小脑血管母细胞瘤的MRI表现及其病理探讨

目的分析小脑血管母细胞瘤的MRI表现与病理特点,探讨二者之间的关系。方法回顾性分析经手术病理证实的32例小脑血管母细胞瘤,探讨其MRI表现和病理特点。结果 MRI表现大囊小结节型21例,实质型9例,囊性型2例.T1WI上肿瘤囊性部分呈均一低信号,实性部分或瘤结节呈稍低或等信号;T2WI及FLAIR上肿瘤囊性部分呈均一高信号,实性部分或瘤结节呈稍高信号;增强后实性部分或瘤结节明显强化。病理表现实性部分或瘤结节主要由基质细胞构成,囊性部分主要由毛细血管网构成。结论小脑血管母细胞瘤具有典型的MRI表现,且与其病理基础密切相关。MRI是诊断小脑血管母细胞瘤的有效检查方法。

血管型脑膜瘤与血管外皮细胞瘤和小脑血管母细胞瘤的比较研究

本文报道对49例血管型脑膜瘤、4例软组织血管外皮细胞瘤及6例小脑血管母细胞瘤进行组织病理和免疫组化的对比研究。结果表明:通常所谓血管型脑膜瘤的三个亚型即血管瘤型(H型)、血管外皮型(P型)及血管母细胞型(AB型),其中H型属真性脑膜瘤;P型中多数与血管外皮瘤特点相同而与脑膜瘤不同,应属血管外皮细胞源性肿瘤而非真性脑膜瘤;AB型中少数与小脑血管母细胞瘤具相同特点,应称为幕上血管母细胞瘤,但多数仍属真性脑膜瘤。

血管母细胞瘤和血管母细胞性脑膜瘤的病理研究

对９例血管母细胞瘤和６例血管母细胞性脑膜瘤作比较研究。９例血管母细胞瘤均为发生于小脑的良性肿瘤，内皮细胞和间质细胞ＦⅧＲＡ阳性，间质细胞ｖｉｍｅｎｔｉｎ强阳性。６例血管母细胞性脑膜瘤，３例位于大脑，１例位于小脑，２例位于脊椎；其中５例肿瘤有不同程度的间变，３例肿瘤呈浸润性生长；瘤细胞ｖｉｍｅｎｔｉｎ强阳性，其中２例瘤细胞ｋｅｒａｔｉｎ阳性。大多数血管母细胞性脑膜瘤组织病理学改变和生物学特性与软组织血管外皮瘤相似，提示其可能为来自脑脊膜血管的血管外皮细胞瘤。

扩散加权成像联合动态磁敏感对比增强灌注加权成像对小脑常见肿瘤的鉴别诊断

目的评价扩散加权成像(DWI)和动态磁敏感对比增强灌注加权成像(DSC-PWI)鉴别毛细胞型星形细胞瘤(PAs)、血管母细胞瘤(HB)、脑转移瘤、髓母细胞瘤等小脑常见肿瘤的价值。资料与方法回顾性分析106例小脑常见肿瘤的DWI及DSC-PWI资料,分别测量肿瘤实性强化区域及对侧小脑正常白质区的表观扩散系数(ADC)和脑血容量(CBV),计算肿瘤实性成分的相对最小表观扩散系数(rADCmin)和相对最大脑血容量(rCBVmax)。比较不同小脑肿瘤rADCmin和rCBVmax的差异。采用ROC曲线确定rADCmin和rCBVmax诊断小脑常见肿瘤的最佳阈值。结果 HB和PAs患者rADCmin均显著高于髓母细胞瘤和脑转移瘤患者,差异均有统计学意义(P<0.05);脑转移瘤患者rADCmin显著高于髓母细胞瘤,差异有统计学意义(P<0.001)。HB患者rCBVmax值显著高于其他3种小脑常见肿瘤(P<0.001);PAs的rCBVmax值分别与脑转移瘤及髓母细胞瘤比较,差异均有统计学意义(P<0.001、P=0.002);ROC曲线分析显示,rADCmin≤1.1鉴别髓母细胞瘤及其他3种类型小脑肿瘤的敏感度和特异度分别为100.0%和89.2%,ROC曲线下面积为0.972;而r CBVmax>6.0对鉴别血管母细胞瘤和其他3种小脑肿瘤的敏感度和特异度分别为93.7%和92.3%,ROC曲线下面积为0.974。结论 rADCmin与rCBVmax可用于小脑常见肿瘤的鉴别,有助于小脑肿瘤的术前诊断。

小脑血管母细胞瘤的诊断和显微外科治疗

目的:探讨小脑血管母细胞瘤的诊断及显微手术的处理要点。方法:回顾性分析经手术和病理证实的20例小脑血管母细胞瘤。结果:发病年龄为20～57岁,男性多于女性,临床表现以头痛和共济失调为主,CT和MRI是主要的诊断方法。肿瘤位于小脑半球18例,小脑蚓部2例,囊性18例,实质性2例。治疗行瘤结节及实性肿瘤全切除16例,部分切除加放射治疗4例。20例术后恢复良好,无死亡病例。结论:CT和MRI可以对小脑血管母细胞瘤作出定性、定位诊断,并可将其分型以利于选择不同的手术方法。该肿瘤为良性肿瘤,治疗首选手术切除,术后肿瘤残余可行放疗或γ刀治疗,预后良好。

小脑实质性血管母细胞瘤术前栓塞的疗效分析

目的探讨术前栓塞实质性小脑血管母细胞瘤(CHB)的临床疗效及安全性。方法对18例实质性小脑血管母细胞瘤进行术前栓塞(栓塞组),其中栓塞后行手术切除肿瘤者17例。同期未行术前栓塞而直接行手术切除肿瘤20例患者为对照组。结果栓塞组患者中,肿瘤血供完全栓塞10例、大部分栓塞5例、部分栓塞3例;1例患者栓塞术中发生蛛网膜下腔出血致脑疝死亡;1例患者术后死于肺部感染,栓塞后发生脑梗死1例;显微镜下全切肿瘤16例、大部分全切1例。栓塞组与对照组患者的肿瘤大小、手术时间、术中出血量的差异有统计学意义(P<0.05~0.01);而并发症及预后差异无统计学意义。结论术前对有潜在高出血风险的实质性小脑血管母细胞瘤进行栓塞是手术切除肿瘤的有效辅助治疗方法。但是对于高流量的小脑血管母细胞瘤术前栓塞存在一定的危险性,需具体评估栓塞的风险,选用个体化的冶疗方案。

希佩尔-林道病相关小脑血管母细胞瘤的长期预后

目的:观察希佩尔-林道(VHL)病相关小脑血管母细胞瘤与散发性小脑血管母细胞瘤患者,并比较两者在肿瘤切除后的预后。方法:选取1990年2月至2013年6月于温州医科大学附属第一医院行手术切除的VHL相关小脑血管母细胞瘤患者31例(VHL组)和散发性小脑血管母细胞瘤患者31例(按肿瘤最大直径进行匹配后,散发组)。比较2组临床特征和长期预后,对VHL病患者进行基因测序确定其基因突变位点。调查VHL相关小脑血管母细胞瘤患者的全身肿瘤分布情况。结果:VHL组患者术后随访时间为99(69,137)个月,散发组患者的术后随访时间为101(67,135)月,差异无统计学意义(P>0.05)。VHL组患者的发病年龄明显小于散发组患者,差异有统计学意义(P<0.001);2组患者的肿瘤大小差异无统计学意义(P>0.05);VHL组患者的无复发生存时间(RFS)显著小于散发组患者,差异有统计学意义(P<0.001)。VHL组患者的总生存时间更短,差异有统计学意义(P=0.037)。VHL组中共有9例患者死亡(6人死于小脑血管母细胞瘤,2例死于肾细胞癌,1例死于胰腺神经内分泌瘤),散发组共有2例患者死亡,均死于复发的血管母细胞瘤。在VHL组患者中共发现了4种不同基因突变位点(559c→g,716g→c,697c→t,746tg Del)。结论:相比散发性小脑血管母细胞瘤,VHL相关小脑血管母细胞瘤患者在完整切除后预后较差。

VHL综合征临床特点及影像学表现——附3例报告并文献复习

目的探讨VHL(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征的临床和影像学特征。方法回顾性分析3例经术后病理证实的Von Hippel-Lindau综合征的临床和影像学资料。结果3例均为男性,均合并小脑血管母细胞瘤和肾透明细胞癌、肾囊肿。1例合并胰腺囊肿和腹壁血管瘤,1例合并肾上腺腺瘤和睾丸囊肿,1例有家族史。小脑血管母细胞瘤发病时间25～35岁,肾脏透明细胞癌发病时间35～50岁。结论Von Hippel-Lindau综合征病变可累及多个器官,临床表现多样,对合并中枢神经系统血管瘤和肾胰囊肿或透明细胞癌的可疑该病患者,应对该患者及其家族成员进行长期随访追踪并定期全面地影像学体检,以尽早发现,尽早治疗。

小脑实质型血管母细胞瘤与脑转移瘤的SWI表现及比较

目的探讨小脑实质型血管母细胞瘤与脑转移瘤的SWI表现,从肿瘤内微出血的角度评估SWI鉴别小脑实质型血管母细胞瘤与脑转移瘤的价值。方法回顾性分析经病理证实的13例小脑实质型血管母细胞瘤和18例脑转移瘤的常规MRI及SWI表现,并进行半定量评分(肿瘤出血检出率、肿瘤内磁敏感信号)。结果常规MRI与SWI对小脑实质型血管母细胞瘤和脑转移瘤的确诊率比较差异不具有统计学意义(χ^2=0.265,P=0.607);常规MRI、SWI分别与二者联合的确诊率比较差异具有统计学意义(χ^2=6.147,P=0.013;χ^2=3.971,P=0.046)。SWI对两种肿瘤的出血检出率差异不具有统计学意义(P=0.880),对两种肿瘤的血管评分差异有统计学意义(P<0.05)。结论SWI能够直观显示肿瘤内的磁敏感信号(包括微出血及血管结构),常规MRI与SWI序列联合应用,能有效提高小脑实质型血管母细胞瘤和脑转移瘤的诊断率。

小脑血管母细胞瘤围手术期护理

总结21例小脑血管母细胞瘤显微外科治疗的围手术期护理。护理重点为术前通过完善检查预防和治疗颅内高压、安全护理、心理护理等，术后重点加强后组颅神经损伤护理、呼吸功能监测等措施。21例患者经过精心护理，均痊愈出院。随访3～12个月，除1例手术后因。肾细胞癌转移死亡外均无复发。

后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊治研究进展

血管母细胞瘤是一种罕见的颅内良性肿瘤,富含毛细血管,肿瘤主要位于小脑半球,其次在小脑蚓部,少数位于延髓、脊髓,但幕上少见。本文对血管母细胞瘤特别是后颅窝血管母细胞瘤的临床表现、影像学表现、诊断及治疗进行综述,深化对后颅窝实质性血管母细胞瘤的认识。

小脑血管母细胞瘤的MRI表现分析

目的探讨小脑血管母细胞瘤的MRI表现。方法对经手术病理证实为小脑血管母细胞瘤31例患者临床资料进行回顾性分析,均行MRI平扫和增强扫描,分析影像学表现。结果 23例大囊小结节型为类圆形囊性包块,正常脑实质有清晰分界;囊液TI低信号,T2高信号;囊壁TI等信号,T2高信号;14例肿周存在高信号水肿;FLAIR上稍高信号。增强扫描显示,瘤内结节均明显强化,囊液无强化。6例实质型8个肿块,呈规则团状分布,与正常脑实质无清晰分界,瘤周存在水肿;TI低信号,T2高信号,FLAIR上为高信号,增强扫描显示,肿瘤明显强化,病灶中囊性坏死区域未见强化。2例单纯囊型,TI等信号,T2低信号,FLAIR等信号,增强扫描未见明显强化。结论 MRI是临床诊断小脑血管母细胞瘤重要影像学方式,在疾病定性诊断中具有较高的应用价值。

一例VHL综合征伴小脑血管母细胞瘤患者的术后护理

VHL (Von hippel-indau, VHL)综合征,是由VHL肿瘤抑制基因发生基因变异所造成的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发恶性肿瘤及囊肿(如肾透明细胞癌,嗜珞细胞瘤,神经内分泌瘤,内淋巴囊肿瘤,肾脏、胰腺多发囊肿等)为主要临床表现的常染色体显性遗传性疾病,具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率[1]。

小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断

目的:分析小脑血管母细胞瘤CT、MR影像特征,总结诊断价值。方法:2014年2月-2016年12月,医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例,MR、CT平扫与增强扫描。结果:患者均表现为小脑半球囊性或实性占位,囊壁强化瘤结节影。MR诊断分型大囊性小结节型患者10例,3例实性型表现,1例囊实性。CT检未发现胰腺、肾、腹睾等囊肿与肿瘤,CT平扫典型表现为大囊小附壁结节表现,CT10-20Hu,4例患者表现为囊性区,4例实质性病灶边缘不清,1例肿瘤进入小脑延髓池,增强扫描CT上升15-20Hu,5例实性或混合性增强明显。CT、MR定位诊断率100%,定性诊断符合率100%。结论 :CT、MR定位、诊断小脑血管母细胞瘤的价值较高,检查后可获得丰富的有关于肿瘤性质、侵袭、大小等信息,为治疗提供依据。

小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断效果研究

目的分析CT与MRI在检查小脑血管母细胞瘤方面的诊断效果,从其影像学特征中分析影像诊断的价值。方法选择2016年8月-2017年8月该院收治的经手术病理确诊为小脑血管母细胞瘤的54例患者作为该次研究对象,随机将其分为两组,每组27例。一组行CT检查,一组行MR检查。通过比较两组患者在检查结果方面的影像学特征,来分析两组诊断的效果。结果该次研究结果表明,CT组在特异度、灵敏度与诊断准确率上均要低于MR组。特异度方面,MR组为85.2%,而CT组为74.1%;在灵敏度方面,MR组的92.6%要优于CT组的70.4%;在诊断准确率方面,MR组的92.6%同样要高于CT组的66.7%。两组患者各项数据对比差异有统计学意义(χ2=3.805、8.540、8.551,P<0.05)。另外,MR组中主要表现为圆形大囊小结节型,边缘光滑且界限清晰,TI现实囊液信号均匀,囊内信号略低,其中有少数患者表现为边缘不规则与团块状分布。CT组中主要表现为囊性区密度高于脑脊液,实质内核中央出现部分低密度坏死区域。结论在小脑血管母细胞瘤的影像诊断过程中,MR的临床应用价值更加突出,漏诊情况控制较好,灵敏度与特异度有所保障,影像学结果表现清晰,可以成为今后相关疾病诊断的主要方式。

小脑血管母细胞瘤的CT表现(附21例分析)

收集经手术病理证实的小脑血管母细胞瘤21例,对其CT表现和鉴别诊断作了初步分析,同时指出为增加对囊腔和结节的显现,除适当增加静脉注入的造影剂量外,对可疑病例应加作薄层或重叠扫描。

小脑血管母细胞瘤术后血红蛋白值的变化及其分析

目的探索小脑血管母细胞瘤患者术后血液中血红蛋白值的变化情况,并分析其与肿瘤的大小之间的关系,提高对本病的认识及诊疗水平。方法回顾性分析24例小脑血管母细胞瘤患者的术前、术后的血红蛋白检测值及肿瘤病灶的大小,分析术后血红蛋白值变化情况及其与肿瘤大小的关系。结果患者术后第1天、第7天、第21天的血红蛋白值显著下降,术后第1天与第21天的血红蛋白值之间差异有统计学意义(P<0.05)。患者血液中血红蛋白的变化值与肿瘤的最大径、肿瘤体积之间的相关系数差异无统计学意义(P>0.05)。本组1例囊实性复发患者术后血红蛋白值下降不明显。结论患者肿瘤切除术后血红蛋白值下降,当肿瘤切除后血红蛋白值轻度下降,可作为肿瘤未全切的指标。患者血液学中血红蛋白值的变化与肿瘤直径、体积之间无相关性。

小脑血管母细胞瘤的临床特点及显微手术治疗效果分析

目的探讨小脑血管母细胞瘤的临床特点、诊断及显微手术治疗效果。方法回顾性分析东部战区总医院神经外科2008年8月—2018年12月,行显微手术治疗的67例小脑血管母细胞瘤患者的临床资料。患者均经术前影像学检查诊断及术后病理组织学检查证实。于患者入院及出院时采用Kamofsky功能状态(KPS)评分评估患者的健康状况和生活质量。术后定期进行随访及影像学检查。结果本组患者的临床表现为头痛、头晕者52例、共济失调12例、肢体无力或麻木3例。手术采用枕下正中入路者35例、枕下旁正中入路19例、枕下远外侧入路13例。病灶位于左侧小脑半球20例、右侧小脑半球24例、小脑蚓部23例。肿瘤为小型者43例、大型17例、巨型7例;实体型28例、囊肿型39例。术后复查头部CT均未出现术区出血;复查头部MRI示,肿瘤全切除者66例,部分切除者1例。术后12例患者出现并发症。本组患者术前的KPS评分为(60±13)分,术后KPS评分为(74±12)分,治疗前后KPS评分比较,差异有统计学意义(t=11.002,P<0.01)。术后完成随访的患者41例,其中3例患者肿瘤复发,再次行手术治疗,病灶全切除。结论小脑血管母细胞瘤的临床表现无特异性,以颅高压症和小脑损害症状多见;显微手术治疗可以获得较好的效果,能明显改善患者的健康状况和生活质量。

小脑血管网织细胞瘤6例报道

报道6例小脑血管网织细胞瘤，其中4例位于小脑半球，1例位于四脑室，1例位于小脑蚓部；囊性肿瘤4例，实质性肿瘤2例．笔者并对其临床症状，CT特点，诊断和鉴别诊断，手术方法进行了讨论。

VHL病一例报告并文献复习

目的探讨VOYIHippel—Lindau（VHL）病的临床和影像学特点，提高对本病的认识。方法VHL患者1例。患者男，50岁，因无痛性全程肉眼血尿伴视物模糊5个月入院。影像学及眼底镜检查诊断双肾多发性肿瘤，肾囊肿，胰腺囊肿，肝囊肿，右眼视网膜血管瘤。12年前有小脑血管母细胞瘤手术史，无家族史。结果行左侧保留肾单位肿瘤切除术（肿瘤5枚），肿瘤最大约3．5cm×3．5cm，病理报告肾多发性透明细胞癌。术后口服索尼替尼治疗。随访4个月，肾功能正常，右肾肿瘤缩小。结论VHL病是一种家族性常染色体显性遗传性肿瘤病，病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和内脏多发囊肿等。全面的影像学检查是诊断和随访的重要手段。