Lateralizing value of ictal face wiping in patients with mesial temporal lobe epilepsy

Objective To investigate the lateralizing value of ictal face wiping(FW)in patients with refractory mesial temporal lobe epilepsy(MTLE).Methods Presurgical video types were retrospectively reviewed among 96 patients who were seizure-free for at least 3 years after temporal lobectomy between 1997 and 2012.Attention

局灶性癫痫围发作期心率变异性变化特点

目的探讨局灶性癫痫围发作期心率变异性变化特点。方法收集2014年9月至2019年9月在首都医科大学附属北京天坛医院癫痫中心进行术前评估并完成手术的癫痫患者102例,选择局灶性发作198次,手动测量相邻两个心电活动的RR间期,计算心率变异性时域参数-相邻正常心跳间期差值平方和的均方根(RMSSD),比较发作前60 s、发作期、终止后60 s RMSSD差异,并比较不同心率变化类型、不同发作类型、不同发作前状态以及不同致痫灶部位和侧别RMSSD差异。结果发作期和发作前60 s及终止后60 s RMSSD相比差异有统计学意义(P<0.001),提示发作期RMSSD降低;心率增快类型癫痫发作期RMSSD降低(P<0.001);复杂部分性癫痫发作期RMSSD降低(P<0.001);颞叶内侧癫痫发作期RMSSD降低(右颞叶内侧P<0.001;左颞叶内侧P<0.001);心率无变化(P=0.556)和心率减慢(P=0.983)类型癫痫发作、单纯部分性癫痫(P=0.869)、颞叶外侧癫痫(右颞叶外侧P=0.204;左颞叶外侧P=0.849)和颞叶外癫痫(右颞外P=0.188;左颞外P=0.068)发作期RMSSD无降低。发作期和发作前60 s RMSSD差值在睡眠期更明显(P=0.039)。结论心率增快类型癫痫发作、复杂部分性癫痫、颞叶内侧癫痫发作期易发生心率变异性下降,提示癫痫发作期副交感活性下降;睡眠期状态下发生的癫痫发作期心率变异性下降相比清醒期显著,提示睡眠期癫痫发作副交感活性下降更加明显。

静息态功能连接特异性与机器学习的癫痫定侧

为探索癫痫发作侧的脑功能影像标记,提出静息态功能磁共振的功能连接特异性模型和有监督机器学习联合方案。选取20名结构影像提示发作侧的颞叶癫痫患者(均分左、右两组)和142名健康人;以健康人为参照,构建功能连接特异性模型,为每位患者每个脑区功能连接打分;统计分析左右组间打分值差异显著性,获得对发作侧敏感的标志性脑区;以其打分值为特征向量输入到概率神经网络实现定侧并使用交叉验证。结果显示,对发作侧敏感的功能影像学标记在杏仁核、中央旁小叶等6个脑区,分类准确率达90.0%,高于目前机器学习辅助癫痫研究水准。

颞叶内侧型癫痫发作期面部肌张力障碍临床研究

目的研究颞叶内侧型癫痫发作期面部肌张力障碍的临床及电生理特征。方法收集2019年7月1日至2023年9月1日在深圳市第二人民医院功能神经科进行癫痫术前评估证实起源于单侧颞叶结构并行外科手术治疗的颞叶内侧型癫痫患者,所有患者术后随访至少1年且无发作,分析每例患者发作期的临床症状,筛选出发作期有面部肌张力障碍成分的患者并总结该症状的临床及电生理特征。结果47例颞叶内侧型癫痫患者中有19例在发作期出现面部肌张力障碍,其中11例脑电图为右侧起始,8例为左侧起始;15例在发作期前1/3时段出现面部肌张力障碍;15例为双侧面部肌肉对称性收缩;13例伴随负性表情,5例为中性表情,1例在不同次发作中可表现为负性或正性表情;19例患者均无口角下拉成分。19例患者中5例行立体定向脑电图监测,其中3例为双侧植入,2例为单侧植入,监测结果显示颞叶内侧结构、岛叶及眶部均参与发作期面部肌张力障碍。结论颞叶内侧型癫痫多在发作期前1/3时段出现面部肌张力障碍,多表现为双侧面部肌肉对称性收缩,定侧价值有限,多伴随负性表情,无口角下拉成分,该症状涉及较广泛的脑网络结构。

颞叶癫痫视频脑电图53例分析

目的分析53例颞叶癫痫(TLE)患者视频脑电图(VEEG)表现,为TLE诊断、定位和治疗提供参考。方法系统分析昆明医科大学附属延安医院2011年10月至2016年12月收治的53例TLE患者VEEG资料,总结其背景活动异常、发作间期、发作期VEEG特点。结果 22例(41.5%)出现背景活动异常,且多见于内侧颞叶癫痫(MTLE);发作期与发作间期异常放电波形以尖波、棘波、尖慢波为主;MTLE异常放电部位主要分布于前颞区,外侧颞叶癫痫(LTLE)异常放电主要分布于中后颞区。结论VEEG中的背景活动异常、发作间期、发作期的异常放电波形、部位等特征性表现有助于TLE的诊断、定位和治疗。

^(1)H-MRS在颞叶癫癎定侧诊断中的价值

目的：探讨１Ｈ－ＭＲＳ在颞叶癫 （ＴＬＥ）定侧诊断（ＬＤ）中的价值。材料和方法：２０例手术和病理证实的顽固性颞叶癫 患者和１５例健康志愿者为研究对象。患者术前采用 １～７天的视频脑电连续监护或（和）颅内电极脑电图（ＥＥＧ）行定侧诊断。采用ＧＥ１．５Ｔ Ｓｉｇｎｓ Ｈｏｒｉｚｏｎ ＬＸ超导磁共振机，作双侧颞叶内侧的１Ｈ－ＭＲＳ，感兴趣区大小为２ｃｍ ×２ｃｍ × ２ｃｍ。将正常对照组ＮＡＡ／（Ｃｒ＋Ｃｈｏ）比值的９５％可信区间的下限值和双侧ＮＡＡ／（Ｃｒ＋Ｃｈｏ）比值差别的最大值定为１Ｈ－ＭＲＳ ＴＬＥ ＬＤ的标准。分析１Ｈ－ＭＲＳ作为ＴＬＥ ＬＤ的价值，并与ＥＥＧ、病理、 ＰＥＴ及ＭＲＩ所见相对照。结果：正常对照组ＮＡＡ／（Ｃｒ＋Ｃｈｏ）比值平均为０．８１±０．１３（０．７０～１．０５）；双侧ＮＡＡ／（Ｃｒ＋Ｃｈｏ）比值的差别平均为５％±２％（１％～１０％）。以ＮＡＡ／（Ｃｒ＋Ｃｈｏ）＜０．６８和双侧ＮＡＡ／（Ｃｒ＋Ｃｈｏ）比值的差别＞７％作为ＴＬＥ ＬＤ的标准。手术切除的颞叶均有病理改变，术后随访２０例均有疗效，表明ＥＥＧ定侧全部正确。２０例中的１６例（８０％）１Ｈ－ＭＲＳＬＤ与ＥＥＧ相符，１例不符，另外３例１Ｈ－

14个常染色体显性遗传夜间额叶癫痫家系患者的临床特点及脑电图分析

目的探讨常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE)的临床特征和EEG特点。方法收集14个ADNFLE家系的临床资料并进行回顾性分析。结果 14个家系共157名成员,现存49例患者,均呈常染色体显性遗传特征,其中9个家系每代均有患者。男23例,女26例;发病年龄4-25岁,平均14.6岁。临床表现为偏转强直发作19例(38.78%),姿势性强直发作16例(32.65%),局灶自主神经发作7例(14.29%),过度运动4例(8.16%),一侧阵挛性运动8例(16.33%),全面性失神发作7例(14.29%),发声发作15例(30.61%),惊恐发作3例(6.12%),局灶扩展至双侧强直-阵挛发作(FBTCS)22例(44.90%)。有发作先兆27例(55.10%),发作时伴知觉损害者22例(44.90%)。夜间发作为主48例(97.96%),白天发作为主1例(2.04%)。12例先证者行24 h长程EEG监测显示,发作间期异常11例,双侧放电1例,单侧放电10例(额区6例,颞区4例);癫痫样放电10例,慢波3例。1例先证者监测到发作期EEG表现为突出背景的额区尖波、尖慢波及棘慢波。34例服用抗癫痫药物的患者中,32例(94.12%)疗效良好,2例(5.89%)调整多种抗癫痫药物后疗效仍不佳;15例患者未用药,均随年龄增长逐渐好转。结论 ADNFLE起病年龄小,有家族史,发作特点多表现为夜间成串、刻板且短暂发生的运动发作,神经系统查体及影像学表现多无异常,睡眠期EEG有时可见额区的癫痫样放电,卡马西平治疗多有效,预后良好。

导航引导下保留侧脑室完整的颞叶癫痫手术26例体会

目的探讨神经导航下保留侧脑室完整的前颞叶海马、杏仁核切除术治疗颞叶癫痫的效果。方法将26例神经导航下保留侧脑室完整的前颞叶海马切除术后患者的术前Wada试验评估、术后并发症及癫痫控制情况进行分析。结果术后随访时间24～36月，EngelⅠ级22例（85％），EngelⅡ级3例（11％），EngelⅢ例（4％）。术后1例（4％）患者出现记忆减退症状，4例患者发生视野缺损。结论同时切除海马、杏仁核的标准前颞叶切除术为外科治疗颞叶癫痫的有效术式，术前Wada试验评估能很好的预测手术对患者记忆功能的影响，保留侧脑室完整的术式可减少视野缺损的发生。

颞叶癫痫颅内外脑电同步记录的临床研究

探索颅内外脑电图同步记录对颞叶癫痫的临床价值。对难以定侧,高度怀疑为颞叶癫痫,并且诊断为难治性癫痫患者行双颞钻孔,置入颅内电极,同步记录10-20头皮、双侧蝶骨和颅内脑电。对最终确认的颞叶癫痫患者,分析其同步脑电图,测量发作从颅内起源传播到颅内外各个目标电极点的时程,推测发作期放电在颅内外传播顺序。分段记数3h发作间期双侧蝶骨电极癫痫样放电的数量,分析蝶骨间期放电的定侧意义。颞下、海马、颞极和颞叶中外侧各部位起源的大多数发作在颅内外传播有各自的方式,间期蝶骨电极放电数目病灶侧明显多于非病灶侧。颅内电极对难以定侧的颞叶癫痫有关键的帮助,颅内外脑电图同步记录的方法有益于颞叶癫痫灶的定侧。

常染色体显性遗传性枕叶癫临床与脑电图1家系6例报告

目的 :报道常染色体显性遗传性枕叶癫一家系 6例。方法 :对先证者进行详尽的临床、脑电图 (EEG)、录像脑电图 (Video -EEG)、头MRA观察。结果 :此家系祖孙三代 6例 ,男性女性均有发病 ,患者大多为 8～ 15岁起病 ,主要症状为发作性视幻觉、偏身麻木、头痛、呕吐。先证者EEG、Video -EEG、头颅MRA未见异常 ,家系中继发全面性强直阵挛发作患者EEG见枕颞区异常放电。结论 :该家系患者的临床表现、EEG均符合枕叶癫诊断 ,并排除了颅内占位性及血管性病变 ,该家系符合常染色体显性遗传规律。

视频脑电图对颞叶内侧癫癎致癎灶定侧价值探讨

目的：探讨视频脑电图（V—EEG）对颞叶内侧癫癎（MTLE）致痼灶定侧的价值。方法：回顾性分析34例MTLE患者的发作间期及发作期V—EEG提供的致癎灶的侧别信息，并与术中深部电极检测到颞叶内侧部位的痫样放电的侧别进行比较。结果：发作间期、发作期V-EEG能定侧的分别是23例（68％），29例（85％）。与术中深部电极检查定侧符合的分别是20例（87％），26例（90％），两者的定侧符合率比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：MTLE患者发作间期痫样放电呈单侧分布或分布有绝对的侧别优势时，定侧意义较大，与发作期EEG对致癎灶定侧意义相当。

氢质子磁共振波谱与PET/CT对颞叶癫痫致痫灶定位诊断的对比研究

目的:探讨^(1)H-MRS、PET/CT对颞叶癫痫患者致痫灶定位的诊断价值。方法:回顾性分析我院2017年1月—2020年6月经病理证实的60例难治性颞叶癫痫的影像学资料,比较术前18F-FDG PET/CT、^(1)H-MRS检查及联合两种检查技术对颞叶癫痫患者致痫灶定侧的准确率。结果:60例颞叶癫痫患者中,^(1)H-MRS定侧准确率为58.3%,PET/CT定侧准确率为85.0%(51/60),两种联合诊断正确率90.0%(54/60),χ^(2)=20.121,P<0.01,差异有统计学意义。结论:PET/CT对颞叶癫痫患者致痫灶定侧的准确率高于^(1)H-MRS,联合两者检查手段提高了颞叶癫痫致痫灶定侧准确率。

颞叶外侧癫痫患者脑组织NHE1及凋亡相关蛋白的表达

目的检测颞叶外侧癫痫患者手术切除脑组织标本中钠氢交换体1(Na^(+)/H^(+)exchanger-1,NHE1)的表达及凋亡相关蛋白的表达,初步探讨其致病机制。方法收集16例颞叶外侧癫痫患者手术切除脑组织标本作为癫痫组,10例颞叶肿瘤和脑出血患者手术切除脑组织标本作为对照组,HE染色观察脑组织病理学变化,免疫组化染色法以及免疫荧光法检测NHE1表达特点,Western blot等方法半定量分析NHE1蛋白表达特点,并检测凋亡相关蛋白Bcl-2与Bax表达特点。结果HE染色可见癫痫组颞叶组织中神经元明显减少,吞噬现象明显增多,小胶质细胞过度活跃,而对照组标本无类似表现;免疫荧光及免疫组化染色提示NHE1定位于神经元上,癫痫组NHE1染色较对照组增强(P<0.05);癫痫组NHE1蛋白半定量表达较对照组增高(P<0.05);凋亡相关蛋白检测显示癫痫组Bcl-2蛋白表达较对照组降低(P<0.05),Bax蛋白表达较对照组增高(P<0.05)。结论NHE1与颞叶外侧癫痫的形成和发展密切相关,其机制可能是NHE1增高参与调控神经元凋亡。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白相关癫痫的致病机制

癫痫是一种由脑神经元异常放电引起的短暂性脑功能障碍,是神经系统疾病中发病率最高的疾病之一,反复发作且具有较高的致残率,严重影响患者的生活质量。富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)与癫痫的发生有密切联系,其基因突变导致常染色体显性遗传颞叶外侧癫痫,LGI1自身抗体与获得性自身免疫性边缘叶脑炎相关。其可以与解整合素金属蛋白酶22/23复合体相互作用形成跨突触蛋白调节海马突触传递;可以通过调节离子通道影响神经兴奋性;可以通过与Nogo受体1相互作用促进底物上的神经元生长;可以调控海马区谷氨酸神经元的发育。然而,LGI1在中枢神经系统中的致病机制仍有待进一步阐明。

KCNT1基因突变相关难治性癫痫五例

目的 分析KCNT1基因突变患者的分子遗传学特征及临床特点。方法 分析广东三九脑科医院癫痫中心经全外显子二代测序发现的5例KCNT1基因阳性患者的临床资料,对KCNT1基因阳性患者的分子遗传学特征及临床特点进行分析总结。结果 所有5例KCNT1基因阳性癫痫患者均为错义突变,其中例2、例4、例5为新生突变,例1及例3为来源自母亲的杂合突变,其中例5新生突变患者(c.1038C>G p.F346L)合并有Y染色体异常,表现为超雄综合征(47,XYY)。5例患者中例1、例2及例3突变位点一致(c.1193G>A p.R398Q),但其中例1及例2临床表型为常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE),例3为婴儿癫痫伴游走性局灶性发作(EIMFS),且3例突变位点一致的患者中例1及例2合并有自闭症。5例患者中例1患者的母亲及外婆有癫痫病史,其余4例无癫痫家族史。所有患者均有精神运动发育迟缓。5例患者的癫痫起病年龄为生后1月龄~36月龄,其中例1、例2及例4临床表型为ANDFLE、例3及例5临床表型为EIMFS。5例患者均使用2种以上抗癫痫药物,其中例2及例3添加生酮饮食治疗,例2及例4添加奎尼丁,总体而言对治疗不敏感,大多数发作频率治疗后仍为每日1至数次不等。5例患者的发作形式以局灶性发作为主,其他发作形式有全身强直-阵挛发作、强直发作。结论KCNT1基因突变以错义突变为主,常常与难治性癫痫相关,临床表型多样,主要表现为ANDFLE及EIMFS,即使突变位点一致的患者也可以表型不同。KCNT1所致难治性癫痫起病年龄早、治疗效果差,多合并精神运动发育迟缓,并可能伴随其他异常,如合并自闭症及染色体异常。对有家族史的KCNT1基因阳性的癫痫患者建议进行遗传咨询。

常染色体显性额叶癫痫CHRNA2基因突变一家系3例临床脑电图分析与报道

本文报道常染色体显性额叶癫痫CHRNA2基因突变一家系3例患者,总结其诊断过程和脑电图特征。

颞叶癫的亚类分型及其临床和病因学特征的研究

目的分析和总结颞叶癫的临床分型、病因特征及其临床意义。方法根据临床、脑电图特征和神经影像学资料对190例颞叶癫进行临床分型和病因分析。结果颞叶内侧型癫患者172例,其中62.2%的患者出现上腹部异样感等先兆;67.4%的患者出现自动症,以口咽自动症多见;脑电图显示前或前中颞区癫样放电;病因依次为海马硬化、颅内感染、脑肿瘤、脑血管病、脑外伤等。颞叶外侧型癫患者10例,均出现幻听等先兆;脑电图显示后或中后颞区癫样放电;病因依次为脑外伤、脑肿瘤、皮层萎缩等。8例患者未能分型。结论颞叶癫是一组临床常见、病因复杂、表现多样的癫综合征,临床分型是选择治疗手段的前提。通过患者临床特征和一些非侵入性检查手段可以对大部分颞叶癫进行内外侧分型诊断。

丙泊酚Wada试验与功能磁共振在颞叶癫痫词汇记忆功能偏侧化评估中的应用

目的比较丙泊酚Wada试验与功能磁共振（fMRI）在左颞叶癫痫患者术前记忆功能偏侧化预测中的-致性和敏感性。方法对广州军区广州总医院自2009年10月至2011年10月收治的8例左前颞叶切除的癫痫患者术前进行丙泊酚Wada试验和fMRI记忆功能偏侧化评估，结合韦氏记忆测验结果，比较两者记忆功能偏侧化评估的-致性与预测记忆变化的敏感性。结果lMRI词汇记忆半球、内侧颞叶功能偏侧化与Wada试验功能偏侧化判定的-致率分别为57．O％和71．4％，术后记忆商数、词汇匹配以及智力改变与fMRI词汇记忆内侧颞叶功能偏侧化指数呈显著相关（F-0-314，P=0．037；r==-0．387，P--0．013；r=0．116，P=0．020），与Wada试验功能偏侧化指数无相关性（r==-0．442，0．077；F-0．241，0．237；r==-0．070，P=-0．107）。结论丙泊酚Wada试验和fMRI记忆功能偏侧化评估-致性因感兴趣区选择方法不同而不同。相对于Wada试验，fMRI记忆功能偏侧化指数在预测患者术后词汇记忆下降的过程中敏感性更高。

发作期碰触面部动作在颞叶癫痫致痫区定侧中的意义

目的探讨复杂部分发作（ CPS）发作期上肢碰触面部动作（ FW）在药物难治性颞叶内侧癫痫（ MTLE）致痫区定侧中的应用价值。方法对我院1997—2012年间96例行手术治疗及术后长期随诊（≥3年）的MTLE患者术前发作录像进行回顾性分析，重点关注发作期FW的发生率、出现时段及其与致痫区的侧别关系。结果在96例MTLE患者共523次CPS中，有21例（21.9％）患者的共44次（8.4％） CPS中出现了60次FW。绝大多数（55／60，91％）发作期FW部位限于口鼻区。多数FW（51／60，85％）出现在发作期中后时段。 FW出现侧多为致痫区侧，其定侧致痫区的阳性预测值为16／18。结论上肢FW在MTLE CPS中发生率较低且多出现在发作期后半段。与发作后FW类似，发作期FW完成侧多提示为致痫区侧，可作为定侧致痫区的可靠体征。