造血干细胞移植治疗儿童血液肿瘤及难治性血液病53例临床观察

目的观察造血干细胞移植治疗儿童血液肿瘤及其他难治性血液病的临床疗效。方法自2007年4月至2009年12月,我们共对53例血液病患儿实施了造血干细胞移植治疗,其中自体移植15例,异基因移植38例,观察其临床疗效和并发症。结果 15例患者行自体外周血造血干细胞移植后造血功能均能顺利重建,无严重并发症发生。异基因移植患儿除1例发生颅内出血早期死亡外,其余均顺利达到造血重建,但其中急性移植物抗宿主病发生率为18.4%,慢性移植物抗宿主病发生率2.6%;15例患儿于移植后0～24个月分别死于颅内出血、感染和疾病复发或进展;移植后6个月至2年存活率65%。结论造血干细胞移植是治疗儿童血液肿瘤及其他难治性血液病的有效方法,可明显改善预后;临床可根据患者原发疾病诊断、供者情况及家庭经济条件选择移植方式。

非肿瘤性血液病住院患儿血小板无效输注--单中心资料分析

目的通过对我院非肿瘤儿童病房血小板无效输注病例临床资料分析,了解儿童血小板无效输注的原因,为临床诊治提供帮助。方法顺序收集2015年1月到2015年12月北京儿童医院血液科非肿瘤病房住院的发生血小板无效输注的40例患儿病例,对相关数据进行回顾性分析。结果 40例患儿输注前中位血小板数目为10.2×10~9/L(0.0~20×10~9/L);出血情况:0级12例(30%)、Ⅰ级10例(25%)、Ⅱ级8例(20%)。Ⅲ级6例(15%),IV级4例(10%)。原发疾病:噬血细胞综合症10例(25%)、骨髓增生异常综合症6例(15%)再生障碍性贫血8例(20%)、免疫性血小板减少症7例(17.5%)、系统性红斑狼疮2例(5%)、慢性活动性EB病毒感染1例(2.5%),弥散性血管内凝血(DIC)3例(7.5%)、其他3例(7.5%)。发生无效输注原因:免疫性因素21例(占52.5%):自身抗体5例、同族免疫性抗体16例(HLA特异性抗体10例、血小板特异性抗原(HPA)抗体6例),非免疫因素19例(47.5%):包括分布异常8例、非分布异常11例。治疗及预后:发生血小板输注无效后,在积极治疗原发病同时,针对21例免疫给用糖皮质激素和(或)免疫球蛋白,18例有效(有效率85.7%);32例应用促血小板生成素(rh TPO),25例有效(有效率78.1%)。结论非肿瘤性血液病患儿可发生血小板无效输注,引起严重血小板减少以及出血症状,免疫因素和非免疫因素均为常见发病机制,积极治疗原发病针对性应用免疫治疗可以起到有效控制作用。

儿童呼吸系统疾病研究进展

儿童血液病相对于其他常见病而言，发病率虽较低，似常与重症或疑难病相关连。如医疗单位检验技术不足或临床医生经验有限，常导致诊断治疗困难和预后不良。近年来，我国儿童血液病在临床方面和实验研究方面均取得了一定的进步，