纵隔上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤1例报告

上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤(epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma,ES-H)是一种血管源性肿瘤,又称假肌源性血管内皮细胞瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PH),是上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid heman-gioendothelioma,EH)的亚型[1]。ES-H多发于青年人,男性多于女性,可多灶性出现。主要见于肢体浅表或深部软组织,少数可发生于肺、胸膜、淋巴结等,主要由边界不清的结节及含有嗜酸性粒细胞的上皮样细胞束组成[2]。我科近期收治1例原发于纵隔的ES-H患者,现报告如下。1 病例资料1.1 病 史 患者,男性,51岁,已婚,因“咳嗽、咽部不适3个月”于2016年6月22日入院。患者于3个月前无明显诱因出现咳嗽、咽部不适症状,活动后略感胸闷、气短,休息时缓解。无发热、乏力、胸痛、咯血等不适症状。行胸片检查示:右上纵隔占位,压迫主支气管。遂以“纵隔肿瘤(右)诊断”收入我科。患者自患病以来精神、饮食及夜间睡眠良好,近期体质量无明显增减。无特殊既往及个人病史。1.2 体格检查 体温36.6℃,脉搏72次/min,呼吸16次/min,血压109/62 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。胸廓对称无畸形,胸式呼吸运动正常,胸壁和肋骨无压痛,胸骨无叩痛,双侧呼吸动度对称,触觉语颤一致,未触及胸膜摩擦感,双肺叩诊音清,两侧对称,听诊双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音和胸膜摩擦音。心率72次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及异常心音和杂音。1.3 CT检查 CT(图1)示:右肺上叶后段胸膜下可见软组织结节影,其内小空洞,周围型肺癌可能性大;右上纵隔巨大软组织肿块,考虑为增大的淋巴结融合,转移瘤可能性大,上腔静脉、食管及气管受压、移位变形;肝右叶后叶脂肪瘤;右侧胸腔少量积液。