弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫表型分类与c-MYC重排的相关性研究

目的探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)免疫表型分类与c-MYC重排的相关性。方法根据淋巴瘤细胞免疫标志物CD10、B细胞淋巴瘤原癌基因-6(BCL-6)及多发性骨髓瘤原癌基因-1(MUM-1)的表达情况,将46例DLBCL分为生发中心B细胞样(GCB)与非生发中心B细胞样(non-GCB)2类,用荧光原位杂交(FISH)技术检测GCB类与non-GCB类中c-MYC重排情况。结果 46例标本中共有4例(8.7%)发生c-MYC重排,其中20例GCB类中发现4例(20.0%)c-MYC重排,而26例non-GCB类中未发现c-MYC重排。GCB类和non-GCB类中c-MYC重排差异有统计学意义(P<0.05)。结论 GCB类DLBCL患者c-MYC重排发生率较高,c-MYC重排是一部分GCB类DLBCL预后差的原因。FISH技术能快速、准确、灵敏地检测出c-MYC重排。

伴C-MYC重排的儿童急性前B淋巴细胞白血病2例临床特征研究

目的探讨儿童急性前B淋巴细胞白血病伴C-MYC重排(preBLL)患儿的病例特点、诊断归类及治疗方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院血液科2019年6月和9月分别收治的2例preBLL患儿的临床及实验室资料进行分析。结果2例患儿均为儿童急性淋巴细胞白血病,临床上肝脾大显著,末梢白细胞均明显升高,骨髓形态学为L3,细胞免疫表型为前B细胞表型,细胞遗传学检测可见C-MYC重排。2例患儿均接受成熟B细胞肿瘤方案(FAB/LMB96)治疗,1例伴TP53基因突变的患儿病情先缓解后又复发死亡,另1例患儿治疗后病情保持持续缓解。结论preBLL患儿临床较罕见,应对形态学为L3的前B细胞白血病患儿进行常规C-MYC重排检测。其治疗方法尚需进一步研究,应积极开展多中心临床研究,对此类病例进行大样本的分析和总结,寻找有效治疗方案,提升患儿存活率。

FISH检测c-MYC/IgH基因重排在淋巴组织增生性疾病中的意义

目的:探讨c-MYC/IgH基因重排在淋巴组织增生性疾病中的意义及其临床应用价值。方法:收集本院病理科的淋巴组织增生性病变10例,应用EBER原位杂交检测EBV感染情况,荧光原位杂交(FISH)检测淋巴组织增生性疾病c-MYC/IgH基因重排,PCR检测IgH/IgK或TCRγ基因重排,分析FISH技术在淋巴组织增生性疾病中的诊断和鉴别诊断意义。结果:10例淋巴组织增生性病变中仅1例EBV感染,所有病例均未检测到c-MYC/IgH基因重排,部分病例检测到c-MYC/IgH或TCRγ基因单克隆性重排。结论:通过FISH检测c-MYC/IgH基因重排在淋巴组织增生性疾病中的诊断价值尚需进一步探讨。

卵巢伴有C-MYC和Bcl-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨卵巢伴有C-MYC和Bcl-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤的临床病理学特征、免疫组化及预后分析。方法收集陆军军医大学第一附属医院病理科2例罕见的卵巢伴C-MYC和Bcl-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤的临床及影像学资料,进行组织学、免疫组化及FISH检测并复习相关文献。结果2例伴C-MYC和Bcl-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤患者年龄分别为27岁和34岁,均为卵巢组织。组织学表现相似,中等及中等偏大的肿瘤细胞弥漫排列,部分被纤维血管分隔呈巢状,可见"星空现象"。高倍镜下肿瘤细胞异型性明显,呈卵圆形和类圆形,部分形态不规则,核仁明显,核分裂象易见。肿瘤细胞全B细胞标记阳性,T细胞标记阴性,免疫表型均为生发中心样,EBER原位杂交阴性;Ki-67均>90%。荧光原位杂交FISH:2例均检测到C-MYC、Bcl-6易位,未检测到Bcl-2易位。结论伴有C-MYC和Bcl-6基因重排的高级别B细胞淋巴瘤少见,侵袭性强,发生于结外,预后差。形态、免疫组化及基因表达存在差异性,诊断需要形态学、免疫组化与荧光原位杂交相结合,FISH检测为诊断的关键。