中枢神经细胞瘤临床病理分析

目的:探讨中枢神经细胞瘤(CNC)的临床及病理特征,以提高对此瘤的认识,避免误诊。方法:应用光镜检查观察了4例CNC的组织病理特点,应用免疫组织化学染色观察了突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和嗜铬蛋白A(CgA)在CNC中的表达情况。结果:本组病例年龄16～33岁,平均22.75岁。肿瘤均发生于侧脑室。CNC组织学特点:瘤细胞由一致的小圆形细胞组成,胞浆透明,呈分房状结构,特征性改变为出现无核纤维岛。免疫组织化学染色Syn、NSE阳性反应。结论:免疫组织化学和电镜对确诊CNC很重要,本瘤治疗以手术全切为首选,预后良好,是分化好的神经元细胞形成的良性肿瘤。

中枢神经系统血管周细胞瘤2例报告及文献复习

目的报告2例经手术病理证实的中枢神经系统血管周细胞瘤的临床特点,并复习相关文献,以提高诊断水平。方法回顾2例中枢神经系统血管周细胞瘤患者的临床表现、影像学表现、术中所见及术后病理学资料,并结合文献对其临床表现、病理特点及诊治进行探讨。结果颅内及椎管内血管周细胞瘤患者各1例,其MRI表现均与周围组织边界清晰,增强后明显强化。术中见肿瘤外观呈灰红色,质地硬韧,边界尚清,血供丰富。术后病理诊断为血管周细胞瘤(WHOII级)。结论中枢神经系统血管周细胞瘤较罕见,需与中枢神经系统的其他肿瘤(如脑膜瘤)相鉴别,治疗上以手术切除为首选,易复发和转移,术后应行常规放射治疗。

脑室内中枢神经细胞瘤诊治分析

目的探讨脑室内中枢神经细胞瘤（ICN）的诊断及手术治疗效果。方法回顾性分析我科手术治疗并经病理学确诊的9例ICN患者的临床资料。结果肿瘤全切除6例，次全切除3例。无手术死亡病例。1例术前放疗肿瘤体积明显缩小，4例术后辅助放疗。所有患者术后随访3～44月，平均18．7月；2例复发，行γ刀切除；2例并发脑积水行脑室一腹腔分流术；其余患者恢复良好，无肿瘤复发或进展。结论ICN多以慢性颅内高压症状起病，缺乏局灶性神经系统缺损症状，但大多ICN术前根据特征性影像学表现可获得诊断。手术应作为治疗的首选方法，并力争在安全前提下全切除，可获得良好预后。

中枢神经细胞瘤的MRI表现与病理学对照

目的 :分析中枢神经细胞瘤(CNC)的影像学特征,并与病理组织学比较,探讨其影像表现的病理基础,提高诊断准确率。方法:回顾性分析12例经手术病理证实为CNC的MRI征象及病理资料。12例均行MRI平扫及增强扫描。结果:12例CNC均位于透明隔孟氏孔区,均呈长椭圆形,边缘可见分叶。MRI平扫表现:12例均呈囊实性,内部及边缘多发囊变,边缘皆可见条索状结构,肿瘤外观呈丝瓜瓤状;12例肿瘤囊性部分呈T_1WI低、T_2WI高、FLAIR低信号;12例实性部分及囊间隔、瘤周条索状结构T_1WI、T_2WI、FLAIR均呈等信号,DWI均呈高信号,肿瘤内部均见点、条状T_1WI、T_2WI低信号血管流空影;12例周围脑组织水肿程度低,邻近脑组织呈受压改变,均引起不同程度脑积水。MRI增强扫描表现:12例实性部分明显强化,内部可见条形更高强化信号,囊性成分不强化。病理表现:肿瘤细胞呈大小一致排列,核周可见空晕,瘤细胞周围见分支状毛细血管、纤维组织分隔及无核神经元纤维基质岛,伴微血管增生。免疫组化示NSE(+)、Syn(+)12例;GFAP(+)8例;S-100(+)7例。结论:透明隔孟氏孔区的囊实性肿块呈多发囊变、边缘条索状结构、无瘤周水肿、内部伴血管流空影,以及MRI增强扫描呈明显强化提示CNC的诊断,对比其病理特点,有助于进一步提高对本病的认识。

中枢神经细胞瘤的诊断和治疗

目的探讨中枢神经细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾性分析1992年12月至2005年12月我科收治的7例中枢神经细胞瘤病人的临床资料。结果本组7例中枢神经细胞瘤中,4例位于左侧脑室,2例位于右侧脑室,1例位于胼胝体;5例全切,1例次全切,1例部分切除,术后辅以放疗。随访无复发。结论中枢神经细胞瘤手术后辅以放疗可获得良好的预后。

原发性干燥综合征中枢神经系统受累

原发性干燥综合征(p SS)是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病,常常导致患者黏膜干燥,进而引起相关临床症状或并发症。随着p SS流行病学、病理生理学和组织病理学研究的逐渐深入,p SS患者周围神经系统(PNS-SS)受累的研究较多,而中枢神经系统(CNS)表现由于缺乏明确的定义而争议较大。近年来p SS患者中枢神经系统损害(CNS-SS)逐渐受到关注,由于CNS-SS的发病机制复杂、临床表现多样而容易引起误诊误治。本文就近年来关于CNS-SS的病理机制、临床表现、诊断和鉴别诊断及其治疗方法研究进展进行综述,以期为今后临床工作提供参考。

中枢神经细胞瘤临床病理及免疫组化研究

目的：探讨中枢神经细胞瘤（central neurocytoma,CNC）的临床病理与免疫组化特征及影像学特点,提高对中枢神经细胞瘤的认识并减少误诊。方法：回顾性分析8例CNC病人的临床病理改变,免疫表型特点,临床表现,CT、MRI扫描观察其影像学特征并对所有病例进行随访。结果：组织学改变为瘤细胞丰富,细胞异型性小,大小较一致,圆形,胞浆少而略透明,核居中,似少突胶质细胞瘤,其间可见无细胞区的神经毡样结构,间质血管较丰富,呈纤细分枝状。少数病例出现钙化,核分裂像罕见,未见坏死,个别病例见海绵状血管瘤样结构。免疫组化结果：8例Syn、NSE均呈强阳性,Neu N、GFAP散在阳性,Ki-67阳性约1%~3%nestin、NF和Cg A均阴性。MRI示肿瘤实质呈等T 1等T 2信号,可见灶性囊变或钙化,增强扫描肿瘤呈不均匀轻度强化;肿瘤境界清楚,8例病人随访无一例复发。结论：发生于脑室内的中枢神经细胞瘤是一种分化较好的神经元肿瘤,组织形态学上易误诊为少突胶质细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤、室管膜瘤及PNET或髓母细胞瘤和小细胞型胶质母细胞瘤。免疫组化标记NSE和Syn对诊断CNC起重要作用。治疗首选手术切除,术后辅以放疗,预后良好。

原发性中枢神经系统淋巴瘤24例临床分析

目的:探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析24例PCNSL患者的临床特征及治疗方案,并随访复发率及生存状况。结果: 24例PCNSL患者中,术前考虑为淋巴瘤的仅有6例,其余病例均为术后病理证实。术后病理结果为弥漫性大B细胞性淋巴瘤16例,中枢神经系统浆细胞瘤4例,浆细胞性骨髓瘤4例。术后20例患者进行了放化疗,2例进行了单纯化疗,2例由于经济原因再未进行任何辅助治疗。病变发生部位在大脑半球者16例,发生于小脑相应部位者4例,发生于脊髓者4例。术后病情稳定伤口拆线后,24例患者均转入血液科继续治疗。定期随访发现,其中16例生存(KPS评分为60~80 分),6例术后2个月内死亡,2例失访。结论: PCNSL 在中枢神经系统肿瘤中少见且极易误诊,多发于中老年男性,其病理结果大多数为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。手术治疗既有利于疾病的确诊也可显著缓解患者颅内高压症状,再联合放化疗,可在一定程度上提高患者生活质量并延长生存期限。

中枢神经细胞瘤的诊断和治疗

目的深入认识中枢神经细胞瘤，以期提高本病的诊疗水平。方法回顾性总结我科22例中枢神经细胞瘤的临床表现、影像学检查、诊断及治疗效果。结果所有22例均手术治疗，术后11例全切除病例中4例联合放射治疗，8例次全切除病例中3例联合放射治疗、1例化疗，3例部分切除病例中1例联合放射治疗、1例化疗。死亡7例，失访6例，其余9例随访2个月至35年，均未见肿瘤复发或再长。结论脑室内中枢神经细胞瘤手术风险较大，死亡率较高；运用显微神经外科及术中导航技术切除肿瘤可有效降低致残率和死亡率；联合术后放疗可减少本病复发；化疗的疗效有待评价。

中枢神经系统炎性假瘤的诊断及治疗（一例报告并文献复习）

目的探讨中枢神经系统炎性假瘤的临床、影像学、病理特点及治疗。方法回顾性分析1例中枢神经系统炎性假瘤患者的临床资料。临床表现为间断性头痛伴右侧肢体无力，头颅MRI显示左侧顶叶长T1、长T2信号，增强后明显强化。结果行开颅手术切除病变，术后效果良好，病理回报浆细胞肉芽肿；术后3个月MRI检查显示病变消失，脑组织水肿较术前明显减轻。结论中枢神经系统炎性假瘤病例少见，临床表现和影像学改变无特异性，术后病理检查是诊断的主要依据。手术全切除治疗效果好。

颅内浆细胞肉芽肿(附五例报告及文献复习)

目的 探讨中枢神经系统浆细胞肉芽肿的诊断及治疗。方法 对我院 1997年 1月至2 0 0 2年 3月收治的 5例颅内浆细胞肉芽肿的临床资料进行回顾性分析。结果 5例病人 ,2例位于左顶叶 ,余 3例分别位于右颞叶、右额叶和枕骨大孔区 ,头CT显示为高密度 ,MRI为长或等T1、长T2信号 ,注射造影剂后明显增强。术前诊断为脑转移瘤、脑囊虫病、脑脓肿和脑膜瘤 ,术后经病理和免疫组化染色发现肿物主要由 3种成熟的细胞组成 ,即浆细胞、淋巴细胞和组织细胞 ,以浆细胞为主 ,浆细胞胞浆内κ、λ轻链均呈阳性表达。手术切除后给予激素治疗 ,预后良好。结论 颅内浆细胞肉芽肿少见 ,易引起误诊 ,免疫组化检查有助于鉴别诊断 ,手术切除和激素治疗效果较好。

非典型性脑室外中枢神经细胞瘤一例报告及文献复习

目的 探讨提高非典型性脑室外中枢神经细胞瘤（EVN）诊疗水平的策略和方法.方法 对2010年1月南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科收治的1例非典型性EVN的临床表现、影像学表现、病理学特征及显微外科手术预后等进行回顾性分析.结果 肿瘤位于左侧额部,与脑组织分界清楚,MRI检查T1WI相表现为等信号或稍低信号,T2WI相表现为略高信号,增强后强化不均匀,术前诊断为脑膜瘤.术中见肿瘤组织呈灰红色,质软、血供一般,快速病理倾向为高级别胶质瘤.术后免疫组化肿瘤细胞示GFAP部分（＋）,S100（＋）,NeuN（＋）,Syn（＋）,Olig2（＋）,CgA（＋）,NSE（＋）,EMA（-）,NF（＋）,CD99（-）,P53个别细胞（＋）,Ki-67约10%（＋）;提示增殖指数高,考虑为非典型性EVN.结论 EVN影像学表现虽具有一定的特征,但免疫组化结果对确诊很重要.显微手术是治疗最佳手段,预后可能与肿瘤的间变性和增殖指数有关.

中枢神经细胞瘤诊断及治疗探讨

目的探讨中枢神经细胞瘤临床诊断及治疗方法,以提高对本病的认识和诊疗水平。方法回顾总结我科9例患者,对临床表现、影像学表现、病理特征、治疗选择及预后分析,并综述文献报道。结果9例患者Syn抗体全部阳性,6例肿瘤全切患者2例行放疗,4例未行放疗,3例部分切除患者,1例行放疗后肿瘤完全消失,1例行伽玛刀治疗后3个月残瘤完全消失,生存病例随访12～56个月,未见肿瘤复发。结论中枢神经细胞瘤是一种倾向于良性的肿瘤,确诊需靠病理诊断,Syn抗体阳性,可作为确诊的重要标志;术中尽量全切肿瘤,解除梗阻性脑积水。肿瘤对放射治疗敏感,部分切除后进行放射治疗可收到较好效果,立体定向外科及伽玛刀治疗对一些残留肿瘤是一选择。