单中心107例骨原发血管源性肿瘤临床病理分析

目的 探讨骨原发血管源性肿瘤的临床病理特征及诊断要点。方法 回顾性分析北京积水潭医院单中心107例骨原发血管源性肿瘤临床、影像学、组织学及免疫表型特点。结果 107例骨原发血管源性肿瘤中男性65例,女性42例,其中70例普通血管瘤,19例上皮样血管内皮细胞瘤,13例血管肉瘤,2例Kaposi型血管内皮细胞瘤,1例上皮样血管瘤,1例假肌源性血管内皮细胞瘤,1例Gorhams病。患者年龄3～80岁（平均39岁）,接近50%血管源性肿瘤位于中轴骨及骨盆,18例为多发。影像学表现以溶骨性改变为主,可以伴不同程度的周围硬化。普通血管瘤由于形态学特点可以直接诊断,部分非普通血管瘤病例需做免疫组化证实。92%病例CD31呈阳性（33/36）和83%病例CD34呈阳性（30/36）。结论 骨原发血管源性肿瘤在中国人群中发病率与西方国家相似,血管瘤、上皮样血管内皮细胞瘤和血管肉瘤是其主要亚型。结合影像学和病理形态学特点及免疫表型,有利于骨原发血管源性肿瘤诊断。

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的报道1例罕见的孤立性肺上皮样血管内皮瘤并进行文献复习,寻找可能与肿瘤预后有关的因素。方法对本肿瘤的临床表现、影像学、病理形态及免疫组化进行详细的观察。结果肺上皮样血管内皮瘤以微息肉样充满肺泡腔,肿瘤细胞内可见含有红细胞的胞质空泡;在黏液样或玻璃样变的背景中上皮样肿瘤细胞呈巢索状不规则分布。肿瘤可以出现梭形细胞分化。结论肺上皮样血管内皮瘤好发于年轻女性。典型表现为双肺多发小结节。肿瘤为低度恶性,但当其临床症状重、肿瘤转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分时,临床预后差。

骨上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨骨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征。方法对3例骨EHE的临床资料、病理形态学、免疫组化染色进行观察,并进行随访。结果3例患者中男性1例,女性2例,年龄26～63岁,平均年龄40.3岁。临床症状主要是局部疼痛;X线表现无特异性,多为溶骨性缺损病变。组织学特点为肿瘤细胞排列成短条索状或巢状,瘤细胞呈上皮样,具有内皮细胞分化特征,分布于浅蓝色或深红色间质中。免疫组化:肿瘤细胞CD34、CD31和Fli-1(+)。2例术后随访未见复发,1例发生肝转移。结论原发于骨的EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,部分病例组织形态与其他血管肿瘤有延续性,正确诊断需结合临床影像学资料、详细的组织学观察以及免疫组化染色。

假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤2例临床病理观察

目的探讨假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(PH/ES-H)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对2例PH/ES-H临床病理学及免疫组化染色进行分析,并复习相关文献。结果 2例PH/ES-H均为男性,年龄47岁和70岁,分别因颈肩区复发性肿块及左拇指外伤后软组织肿块就诊。镜下见肿瘤组织形态类似于上皮样肉瘤,由密集成片或略呈结节状增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞组成,二者之间相互移行;可伴有局灶性坏死。其中1例局部区域肿瘤细胞见胞质内空泡形成,但不含红细胞,也无明显的血管腔形成。免疫组化标记示肿瘤细胞上皮性及血管内皮细胞标记(可表达其中的一项或多项)均(+)。结论 PH/ES-H是一种少见的中间性或低度恶性的血管内皮瘤,形态上具有上皮样肉瘤或上皮样血管内皮瘤的部分特点,诊断时必须结合免疫组化结果与之进行鉴别。

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征。方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献。结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,伴有以中性粒细胞为主的炎性背景。瘤细胞表达AE1/AE3、FLI-1及FOSB,CD31呈散在特征线状膜表达。结论 骨内原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤是一种中间性偶有转移的血管源性肿瘤,掌握其特征性的组织学形态及免疫表型可作出正确诊断。治疗方式有扩大截骨、化疗、靶向治疗等,需长期随访。

肝脏上皮样血管瘤CT和MRI特征

目的探讨肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现。方法回顾性分析经手术病理证实的6例肝脏上皮样血管瘤CT、MRI表现,并将影像学表现与病理学特征对照。结果 6例患者中,2例单发,4例多发;病灶为椭圆形或类圆形软组织肿块;CT平扫病灶实质密度稍低且常位于肝包膜下,最大径2.0～9.9 cm;密度常不均匀,可见不规则坏死区;多期增强扫描:5例病灶实质部分明显强化,静脉期及实质期有边缘部分向中央充填强化的趋势,1例病灶动脉期强化不明显,静脉期及实质期表现为均匀轻中度强化。2例病灶MRI表现为稍长T1稍长T2信号影,1例见不完整的低信号环,1例病灶见肝包膜回缩。病理学检查肿瘤大多由梭形细胞构成,CD31、CD34及Vimentin表达均阳性。结论肝脏上皮样血管瘤是一种罕见的血管源性肿瘤,影像学表现多为肝脏多发占位性病变,病灶多位于肝包膜下,可见包膜回缩征,密度不均,边缘清晰,增强扫描呈轻到中度强化,但最终确诊须依靠病理学。

肺上皮样血管内皮瘤的CT诊断(2例报告与文献复习)

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤的CT诊断价值。方法收集2例肺上皮样血管内皮瘤的临床及CT影像资料,结合文献进行回顾性分析。结果该病临床症状较少且轻微,主要为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛等,病程约2个月至24个月;CT主要表现为两肺散在分布的多发结节影,边界清晰,形态不规则,沿肺纹理分布,多集中在肺的基底部及胸膜下,大小多在1-10mm之间,可侵犯胸膜出现胸腔积液。结论肺上皮样血管内皮瘤的CT表现有一定特征性,结合临床,可提示诊断。

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征

目的 分析3例肺上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）的临床、影像及病理学特征，以提高对该病的认识。方法回顾性分析3例PEH患者的临床、影像、病理学特征及免疫组织化学检查特点，并复习相关文献。结果PEH临床表现较少且症状轻微，缺乏明显特征性，多表现为咳嗽、胸闷及活动后气促等。影像学表现为双肺多发弥漫性小结节影，病理学表现多呈结节状分布，细胞形态以上皮样或梭形细胞为主，瘤细胞胞质丰富，呈巢团状不规则排列，结节周边细胞较丰富，间质黏液变。瘤细胞一般缺乏多形性，核分裂及坏死少见。免疫组织化学染色CD31CD34阳性，广谱角蛋白偶见灶性阳性，其他抗体阴性。目前尚无有效治疗措施，预后介于良、恶性之间。结论肺上皮样血管内皮细胞瘤为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤，临床症状不典型，易误诊为其他肺疾病，但具有独特的病理学特征，需要引起重视。

肺上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（PEH）的临床特征,提高对该病的诊疗水平。方法通过1例无远处转移的PEH的病例报道,并结合国外文献回顾,分别就PEH的临床表现、影像学、组织病理及免疫组化表型等进行总结分析。结果包括本例患者在内共国内外报道了45例PEH,其中女性33例（73.3%）,男性12例（26.7%）,发病年龄10~76岁;无自觉症状26例（39.4%）,呼吸困难16例（24.2%）,咳嗽10例（15.2%）,胸痛8例（12.2%）;影像学表现为双肺多发结节37例（82.2%）,单肺多发结节5例（11.1%）,孤立性结节3例（6.7%）;文献中远处转移的病例36例（92.3%）,无远处转移3例（7.7%）,最常见的转移部位有骨骼、肝脏、脾脏等。45例患者的FactorⅧ、CD31、CD34、Fli-1的阳性表达率分别为88.9%、97.1%、97.3%、100%。结论 PEH是一种罕见的血管源性恶性肿瘤,其临床及影像学表现缺乏特异性,确诊有赖于组织病理检测及免疫组化学。

肝上皮样血管内皮瘤临床及组织学观察

目的:分析肝脏原发的上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)临床与病理表现,以提高对EHE的认识。方法:回顾性分析4例EHE的临床、影像、组织学形态及免疫组化表达及特殊染色结果,结合随访结果复习相关文献进行讨论。结果:4例患者中,男2例,女2例,年龄分别为55、36、41和44岁。临床表现为腹胀、右上腹痛,其中1例非常罕见的类似布加氏综合征(BCS)的表现。2例肝功能异常。影像学上均表现为肝内多发结节或弥漫性病变,临床考虑肝癌或BCS。3例为肝脏穿刺标本,1例为肝脏全切标本,后者切面见弥漫性灰白色病变,与周围肝组织分界不清。光镜下细胞形态以上皮样细胞为主,排列成短条索状或小巢状,包埋于特征性黏液玻璃样基质中。瘤细胞胞质丰富,可见明显的胞质内空泡似印戒样。3例穿刺标本细胞形态温和,未见核分裂相,2例有坏死。1例肝脏全切标本细胞异型性较明显,可见核分裂相,>1/10HPF,并见大片凝固性坏死。免疫组化示,CD31、CD34、F8及VEGF阳性,广谱CK偶见灶性阳性。特殊染色瘤细胞PAS及AB-PAS均阴性。随访2～22个月,1例肝移植术后死亡,2例出院后死亡,1例失访。结论:EHE为一种少见的恶性肿瘤,临床与影像学表现无特异性,极易误诊为其他肝脏肿瘤,需要引起重视。

颅底鼻腔上皮样血管内皮细胞瘤误诊分析

为了探讨颅底、鼻腔上皮样血管内皮细胞瘤(EH)的临床、影像及病理学特点,结合文献回顾性分析2例颅底鼻腔EH患者的诊断和治疗。该病病因不清,临床症状少且轻微,无特征性。影像学主要表现为不规则占位影,侵袭性生长,血供丰富。病理学上肿瘤呈结节状分布,细胞形态以上皮样或梭形细胞为主,瘤细胞胞质丰富,呈巢团状不规则排列,结节周边细胞较丰富,间质黏液变。瘤细胞一般缺乏多形性,核分裂及坏死少见。免疫组化显示,CD31、CD34阳性,广谱CK偶见灶性阳性,其他抗体阴性。初步研究结果提示,颅底鼻腔EH为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤,具有独特病理学特征,临床及影像学特征不明显,容易误诊,需要引起重视,组织病理学是确诊关键。