小儿扩张型心肌病的限制性心功能异常及其临床意义

目的探讨扩张型心肌病(DCM)患儿限制性舒张功能异常(RDD)的发生情况,以及RDD与患儿病情及预后的关系.方法用多普勒超声心动图检查42例DCM患儿(男21例,女21例;年龄1～14岁,平均6.4岁)及42名年龄、性别配对的健康对照儿的左室舒张功能,并对患儿定期随诊.结果与对照组比较DCM患儿的二尖瓣血流E峰减速时间(DT)明显缩短[(88±27)ms比(128±40)ms,P＜0.01],E/A比值升高,提示有RDD.参考小儿正常值,42例患儿中20例(48%)有左室RDD,16例(38%)DT缩短,14例(33%)E/A比值增高;对照组无1例DT缩短.RDD与左房室扩大、肺动脉压力及心功能分级有关,而与左室射血分数无关.全部患儿随诊至死亡或末次心脏超声检查时间平均(26±16)个月,结果20例有左室RDD者7例(35%)死亡,3例(15%)病情恶化,10例(50%)未变,无1例好转;而22例无RDD患儿仅1例(5%)死亡,2例(9%)恶化,5例(23%)未变,14例(63%)病情好转,2组的病死率及好转率比较差异均有统计学意义(P＜0.01,P＜0.001).结论48%DCM患儿存在RDD,RDD与患儿心功能分级及预后有关,对判断病情及预后有帮助.