伴PDGFRB重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎1例

1例伴PDGFRB重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎的66岁男性患者以干咳、活动后气促起病;2年前肺部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)示肺间质性病变,未查找到明确病因,诊断为特发性肺纤维化。此次住院期间HRCT提示肺间质性病变较前明显进展,且外周血嗜酸性粒细胞显著增高,骨髓融合基因检测ETV6-PDGFRB阳性,确诊为PDGFRB重排髓系肿瘤继发性间质性肺炎。PDGFRB重排髓系肿瘤是一种较罕见的血液系统肿瘤,以髓系增生异常、嗜酸性粒细胞增多、PDGFRB基因重排为主要特征,多为男性,常有脾肿大,少数有肝、皮肤、心以及其他器官组织损害。对本病的治疗目前首选酪氨酸激酶抑制药伊马替尼。