Chiari畸形Ⅰ型手术预后影响因素分析

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)手术预后的相关性因素。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院神经外科2016-08—2023-01手术治疗的80例CM-Ⅰ患者的临床资料,行芝加哥预后评分(CCOS),分析性别、年龄、高血压、糖尿病、BMI、病程、术前脊髓空洞、术前神经功能缺损、扁桃体凸出程度、术式等因素对患者手术预后的影响,确定CM-Ⅰ手术预后的相关因素。结果年龄(OR=0.015,95%CI:0.001~0.448,P=0.015)、病程(OR=0.020,95%CI:0.001~0.477,P=0.016)、术前脊髓空洞(OR=0.017,95%CI:0.000~0.916,P=0.045)及术式(OR=0.042,95%CI:0.002~0.984,P=0.049)是CM-Ⅰ手术预后的独立影响因素。结论CM-Ⅰ手术预后的相关性因素包括年龄、病程、术前脊髓空洞及术式。

基于头颅磁共振成像测量的Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素分析

目的利用头颅磁共振成像和形态计量学分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。方法回顾性分析2013年3月至2020年12月北京积水潭医院收治的53例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据是否合并夏科关节病将研究对象分为研究组(合并夏科关节病,24例)和对照组(未合并夏科关节病,29例)。比较分析两组患者的临床疗效以及形态计量学指标。分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。结果两组患者的术后好转率、后颅窝容积、斜坡长度、天幕坡度、斜坡角、斜坡与天幕的角度比较差异均无显著性(P>0.05);研究组患者的大孔长度、斜坡与上枕骨的角度均显著长于或大于对照组(P<0.05),枕骨下长度显著短于对照组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,大孔长度、斜坡与上枕骨的角度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立危险因素(P<0.05),枕骨下长度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立保护因素(P<0.05)。结论后颅窝的骨性结构异常,如大孔长度过长、枕骨下长度过短和斜坡与上枕骨的角度过大是引起Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种罕见的颅脑交界性疾病,以CMⅠ型最常见,其特征是小脑扁桃体向下疝入椎管内的颅颈交界区,常合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。目前临床对CMⅠ型合并SM的诊断和治疗仍未达成共识。文章就近年来CM及SM的发病机制、CMⅠ型合并SM诊断及治疗研究进展进行综述,旨在为临床寻找CMⅠ型合并SM的最佳诊疗方案提供参考。

不同范围骨性减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效比较

目的比较不同范围骨性减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效。方法回顾性分析2016年1月—2022年7月于徐州医科大学附属医院接受手术治疗的162例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据手术类型分为保留组(n=99)与切除组(n=63)。2组患者接受后颅窝骨性减压+下疝小脑扁桃体切除+硬脑膜扩大成型术,其中切除组在后颅窝骨性减压中将寰椎后弓咬除,保留组保留寰椎后弓。比较2组患者手术时间、术中出血量、芝加哥Chiari预后量表(CCOS)评分和术后6个月脊髓空洞的缓解情况。比较2组患者住院时间和术后并发症发生情况。结果2组患者术中出血量、住院时间、CCOS预后评分、脊髓空洞缓解情况等比较差异无统计学意义(P>0.05)。切除组患者手术时间显著长于保留组〔(207.17±55.87)min vs(188.36±56.37)min〕,差异有统计学意义(P<0.05)。切除组患者术后发热、颅内感染、切口愈合不良发生率高于保留组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论2种手术类型均能够有效改善患者脊髓空洞症和远期CCOS预后评分,且疗效无明显差异。术中保留寰椎后弓节省了手术时间,降低了患者术后发热、颅内感染、切口愈合不良等并发症的发生率。

86例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者手术疗效及预后分析

目的研究Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)合并脊髓空洞症患者接受后颅窝减压合并小脑扁桃体切除术(PFDRT)的效果,探究影响患者预后的相关因素。方法选择2016年1月—2022年2月郑州大学第一附属医院神经外科采用PFDRT治疗的成年CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者86例,分析患者手术前后的临床特征、影像学特征以及随访资料。使用芝加哥Chiari结局量表(CCOS)作为患者临床预后的评估指标,患者预后相关影响因素的分析则采用单因素及多因素Logistic回归。结果该组临床治愈72例(83.72%),脊髓空洞完全消失12例(13.95%),脊髓空洞好转79例(91.86%);术后发热14例(16.28%),枕下积液5例(5.81%)。术后患者影像学指标较术前均有显著改变(P<0.001),大多数患者术后临床症状较术前改善明显(P<0.05)。多因素Logistic回归分析均显示病程和小脑相关症状是患者临床治愈的危险因素,病程越长的患者预后越差,有小脑相关症状的患者预后较差。结论PFDRT是治疗CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者的有效手段,长病程以及小脑相关症状均影响患者预后,对于有临床症状的CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者应该尽早治疗。

颅后窝减压+硬脑膜劈裂术与颅后窝减压+硬脑膜成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效对比分析

目的对比分析颅后窝减压+硬脑膜劈裂术(PFDDS)与颅后窝减压+硬脑膜成形术(PFDD)治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)的临床疗效。方法回顾性分析2017年10月~2023年10月手术治疗的197例CM-Ⅰ的临床资料。113例采用PFDD治疗,84例采用PFDDS治疗。术后6个月依据芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分评估疗效,其中13~16分为预后良好;根据MRI复查结果评估脊髓空洞改善情况。结果术后6个月,PFDDS组和PFDD组预后良好率分别为57.1%、54.9%,脊髓空洞改善率分别为78.5%、72.4%;两组预后良好率和脊髓空洞改善率均无统计学差异(P>0.05)。与PFDD组相比,PFDDS组手术时间和术中出血量明显减少(P<0.05)、术后住院时间明显缩短(P<0.05)。两组术后并发症发生率无统计学差异(P>0.05)。结论PFDDS和PFDD治疗CM-Ⅰ的临床效果确切,但PFDDS可减少手术时间、术中出血量,缩短住院时间。

枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术在治疗Chiari畸形Ⅰ型中的应用

目的通过临床表现及影像学检查确诊为Chiari畸形的患者,以改善枕大孔区脑脊液循环为目的,采用枕骨大孔减压伴硬膜外层切开的手术方法治疗,随访观察分析手术前后患者临床表现的改善程度,脊髓空洞大小的变化,及其与临床症状改善的相关性。方法收集整理行枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术治疗的45名Chiari畸形I型患者的临床症状资料以及MRI检查结果,将患者分为2组,Ⅰ组为不伴有脊髓空洞的Chiari畸形Ⅰ型患者17例,Ⅱ组为伴有脊髓空洞的患者28例,对比手术前后患者临床症状的改善情况,以及手术前后MRI的变化。结果Ⅰ组患者术后主要临床症状获得明显的缓解,术后均未再次出现临床症状,行MRI复查示小脑扁桃体位置上升,枕大池深度扩大,未出现脊髓空洞。而Ⅱ组的28例患者中尽管脊髓空洞的大小有不同程度的缩小甚至消失,但由于脊髓空洞导致的常见症状如肢体麻木、疼痛,感觉缺失虽有不同程度的缓解,而像肌肉萎缩,括约肌功能障碍等临床症状几乎无明显改善。结论枕骨大孔减压伴硬膜外层切除术治疗Chiari畸形Ⅰ型患者有较好疗效;对于Ⅰ组的患者,枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术不仅能够使患者得到较高的临床症状缓解率,针对此组患者早期手术极有可能降低脊髓空洞的发生率。

ChiariⅠ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较

目的 探讨ChiariⅠ型畸形的发病机制并对测量方法进行比较。资料与方法 利用医用计算机图像处理软件OSIRIS对年龄在 18岁以上、MRI资料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的 2 7例ChiariⅠ型畸形病例及年龄在 18岁以上、不伴中枢神经系统疾病的 40例 (对照组 )的头颅MR图像分别进行颅腔和脑实质的径线、角度与面积的测量 ,并对测量结果作统计学分析。结果 ChiariⅠ型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组 ,后脑面积与后颅窝面积的比值明显大于对照组 ,而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组 (P <0 .0 5 )。结论 ChiariⅠ型畸形的最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小 ,难以完全容纳正常发育的后脑 ,使小脑扁桃体向下疝入椎管。采用长径和宽径的乘积代表不规则颅腔面积的研究方法具有可参照性。

单纯后颅窝减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5-6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。

有限小骨窗后颅窝减压治疗30例Chiari畸形Ⅰ型

目的探讨采用有限小骨窗后颅窝减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效。方法回顾性分析30例Chiari畸形Ⅰ型患者行小骨窗后颅窝减压临床资料,其中合并脊髓空洞18例。结果术后1个月内25例患者症状和体征明显改善。随访6个月至5年,25例症状消失或改善,5例无明显改变。18例合并脊髓空洞患者中有13例脊髓空洞消退,5例脊髓空洞患者无明显变化。结论有限小骨窗后颅窝减压、枕骨大孔区蛛网膜粘连充分松解、小脑扁桃体复位及重建枕骨大孔区脑脊液循环通路是治疗Chiari畸形Ⅰ型安全有效的治疗方法。

神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效分析

目的探讨神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月西安交通大学第一附属医院神经外科收治的63例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料。其中,28例行神经内镜下改良后颅窝减压术(观察组),35例行后颅窝减压硬膜成形术(对照组)。对比两组术后Tator分级、脊髓空洞改善及并发症的发生,评估术后疗效。结果63例患者手术顺利,无死亡等严重并发症。其中,观察组术后有效率为78.6%,对照组为54.3%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组术后脊髓空洞改善程度明显优于对照组(P<0.05);观察组术后并发症的发生与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型安全、有效,术中硬膜水密缝合加硬膜肌肉悬吊有利于减少术后皮下积液的发生。

ChiariⅠ型畸形发病机理探讨

目的 :探讨ChiariⅠ型畸形的发病机理。方法 :回顾总结 2 3例ChiariⅠ型畸形患者的临床及MRI资料 ,以16例正常人的MRI为对照 ,测量后颅凹的形态 ,结合临床 ,分析ChiariⅠ型畸形发生的可能机制。结果 :与对照组相比 ,ChiariⅠ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及其内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗ChiariⅠ型畸形有较好效果。结论 :ChiariⅠ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常 。

ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗

目的研究ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微手术治疗方法。方法枕下正中入路,咬开枕骨大孔后缘及寰椎后弓,显微镜下切开硬脑脊膜,软脑膜下切除下疝的小脑扁桃体,重建第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池交通、开放脊髓中央管口,修补硬脑脊膜。结果36例手术均顺利完成,术后恢复平稳、无感染,无死亡。病人肌力,温、痛感觉及肌张力均恢复良好。下疝的小脑扁桃体均消失。随访MRI示,6例空洞症消失,脊髓接近正常;30例脊髓空洞腔明显缩小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体,开放脊髓中央管口,恢复枕大池结构和功能,是治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法。

颅脊角在Chiari畸形Ⅰ型患者中的诊断与应用价值分析

目的探讨颅脊角在Chiari畸形Ⅰ型患者中的诊断和应用价值,为临床Chiari畸形Ⅰ型患者的诊治提供参考。方法连续收集2004年8月至2014年8月收治的42例Chiari畸形Ⅰ型患者作为观察组,选取同期来体检的42例健康者作为对照组,对2组行MRI摄像,分析和比较2组受试者颅脊角、后颅窝面积、各径线长度等差异性。结果观察组患者的颅脊角显著大于对照组,而枕骨大孔径、斜坡长度、Twings线长度、枕骨磷部长度和后颅窝正中矢状面面积均显著小于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组患者小脑扁桃体下疝程度Ⅰ度7例,Ⅱ度24例,Ⅲ度11例,其中Ⅲ度的颅脊角大于Ⅱ度和Ⅰ度,差异有统计学意义(P<0.05)。结论颅脊角的测量有利于明确Chiari畸形Ⅰ型患者的病理生理改变,对Chiari畸形Ⅰ型的诊断及治疗具有重要的临床价值,值得临床推广。

不伴有脊髓空洞症的Chiari Ⅰ型畸型

目的：探讨不伴有脊髓空洞症的ｃｈｉａｒｉⅠ型发病率、发病年龄及ＭＲ表现与相应神经系统症状关系。方法：对７例诊断为ＣｈｉａｒｉＩ型畸型而不伴有脊髓空洞症病例进行分析，结果：表明本组发病率为２５％，发病年龄多为青壮年。

芝加哥Chiari畸形预后量表在Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞手术疗效评估中的价值

目的探讨芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)在Ⅰ型Chiari畸形(CMⅠ)合并脊髓空洞的手术疗效评估中价值。方法回顾性分析2012~2016年颅后窝减压+硬脑膜成形术治疗的65例CMⅠ合并脊髓空洞的临床资料。术后随访1年,分别采用CCOS评分以及传统方法评估疗效。结果所有病例均顺利完成手术,无手术死亡病例,无严重神经功能障碍等并发症。根据传统方法:改善44例(67.69%),不变19例(29.23%),加重2例(3.08%)。依据CCOS评分发现平均得分为13.42分;46例(70.77%)为预后良好,17例(26.15%)改善不明显,2例(3.08%)预后较差。ROC曲线结果显示曲线下面积为0.942;当CCOS评分为13分时,尤登指数最大,为0.803,此时具有良好的敏感性(0.942)和特异性(0.861)。结论对于CMⅠ的颅后窝减压+硬脑膜成形术疗效的评估,CCOS评分可以更加客观、细致和全面的进行临床疗效的分析,能够明确该手术方式的治疗是否有效。

Chiari畸形Ⅰ型发病机制研究进展

Chiari畸形Ⅰ型是一种先天性疾病,常伴有脊髓空洞症,形成机制复杂,目前尚无定论。本文从细胞学、分子学和胚胎学等不同方面对Chiari畸形Ⅰ型的发病机制进行梳理,同时,对其并发脊髓空洞症的机制进行概述,为Chiari畸形Ⅰ型及其合并脊髓空洞症的临床诊断、治疗提供参考。

后颅窝小骨窗减压扩容联合术式治疗ChiariⅠ型畸形:与其他术式比较

目的探讨治疗ChiariⅠ型畸形最佳手术策略和方式。方法 102例ChiariⅠ型畸形患者分别采用三种术式治疗。第一种术式:后颅窝小骨窗减压,联合下疝小脑扁桃体处理、第四脑室下端松解术,治疗70例(68.6%);第二种术式:常规大骨窗后颅窝减压加小脑扁桃体下疝复位,治疗21例(22.6%);第三种术式:后颅窝常规减压联合小脑扁桃体下疝复位,加脊髓空洞蛛网膜下腔分流,治疗11例(10.8%)。对3种术式的的手术效果和并发症进行统计学分析。结果术后近期(术后6月以内)症状消失或减轻84例(82.35%)。远期(术后6个月以上)随访88例(第一、二、三种术式治疗组分别为66例,14例和8例),症状消失或减轻76例(86.4%),其中第一种术式治疗组63例(95.5%,63/66);第二种术式治疗组8例(57.1%,8/14),第三种术式治疗组5例(62.5%,5/8),第一种术式的治疗效果与后两种方式比较,差异显著(P<0.01);第一、二、三种术式治疗组并发症发生率分别为7.6%(5/66),42.9%(6/14)和37.5%(3/8)。第一种术式治疗并发症发生率明显低于其余2组(P<0.05)。结论第一种术式治疗ChiariⅠ型畸形疗效确切,并发症少。

改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效观察

目的:探讨改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效和预后。方法:回顾性分析98例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,将48例改良手术治疗组(枕骨大孔区减压,硬膜外层松解)与50例对照组(传统术式治疗组,即后颅窝减压,硬脑膜成形,蛛网膜粘连松解,小脑扁桃体下疝切除)对比,观察评估患者术后短期和远期临床表现、并发症及影像学改善情况。结果:术后短期随访,两组临床表现改善情况差异无统计学意义(P>0.05),改良组脑脊液漏等并发症少于对照组(P<0.05);术后远期随访,两组临床表现改善情况差异有统计学意义(P<0.05),改良组临床表现改善情况为73.2%,对照组51.1%;影像学改善情况差异无统计学意义(P>0.05)。结论:改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型是有效的,临床表现改善较为明显,且脑脊液漏等并发症较少。