塌陷型和细胞型局灶节段性肾小球硬化患者临床病理特征的比较

目的:特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)组织形态学病变多样,塌陷型和细胞型病变性质特殊,不同于其他类型,尤其塌陷型患者对治疗反应及预后差,本文将探讨塌陷型、细胞型FSGS的临床病理特点并进行比较。方法:回顾分析2000年1月至2008年12月间,经肾活检结合临床确诊的特发性FSGS患者共411例,依据哥伦比亚FSGS分型标准,比较塌陷型、细胞型FSGS患者的临床表现、组织形态学特点及对治疗的反应。结果:(1)411例FSGS患者中,塌陷型20例(4.9%)、细胞型35例(8.5%)、经典型152例(36.9%)、顶部型159例(38.7%)、门周型45例(11%)。(2)塌陷型和细胞型均以青少年男性多见,肾活检时年龄分别为(23.6±5.96)岁和(28.9±15.0)岁,病程分别为(22.2±61.0)月和(25.1±54.3)月。(3)塌陷型和细胞型FSGS患者肾活检时均表现为大量蛋白尿[(9.34±5.34)g/24h和(8.60±4.44)g/24h],塌陷型尿蛋白定量≥10 g/24h的发生率(55%)高于细胞型(37.1%),但尚未达统计学差异;细胞型患者血清白蛋白水平[(18.2±4.06)g/L]明显低于塌陷型患者[(22.3±8.95)g/L](P<0.05)。(4)塌陷型和细胞型患者的肾小管功能损伤明显,尿NAG、尿RBP异常升高百分率分别为95%、100%和73.7%、85.3%;二者血清肌酐水平[(119.3±54.8)μmol/L和(125.5±58.3)μmol/L]和肾功能不全发生率(35.0%和54.3%)均无明显差别,高血压发生率(分别为30%和22.9%)和镜下血尿发生率(50%和45.7%)相似。(5)塌陷型患者球性、节段硬化比率[(9.15±17.3)%、(18.2±13.8)%]高于细胞型患者[(3.04±11.7)%、(13.5±9.17)%],未达统计学差异。塌陷型患者肾小管间质慢性病变发生率及血管病变发生率明显高于细胞型[(55%vs25.7%),(65%vs37.1%)](P<0.05)。塌陷型患者中有9例(45.0%)合并有细胞型病变。(6)塌陷型、细胞型FSGS患者在经雷公藤多苷片或雷公藤多苷片联合激素治疗后,缓解率和肾功能恢复正常的比率分别为64.3%、68.2%和35.7%、40.9%。结论:在特发性FSGS中,塌陷型、细胞型FSGS分别占4.9%和8.5%,二者在临床表现、病理改变以及对治疗的反应上有一定的重叠和相似性。这两型患者多见于青少年男性,塌陷型和细胞型FSGS均表现大量蛋白尿,但塌陷型超大量蛋白尿发生率更高(达55%)。两型均伴有明显的肾小管功能损伤,塌陷型FSGS小管间质慢性病变更重。两型患者肾功能不全、高血压及镜下血尿发生率无差别。塌陷型和细胞型对激素和雷公藤多苷片均有较高的治疗缓解率。

塌陷型与细胞型局灶节段性肾小球硬化症的临床病理分析

目的分析塌陷型和细胞型局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的临床病理指标与治疗及预后的关系。方法以非特殊型和顶端型FSGS为对照组,回顾性分析塌陷型和细胞型FSGS患者的临床病理特点,随访观察各组患者的治疗效果及预后,探讨FSGS患者肾存活的影响因素。结果 (1)与非特殊型相比,塌陷型、细胞型FSGS患者的病程短,血清白蛋白水平(serum albumin,ALB)低,肾功能不全(renal insufficiency,RI)的发生率高(P<0.05)。(2)塌陷型FSGS的活动性指数和慢性指数显著高于顶端型和非特殊型(P<0.05)。(3)顶端型、细胞型、非特殊型和塌陷型FSGS患者的治疗缓解率由高到低依次为90.6%、58.3%、50%、37.9%,治疗效果与病理亚型密切相关(P<0.05)。(4)顶端型、非特殊型、细胞型和塌陷型FSGS患者的5年肾存活率分别为100%、93.8%、75.0%、58.6%;肾活检时RI、活动性指数、慢性指数、病理亚型、治疗效果是FSGS患者肾存活的影响因素,其中慢性指数≥5分和病理亚型为塌陷型是影响FSGS患者肾存活的独立危险因素(P<0.05)。结论塌陷型和细胞型FSGS是具有明显临床病理特征、对治疗反应及预后较差的病理亚型。慢性指数≥5分和塌陷型是FSGS患者肾存活的独立危险因素。