸正中切口全身麻醉体外循环下重建双冠状动脉法,包括直接冠状动脉移植或冠状动脉去顶。4例中重度二尖瓣反流患儿同期行二尖瓣交界环缩成形术,2例轻度二尖瓣反流未处理。5例室壁瘤患儿中2例行室壁瘤切除术,另外2例行室壁瘤折叠缝缩术,1例未处理。结果10例患儿中2例死亡,死亡原因均为低心排血量综合征。8例存活患儿随访13~72个月,左冠状动脉血流通畅,LVEF53%~72%,LVFS27%-40%,较术前明显改善。4例行二尖瓣交界环缩成形患儿中2例反流消失,2例轻度反流。另2例二尖瓣未处理患者较术前无明显改变。4例室壁瘤手术患儿,3例室壁运动异常范围明显缩小,1例术后死亡。患儿均未行二次手术。结论单纯左冠状动脉起源于右肺动脉是一种少见畸形,常合并冠状动脉主动脉壁内走行。根据不同解剖类型采用不同冠状动脉移植方式能够取得满意的冠状动脉移植效果。远期疗效仍需要进一步随访。 展开更多
关键词 左冠状动脉起源异常 肺动脉 壁内走行 外科治疗
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非体外循环手术矫治单侧肺动脉起源异常(附4例报告)
8
作者 闫鹏 孙寒松 闫军 《中国微创外科杂志》 CSCD 2013年第7期651-652,666,共3页
目的探讨非体外循环下对单侧肺动脉起源于主动脉(anomalous origin of single pulmonary artery branch,AOSPA)施行矫治手术的疗效。方法 2004年1月~2009年10月对4例AOSPA在非体外循环下施行矫治手术,3例经正中开胸,1例经左侧切口。充... 目的探讨非体外循环下对单侧肺动脉起源于主动脉(anomalous origin of single pulmonary artery branch,AOSPA)施行矫治手术的疗效。方法 2004年1月~2009年10月对4例AOSPA在非体外循环下施行矫治手术,3例经正中开胸,1例经左侧切口。充分游离异常起源的肺动脉,将其从主动脉侧切下。主肺动脉上侧壁钳,做横切口,将切下的异常起源的肺动脉端侧吻合于主肺动脉。结果 3例应用人工血管,1例用自体心包。手术时间分别为120、130、165、195 min,术后机械通气分别为10、8、10、25 h,无围术期死亡。4例分别随访16、39、92、56个月,无吻合口狭窄,肺动脉压正常2例,1例轻度肺动脉高压,1例中度肺动脉高压。结论对简单的一侧肺动脉起源异常患者,可以在非体外循环下进行矫治手术,操作简单,避免体外循环相关及肺部并发症,疗效满意。 展开更多
关键词 先天性心脏病 单侧肺动脉起源于主动脉 非体外循环
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严重左心功能不全的左冠状动脉起源于肺动脉术后体外膜肺氧合辅助的风险因素分析 被引量:2
9
作者 曾敏 李霞 +2 位作者 鲁中原 李守军 王旭 《中国胸心血管外科临床杂志》 CSCD 北大核心 2023年第4期551-556,共6页
目的探讨严重左心功能不全的左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)患儿术后近期临床结果和体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助风险预测... 目的探讨严重左心功能不全的左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)患儿术后近期临床结果和体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助风险预测因素。方法纳入2013—2020年在阜外医院小儿心脏中心行冠状动脉移植术的严重左心功能不全(左室射血分数<40%)ALCAPA患者。将患者分为ECMO组和非ECMO组。比较两组患者的临床资料。结果共纳入64例患者,ECMO组7例,其中男4例、女3例,年龄(6.58±1.84)个月;非ECMO组57例,其中男30例、女27例,年龄(4.34±2.56)个月。全组患儿住院死亡4例(6.25%),其中ECMO组2例,非ECMO组2例。ECMO组术后并发症发生率高于非ECMO组,差异有统计学意义(P=0.041)。两组主动脉阻断(aortic cross-clamping,ACC)时间[(89.57±13.66)min vs.(61.58±19.57)min,P=0.039]、体外循环时间[254(153,417)min vs.106(51,192)min,P=0.013]、术前左室舒张末期内径/体表面积[(132.32±14.71)mm/m^(2)vs.(108.00±29.64)mm/m2,P=0.040]差异有统计学意义。多因素logistic回归分析显示ACC时间是术后ECMO辅助的独立风险预测因素(P=0.005)。采用ACC时间预测术后ECMO辅助的受试者工作特征曲线下面积为0.757,最佳截断值为66 min,灵敏度85.70%,特异度66.70%。结论ACC时间是预测严重左心功能不全的ALCAPA患者术后ECMO辅助的独立风险因素,ACC时间>66 min的患者术后ECMO辅助的风险明显升高。 展开更多
关键词 先天性心脏病 左冠状动脉起源于肺动脉 体外膜肺氧合 主动脉阻断 左心功能不全
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三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值 被引量:14
10
作者 许燕 接连利 +2 位作者 姜志荣 高翔 程建 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2015年第5期398-401,共4页
目的探讨三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值。方法回顾性分析66例产前超声诊断主动脉弓与肺动脉分支异常胎儿的超声图像、尸检与手术资料及生后随访结果,总结在三血管观(三血管气管切面、三血管切面及三血管肺动... 目的探讨三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值。方法回顾性分析66例产前超声诊断主动脉弓与肺动脉分支异常胎儿的超声图像、尸检与手术资料及生后随访结果,总结在三血管观(三血管气管切面、三血管切面及三血管肺动脉分支切面)的异常声像图表现及出现频率。结果66例胎儿中52例胎儿主动脉弓异常,其中右位主动脉弓伴左侧动脉导管32例,双主动脉弓4例,迷走右锁骨下动脉7例,主动脉缩窄6例,主动脉弓离断3例;14例胎儿肺动脉分支异常,其中肺动脉交叉10例,左肺动脉异常起源于主动脉弓2例,肺动脉吊带2例。66例胎儿主动脉弓和肺动脉分支异常在三血管气管切面、三血管切面及三血管肺动脉分支切面的出现频率分别为80.3%、19.7%、39.4%。结论三血管观对胎儿主动脉弓和肺动脉分支异常的超声诊断具有重要价值。 展开更多
关键词 超声检查 产前 心脏缺损 先天性 三血管观 主动脉弓 肺动脉分支
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单侧肺动脉缺如及单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断 被引量:11
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作者 李文秀 耿斌 +2 位作者 陈旭娜 吴江 杨爽 《中华超声影像学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第9期742-747,共6页
目的通过对比分析单侧肺动脉缺如(UAPA)及单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高产前对两种疾病的诊断及鉴别诊断能力。方法回顾性总结2012年6月至2018年12月期间经我院产前诊断的AOPA及UAPA胎儿的超声心动图特... 目的通过对比分析单侧肺动脉缺如(UAPA)及单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高产前对两种疾病的诊断及鉴别诊断能力。方法回顾性总结2012年6月至2018年12月期间经我院产前诊断的AOPA及UAPA胎儿的超声心动图特点,总结其超声心动图特征及鉴别要点。结果共诊断6例AOPA和6例UAPA胎儿;6例AOPA胎儿中5例为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA)(其中3例为孤立性AORPA,2例合并Berry综合征),1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)合并先天性肺动脉瓣缺如征;6例AOPA病例均为近端型;6例UAPA胎儿中,4例为孤立性右肺动脉近端缺如,1例为孤立性左肺动脉近端缺如,1例为左肺动脉近端缺如合并法洛四联症(TOF)。主要的共同的超声心动图特征:多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,受累肺动脉分支未与主肺动脉相连;不同的超声心动图特征:三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面显示AOPA受累肺动脉发自升主动脉近端右后或左后,3VT及头臂干动脉根部的冠状切面显示UAPA受累的肺动脉分支通过同侧动脉导管(DA)垂直走形,连接于头臂干动脉根部,彩色多普勒血流显像显示受累肺动脉分支在肺野内血流孤立。结论AOPA及UAPA的胎儿期超声心动图特征有很多相似之处;3VT及左室长轴切面是显示近端型AOPA的最佳切面,3VT及头臂干动脉根部的冠状切面是显示UAPA的最佳切面。 展开更多
关键词 超声心动描记术 产前 单侧肺动脉缺如 单侧肺动脉异常起源于升主动脉
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一侧肺动脉起源于主动脉的外科治疗 被引量:5
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作者 郑远 岑坚正 陈寄梅 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第3期149-151,共3页
目的 总结一侧肺动脉起源于主动脉(AOPA)的外科治疗经验.方法 分析15例一侧肺动脉起源于主动脉患儿(婴)的临床资料,男8例,女7例;年龄13天~17岁;体质量2.8~ 40.5kg.患儿(婴)均为右肺动脉异常起源主动脉(AORPA)伴重度肺动脉高压... 目的 总结一侧肺动脉起源于主动脉(AOPA)的外科治疗经验.方法 分析15例一侧肺动脉起源于主动脉患儿(婴)的临床资料,男8例,女7例;年龄13天~17岁;体质量2.8~ 40.5kg.患儿(婴)均为右肺动脉异常起源主动脉(AORPA)伴重度肺动脉高压,其中伴动脉导管未闭11例,卵圆孔未闭6例,房间隔缺损3例,主肺动脉窗2例,室间隔缺损1例,主动脉弓离断1例,主动脉缩窄1例,肺静脉狭窄1例.15例全部行异常起源肺动脉直接吻合矫治术.结果 全组无术后早期死亡.1例失访.14例随访3 ~81个月,随访期内无死亡.1例术后2年出现窦性停搏置入永久起搏器,其他无并发症.结论 超声心动图结合多排螺旋CT检查是诊断一侧肺动脉异常起源于主动脉的有效方法,异常起源肺动脉直接吻合治疗一侧肺动脉异常起源于主动脉效果良好,远期并发症发生率低. 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 肺动脉异常起源 升主动脉 心脏外科手术
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一侧肺动脉起源异常22例的外科矫治 被引量:2
13
作者 闫鹏 闫军 +1 位作者 李守军 孙寒松 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第12期947-948,共2页
目的研究外科治疗一侧肺动脉起源于主动脉(AOPA)的手术方法及疗效。方法AOPA患儿22例接受外科矫治手术。其中男13例,女9例;年龄1.5个月-19.0岁。其中右肺动脉异常(AORPA)15例,左肺动脉异常(AOLPA)7例。合并畸形中,主肺动脉... 目的研究外科治疗一侧肺动脉起源于主动脉(AOPA)的手术方法及疗效。方法AOPA患儿22例接受外科矫治手术。其中男13例,女9例;年龄1.5个月-19.0岁。其中右肺动脉异常(AORPA)15例,左肺动脉异常(AOLPA)7例。合并畸形中,主肺动脉窗和主动脉弓中断只见于AORPA组,而法洛四联症只见于AOLPA组。18例经正中开胸,体外循环下矫治,4例在非体外循环下矫治。切下的异常肺动脉通过直接吻合或人工血管及自体心包连接到主肺动脉。同期矫治心内其他畸形。结果术中死亡1例,死因为肺动脉高压危象。1例术后死于肺部感染,其余均治愈出院,病死率为9%。随访6~149个月,仅1例右肺动脉起始部有轻度狭窄,其余未见异常。结论对一侧肺动脉起源异常进行正确诊断,尽早进行外科干预。根据不同病理类型,选择合适的手术方式,可获得满意的治疗效果。 展开更多
关键词 先天性心脏病 肺动脉起源异常 心脏外科手术
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19例Berry综合征的外科治疗 被引量:3
14
作者 胡仁杰 张文 +3 位作者 刘鑫荣 董卫 张海波 朱宏斌 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期713-716,共4页
目的探讨Berry综合征不同手术方式的差异性以及术后并发症的发生率。方法回顾性分析2003年1月至2017年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的19例Berry综合征患儿临床资料,所有患儿均接受一期手术治疗。男12例,女7例;6例新... 目的探讨Berry综合征不同手术方式的差异性以及术后并发症的发生率。方法回顾性分析2003年1月至2017年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的19例Berry综合征患儿临床资料,所有患儿均接受一期手术治疗。男12例,女7例;6例新生儿。主动脉弓中断A型17例,B型2例。主肺动脉窗分型中,Ⅱa型6例,Ⅱb型11例,Ⅲ型2例。4例术前因重症肺炎、心功能衰竭接受呼吸机辅助通气。所有患儿均行正中开胸手术,对于主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉的纠治,8例通过直接内隧道补片分隔;6例将右肺动脉从升主动脉处剪下,重新移植至肺动脉总干上,并用补片关闭主肺动脉间隔缺损;5例将右肺动脉开口沿着主动脉后壁一起剪下至主肺动脉间隔缺损处,升主动脉行端端吻合。所有患儿均将离断的降主动脉重新与主动脉弓行端侧吻合,前壁用心包补片扩大。结果全组体外循环79~260 min,平均(146.7±63.5)min;主动脉阻断46~179 min,平均(74.3±27.4)min。术后死亡3例,1例术后26天死于术后重症肺炎、多脏器功能衰竭,1例术后1天死于严重低心排血量综合征,1例术后2个月死于心功能不全。术后3例出现肺动脉高压危象。再手术3例,原为右肺动脉开口狭窄2例,再次行补片扩大术;升主动脉压迫右肺动脉1例,再次行Lecompte转位术。结论Berry综合征的术后近、远期病死率偏高,一旦发现应尽早行手术治疗。主肺动脉窗Ⅱa型患者适合用内隧道补片方法重新分隔右肺动脉至肺动脉总干侧,但其疗效仍需中远期随访观察。术中及术后需密切观察是否出现肺动脉高压危象。右肺动脉残余梗阻是再手术的主要原因。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 心脏外科手术 主肺动脉窗 右肺动脉起源于升主动脉 主动脉弓中断
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