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Characteristics and Mechanisms of Persistent Wet–Cold Events with Different Cold-air Paths in South China
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作者 Xiaojuan SUN Li CHEN +1 位作者 Chuhan LU Panxing WANG 《Advances in Atmospheric Sciences》 SCIE CAS CSCD 2024年第6期1171-1183,共13页
We investigate the characteristics and mechanisms of persistent wet–cold events(PWCEs)with different types of coldair paths.Results show that the cumulative single-station frequency of the PWCEs in the western part o... We investigate the characteristics and mechanisms of persistent wet–cold events(PWCEs)with different types of coldair paths.Results show that the cumulative single-station frequency of the PWCEs in the western part of South China is higher than that in the eastern part.The pattern of single-station frequency of the PWCEs are“Yangtze River(YR)uniform”and“east–west inverse”.The YR uniform pattern is the dominant mode,so we focus on this pattern.The cold-air paths for PWCEs of the YR uniform pattern are divided into three types—namely,the west,northwest and north types—among which the west type accounts for the largest proportion.The differences in atmospheric circulation of the PWCEs under the three types of paths are obvious.The thermal inversion layer in the lower troposphere is favorable for precipitation during the PWCEs.The positive water vapor budget for the three types of PWCEs mainly appears at the southern boundary. 展开更多
关键词 persistent wet–cold events cold-air paths circulation characteristics water vapor
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新疆北部不同区域暖区暴雪过程水汽特征分析 被引量:1
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作者 庄晓翠 陈丽娟 +1 位作者 李博渊 苗运玲 《高原气象》 CSCD 北大核心 2024年第1期141-155,共15页
利用NCEP/NCAR再分析资料,主要运用HYSPLIT(拉格朗日后向轨迹)方法模拟追踪了1980-2020年冬季新疆北部27次暖区暴雪天气水汽特征,分析不同源地水汽源-汇关系及其对暴雪的贡献。结果表明,500 hPa主要水汽源地为格陵兰岛和大西洋及其沿岸... 利用NCEP/NCAR再分析资料,主要运用HYSPLIT(拉格朗日后向轨迹)方法模拟追踪了1980-2020年冬季新疆北部27次暖区暴雪天气水汽特征,分析不同源地水汽源-汇关系及其对暴雪的贡献。结果表明,500 hPa主要水汽源地为格陵兰岛和大西洋及其沿岸、地中海和黑海及其附近,对阿勒泰地区暴雪贡献最大的水汽源头是大西洋及其沿岸附近,塔额盆地为地中海和黑海及其附近,沿途损失均较大;700 hPa主要为北欧、大西洋及其沿岸附近、地中海和黑海及其附近,对阿勒泰地区暴雪贡献最大的是地中海和黑海及其附近,塔额盆地是北欧,沿途损失最大前者是地中海和黑海及其附近,后者为大西洋及其沿岸;850 hPa上主要为中亚、地中海和黑海及其附近,前者对暴雪的贡献最大,到达暴雪区后增加较多。各源地水汽随西风气流达到关键区后,主要从偏西(西南)和西北两条路径输入暴雪区,前者占主导地位;对流层低层阿勒泰地区较塔额盆地水汽源地和路径更复杂。基于上述分析,构建了暖区暴雪水汽来源及路径的贡献模型,对阿勒泰地区、塔额盆地各层水汽贡献进行了细致的描述。 展开更多
关键词 新疆北部 暖区暴雪 水汽特征 HYSPLIT模式
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Perioperative Care of the Adult Patient with Johanson-Blizzard Syndrome
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作者 John Nivar Dennerd Ovando +1 位作者 Joe Tran Lawrence Chinn 《Open Journal of Anesthesiology》 2023年第10期212-220,共9页
Johanson-Blizzard syndrome (JBS) is a rare genetic disorder characterized by multiple craniofacial abnormalities, intellectual disability, sensorineural hearing loss, pancreatic exocrine insufficiency, and involvement... Johanson-Blizzard syndrome (JBS) is a rare genetic disorder characterized by multiple craniofacial abnormalities, intellectual disability, sensorineural hearing loss, pancreatic exocrine insufficiency, and involvement of other organ systems to varying degrees. Patients with JBS may require surgical intervention to address the underlying phenotypic abnormalities. The many craniofacial abnormalities found in patients with JBS are a concern for the anesthesiologist. We present the case of an adult patient with JBS who is undergoing implantation of a leadless pacemaker. Considering the many cardiac and craniofacial abnormalities in these patients, the anesthesiologist should order diagnostic tests such as echocardiography to assess cardiac function, as well as be prepared to perform advanced airway techniques for difficult airways. The anesthetic provider should be aware of the varied phenotypic expression of JBS and should individualize the anesthetic plan to each patient. Prior medical literature on the anesthetic management of these patients is scarce and limited to pediatric patients. This is the first case report addressing anesthetic concerns in an adult patient with JBS. 展开更多
关键词 Johanson-blizzard Syndrome ANESTHESIA Difficult Intubation Pancreatic Exocrine Insufficiency Craniofacial Abnormalities
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新疆北部暖区暴雪的中尺度模拟及云微物理特征研究
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作者 李桉孛 琚陈相 +2 位作者 周雅蔓 李曼 李如琦 《高原气象》 CSCD 北大核心 2024年第1期127-140,共14页
暖区暴雪罕见且易致灾,对其准确预报既是重点又是难点。本文采用WRF中尺度模式中Lin、Thompson、 WDM6和WSM6四种云微物理方案对2016年11月中旬一次典型新疆北部暖区暴雪过程进行数值模拟,评估模式对暖区暴雪过程的模拟能力,遴选最优参... 暖区暴雪罕见且易致灾,对其准确预报既是重点又是难点。本文采用WRF中尺度模式中Lin、Thompson、 WDM6和WSM6四种云微物理方案对2016年11月中旬一次典型新疆北部暖区暴雪过程进行数值模拟,评估模式对暖区暴雪过程的模拟能力,遴选最优参数化方案,分析暴雪过程中水凝物粒子垂直分布及演变特征,探讨导致暴雪过程的相关中尺度系统的发生发展规律。分析结果表明:(1)不同云微物理参数化模拟中,Lin方案效果最佳,较为成功地模拟出降雪量级、落区和趋势。(2)云中各种水凝物粒子活跃于对流层中下层,其中以霰和雪最多,自高层向低层分别分布着冰晶、雪、云水、霰粒子,阿尔泰山迎风坡附近为各水凝物粒子浓度大值中心,强降雪区四种云中水凝物粒子高值中心垂直对齐有利于各粒子间的转化。(3)上游高湿系统沿西路移动,低空偏南急流增强时水汽汇合强烈,阿尔泰山脉西麓迎风坡阻挡利于水汽辐合;低空偏南急流使暴雪区低层增温,不稳定条件增强,垂直次级环流发展,次级反环流的增强促进不稳定能量的释放,加剧垂直运动增长,为大暴雪的发展和维持提供较强的动力抬升条件,对暴雪起增幅作用。 展开更多
关键词 暖区暴雪 数值模拟 云微物理 中小尺度
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一次伴随高架雷暴的极端暴雪不稳定机制分析
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作者 万夫敬 李博 +2 位作者 罗江珊 侯淑梅 庞华基 《气象》 CSCD 北大核心 2024年第9期1105-1119,共15页
利用常规观测资料、闪电定位监测、雷达资料和ERA5再分析资料等,分析了2023年12月14日山东地区的一次“雷打雪”天气过程的不稳定机制,利用锋生函数、假相当位温的密集区和地面温度的变化特征等,确定了地面冷锋的位置,结合物理过程的触... 利用常规观测资料、闪电定位监测、雷达资料和ERA5再分析资料等,分析了2023年12月14日山东地区的一次“雷打雪”天气过程的不稳定机制,利用锋生函数、假相当位温的密集区和地面温度的变化特征等,确定了地面冷锋的位置,结合物理过程的触发和不稳定机制,给出了高架对流暴雪的概念模型。结果表明:雷暴和强降雪出现在地面冷锋后部,低空有深厚稳定的冷垫,逆温层之上存在强盛的暖湿空气,具有产生高架雷暴的环境。暴雪发生期间,存在对流-对称不稳定机制,且对称不稳定和位势不稳定存在于不同层次上:对称不稳定主要位于700 hPa以下,当暖湿气流沿低层冷垫强迫爬升,倾斜对流发展;而位势不稳定位于700~500 hPa,是伴随中低层西南急流的推进逐步建立的。当对称不稳定导致的倾斜对流发展到700~500 hPa层次时,位势不稳定能量得以释放,发展出深厚强烈的垂直对流。位势不稳定的建立与700~500 hPa上20 m·s^(-1)风速前沿的向北推进在时间上具有高度的一致性,超前于最强降雪和雷电,提前1~2 h。高架雷暴的触发除了低层冷垫的动力抬升外,还与中层700~500 hPa附近风速的增强有关,700~500 hPa风速增强后,槽前正涡度平流加强,上升气流发展,进而触发对流,造成强降雪和强烈、高频的雷电活动。尽管本次高架雷暴强降雪时段的回波主要集中在20~35 dBz,但回波顶高超过了-30℃层高度,35 dBz回波伸展到达-10℃层高度之上,仍需高度关注冬季雷电的发生。 展开更多
关键词 雷打雪 极端暴雪 高架雷暴 对流-对称不稳定
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山东半岛一次典型冷流暴雪的粒子谱特征分析
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作者 周淑玲 丛美环 +1 位作者 周丹 王俊 《气象与环境科学》 2024年第4期42-50,共9页
为深入研究山东半岛冷流暴雪微物理特征及变化,利用激光降水现象仪(OTT Parsivel)、多普勒天气雷达和常规气象观测资料,对2020年初冬山东半岛一次东北冷涡后强冷空气造成的暴雪过程的雪粒子谱特征进行了分析。结果表明:(1)本次暴雪过程... 为深入研究山东半岛冷流暴雪微物理特征及变化,利用激光降水现象仪(OTT Parsivel)、多普勒天气雷达和常规气象观测资料,对2020年初冬山东半岛一次东北冷涡后强冷空气造成的暴雪过程的雪粒子谱特征进行了分析。结果表明:(1)本次暴雪过程中,渤海上空850 hPa温度为-16℃,大连到山东半岛为北风与偏西风的辐合,强降雪发生在对流不稳定的大气层结中。(2)降雪粒子谱呈多峰分布,强降雪过程的初始发展、稳定和消散阶段,及一个强降雪对流系统的生成发展、成熟和消散阶段,雪粒子谱均有不同。雪粒子Gamma谱三参数特征:形状因子μ在零线附近波动,斜率参数λ小于1.0 mm^(-1),lgN0为3 m-3·mm^(-1-μ)左右。(3)强降雪时,多个数浓度中心对应的雪粒子下落末速度均在1.0 m·s^(-1)以下,最大雪粒子数浓度的峰值下落末速度为0.55 m·s^(-1)。在直径1.0 mm左右时,浓度大的雪粒子的下落末速度存在峰值,其贴近未结霜雪粒子速度曲线,说明冷流降雪的多数雪粒子不易结霜,以干雪为主。雪粒子以密凇附的枝状和聚并的板状两种类型为主,两种类型雪粒子下落末速度V和粒子直径D的关系系数和指数分别为0.62和0.33及0.69和0.41,拟合关系分别为V=0.62D^(0.33)和V=0.69D^(0.41)。 展开更多
关键词 雪粒子谱 冷流暴雪 微物理参数 雪粒子类型
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黄南州“4·23”暴雪天气过程数值预报产品检验 被引量:1
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作者 彭英超 宋仙芳 郭安欣 《河南科技》 2024年第1期104-108,共5页
【目的】对2022年4月23日出现的暴雪天气进行数值模式检验分析,检验各种数值预报产品对强降雪的预报能力,从而提高本地暴雪预报准确率。【方法】选取此次暴雪天气过程(四个国家站及区域自动站24 h累计降雪量≥10 mm),采用天气学分析、... 【目的】对2022年4月23日出现的暴雪天气进行数值模式检验分析,检验各种数值预报产品对强降雪的预报能力,从而提高本地暴雪预报准确率。【方法】选取此次暴雪天气过程(四个国家站及区域自动站24 h累计降雪量≥10 mm),采用天气学分析、对比分析法,利用EC-thin,CMA-3KM和CMA-GFS三种模式与暴雪个例实况进行检验对比评估。【结果】(1)环流形势场对比CMA-GFS模式对于高原槽预报较EC稳定且准确,基本与实况吻合,而EC越靠近临近时次预报更为准确;从槽线移速来看,两家模式均预报槽线移速比实况快。(2)24小时降水预报检验,EC模式对落区、强度的把握明显优于CMA-GFS模式,且临近时次预报效果最佳。(3)一般性降水准确率预报CMA-3KM参考性最好,且最稳定,准确均在70%以上;三种模式的暴雪的准确率并不稳定,夜间出现的暴雪预报效果08时次优于20时次。【结论】CMA-3KM预报降水效果较好,但稳定性不高,EC模式对降水的落区、强度的把握优于CMA_GFS模式,且临近时次预报效果最佳。 展开更多
关键词 暴雪天气 检验 CMA-3KM ECMWF模式 CMA-GFS模式
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湖南两次暴雪过程的双偏振雷达云相态垂直特征观测分析
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作者 戴劲 何宁 +1 位作者 郭泽勇 周卫华 《灾害学》 CSCD 北大核心 2024年第4期100-107,共8页
针对2021年和2022年湖南两次大范围暴雪过程,该文利用ERA5全球再分析数据和长沙探空雷达、长沙S波段双偏振雷达等探测资料,深入分析了该过程的发生发展条件和云微物理特征。研究环境条件发现,正涡度区厚度伸展至450 hPa,中高层存在强烈... 针对2021年和2022年湖南两次大范围暴雪过程,该文利用ERA5全球再分析数据和长沙探空雷达、长沙S波段双偏振雷达等探测资料,深入分析了该过程的发生发展条件和云微物理特征。研究环境条件发现,正涡度区厚度伸展至450 hPa,中高层存在强烈的垂直运动,西南气流输送大量水汽,为强降雪提供了有利的动力、热力和水汽条件。进一步利用长沙双偏振雷达资料分析了两次降雪的微物理特征,结果显示:①暴雪与雪霰的基本反射率和极化参量纹理特征存在明显差异,可以有效识别两种降水粒子;②相态垂直廓线表明,雪的低层层云对应着相态转变;高层速度显著大于低层,且近地面降雪回波的下落速度低于层云降雨;③雷达极化参量的垂直演变特征表明两次降雪过程均有冰晶淞附层,其特征表现为高的差分反射率(Z_(DR))、差分相移率(K_(DP))和低的相关系数(CC)。研究证实双偏振雷达能够捕捉降雪云团的精细结构演变,可为强降雪的短临预报提供科学依据。 展开更多
关键词 暴雪 双偏振雷达 发生发展条件 云微物理 监测
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湘潭市两次罕见大暴雪天气过程分析
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作者 叶梓杰 安明 +3 位作者 林明丽 刘二影 黄娟 张悦 《河南科技》 2024年第20期108-113,共6页
【目的】分析湖南省湘潭市2021年12月24日至27日和次年2月21日至22日两次罕见的特大暴雪过程。【方法】采用常规监测数据、分辨率达1°×1°的NECP再分析数据,以及地面GPS/MET遥感大气水汽监测资料进行诊断分析。【结果】... 【目的】分析湖南省湘潭市2021年12月24日至27日和次年2月21日至22日两次罕见的特大暴雪过程。【方法】采用常规监测数据、分辨率达1°×1°的NECP再分析数据,以及地面GPS/MET遥感大气水汽监测资料进行诊断分析。【结果】两次强降雪过程在大气环流背景和动力学、热力学和水汽输送的条件方面具有相似之处“。12.26”为对流性降雪,降雪时间短、强度大;“02.22”过程以稳定性降雪为主。在湘潭地区,当850 hPa以上温度低于-4℃、925 hPa以下气温在-1℃以下、地面温度接近0℃时,降水相态将由雨转雪。【结论】可为提高湘潭市暴雪预报准确率提供科学依据。 展开更多
关键词 湘潭 暴雪 成因机理 维持机理
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钢琴协奏曲《岭南暴雪》华彩段对多层次合作研新的呈现
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作者 柴聪聪 《黑河学院学报》 2024年第7期146-148,152,共4页
钢琴协奏曲《岭南暴雪》的主题具备的开放性、多元化的特点,能够有效包含多层次、多角度的深度合作与交流,在乐谱生成阶段中,曲谱创作者和表演者之间互为主体。通过在演出过程中适当添加观众维度,采取相互合作与交流的形式,不断完善作... 钢琴协奏曲《岭南暴雪》的主题具备的开放性、多元化的特点,能够有效包含多层次、多角度的深度合作与交流,在乐谱生成阶段中,曲谱创作者和表演者之间互为主体。通过在演出过程中适当添加观众维度,采取相互合作与交流的形式,不断完善作品形式以及丰富作品内容表演层次,主要包括作品本身、情感以及认知等因素。《岭南暴雪》在创作阶段与表演阶段,不断激发与调度演绎者的创造性、主动性与积极性,进而产生出超预期的、更加强烈的表现力,对于当代作品创作,以及表演均有启发作用。 展开更多
关键词 钢琴协奏曲 《岭南暴雪》 艺术特点 多层次合作
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西天山南麓两次暴雪过程对比分析
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作者 张俊 于碧馨 +1 位作者 李如琦 李桉孛 《沙漠与绿洲气象》 2024年第5期120-127,共8页
利用常规气象观测、FY-4A卫星及ERA5再分析数据,对比分析2021年2月25—27日(过程I)和4月1—4日(过程II)西天山南麓阿克苏地区拜城县2次暴雪过程成因。结果表明:两次暴雨过程均在中亚低值系统影响下发生,300 hPa偏西急流、500 hPa低涡(低... 利用常规气象观测、FY-4A卫星及ERA5再分析数据,对比分析2021年2月25—27日(过程I)和4月1—4日(过程II)西天山南麓阿克苏地区拜城县2次暴雪过程成因。结果表明:两次暴雨过程均在中亚低值系统影响下发生,300 hPa偏西急流、500 hPa低涡(低槽)、850 hPa偏东急流、地面冷高压冷锋及暴雪区上空垂直环流的发展是形成暴雪的主要动力机制;均有偏西和西南路径的水汽输送,水汽强辐合出现在700 hPa;降雪期间TBB极值、<-30℃的维持时间及>-5℃对降雪量级、持续时间及降水相态预报有指示意义。不同点主要表现在:过程I为中亚低槽快速东移型,偏东急流仅在850 hPa,急流强度较弱且位置偏南;过程II为中亚低涡缓慢东移型,700、850 hPa有明显偏东急流且持续时间长,位置西伸至阿克苏地区北部;过程II上升运动中心更接近暴雪中心,且强度强、伸展高、持续时间长,冷暖交汇更剧烈,偏东水汽输送明显且辐合强度更强、辐合持续时间更长。 展开更多
关键词 暴雪 西天山南麓 对比分析 垂直环流 水汽输送
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突发性中尺度暴雪过程大气污染特征与潜在源区研究
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作者 卜庆雷 张秀娟 李传浩 《环境科学与管理》 CAS 2024年第2期64-69,共6页
针对济南市大气污染情况,分析突发性中尺度暴雪过程大气污染特征与潜在源区。基于2020年1月7日济南市气象和环境监测数据,通过皮尔逊积差相关系数法分析污染物之间、污染物与气象要素之间相关关系。经分析可知:暴雪对大气污染具有一定... 针对济南市大气污染情况,分析突发性中尺度暴雪过程大气污染特征与潜在源区。基于2020年1月7日济南市气象和环境监测数据,通过皮尔逊积差相关系数法分析污染物之间、污染物与气象要素之间相关关系。经分析可知:暴雪对大气污染具有一定清洗能力,颗粒污染物浓度与气体污染物浓度之间存在一定同源性,污染物与不同气象要素也存在正向或负向相关关系,证明暴雪导致的气象要素改变对大气污染扩散具有一定意义。采用潜在源贡献因子分析法和浓度权重轨迹分析法测得本地源为济南市PM_(2.5)浓度贡献最高源区,表明PM_(2.5)高贡献与聚集性工业活动相关。 展开更多
关键词 突发性中尺度暴雪 大气污染特征分析 潜在源区 皮尔逊积差相关系数法 潜在源贡献因子
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以糖尿病为主要表现的Johanson-Blizzard综合征分析 被引量:1
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作者 郑文文 吴笑英 +3 位作者 周心禾 张杭 吴宸炜 郑超 《温州医科大学学报》 2021年第8期674-677,共4页
目的:探讨以糖尿病为主要表现的Johanson-Blizzard综合征(JBS)患者的临床表型和基因型。方法:收集JBS患者的临床资料、实验室检查、影像学检查,提取相关家庭成员的基因组DNA,使用全外显子组测序及Sanger测序验证。结果:患者以糖尿病为... 目的:探讨以糖尿病为主要表现的Johanson-Blizzard综合征(JBS)患者的临床表型和基因型。方法:收集JBS患者的临床资料、实验室检查、影像学检查,提取相关家庭成员的基因组DNA,使用全外显子组测序及Sanger测序验证。结果:患者以糖尿病为主要表现,伴有眼距增宽,鼻根低平,鼻翼发育不全,发际线低等畸形。基因检测证实UBR1基因存在c.4463T>C(p.Ile1488Thr)纯合错义突变,为新的突变位点,且致病性分析表明该位点为致病性突变。结论:该患者携带新的UBR1基因c.4463T>C纯合突变,提高了临床上对JBS临床表型谱的认识并拓宽了UBR1基因的基因谱。 展开更多
关键词 Johanson-blizzard综合征 糖尿病 UBR1基因 纯合突变
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A Numerical Study of the Effects of Coastal Geometry in the Bohai Sea on Storm Surges Induced by Cold-Air Outbreaks 被引量:6
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作者 ZHAOPeng JIANG Wensheng 《Journal of Ocean University of China》 SCIE CAS 2011年第1期9-15,共7页
Strom surges are not only determined by the atmospheric forcing,but also influenced by the coastal geometry and bathymetry.The Bohai Sea,as one of China’s marginal seas,is seriously harmed by storm surges,especially ... Strom surges are not only determined by the atmospheric forcing,but also influenced by the coastal geometry and bathymetry.The Bohai Sea,as one of China’s marginal seas,is seriously harmed by storm surges,especially those caused by cold-air outbreaks.As the coastline of the Bohai Sea has changed evidently these years,storm surges may have new characteristics due to the changes in the local geometry.This paper aims to find out these new characteristics by primarily investigating the influence of the changes in the local geometry on storm surges with numerical methods.20 scenarios were constructed based on the track and inten-sity of the cold-air outbreaks to describe the actual situation.By analyzing the model results of the control scenarios,it is found that the main changes of the maximum surge elevation occur in the Bohai Bay and the Laizhou Bay.At the top of the Bohai Bay,the maximum surge elevation is obviously decreased,while in the Laizhou Bay,it is enhanced by the growing Yellow River Delta.This,however,does not suggest that the storm surges in the Laizhou Bay become more serious.A comparison of the risk assessment of storm surges in the Tanggu,Huanghua and Yangjiaogou regions shows that the risk of storm surges in these coastal areas is lightened by the evolvement of the coastal geometry.Particularly near Yangjiaogou,though the maximum surge elevation becomes higher to subject more areas to risk,the risk is still reduced by the evolvement of the Yellow River Delta. 展开更多
关键词 storm surge cold-air outbreak Bohai Sea Caofeidian: Yellow River Delta
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Johanson-Blizzard syndrome with mild phenotypic features confirmed by UBR1 gene testing 被引量:4
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作者 Naim Alkhouri Barbara Kaplan +4 位作者 Marsha Kay Amy Shealy Carol Crowe Susanne Bauhuber Martin Zenker 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS CSCD 2008年第44期6863-6866,共4页
Johanson-Blizzard syndrome (JBS) is a rare autosomal recessive condition associated with exocrine pancreatic insufficiency,and is characterized by hypoplastic nasal alae,mental retardation,sensorineural hearing loss,s... Johanson-Blizzard syndrome (JBS) is a rare autosomal recessive condition associated with exocrine pancreatic insufficiency,and is characterized by hypoplastic nasal alae,mental retardation,sensorineural hearing loss,short stature,scalp defects,dental abnormalities and abnormal hair patterns. Growth hormone deficiency,hypopituitarism,and impaired glucagon secretion response to insulin-induced hypoglycemia have been reported. Congenital heart defects have also been described in this condition. Mental retardation is typically moderate to severe in patients with JBS; however,normal intelligence can occur. In the pancreas,there is a selective defect of acinar tissue,whereas the islets of Langerhans and ducts are preserved. Diabetes has been reported in older children,suggesting the progressive nature of pancreatic disease. The molecular basis of JBS has recently been mapped to chromosome 15q15-q21 with identified mutations in the UBR1 gene. We report the case of a 7-year-old female with pancreatic insufficiency and mild phenotypic features,in whom the diagnosis of JBS was established using recently described molecular testing for the UBR1 gene. 展开更多
关键词 Johanson-blizzard syndrome Pancreatic insufficiency Sensorineural hearing loss UBR1 gene
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Johanson-Blizzard综合征患儿的护理体会
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作者 鲍莹 《护士进修杂志》 北大核心 2010年第20期1891-1892,共2页
Johanson-Blizzard综合征(JBS)是一种罕见的、伴有独特先天性多发畸形的遗传性疾病。主要特征表现是先天性胰腺外分泌不足伴有鼻翼发育不全或缺损。此外,其他先天性异常在此病中也有较高发病率,包括矮身材(〉80%);牙齿异常(主... Johanson-Blizzard综合征(JBS)是一种罕见的、伴有独特先天性多发畸形的遗传性疾病。主要特征表现是先天性胰腺外分泌不足伴有鼻翼发育不全或缺损。此外,其他先天性异常在此病中也有较高发病率,包括矮身材(〉80%);牙齿异常(主要是少牙畸形〉80%);感音神经性听觉丧失(〉80%); 展开更多
关键词 Johanson-blizzard综合征 患儿 护理
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Johanson-Blizzard综合征的基因诊断及听力语言康复
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作者 曲春燕 王锋 +6 位作者 腾白玉 赵敏 叶红 史泱 尹梦雅 梁凤和 王晓力 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期486-490,共5页
目的探讨Johanson-Blizzard综合征患者的基因诊断及听力语言康复效果。方法分析一个综合征型聋小家系,包括听力障碍儿童及其听力正常父母的临床资料、耳聋基因二代测序分析和生物信息学方法,确定致病基因和突变;在听力语言康复训练1年... 目的探讨Johanson-Blizzard综合征患者的基因诊断及听力语言康复效果。方法分析一个综合征型聋小家系,包括听力障碍儿童及其听力正常父母的临床资料、耳聋基因二代测序分析和生物信息学方法,确定致病基因和突变;在听力语言康复训练1年前后进行语言能力评估。结果该患儿有典型的Johanson-Blizzard综合征临床表现,包括鼻翼发育不全、胰腺外分泌功能不全、先天性聋及其表现,二代测序结果提示患儿存在UBR1基因复合杂合突变c.3055C>T(p.Arg1019*)和EX47 Del,听力语言康复训练一年后其语言年龄从2岁提高到3岁。结论二代测序可明确Johanson-Blizzard综合征型聋的分子机制,EX47 Del突变为首次发现,本研究结果丰富了UBR1基因突变谱;听力语言康复有助于提高该综合征患儿语言能力。 展开更多
关键词 UBR1 Johanson-blizzard综合征 综合征型聋 语言康复
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Analysis on Formation Reason of "0902" Blizzard in Northeast China
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作者 Changsheng Chen Shilian Chou +1 位作者 Lixin Su Min Liu 《Meteorological and Environmental Research》 CAS 2013年第12期1-10,16,共11页
[Objective]The research aimed to analyze formation reason of " 0902" blizzard in northeast China. [Method]By using timely observation data,NCEP reanalysis data and Doppler radar data at Baishan station,blizzard proc... [Objective]The research aimed to analyze formation reason of " 0902" blizzard in northeast China. [Method]By using timely observation data,NCEP reanalysis data and Doppler radar data at Baishan station,blizzard process in southeast part of northeast China during 12-13 February,2009 was analyzed. [Result]Snowfall zone of the blizzard process was wide,snowfall was more,snowfall gradient was big,and snowfall time relatively concentrated. These characteristics reflected that the blizzard process had significant convection characteristics. Baroclinic disturbance at high-altitude straight frontal zone and ground warm frontogenesis caused by eastward movement and northward advancement of North China low vortex at low altitude were the circulation characteristics in the process. Water vapor from the sea went northward as southwest airflow,and strongly converged in blizzard zone,which provided sufficient water vapor condition for the blizzard. Before heavy snowfall occurred,there was accumulation process of heat and energy. Conditional symmetric instability was main unstable mechanism of the blizzard. During heavy snowfall period,ascending branch of secondary vertical circulation at exit zone of high-altitude jet coupled with ascending branch of secondary vertical circulation of warm frontegenesis at low layer,inducing strong development of the vertical motion. Doppler radar intensity echo revealed that it was easy to generate blizzard in the area where echo intensity was consistently above 20 dBz. Strong wind velocity convergence zone at radical velocity field especially adverse wind zone was favorable for the generation of blizzard. [Conclusion]The research could provide reference for blizzard forecast in northeast China. 展开更多
关键词 blizzard in northeast China Analysis of formation reason Circulation evolution Radar data China
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一次华北暴风雪过程中边界层中尺度扰动涡旋和水汽输送特征的分析 被引量:3
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作者 易笑园 张庆 +2 位作者 陈宏 林晓萌 陶局 《高原气象》 CSCD 北大核心 2023年第5期1311-1324,共14页
利用多部风廓线雷达和多普勒雷达、地面自动气象观测站、探空和卫星等多种监测资料,结合ERA5 0.25°×0.25°逐小时再分析资料,针对2020年2月14日华北暴风雪过程中边界层中尺度扰动涡旋(PMDV)开展分析,包括空间结构、形成... 利用多部风廓线雷达和多普勒雷达、地面自动气象观测站、探空和卫星等多种监测资料,结合ERA5 0.25°×0.25°逐小时再分析资料,针对2020年2月14日华北暴风雪过程中边界层中尺度扰动涡旋(PMDV)开展分析,包括空间结构、形成维持机制及其对降雪的影响,同时关注多股气流在不同高度层的水汽输送和净流入等特征。结果表明:PMDV是在500 hPa冷涡前部、 850 hPa暖性倒槽内和近地层东北风“冷垫”之上的悬空涡旋,其厚度约为1.2 km,水平尺度为100~300 km,生命史达17 h。它最先在边界层内出现,而后向上伸展(顶部达2 km),最终在边界层内消失。PMDV的成因:一是强劲持久的偏东气流西进,遇太行山脉阻挡,发生逆时针转向;二是在涡旋初生地存在持久的锋生作用,且4 h后在850 hPa上出现完整的气旋性环流。PMDV的发展维持原因是暖平流输送造成减压、凝结潜热释放和弱锋生三者的共同作用。PMDV促进了研究区内的东南风急流、正涡度、垂直上升速度和水汽通量散度等物理量的增大或加强,从而影响了降雪的持续时间和强度。研究区内的水汽绝大部分源于850 hPa以下的三股气流,西南支气流携带的水汽虽最为深厚,但在700 hPa以上的净流入极少;东南支气流对水汽的贡献最大,占净流入总量的86.4%;东北支气流携带的水汽多集中于850 hPa层。 展开更多
关键词 暴风雪 边界层中尺度扰动涡旋 结构 形成维持 水汽输送
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Blizzard 暗黑破坏神2资料片:毁灭之王
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作者 范岳 《电子测试》 2001年第11期41-41,共1页
期待已久的"暗黑破坏神2"资料片终于上市了,国内玩家也很快见到了这款经典产品.虽然这只是游戏的一个资料片,但是其所包含的内容不仅仅是增加新的任务、角色、敌人和华丽的魔法、配备,更完整的剧情、提高的显示分辨率、均衡... 期待已久的"暗黑破坏神2"资料片终于上市了,国内玩家也很快见到了这款经典产品.虽然这只是游戏的一个资料片,但是其所包含的内容不仅仅是增加新的任务、角色、敌人和华丽的魔法、配备,更完整的剧情、提高的显示分辨率、均衡的游戏角色,都是这次资料片的重要改变,甚至可以认为,这款资料片改变的程度不亚于是一款新游戏. 展开更多
关键词 资料片 blizzard 玩家
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