目的探讨伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理特征。方法回顾性分析3例ETMR的资料并复习相关文献。结果3例ETMR患儿,男性2例,女性1例,年龄2岁至4岁2个月,中位年龄2岁9个月,发病部位:...目的探讨伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理特征。方法回顾性分析3例ETMR的资料并复习相关文献。结果3例ETMR患儿,男性2例,女性1例,年龄2岁至4岁2个月,中位年龄2岁9个月,发病部位:1例位于右侧额顶叶,2例位于脑干,临床表现为肢体活动不利或头痛、反复呕吐。大体呈实性,切面灰白灰红色,质软,低倍镜下见肿瘤细胞双相分化,细胞密度疏密不均,高倍镜下见密集区肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构,并见少量真菊形团,伴灶状坏死,细胞稀疏区肿瘤分化相对较好,富含神经毡结构。免疫表型:肿瘤细胞散在表达LIN28A,也可表达胶质纤维酸性蛋白、Nestin等,p53和INI1未缺失,不表达Olig2,Ki-67阳性指数较高。荧光原位杂交检测显示C19MC基因高水平扩增。术后2例患儿行化疗,其中1例术后复发,3例患儿均死亡。结论ETMR罕见,高度恶性,其诊断依赖组织学、免疫表型及分子检测综合诊断。ETMR治疗为以手术为主并辅以术后化疗的综合治疗,预后差。展开更多
文摘目的探讨伴多层菊形团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理特征。方法回顾性分析3例ETMR的资料并复习相关文献。结果3例ETMR患儿,男性2例,女性1例,年龄2岁至4岁2个月,中位年龄2岁9个月,发病部位:1例位于右侧额顶叶,2例位于脑干,临床表现为肢体活动不利或头痛、反复呕吐。大体呈实性,切面灰白灰红色,质软,低倍镜下见肿瘤细胞双相分化,细胞密度疏密不均,高倍镜下见密集区肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构,并见少量真菊形团,伴灶状坏死,细胞稀疏区肿瘤分化相对较好,富含神经毡结构。免疫表型:肿瘤细胞散在表达LIN28A,也可表达胶质纤维酸性蛋白、Nestin等,p53和INI1未缺失,不表达Olig2,Ki-67阳性指数较高。荧光原位杂交检测显示C19MC基因高水平扩增。术后2例患儿行化疗,其中1例术后复发,3例患儿均死亡。结论ETMR罕见,高度恶性,其诊断依赖组织学、免疫表型及分子检测综合诊断。ETMR治疗为以手术为主并辅以术后化疗的综合治疗,预后差。