双侧岩下窦静脉采血在库欣综合征诊断中应用的专家共识(2023)

库欣综合征(CS)是由多种病因导致的以向心性肥胖、高血压、血糖升高和骨质疏松等为主要表现的临床症候群。对于促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的患者,在常规影像学检查定位不清的情况下,进行双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)是判断ACTH来源的金标准。但BIPSS的适应证、禁忌证、操作流程、注意事项及结果判定在不同医疗中心存在差异,且目前国际上和国内尚无关于BIPSS的临床指南和专家共识发表。为进一步完善BIPSS在疑难CS患者诊断流程中的操作规范,中国罕见病联盟下丘脑垂体疾病学组、北京协和医院垂体疾病创新诊疗中心组织国内内分泌科、放射介入科、神经外科和检验科等相关领域的专家制订该共识,旨在为临床实践中CS鉴别诊断流程使用BIPSS提供规范性的方法学指导。

空泡蝶鞍合并垂体促肾上腺皮质激素瘤病例报道并文献复习

空泡蝶鞍与垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤两种疾病并发较为罕见,国内外报道较少。本文报道1例患者影像学检查不能确诊又高度怀疑垂体ACTH瘤,经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)试验,双侧岩下窦ACTH水平明显高于外周静脉,提示垂体ACTH瘤存在。术后病理显示垂体腺瘤,确诊为空泡蝶鞍合并库欣病。此患者的诊断过程提示,BIPSS联合DDAVP试验可用于指导影像学检查无明确结果的库欣病患者的鉴别诊断和指导治疗。

不同定位方法在异位ACTH综合征诊断中的应用

目的研究不同定位方法在异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征诊断中的应用。方法回顾性分析我院2000-2010年确诊的20例异位ACTH综合征患者的临床资料。结果⑴8例行BIPSS,7例IPS/P<2、1例IPS/P>2,假阳性率为12.5%;⑵15例通过胸片、胸腹部CT等常规检查发现原发病灶;⑶8例根据不同部位外周静脉血ACTH水平帮助定位,阳性率低。结论双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)IPS/P>2不能完全除外异位ACTH综合征;胸片、胸腹部CT能发现大多数原发病灶;外周静脉分段取血测定ACTH水平对定位诊断帮助不大,应综合各项检查手段的优势以提高异位ACTH综合征定位诊断的阳性率。

儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素微腺瘤的诊断和治疗

目的探讨儿童和青春期垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)微腺瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析10例儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤患者的病例资料,根据临床症状、生物化学检查和影像学检查结果进行诊断,其中5例行双侧岩下静脉窦采血(BIPSS)。所有患者均在显微镜下行经蝶垂体腺瘤切除术;术后肿瘤标本行免疫组织化学检查。结果术后免疫组织化学检查示ACTH阳性8例,阴性2例。随访12～63个月,治愈7例(70%),缓解1例(10%),复发2例(20%)。结论BIPSS有助于儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的诊断和肿瘤定位;经蝶垂体腺瘤切除术是儿童和青春期垂体ACTH微腺瘤的首选治疗方法。

双侧岩下窦静脉采血在促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征诊断的应用研究

目的探讨双侧岩下窦静脉采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)对促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的诊断价值。方法回顾性分析9例疑似ACTH依赖性库欣综合征病例资料,行BIPSS和垂体MRI检查,结合术后病理比较BIPSS及垂体MRI诊断准确率。结果 9例病人中8例岩下窦静脉与外周静脉血ACTH比值>2,诊断库欣病8例,并经手术证实,诊断符合率100%;垂体MRI定性诊断库欣病6例,诊断符合率为75%。1例病人BIPSS结果考虑为异位来源,并经手术证实。结论 BIPSS是诊断ACTH依赖性库欣综合征的较好方法。

双侧岩下窦采血在疑难库欣病的诊断及手术疗效评估中的应用(附10例病例)

目的探讨双侧岩下窦采血在疑难库欣病确诊及评估手术疗效中的价值。方法回顾性分析我院自2017年9月至2020年6月间诊治并手术治疗的10例疑难库欣病患者,术前行双侧岩下窦采血和外周血采样对比血ACTH浓度,明确诊断后手术治疗。术后2~6月再次返院复查岩下窦静脉血采样分析,评价手术疗效。结果10例疑难综合征患者的术前双侧岩下窦静脉血和外周血采样ACTH浓度比值均超过2:1,手术病理结果均为ACTH腺瘤,确诊率100%。术后患者症状好转复查双侧岩下窦采血,ACTH浓度恢复正常。结论双侧岩下窦采血安全可靠,既可作为疑难病例的确诊手段,也可作为疑难库欣病手术疗效的评价标准。

双侧岩下窦静脉取血联合去氨加压素刺激试验诊断库欣病的价值

目的探讨双侧岩下窦静脉取血（BIPSS）过程中联合去氨加压素（DDAVP）刺激试验在库欣病诊断中的意义。方法16例垂体MRI未见明确肿瘤的ACTH依赖性库欣综合征患者行大剂量地塞米松抑制试验、BIPSS联合DDAVP刺激试验等检查。DDAVP刺激前及刺激后5min、10min测定岩下窦静脉与外周静脉血ACTH的比值。比值〉2者考虑库欣病。比较DDAVP刺激的BIPSS及大剂量地塞米松抑制试验和术后诊断的一致性。结果16例库欣病患者中9例（56．3％）大剂量地塞米松试验可抑制，BIPSS联合DDAVP试验中DDAVP刺激前12例（75．0％）岩下窦静脉与外周静脉血ACTH的比值〉2；刺激后14例（87．5％）患者比值〉2。介入手术过程中未出现明显严重不良反应。结论BIPSS联合DDAVP刺激试验可用于指导影像学检查无明确结果的库欣病患者的鉴别诊断和治疗。

双侧岩下窦静脉采血诊断ACTH依赖性库欣综合征的价值

目的评估双侧岩下窦静脉采血（BIPSS）测定ACTH、垂体MRI动态增强和大剂量地塞米松抑制试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法纳入BIPSS并经病理明确诊断的ACTH依赖性库欣综合征患者87例，行BIPSS、大剂量地塞米松抑制试验和垂体影像学评估。结果78例病理明确诊断为垂体ACTH瘤，9例为胸腺类癌所致异位ACTH综合征。大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI动态增强和BIPSS诊断敏感性分别为82．1％、79．5％和92．3％，特异性分别为100％、44．4％和100％，诊断准确率分别为83．9％、77．0％和93．1％。库欣病患者BIPSS分侧定位符合率为83．9％，而垂体MRl分侧定位符合率为64．5％。结论ACTH依赖性库欣综合征中，BIPSS比大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI动态增强诊断符合率更高。与垂体MRI检查相比，BIPSS分侧定位更为可信。

经蝶手术治疗临床表现为库欣病的垂体ACTH腺瘤(附29例报道)

目的：分析临床表现为库欣病的垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤的诊断和手术治疗疗效,探讨影响疗效的因素。方法：回顾分析29例库欣病患者的临床资料。术前MRI显示垂体大腺瘤2例、微腺瘤14例、可疑微腺瘤11例、未见肿瘤征象者2例。其中14例行双侧岩下窦采血（BIPSS）检查。可疑微腺瘤和未见肿瘤征象13例术前均依据地塞米松抑制试验和BIPSS诊断为库欣病。29例患者均行经右侧单鼻孔-蝶窦手术切除肿瘤。以术后2 d内上午8：00血皮质醇低于5μg·dL-1（1μg·dL-1=27.6 nmol.L-1）、24 h尿游离皮质醇正常、原有症状缓解或消失作为术后即刻生化缓解（IPBR）标准。结果：29例患者均病理证实为垂体ACTH腺瘤。23/29例（79.3%）症状缓解,术后皮质醇水平介于0.47~4.35μg·dL-1,平均为2.37μg·dL-1。术前MRI显示明确腺瘤患者的缓解率[15/16例（93.8%）]高于可疑微腺瘤和未见肿瘤患者的缓解率[8/13例（61.5%,P〈0.05）];术前MRI提示可疑微腺瘤和未见肿瘤的13例患者中,行BIPSS检查患者的缓解率[7/9例（77.8%）]高于未行BIPSS检查患者[1/4例（25.0%）]。14例行BIPSS检查者中,9例术中所见病灶位置与术前BIPSS提示位置相符9/14例（64.3%）。结论：BIPSS有助于库欣病术前ACTH微腺瘤的鉴别诊断和肿瘤定位;经蝶入路是治疗垂体ACTH微腺瘤手术的首选方法,术后未缓解或复发病例可考虑再次手术,术前MRI显示肿瘤的患者提示预后良好。

双侧岩下窦静脉取血假阴性库欣病的临诊应对

双侧岩下窦静脉插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)及去氨加压素(DDAVP)兴奋试验是库欣病诊断的金标准。但有少数库欣病患者BIPSS呈假阴性结果,临床上易被误诊为异位ACTH综合征。本文报告1例BIPSS假阴性的库欣病病例,并复习文献,以提高临床医师对ACTH依赖性库欣综合征的鉴别诊断及治疗水平。