获得性大疱性表皮松解症

报告1例获得性大疱性表皮松解症。患者男,56岁。全身摩擦部位皮肤经摩擦后起大疱2年余。2年多以来,躯体受摩擦部位易擦伤、起大疱和结痂,无疼痛和瘙痒,病情反复,且伴有白色丘疹。体格检查可见躯干和四肢有大片红斑、糜烂、水疱和结痂,尤以易摩擦部位为重,双手和耳郭可见白色丘疹,甲变形、断裂。皮损组织病理检查示表皮下大疱和粟丘疹,直接免疫荧光检查在基膜下可见IgG呈线状沉积。根据典型的临床表现、组织病理改变和免疫荧光的检查结果诊断为获得性大疱性表皮松解症。给予糖皮质激素口服治疗。

儿童获得性大疱表皮松解症(附4例报道)

儿童获得性大疱表皮松解症 (EBA)是一种自身免疫性表皮下大疱病，比较少见。本文报道 4例儿童 EBA，年龄为 1、 4、 7、 14岁，均为男性。临床上似营养不良性大疱表皮松解症 2例，儿童型线形 IgA大疱病 2例。 3例有口腔损害，伴血疱，萎缩性瘢痕和粟丘疹。病理为表皮下水疱。 DIF均示 IgG和 C3呈线状分布于基底膜带， 3例还见 IgA， 1例见 IgM沉积于基底膜带。盐裂 DIF示 3例 IgG沉积于真皮侧。 IIF示 3例 IgG和 1例 IgA抗基底膜抗体，免疫印迹测得 4例均结合 290kD蛋白条带。应用皮质类固醇， DDS或中药雷公藤能很好控制病情。

获得性大疱性表皮松解症基底膜自身抗体靶抗原的定位研究

目的 探讨获得性大疱性表皮松解症 (EBA)基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)的靶抗原及其定位情况。方法 用免疫印迹 (IB)、盐裂皮肤间接免疫荧光 (IIF)、间接免疫电镜 (I IEM)等方法检测 6例EBA血清中IgG型及IgA型BMZ Ab识别的真表皮抗原以及抗原定位情况。结果 6例EBA血清中IgG型BMZ Ab均结合真皮提取物中 2 90ku蛋白 ,3例同时伴有结合 2 90ku蛋白的IgA型BMZ Ab。盐裂皮肤IIF显示BMZ真皮侧IgG线状沉积 ,IIEM示金颗粒沉积于BMZ致密下层 ,即真皮锚原纤维的Ⅶ型胶原处。结论 位于BMZ致密下层的Ⅶ型胶原是EBA中BMZ Ab的特异性靶抗原 ,Ⅶ型胶原上的抗原表位可被EBA血清中IgG及IgA型BMZ Ab识别。

获得性大疱性表皮松解症的免疫病理诊断

采用皮肤活检直接免疫荧光法(DIF)和血清间接免疫荧光法(IIF)确诊两例获得性大疱性表皮松解症(EBA).两例皮疹和其中一例另四处正常皮肤的 DIF均显示皮肤基底膜带(EMZ)有线状 IgG 和 C_3沉积.用1mol/L 氯化钠溶液分离皮肤作抗原性底物,IIF 显示线状 IgG 荧光带沉积在真皮一侧,滴度为1:20.

泛发性获得性大疱性表皮松解症

报告2例泛发性获得性大疱性表皮松解症。2例患者均为40岁后发病,皮损泛发全身,表现为张力性大疱,易误诊为大疱性类天疱疮。盐裂皮肤间接免疫荧光和皮损组织病理检查可资鉴别诊断。

伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病1例国内首报

目的报告1例伴食道大疱的获得性大疱性表皮松解症合并获得性血友病。方法对其临床、胃镜、血液病学检查、皮肤组织病理和直接免疫荧光进行研究。结果胃镜检查示食道内多发大小不等水疱。血液病学检查示活化部分凝血活酶时间（APTF）88．7s（正常值：20.90-34.60s）；第Ⅷ因子活性6．9％（正常值：50．0％～150．0％）；第Ⅷ因子抑制物滴度312B．U．／ml（正常：0）。组织病理检查：表皮下水疱。1M氯化钠裂解皮肤直接免疫荧光检查示基底膜带真皮侧IgG呈线状沉积。结论此为一罕见的病例。

TRPV4在皮肤免疫性大疱病中的表达及意义

目的探讨TRPV4蛋白在寻常型天疱疮(PV)、大疱性类天疱疮(BP)、疱疹样皮炎(DH)、获得性大疱性表皮松解症(EBA)中的作用机制。方法用免疫组化方法检测正常皮肤组织、PV、BP、DH及EBA皮损组织中TRPV4蛋白的表达量。结果 TRPV4在PV(61.90%)、BP(81.81%)、DH(72.22%)、EBA(68.42%)的阳性率均低于正常皮肤组织(93.33%),且各类疾病间亦存在表达差异(PV<EBA<DH<BP)。结论 TRPV4蛋白的低表达可能影响着皮肤连接的形成或修复,参与皮肤免疫性大疱病的发生、发展。

获得性大疱性表皮松解症一例

患者,女,17岁。口腔糜烂及全身多发水疱1年余。组织病理示表皮下水疱,DIF示基底膜线状IgG沉积,盐裂IIF示循环抗体IgG真皮侧阳性,血清学检查VII胶原抗体阳性。确诊为获得性大疱性表皮松解症。给予泼尼松20 mg/d,氨苯砜100 mg/d治疗一周,水疱明显消退。目前仍在随访中。

获得性大疱性表皮松解症伴白癜风一例

获得性大疱性表皮松解症是一种由抗VⅡ型胶原自身抗体介导的表:皮下自身免疫性大疱性疾病,罕见与白癜风并发。我们报道一例19岁青年白癜风患者出现泛发性红斑水疱伴瘙痒,经诊断为获得性大疱.性表皮松解症。皮损经中等剂量甲泼尼龙、甲氨蝶呤及外用超强效激素治疗5月后完全消退,伴有色素减退斑的部分复色。个体遗传易感性和白癜风皮损局部的慢性炎症反应可能是导致这种自身免疫合并症的潜在因素,有待进一步探究。

获得性大疱性表皮松解症

获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita,EBA)是一种罕见的获得性的自身免疫性表皮下大疱病,血中存在抗VⅡ型胶原(COL7)的自身抗体,其临床表现多样,类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症(Dystrophic Epidermolysis Bullosa,IDEB)或类天疱疮(Bullous Pemphigoid,BP),并可累及粘膜、指甲以及毛发,而且病程慢性,迁延不愈,目前诊断及治疗均较棘手。

获得性大疱性表皮松解症13例回顾性分析

目的探讨获得性大疱性表皮松解症(EBA)患者的临床、免疫病理及治疗预后特征。方法回顾性分析自2015年1月1日至2022年7月30日期间四川大学华西医院皮肤科诊断明确的EBA患者临床表现、免疫病理特点及治疗预后情况。采用自身免疫水疱性疾病皮损严重程度评分(ABSIS)评估EBA患者皮损严重程度,采用视觉模拟评分法(VAS)评估患者瘙痒情况。主要采用描述性统计分析方法,患者病情严重程度评分与瘙痒评分的相关性分析采用Pearson相关分析。结果共纳入EBA患者13例,包括男9例,女4例,就诊年龄(49.0±20.6)岁,ABSIS评分为(24.2±10.7)分;1例为经典型EBA,其余12例均为炎症型EBA。6例伴黏膜累及,均累及口腔黏膜。所有患者均有不同程度瘙痒,瘙痒VAS评分为(5.6±2.2)分;12例炎症型EBA患者中9例瘙痒VAS评分≥5分,而1例经典型EBA瘙痒VAS评分仅为2分;ABSIS评分与瘙痒VAS评分无相关性(r=-0.02,P>0.05)。皮损组织病理表现为表皮下裂隙或水疱形成,在炎症型EBA中真皮浅层小血管周围有不同程度炎症细胞浸润。直接免疫荧光示皮肤基底膜带线状IgG沉积,其中12例同时伴基底膜带C3线状沉积,5例有IgA线状沉积,2例伴IgM沉积。13例患者盐裂皮肤-间接免疫荧光示IgG均沉积在盐裂皮肤的真皮侧。1例(1/10)患者外周血嗜酸性粒细胞计数升高,3例(3/9)总IgE水平升高。13例EBA患者中,11例采用系统糖皮质激素(相当于泼尼松10~100 mg/d)治疗,另2例单用或联合使用复方甘草酸苷片、柳氮磺吡啶、硫酸羟氯喹、盐酸米诺环素等。13例患者共随访34.0(27.5,66.0)个月,其中8例停止治疗后达到完全缓解,2例治疗中达到完全缓解,1例达最小量治疗的部分缓解,2例病情未控制。停止治疗及治疗中完全缓解的时间为6.0(3.8,17.5)个月。结论EBA患者中炎症型较常见,均伴不同程度瘙痒,伴黏膜损害者以口腔黏膜累及为主。经单独系统糖皮质激素或联合免疫调节剂治疗后,大部分患者可达到完全缓解。

获得性大疱性表皮松解症20例临床及免疫血清学特征分析

目的总结获得性大疱性表皮松解症患者的临床和免疫血清学特征。方法收集2017年1月至2022年1月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为获得性大疱性表皮松解症患者的资料,回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果共纳入20例患者,男7例、女13例,年龄(41.85±18.43)岁。10例呈经典型,8例呈炎症型,2例呈混合型改变。19例出现黏膜受累,4例指(趾)甲受累,9例形成瘢痕,13例留有粟丘疹。盐裂皮肤-间接免疫荧光检查:19例IgG真皮侧阳性。Ⅶ型胶原酶联免疫吸附试验:19例阳性,诊断敏感性为95%;免疫印迹实验:16例在相对分子质量290000处有条带,诊断敏感性为80%,3例存在多种抗基底膜带抗原的自身抗体。15例患者接受系统糖皮质激素治疗,其中2例联合免疫抑制剂,13例使用抗炎药,最常用的为氨苯砜,其次为秋水仙碱;5例接受非糖皮质激素治疗的患者中,2例炎症型对氨苯砜及秋水仙碱治疗敏感,3例失访。随访17例,平均随访时间26.21个月,其中1例达到完全缓解停药,2例达到最小量治疗保持完全缓解,14例病情减轻,但未达到完全缓解。结论获得性大疱性表皮松解症治疗相对困难,常需使用氨苯砜及秋水仙碱等抗炎药,免疫血清学方法在获得性大疱性表皮松解症的诊断中具有较高应用价值。

Brunsting-Perry型获得性大疱性表皮松解症1例

患者女,73岁,面颈部丘疹水疱2年。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱液内中性粒细胞浸润。皮肤直接免疫荧光:基底膜带IgG、C3(+)。盐裂皮肤直接免疫荧光示:真皮侧IgG、C3(+)。酶联免疫吸附试验检测血清抗Ⅶ型胶原抗体弱阳性。诊断:Brunsting-Perry型获得性大疱性表皮松解症。予口服醋酸泼尼松片和甲氨蝶呤片,治疗2周后皮损明显好转。随访2年,泼尼松逐渐减量,未见复发。

甲巯咪唑致大疱性表皮松解症

1例52岁男性重型颅脑损伤患者因术后合并甲状腺功能亢进症给予甲巯咪唑（10 mg，2次/d）和普萘洛尔（10 mg，3次/d）鼻饲。第4天，患者颈部、躯干、双上肢前臂出现散在红色丘疹，甲巯咪唑剂量减半，并静脉滴注地塞米松（10 mg，2次/d），鼻饲氯雷他定（10 mg，1次/d）。第6天患者面部、颈部新发斑丘疹，部分融合成片，躯干、颈部可见水泡形成，伴高热；纤维支气管镜检查见气道充血、糜烂及血性痰液。停用甲巯咪唑，继续抗过敏治疗。第7天患者出现大面积表皮剥脱，诊断为大疱性表皮松解症，静脉滴注入免疫球蛋白（20 g，1次/d）和甲泼尼龙（60 mg，2次/d）。第12天，皮损创面渗液减少，停用人免疫球蛋白，甲泼尼龙予减量至40 mg，2次/d。1个月后，患者皮肤表皮基底呈鲜红色，有少量脓性分泌物，停用甲泼尼龙。6个月后，患者皮肤创面愈合，多处形成瘢痕。

儿童获得性大疱性表皮松解症一例

报道1例儿童获得性大疱性表皮松解症.患者女,12岁,因全身反复水疱、大疱和糜烂面3个月入院.患者弱智,父母非近亲结婚,无家族史.入院时表现全身大片糜烂面,包括手足、膝关节周围和股臀部,同时躯干、四肢正常或水肿性红斑基础上紧张性水疱、大疱.治疗过程中突然发生躯干、四肢大量紧张性水疱.组织病理提示,表皮下水疱,免疫荧光结果见表皮基底膜带IgG和C3线状沉积,盐裂后沉积限于真皮侧.ELISA检测BP180和BP230阴性.采用大剂量糖皮质激素联合四环素口服取得满意疗效.

获得性大疱性表皮松解症伴宫颈鳞状细胞癌一例

患者女，54岁，因反复眼干涩2年，躯干四肢水疱伴口腔破溃2个月入院。皮肤科检查：鼻腔黏膜破溃结痂、充血。口腔大片浅溃疡，可见有水疱，表层水肿发白，边缘充血，下唇散在小溃疡，双峡颊黏膜水肿，溃疡与舌背相似。肩部、颈部及躯干见红斑周围或红斑上散在少许水疱，疱壁稍紧张，疱壁薄，尼氏征可疑阳性。该例以黏膜为突出表现，临床表现类似于瘢痕性类天疱疮，容易误诊，且皮疹和黏膜损害随着肿瘤的病情而转变。获得性大疱性表皮松解症与Ⅶ胶原有关，可能与恶性肿瘤及鳞状细胞癌有一定的相关性。

抗Ⅶ型胶原抗体ELISA辅助确诊一例获得性大疱性表皮松解症及文献复习

目的 报道抗Ⅶ型胶原抗体酶联免疫吸附实验（ELISA）辅助确诊1例获得性大疱性表皮松解症（EBA）.同时复习文献,分析在大样本中该方法诊断EBA的敏感性和特异性.方法 对1例临床表现、组织学特点、免疫学特点符合EBA的患者,应用抗Ⅶ型胶原抗体ELISA试剂盒检测其血清中Ⅶ型胶原抗体滴度;以4例健康人、5例大疱性类天疱疮和3例寻常型天疱疮患者为对照.查阅既往关于ELISA法诊断EBA的文献,总结各研究中患者入组标准、包被的抗原、敏感性、特异性,并与其他血清学方法对比.结果 ELISA法检测该患者血清中抗Ⅶ型胶原抗体滴度为136 U/ml,对照组均为阴性.既往文献中,敏感性和特异性有区别,但总体而言,ELISA法诊断EBA的准确性高于免疫印迹.结论 ELISA法诊断EBA简单快捷,具有较高准确性.

儿童获得性大疱性表皮松解症1例

患者女,8岁。躯干四肢水疱3月。组织学病理示:表皮下脓疱形成。IIF:抗基底膜带抗体1:320阳性。ELISA结果为抗VII胶原抗体阳性。诊断为儿童获得性大疱性表皮松解症,给予秋水仙碱、氨苯砜和卤米松软膏治疗,病情较前减轻。

获得性大疱性表皮松解症合并症的研究进展

获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性大疱性皮肤病，其发病与真皮一表皮连接的锚丝主要成分Ⅶ型胶原的自身免疫有关。获得性大疱性表皮松解症病变可累及皮肤和黏膜，主要表现多样的表皮下水疱，愈后可留有粟丘疹和萎缩性瘢痕。近年来，越来越多的研究证实，该病可合并其他皮肤病以及其他系统性疾病，包括消化系统疾病、自身免疫性疾病、内分泌系统疾病、感染性疾病、血液系统疾病以及肿瘤性疾病。部分合并疾病仅为个例报道，而另一些则有相关机制的研究。

获得性大疱表皮松解症患者创面管理的研究进展

获得性大疱表皮松解症是以全身散发性水疱和黏膜糜烂为主要表现的罕见自身免疫性疾病,创面综合管理通过用药护理、创面护理、预防损伤、营养支持及合并症护理等方法促进创面愈合,减轻患者不适症状,提高患者生活质量。该文从获得性大疱表皮松解症的分型、创面评估工具、影响创面愈合的因素、创面综合管理方法进行综述,旨在为完善国内相关研究及提高护理实践质量提供参考。