大连市血友病患者诊疗及生存状态分析

目的：了解大连市血友病患者的一般情况、临床特点、输血相关疾病及生活状态等,探讨改善血友病患者生存状态方法。方法：对102例血友病患者的临床资料进行回顾性分析。结果：102例血友病患者中血友病A 83例（81.37%）,血友病B 19例（18.63%）;51例（50.00%）有明确家族史,46例（45.10%）无家族史,5例（4.90%）家族史不详。患者首次出血中位年龄3岁,确诊的中位年龄4岁,二者之间差异有统计学意义（P〈0.01）。发生关节出血81例（79.41%）,关节畸形52例（50.98%）。农村患者28例（27.45%）,城镇患者74例（72.55%）。从未治疗者2.94%,仅在严重出血时进行治疗者68.63%,按需治疗者20.59%,预防治疗者7.84%。输血相关性病毒感染指标HBV、HCV、HIV和梅毒螺旋体的感染率分别为9.30%、11.63%、0和1.16%,总感染率为22.09%。18岁以上文化程度初中以下者19例（18.63%）,18-60岁非学生无工作者30例（29.41%）,花费每年大于1万元者37例（36.27%）。结论：血友病患者存在就诊率低、诊疗延迟、治疗严重不足、致残率高、寿命低、儿童辍学率高、成人文化程度低的特点。应加强对专业医护人员及患者家属的宣教及培训,提高就诊率,从而改善血友病患者的生存现状。

重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子的检测水平及意义

目的:评估重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子水平,探讨其对重型血友病A急性关节出血的预测价值。方法:将48例重型血友病A患者作为研究对象,其中关节未出血26例,急性关节出血22例;另选择同期健康志愿者30例作为对照组。血液分析仪检测白细胞、单核细胞、血小板、血红蛋白、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)、纤溶酶原、纤维蛋白降解产物、D-二聚体、α2抗纤溶酶,酶联免疫法检测血栓调节蛋白、内皮抑素、细胞间黏附分子-1、血管内皮生长因子(VEGF)。Logistic回归分析影响重型血友病A患者急性关节出血的影响因素,采用受试者工作特征曲线和曲线下面积(AUC)评估血管生成因子和炎性因子对重型血友病A患者急性关节出血的预测价值。结果:与对照组比较,重型血友病A患者血清中白细胞、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白和MIF水平显著升高,且出血组中此4项水平明显高于未出血组(P<0.05)。与对照组比较,重型血友病A患者血清中VEGF水平显著升高,且出血组中VEGF水平显著高于未出血组(P<0.05)。多因素分析显示,CRP、VEGF是影响重型血友病A患者急性关节出血的独立危险因素(P<0.05)。CRP对急性关节出血诊断的AUC为0.729(P<0.05),敏感性为86.36%,特异性为65.38%;VEGF对急性关节出血诊断的AUC为0.678(P<0.05),敏感性为77.27%,特异性为53.85%。结论:重型血友病A患者炎性因子和血管生成因子水平升高,其中CRP、VEGF与重型血友病A患者急性关节出血密切相关,且对急性关节出血诊断具有一定价值,可能是重型血友病A患者急性关节出血诊断的潜在生物标志物。

凝血因子治疗血友病并发关节出血患者的疗效观察

目的探讨采用不同剂量凝血因子Ⅷ治疗方案对于血友病合并关节出血患者的临床效果。方法选择2013年4月-2016年4月期间中山大学附属第一医院收治的84例血友病并发关节出血的患者,随机分为小剂量组和推荐剂量组各42例,对比两组患者的疼痛程度、关节出血情况。结果小剂量组和推荐剂量组患者的疼痛程度均较治疗前有明显的改善,差异有统计学意义(P<0.05),而组间比较差异无统计学意义(P>0.05);此外,在关节出血方面,两组患者治疗后出血程度和治疗前相比均有明显的改善,差异有统计学意义(P<0.05),而组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论采用凝血因子Ⅷ治疗血友病合并关节出血时,应用小剂量治疗时在疼痛和出血控制方面的总体效果和推荐剂量差异无统计学意义,因此结合经济原因可以首先采用小剂量治疗。