泛血管医学时代“脑心同治”手术与展望

“脑心共病”逐渐受到国内外神经外科和心血管内外科医师的重视,并着手开展“脑心同治”手术互为保障,“泛血管医学”概念提出多学科交叉、跨学科整合的研究模式和发展理念。泛血管医学思想对“脑心同治”手术具有重要指导意义,“脑心同治”手术又使“泛血管医学”概念更加完整与深化。现阶段坚持以动脉粥样硬化性疾病为基础进行手术实施设计,“脑心同治”手术将在未来突破传统的颈动脉与冠状动脉同期手术范畴,过渡到以血管重建为中心的发展方向,从外科手术角度扩大“泛血管医学”概念的内涵。

奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效分析

目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例),计算用药前和用药1年时年化复发率(ARR)、复发例数、复发次数和时间、复发症状,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估神经功能,记录用药期间药物不良反应。结果奥法妥木单抗治疗1年时3例(12%)复发,A组1例患者复发2次,分别为用药后1和5个月;B组2例患者复发,1例复发2次,为用药后2和6个月,1例复发1次,为用药后2个月。两组用药1年时与用药前仅ARR变化幅度差异具有统计学意义(F=29.061,P=0.000),A组用药1年时ARR较用药前下降(t=13.215,P=0.001),B组用药1年时ARR亦较用药前下降(t=19.259,P=0.000)。有8例出现注射部位疼痛、3例注射后发热、1例注射后头痛,其中1例诊断为细菌性脑膜炎;14例感染新型冠状病毒,其中1例因新型冠状病毒感染致肺炎入住重症监护病房;均无残疾、死亡等严重不良反应,EDSS评分均未增加。结论奥法妥木单抗定期给药或依据CD19+B细胞百分比给药均可减少患者复发风险,改善EDSS评分;早期与糖皮质激素联用需警惕感染风险。

颅内-颅内血管搭桥侧侧吻合术治疗复杂颅内动脉瘤长期疗效观察

目的 探讨颅内-颅内血管搭桥侧侧吻合术治疗复杂颅内动脉瘤的长期疗效。方法 纳入2015年1月至2023年12月由中国医科大学附属第一医院神经外科同一术者实施颅内-颅内血管搭桥侧侧吻合术的5例复杂颅内动脉瘤患者,2例累及大脑前动脉A2段,3例累及大脑中动脉M2段。术中采用吲哚菁绿荧光血管造影术(ICGA)、术后采用CTA或DSA评估动脉瘤闭塞和血流重建情况;术后1周、3个月和末次随访时采用改良Rankin量表(mRS)评估神经功能预后;术后第1天、1周和3个月行头部CT和(或)MRI检查,评估是否发生出血性或缺血性并发症。结果 本组5例复杂颅内动脉瘤均孤立确切,2例行A3-A3侧侧吻合术;3例行M2-M2侧侧吻合术,其中1例在M2-M2侧侧吻合术基础上获取桡动脉(RA)作为桥血管,联合M1-RA-M2嵌入桥接式血管搭桥术。术中经ICGA证实,5例侧侧吻合口和1例M1-RA-M2桥血管均通畅。术后随访时间为23(14,71)个月,5例术后1周和术后3个月CTA或DSA检查、3例术后9~12个月DSA检查均未见动脉瘤显影,5例侧侧吻合口和1例M1-RA-M2桥血管均通畅。术后1周mRS评分较术前升高0~3分(1例手术前后均为4分、1例增加2分、1例增加3分),2例未破裂患者术后1周mRS评分无变化(均为1分);术后3个月mRS评分均下降(0分2例、2分1例、3分2例);末次随访时1例失访,余4例mRS评分进一步下降(0分2例、1分1例、2分1例)。术后无脑出血或脑缺血事件发生。结论 颅内-颅内血管搭桥侧侧吻合术的短期和长期通畅性良好,长期疗效稳定,是复杂颅内动脉瘤手术治疗的可靠技术。

开启感染神经病学学科建设新纪元

随着医疗卫生条件的进步,传统病原体引起的脑炎和脑膜炎发病率和病死率有所下降,但是由于神经系统感染病原谱的改变、神经系统感染病原体检测手段的提升以及病原体引发神经系统变性疾病新证据的涌现,需重新思考神经系统感染性疾病的临床特征以及防控与诊疗特点。同时新型冠状病毒感染大流行后病原体不直接侵入中枢神经系统的感染后/副感染性神经系统疾病日益增多,因此提出应重视对神经系统感染性疾病和感染后/副感染性神经系统疾病为主题的感染神经病学学科特点和学科建设,通过多学科合作和开展专科培训以提高对神经系统感染性疾病和感染后/副感染性神经系统疾病的防控与诊疗水平。

耳后磨骨槽技术在脑深部电刺激术中的应用

脑深部电刺激术已广泛应用于帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、难治性癫痫等神经精神疾病,操作步骤复杂,临床应用易引起一定的并发症如颅内出血、感染等手术并发症,电极断裂、电极移位等硬件并发症,以及感觉异常、肌肉痉挛等刺激并发症,其中电极断裂、皮肤破溃感染是常见并发症且主要位于耳后。首都医科大学附属北京天坛医院于2012年将耳后磨骨槽技术应用于临床,显著降低耳后电极断裂和皮肤破溃感染的风险。本文重点介绍耳后磨骨槽技术及其临床应用注意事项,供同道参考借鉴。

深入基层医院 普及神经外科重症管理理念

神经外科重症管理在神经外科的发展中发挥越来越重要的作用,不仅为神经外科手术患者提供围手术期生命支持,同时还负责救治中重型脑血管病、颅脑创伤等疾病患者。经过近20年的发展,国内大型三甲医院纷纷成立神经外科重症管理亚专业,但在基层医院,神经外科重症管理理念有待进一步推广。本文通过回顾神经外科重症管理亚专业的发展历程,提出增强基层医院诊疗能力、规范专业核心能力标准、落实高质量多学科诊疗模式、完善基本硬件配置,以最终实现神经外科重症管理的规范化。

树突状细胞在多发性硬化免疫治疗中的应用

树突状细胞是机体功能最强的专职抗原呈递细胞,基于其亚型和环境信号在诱导炎症或耐受性免疫反应中起关键作用。树突状细胞对于多发性硬化的发生和疾病进展至关重要。在多发性硬化动物模型和早期临床试验中,诱导耐受性树突状细胞具有强大的治疗潜力。与体外诱导耐受性树突状细胞相比,特异性靶向其表面受体的体内诱导策略表现出更大的前景和优势。本文总结树突状细胞在调节免疫耐受和多发性硬化发生和进展中的作用,并对有潜力作为靶点的树突状细胞表面特异性受体进行梳理,以为耐受性免疫治疗多发性硬化提供新的靶点和策略。

免疫检查点抑制剂相关抗神经元抗体阳性副肿瘤神经综合征临床特征分析

目的 分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果 纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、恶性黑色素瘤(1例)、霍奇金淋巴瘤(1例)、宫颈癌(1例),免疫检查点抑制剂包括程序性死亡蛋白-1抑制剂(3例)、程序性死亡蛋白配体-1抑制剂(1例)、程序性死亡蛋白-1/细胞毒性T细胞相关抗原4双抑制剂(1例)。5例患者均出现副肿瘤神经综合征的高风险表型,其中4例表现为边缘性脑炎,1例表现为快速进展的小脑综合征。血清和(或)脑脊液中检出的抗神经元抗体包括抗Hu、γ-氨基丁酸B型受体、Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1、代谢型谷氨酸受体5型、Yo抗体。4例神经系统症状出现在应用免疫检查点抑制剂2周内。4例病情达峰时改良Rankin量表评分为3分,1例为5分。5例患者常见不良事件评价标准分级(CTCAE)均为3级。治疗方面,停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗,神经系统症状均有改善。结论 中高风险抗神经元抗体是ICI-PNS的诊断标志物,可依据ICI-PNS临床表型及CTCAE分级等综合制定免疫治疗方案,停用免疫检查点抑制剂,应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白可以改善患者预后。

基于影像组学的神经血管压迫与原发性三叉神经痛关系探讨

目的 基于影像组学筛查原发性三叉神经痛相关危险因素。方法 选择2017年1月至2020年12月广东省第二人民医院诊断与治疗的48例原发性三叉神经痛患者,测量平均动脉压,行头部MRI检查构建神经血管压迫模型。单因素和多因素Logistic回归分析筛查原发性三叉神经痛相关危险因素,根据危险因素绘制受试者工作特征(ROC)曲线,评价其预测效能。结果 共48例患者平均动脉压为56.89~120.44 mm Hg,平均为(94.32±11.34)mm Hg;42例(87.50%)病灶位于单侧、6例(12.50%)病灶位于双侧,计54例次神经血管压迫模型。根据是否引发三叉神经痛分为患侧组(40例次)和健侧组(14例次),患侧组神经血管压迫面积(Z=-2.823,P=0.005)和神经血管压力(Z=-0.365,P=0.006)均大于健侧组。Logistic回归分析显示,神经血管压力大是原发性三叉神经痛的危险因素(OR=1.001,95%CI:1.0003~1.0022;P=0.011)。ROC曲线显示,神经血管压迫面积预测原发性三叉神经痛的曲线下面积为0.747(95%CI:0.605~0.890,P=0.006),灵敏度为42.50%、特异度为100%,截断值为25.34 mm^(2);神经血管压力的曲线下面积为0.755(95%CI:0.616~0.895,P=0.005),灵敏度为67.50%、特异度为78.60%,截断值为1672.99 mm Hg·mm^(2);且二者预测效能相当(Z=-0.250,P=0.805)。结论 神经血管压迫面积和神经血管压力对原发性三叉神经痛具有重要诊断价值。

TH基因变异致多巴反应性肌张力障碍二例

例1女性,8岁,主因独立行走不能6年余,于2011年8月10日至我院神经内科门诊就诊。患儿于出生后约15月龄时(2004年10月)受凉后发热(约39℃)而出现肢体活动差,表现为四肢活动减少,独自站立不能,症状呈进行性加重,尤以受凉、上呼吸道感染后症状明显加重。2岁时仍无法独立行走,需他人扶行,并出现四肢关节挛缩,症状有日间波动性,晨轻暮重。曾于外院就诊,具体检查和诊断不详,未予治疗。家属诉患儿出生史及1岁以内语言、运动等生长发育史均正常;父母非近亲婚配,否认家族中有类似疾病病史。

重度颅内感染集束化疗效分析

目的探讨集束化治疗方案对于重度颅内感染的疗效。方法共纳入2020年7月至2023年6月深圳大学总医院和广东省深圳市第二人民医院收治的43例重度颅内感染患者,采取集束化治疗方案,先予以广谱抗生素;多途径引流并获取脑脊液行常规和生化检测、微生物培养及第二代测序(NGS);完善头部和胸部CT和(或)MRI平扫和增强扫描;待脑脊液NGS测序结果回报后精准调整抗生素治疗方案;序贯引流脑脊液;严重脑室内感染患者予脑室镜(软式内镜)冲洗和脑室造瘘;定期复查行脑脊液和血液感染指标测定和微生物培养,待各项指标正常1周后调整抗生素或停药;根据临床表现、实验室和影像学检查结果综合判断疗效。结果16例予广谱抗生素美罗培南+万古霉素抗感染治疗;脑脊液检查,微生物(细菌、真菌、病毒)培养阳性12例(27.91%),NGS测序阳性35例(81.40%),经NGS测序明确病原体后,15例调整为敏感抗生素,12例症状明显改善、3例无明显改善;27例(62.79%)行外科治疗,包括脓肿穿刺引流术7例(16.28%)、Ommaya囊植入术6例(13.95%)、脑室外引流术11例(25.58%,其中8例行脑室镜冲洗和脑室造瘘)、腰大池引流术3例(6.98%);住院时间为30(19,57)d,37例(86.05%)治愈出院、6例(13.95%)死亡。结论重度颅内感染患者经集束化治疗后治愈率显著提高,早期启动集束化治疗方案可明显改善患者预后,值得临床推广应用。

CT引导下三叉神经节脉冲射频术治疗非典型面痛的回顾性分析

目的探讨CT引导下三叉神经节脉冲射频术治疗非典型面痛的有效性和安全性。方法共37例非典型面痛患者均于CT引导下经Hartel前入路卵圆孔穿刺行三叉神经节脉冲射频术,分别于术前和术后1 d、7 d、1个月、3个月、6个月采用视觉模拟评分(VAS)评价疼痛程度并计算完全缓解率、优良率和有效率,记录术后并发症。结果手术成功率100%。术后随访6个月,1例失访,36例完成随访。36例患者手术前后VAS评分差异有统计学意义(H=89.784,P=0.000),术后1 d(Z=-5.255,P=0.000)、7 d(Z=-5.258,P=0.000)、1个月(Z=-5.255,P=0.000)、3个月(Z=-5.249,P=0.000)和6个月(Z=-5.121,P=0.000)VAS评分均低于术前。术后1 d、7 d、1个月、3个月和6个月完全缓解率分别为25%(9/36)、22.22%(8/36)、19.44%(7/36)、19.44%(7/36)和16.67%(6/36),优良率分别为80.56%(29/36)、77.78%(28/36)、72.22%(26/36)、69.44%(25/36)和63.89%(23/36),有效率分别为88.89%(32/36)、88.89%(32/36)、86.11%(31/36)、86.11%(31/36)和80.56%(29/36)。术后2例(5.56%)出现短暂性恶心、呕吐,3例(8.33%)出现面部肿胀,2例(5.56%)出现轻度面部麻木,均逐渐自行缓解。结论 CT引导下经卵圆孔穿刺行三叉神经节脉冲射频术治疗非典型面痛疗效确切,安全性较高。

Temporal plus epilepsy 定义及其临床特征探究

内侧颞叶癫是脑网络疾病,多为药物治疗无效者。外科手术后有20%~30%患者仍有发作,其重要原因之一是癫源区超出颞叶内侧,涉及颞叶外侧和颞叶周围区,因此2005年Ryvlin和Kahane提出“TPE”的概念。此后神经电生理尤其是颅内记录、MRI、fMRI和DTI等均证明该类型癫的存在。TPE在临床上具有颞叶内侧及其所涉及区的两种症状。与内侧颞叶癫不同,头皮脑电图异常范围广泛,但不能确定为TPE,颅内电极尤其是立体脑电图是确定TPE必不可少的方法。TPE多为药物难治者,外科手术可全切除癫源区。TPE直译为“颞叶附加癫”,易产生歧义,笔者建议在癫发作分类中增加“多脑叶癫”,包括TPE及其他涉及1个以上脑叶的发作。

在进入靶向治疗的时代激素仍然是重症肌无力治疗的基础

重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用,使其成为重症肌无力治疗的基础。重症肌无力已有明确的治疗目标。在治疗达标过程的不同阶段,可单独使用激素,亦可与传统的免疫抑制剂或靶向疗法合用,通过评估是否具备传统激素升级策略治疗获益的特征,实施以激素为基础、以治疗达标为导向的个体化治疗方案,获得更好的长期疗效。

血流导向时代颅内全域脑血管搭桥术治疗颅内动脉瘤之应用方略

脑血管搭桥术是复杂颅内动脉瘤的主要治疗方法,经过近60年的探索,其应用范围已覆盖颅内全区域。随着可解脱弹簧圈的问世及相关辅助技术的成熟应用,血管内治疗因其微侵袭和快速的特点在常规动脉瘤的治疗中备受青睐,血流导向装置的引入更是开启动脉瘤治疗的新时代。本文回顾脑血管搭桥术治疗动脉瘤的历史和发展,阐述血流导向装置的应用和推广,进而讨论在血流导向时代血管内治疗的局限性以及颅内全域脑血管搭桥术的应用和展望,以重申颅内全域脑血管搭桥术的应用价值。

树立“脑心同治”观念助力脑心共病诊断与治疗发展

脑心共病是我国重大公共卫生问题之一,严重威胁国民健康。历经多年探索,“脑心同治”理论越来越丰富,“脑心同治”观念越来越深入人心。本文概述脑与心脏相互作用的病理生理学机制、“脑心同治”理论的临床实践和研究及其未来发展方向,有助于临床医师树立“脑心同治”观念,共同助力脑心共病诊断与治疗发展。

抗CD38单抗达雷妥尤单抗治疗重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

患儿女性,15岁,主因发热、谵妄伴意识障碍3周,于2022年3月2日入院。患儿3周前无明显诱因突发高热,体温最高达40.3℃,表现为躁动、失眠、言语混乱、情绪激动,外院行头部MRI检查(2月18日)未见明显异常,血清抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性(1∶1000)、脑脊液抗NMDAR抗体阳性(1∶100),以抗NMDAR脑炎收入院,住院期间出现发作性意识丧失伴全面性强直-阵挛发作、不自主运动,逐渐进展为昏迷状态,予静脉注射免疫球蛋白25mg/d以及静脉滴注甲泼尼龙1000mg/d(4天后减至500mg/d)、更昔洛韦250mg/次(2次/d)和头孢哌酮钠舒巴坦钠3000mg/次(3次/d),症状与体征无明显改善,为求进一步诊断与治疗转入我院。

应重视功能性神经系统疾病诊断与治疗

功能性神经系统疾病(以下简称功能性神经疾病)是一类具有明确临床症状的自主运动或感觉系统疾病,因发病广泛和疾病负担沉重日益受到社会的高度重视。我国功能性神经疾病研究起步较晚,临床医师、患者及其家属对疾病认识不足、概念不清。本文拟对我国功能性神经疾病诊断与治疗现状进行分析,并就出台相关措施以提高我国诊断与治疗水平、加强相关研究提出建议。

脑卒中后癫痫药物修饰治疗进展

脑卒中后癫痫患者对低剂量抗癫痫发作药物治疗反应良好,但仍有部分患者进展为耐药性癫痫,因此亟待研发有效预防或逆转癫痫发生和发展且具备疾病修饰治疗作用的药物。业已证实,左乙拉西坦、拉莫三嗪、唑尼沙胺等新型抗癫痫发作药物,大麻二酚、多酚类化合物等天然化合物,线粒体抗氧化药、非甾体抗炎药等药物不仅能控制癫痫发作,甚至能够阻止脑卒中后癫痫的发生,以此发挥抗癫痫发生及疾病修饰治疗作用。本文对具有疾病修饰治疗作用的药物进行归纳,以为脑卒中后癫痫的疾病修饰治疗提供新的研究思路。

中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)临床诊疗指南(2022版)计划书

为进一步规范我国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的临床诊疗决策,亟需构建基于循证医学证据的临床诊疗指南。本文参考《世界卫生组织指南制订手册》以及《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则(2022版)》,注册并撰写《中国伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)临床诊疗指南(2022版)》(以下简称指南),并遵循循证指南制订流程,制订和发布正式指南文件。指南计划书主要介绍指南制订的背景、启动与规划以及简明的制订方法,以为后续指南的成功发布奠定基础。