Misdiagnosed Angioimmunoblastic T-cell Lymphoma Secondary to Cranial Astrocytoma

A case of angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL） which was misdiagnosed as adult Still＇s disease was presented. The clinical and laboratory characteristics of this case and related literatures were analyzed and reviewed. The patient was finally diagnosed as AITL （Ann Arbor classification： Stage IIIB） secondary to cranial astrocytoma （WHO classification： Stage III）, complicated with severe pulmonary infection because of long time treatment of corticosteroid and misdiagnosis （about one and a half year）. It is concluded that AITL is a rare disease which was easily misdiagnosed. The diagnosis of AITL should combine the clinical manifestation with pathological biopsy as well as corresponding immunohistochemical tests.

多形性黄色瘤型星形细胞瘤及巨细胞胶质母细胞瘤的临床病理分析

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)及巨细胞胶质母细胞瘤(GCG)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例PXA及6例GCG进行临床病理学观察,免疫组化分析。结果PXA患者组织学特征:肿瘤由巨怪瘤细胞、梭形细胞和泡沫样瘤细胞组成,有丰富的网状纤维及淋巴细胞浸润,坏死和核分裂像少见。免疫组织化学染色GFAP、Vim、S-100阳性,呈弥漫性表达,CD34阳性率75%。GCG患者组织学特征:瘤细胞多形性,以巨怪形瘤巨细胞为主,核分裂像和出血坏死多见,网状纤维沿血管周围分布,有淋巴细胞浸润。瘤细胞弥漫性表达Vim、S-100,GFAP灶性阳性,CD34阳性率17%。结论PXA及GCG临床及病理组织形态非常相似,两者鉴别诊断的要点在于有无泡沫样瘤巨细胞、核分裂像、坏死以及CD34、GFAP的表达不同。

星形细胞瘤中Mdm2、p53的表达及调控机制探讨

目的 探讨不同组织病理分级的星形细胞瘤中Mdm2、p5 3的表达水平 ,并从蛋白质水平分析在肿瘤细胞中p5 3/Mdm2负反馈调节机制紊乱的原因。方法 采用免疫组织化学方法检测 6 8例星形细胞瘤标本中Mdm2和 p5 3的表达水平。 结果 星形细胞瘤中Mdm2和 p5 3的表达率分别是4 1.2 %( 2 8/ 6 8)和 4 5 .6 % ( 31/ 6 8) ,随着肿瘤恶性程度的增加 ,Mdm2、p5 3的表达率呈上升趋势 ,Spearman等级相关分析显示 ,Mdm2、p5 3的表达与肿瘤分级呈正相关。Mdm2表达和p5 3一致表达符合率达6 6 .2 %( 4 5 / 6 8) ,两者的表达密切相关 (P <0 .0 5 ) ,Spearman等级相关分析Mdm2表达与 p5 3表达呈正相关 (P<0 .0 1)。结论 Mdm2、p5 3的表达与星形细胞瘤组织病理分级呈正相关。Mdm2的表达与 p5 3的表达存在一致性 ,两者的联合表达是肿瘤高度恶性的生物学标志。

星形细胞肿瘤中PTEN蛋白表达及与微血管密度的相关性

目的 :研究不同恶性程度星形细胞肿瘤中PTEN蛋白的表达及与肿瘤微血管密度 (MVD)之间的相关性。方法 :应用免疫组织化学S P法检测 72例星形细胞肿瘤和非肿瘤脑组织中PTEN蛋白的表达并对肿瘤MVD计数 ,分析其意义及两者间的相关性。结果 :PTEN阳性染色主要定位于细胞质中 ,肿瘤总阳性率为 5 4 17% (39/ 72 ) ,其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级者PTEN阳性表达率分别为 81 82 % (18/ 2 2 )、42 86 % (15 / 35 )和 37 5 0 % (6 / 15 )。星形细胞瘤PTEN表达率明显高于间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤 (P <0 0 1) ;星形细胞肿瘤MVD计数 ,72例肿瘤平均MVD为 38 2 2 ,其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级者MVD分别为2 8 81± 9 42、41 17± 13 96和 5 3 11± 15 85 ,肿瘤组各级别间差异均有显著性 (P <0 0 1) ;星形细胞瘤以窦状扩张型血管、间变性星形细胞瘤以芽状或条索状血管为主 ,而多形性胶质母细胞瘤部分以球状血管丛为特征 ;PTEN蛋白的表达与肿瘤中MVD呈负相关 (r =- 0 5 11,P <0 0 1)。结论 :PTEN基因突变或缺失在星形细胞肿瘤的发生发展中可能起重要作用 ,与肿瘤恶性分化程度密切相关 ;

毛细胞黏液样星形细胞瘤3例报道并文献复习

目的探讨毛细胞黏液样星形细胞瘤(pilomyxoid astrocytoma,PMA)的临床病理特点及鉴别诊断。方法报道3例PMA患者的临床资料,并对其进行组织学观察及免疫组化(EnVision-plus法)标记,其中1例行电镜观察。结果本组PMA均为女性,年龄分别为13岁4、岁和17岁。肿瘤分别位于右侧丘脑、右侧颞叶基底节区及下丘脑/视交叉区。镜下见双极性的梭形瘤细胞呈星网状散在分布于黏液背景中,部分区域呈血管中心性生长,瘤细胞异型性小,核分裂象偶见,间质血管增生明显。1例见大片出血,1例见少许嗜酸性颗粒小体及小灶坏死,3例PMA均未见双相性结构及Rosenthal纤维。免疫组化标记示瘤细胞表达GFAPv、imentin、S-100及Olig-2,而CKpan、EMA、NF、CgA、Neu-N、p53均呈阴性表达,Syn有2例局灶阳性,Ki-67阳性率为1%～2%。仅有的1例电镜表现除具有伸长细胞特征外,胞质内还可见神经内分泌样颗粒。结论 PMA为毛细胞星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma,PA)的亚型,与经典PA相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性,故应加强对其的认识。

星形细胞瘤中cyclinD1、p16表达及相互关系

目的 探讨cyclinD1和 p16在星形细胞瘤恶性转变中表达的变化及其相互关系。 方法 采用免疫组化S P法、原位分子杂交和图像分析检测 13例正常大脑组织和 5 8例星形细胞瘤 (Ⅰ～Ⅳ )cyclinD1和 p16的表达。 结果 cyclinD1mRNA的表达在星形细胞瘤组织与正常脑组织中的差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,随着肿瘤恶性程度增高 ,表达阳性率增高。p16蛋白和p16mRNA的表达随肿瘤恶性程度增加逐渐降低 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。但肿瘤组织中 p16蛋白和p16mRNA两者表达量都高于正常脑组织。结论 癌基因cyclinD1过度表达和抑癌基因 p16表达降低都参与星形细胞瘤恶性进程 ,且发生恶性转变时 ,高表达的cyclinD1刺激了p16的表达。cyclinD1和

室管膜下巨细胞星形细胞瘤伴发结节性硬化的临床病理观察

目的：探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant—cellastrocytoma，SEGA）的临床病理特征、免疫表型特征及其与预后的关系。方法：对5例SEGA的临床特点，组织学特点及免疫组化标记进行分析，并对所有患者进行随访。结果：5例SEGA患者均为青少年主要症状为头痛、呕吐。肿瘤均位于侧脑室，伴有结节性硬化。病理形态学特征由大的圆形或多角形“节细胞样”星形细胞组成。免疫组化显示肿瘤细胞多表达GFAP、Vim、NSE和S-100蛋白，不表达NFSyn；有1例表达EMA。随访5-27个月均生存。结论：SEGA为生长缓慢的良性肿瘤，生存时间长，预后良好，可能具有多向分化潜能，病理确诊须与巨细胞性胶质母细胞瘤、肥胖细胞性星形细胞瘤和室管膜瘤等鉴别。

星形细胞瘤中PTEN、Mdm2和p53的表达及其相关性研究(英文)

目的 :探讨不同组织病理分级的星形细胞瘤中PTEN、Mdm2和p5 3的表达水平 ,并分析PTEN影响Mdm2、p5 3表达的信号转导机制。方法 :采用免疫组织化学方法检测 68例星形细胞瘤标本中PTEN、Mdm2和p5 3的表达水平。结果 :星形细胞瘤中PTEN、Mdm2、p5 3的表达水平分别是 5 4.4% (3 7/ 68)、41.2 % (2 8/ 68)、45 .6% (3 1/ 68)。PTEN阳性标本中Mdm2的表达率 (2 4.3 % ,9/ 3 7)与PTEN阴性标本中该蛋白的表达率 (61.3 % ,19/ 3 1)相比差异显著 ,统计学分析显示PTEN表达与Mdm2表达呈负相关 (P <0 .0 1)。Mdm2表达和p5 3表达一致符合率达 66.2 % (45 / 68) ,两者的表达密切相关 (P <0 .0 5 )。结论 :(1)PTEN、Mdm2和p5 3表达与星形细胞瘤的组织病理分级相关。 (2 )抑癌基因PTEN可以下调癌基因Mdm2的表达水平。 (3 )Mdm2和p5

增殖细胞核抗原在星形细胞瘤中表达的研究

对３３例星形细胞瘤标本进行增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）抗体免疫组化标记。结果表明：ＰＣＮＡ阳性细胞数随肿瘤的恶性度增高而升高，各级星形细胞瘤的ＰＣＮＡ阳性细胞数除Ⅰ级与Ⅱ级之间无显著差异外（Ｐ＞０．０５），其余各级间都有非常显著的差异（Ｐ＜０．０１），而且Ⅰ、Ⅱ级与Ⅲ、Ⅳ级间有非常显著的差异。提示星形细胞瘤ＰＣＮＡ阳性细胞数与肿瘤的分级有密切的关系，ＰＣＮＡ表达水平能较客观地反映肿瘤的恶性程度，可作为临床评价星形细胞瘤生物学行为及病人预后的参考指标。

星形细胞瘤p16、Rb、cyclinD1、EGFR表达和DNA含量测定

目的 :探讨 p16、Rb、cyclinD1和EGFR在星形细胞肿瘤发生、发展中的作用及其与预后的关系。 方法 :免疫组化染色采用即用型S P法 ,用图像分析系统对 80例星形细胞肿瘤瘤细胞进行DNA含量测定。结果 :80例星形细胞肿瘤 :p16、Rb、cyclinD1和EGFR的阳性率分别为 43 8%、71 3%、5 5 0 %和 85 0 % ,4种蛋白阳性率及DNA含量与组织学分级均有统计学意义 ;p16、Rb、cyclinD1阳性率和瘤细胞DNA含量与预后有关 ,EGFR阳性率与预后无关 ;Rb失表达时 ,p16表达增强。 结论 :p16和Rb在抑制星形细胞肿瘤的生长及EGFR和cyclinD1促使其生长中起着重要作用 ,p16表达同DNA含量相结合评估星形细胞瘤预后有一定价值。

室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

研究背景室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为中枢神经系统少见肿瘤,多发生于20岁以下的儿童或青少年,好发于侧脑室室间孔区,大多数患者具有独特的组织病理学和免疫组织化学特征。方法与结果女性患者,13岁。临床表现为头晕、头痛伴呕吐;MRI显示左侧侧脑室室间孔区异常信号,增强后病灶呈不均匀明显强化。组织学观察肿瘤细胞大小不一、形态多样,大片束状排列的梭形细胞背景中可见成片的胖细胞样肿瘤细胞,胞质丰富呈毛玻璃样,以及少量节细胞样巨细胞和多核瘤巨细胞;肿瘤细胞胞核呈空泡状、核仁明显,无明显血管内皮增生或坏死区域;肿瘤细胞弥漫表达波形蛋白,部分表达S-100蛋白、上皮膜抗原和胶质纤维酸性蛋白,少量胖细胞样肿瘤细胞表达突触素,不表达神经微丝蛋白、神经元核抗原和细胞角蛋白,Ki-67抗原标记指数<1%。结论室管膜下巨细胞型星形细胞瘤为中枢神经系统良性肿瘤(WHOⅠ级),具有独特的临床表现和组织学特征,需注意与肥胖细胞型星形细胞瘤、室管膜瘤、神经节细胞胶质瘤和巨细胞型胶质母细胞瘤等相鉴别。

存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤

目的回顾分析1例存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤患儿的临床病理学和分子遗传学特征。方法与结果男性患儿,14岁,临床表现为发作性意识丧失伴四肢抽搐6年,头部MRI显示左侧颞叶海马类圆形异常信号,考虑占位性病变。手术全切除肿瘤,术中可见颞叶深部局部脑回粉红色,肿瘤组织呈灰红、灰白色,质地较韧,内有钙化,伴囊性变,血供较丰富,无包膜,与周围脑组织界限清晰。组织学形态表现为肿瘤细胞弥漫性生长,肿瘤具有异质性:部分区域呈节细胞胶质瘤结构,部分区域呈多形性黄色星形细胞瘤结构。免疫组织化学染色和特殊染色,节细胞胶质瘤区域胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经微丝蛋白(NF)散在阳性,神经节细胞样细胞微管相关蛋白-2和神经元核抗原阳性,Ki-67抗原标记指数约2%;多形性黄色星形细胞瘤区域梭形肿瘤细胞GFAP和NF散在阳性,黄瘤样细胞CD163和CD68阳性,Ki-67抗原标记指数3%~5%,网织纤维丰富。基因检测显示两部分区域均存在BRAF V600E突变。术后未予放射治疗和药物化疗,口服抗癫药物(丙戊酸钠1.20 g/次、2次/d和左乙拉西坦0.50 g/次、2次/d)1年,临床症状明显改善。随访18个月未见肿瘤复发。结论混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤是临床少见的中枢神经系统肿瘤,具有多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤的组织学形态特征,但具有BRAF V600E突变的相同分子遗传学特征。该病例对混合性胶质瘤和混合性神经元-胶质肿瘤的组织学形态、组织来源和分子遗传学研究具有很好的提示意义。

伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的探讨伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断要点及预后。方法与结果男性患者,43岁,表现为反复发作性四肢抽搐伴意识障碍,头部MRI显示左侧颞顶枕叶、侧脑室后角旁多发异常信号,边界欠清晰,伴囊性变。手术全切除病灶。部分肿瘤细胞以梭形细胞为主,呈束状或流水样排列,其间可见怪异的多核瘤巨细胞,细胞内类脂空泡形成,核分裂象易见,局部可见"地图"样坏死;另一部分肿瘤细胞形态较一致,分布均匀、背景组织疏松。两种肿瘤成分均弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白、CD34和P53,Ki-67抗原标记指数约为15%;网状纤维染色肿瘤组织中可见大量网状纤维。BRAF基因检测呈阴性。结论对于多形性黄色瘤型星形细胞瘤核分裂象>5/10个高倍视野并伴坏死者,应考虑发生间变,注意与多形性和巨细胞型胶质母细胞瘤相鉴别,以免造成过度治疗。

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的临床病理特点

目的 :分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤 (desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)的病理形态特征及其与其他肿瘤的鉴别诊断。方法 :对 2例DIA进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学分析 ,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 :本组 2例DIA的CT检查表现均为左颞叶巨大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的纤维性间质中 ,含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成分 ;免疫表型显示瘤细胞呈GFAP阳性 ,Vim阳性 ,NSE阴性 ;网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论 :DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色结果 ,可以做出明确的病理诊断。

PTEN蛋白在人脑星形细胞瘤中的表达及意义

目的:探讨PTEN蛋白在不同分化程度的星形细胞瘤组织中的表达。方法:应用S-P免疫组化技术检测46例星形细胞瘤中PTEN蛋白的表达。结果:人脑星形细胞瘤组织中PTEN蛋白的阳性表达率为63.4%,星形细胞瘤组织中PTEN蛋白的阳性表达低分化(Ⅲ￣Ⅳ级)显著低于高分化(Ⅰ￣Ⅱ级)(P<0.01);病理分级与PTEN蛋白的阳性表达呈负相关(r=-0.612,P<0.01)。结论:PTEN基因突变、缺失与脑星形细胞瘤的分化程度及演进密切相关。

基质金属蛋白酶在人脑星形细胞瘤中的表达

目的 :研究基质金属蛋白酶 ( matrix metalloproteinases,MMP)在人脑星形细胞瘤侵袭转移中的作用。方法 :用免疫组织化学方法 ( S-P法 )检测了 4 0例人脑星形细胞瘤组织中的 MMP-2、MMP-9的表达。结果 : 、 级中 MMP-2、MMP-9蛋白的表达显著高于 、 级 ,而正常脑组织无表达 ;在人脑星形细胞瘤中 MMP-2与 MMP-9的表达无明显相关性。 结论 :MMP-2、MMP-9蛋白的表达与星形细胞瘤的恶性程度有关 ,其高表达可能与星形细胞瘤的侵袭转移有关 ,并有可能成为星形细胞瘤恶性程度、侵袭能力和预后的判断指标。

14-3-3蛋白在星形细胞瘤中的表达及意义

目的探讨14-3-3蛋白在星形细胞瘤中的表达与肿瘤病理分级和预后间的关系。方法采用免疫组化ABC法检测10例正常脑组织和67例确诊并有随访的人脑星形细胞瘤石蜡标本中14-3-3蛋白的表达情况。分析14-3-3蛋白的表达与肿瘤恶性程度及预后间的关系。结果在正常脑组织标本中,14-3-3蛋白主要表达于神经元胞体和突起,而在少数的胶质细胞中仅见其弱表达。绝大部分星形胶质细胞瘤中可见14-3-3蛋白阳性表达,其阳性表达率为:II级76.5%(13/17),III级76.2%(16/21),IV级79.3%(23/29)。不同恶性级别的星形细胞肿瘤中,14-3-3蛋白的阳性表达率无显著差别(P>0.05),但14-3-3蛋白表达的强度和范围有随肿瘤的恶性度增高而增加的趋势(P<0.05)。52例14-3-3蛋白阳性表达患者的生存期明显短于15例14-3-3蛋白表达阴性的患者(P<0.01)。结论14-3-3蛋白在人脑星形细胞瘤中的表达上调与肿瘤的恶性程度及预后相关。14-3-3蛋白有望成为星形细胞瘤基因治疗的新靶点。

人脑星形胶质细胞瘤中nm23-H1基因和蛋白的表达

目的 :研究人脑星形胶质细胞瘤中 nm2 3 -H1基因及蛋白的表达 ,并初步探讨其临床意义。方法 :采用地高辛标记的nm2 3 -H1反义 c RNA探针 ,通过原位杂交方法检测 2 1例新鲜星形胶质细胞瘤标本中 nm2 3 -H1 m RNA,并采用鼠抗人 nm2 3 -H1单克隆抗体 ,通过免疫组织化学的方法检测 62例人脑星形胶质细胞瘤石蜡标本中 nm2 3 -H1蛋白。结果 :2 1例新鲜标本的原位杂交结果显示低级别组星形胶质细胞瘤中 nm2 3 -H1 m RNA的表达显著高于高级别组。62例人脑星形胶质细胞瘤免疫组化结果 ,低级别组中 nm2 3 -H1蛋白的表达高于高级别组。nm2 3 -H1 m RNA原位杂交结果与 nm2 3 -H1蛋白免疫组化结果具有一致性。结论 :nm2 3 -H1 m RNA及其蛋白低表达与星形胶质细胞瘤的高病理学分级有关 ,提示两者可作为临床判断星形胶质细胞瘤恶性生物学行为的参考指标。

p53和p16蛋白在星形细胞瘤中的表达及其意义

目的 研究 p5 3、p16蛋白在星形细胞瘤中的表达及其意义。 方法 应用S P法检测 5 6例星形细胞瘤 p5 3及 p16蛋白 ,并同时行组间对照。 结果 p5 3蛋白随肿瘤级别增高表达明显增加 ,各级别间差异性显著 (P <0 .0 5 )。而p16蛋白则随级别增高其缺失率增加 ,各级别间差异性显著 (P <0 .0 5 )。结论 p5 3蛋白高表达和p16蛋白的缺失是星形细胞瘤发生和恶变的重要原因之一。p5 3表达增高可能是星形细胞瘤恶变的信号 ,但

血管内皮生长因子在脑星形细胞瘤中的表达及其临床意义

脑星形细胞瘤往往伴有血管增生，血管增生程度与其预后密切相关。血管内皮生长因子（ｖａｓｃｕｌａｒｅｎ－ｄｏｔｈｅｌｉａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ，ＶＥＧＦ）被认为是促内皮细胞有丝分裂和血管增生的重要血管生长因子之一。为探索ＶＥＧＦ蛋白表达与星形细胞瘤病理分级和临床预后的关系，采用免疫组织化学方法，结合临床随访，对１０７例脑星形细胞瘤瘤组织和２５例正常脑组织中ＶＥＧＦ蛋白表达水平进行定性和定量检测分析。结果显示：①正常脑组织ＶＥＧＦ表达极低，星形细胞瘤瘤组织ＶＥＧＦ表达明显增高（Ｐ＜０．００５）；②脑星形细胞瘤ＶＥＧＦ表达随其病理分级增加而增高（Ｐ＜０．０１）；③星形细胞瘤ＶＥＧＦ表达愈高的病人，其临床６月、１年、２年存活率愈低。因而，ＶＥＧＦ表达与脑星形细胞瘤病理分级和临床预后密切相关。