唾液酸贮积症伴胎儿水肿1例

患儿,男,生后3 h,因产前诊断胎儿水肿、出生窒息复苏后3 h入院。患儿母亲孕5个月产检提示胎儿有大量腹水,患儿生后表现为全身皮肤水肿、大量腹水、面容粗糙、肝大。基因检测提示SLC17A5基因杂合变异,尿游离唾液酸显著升高,胎盘病理回报绒毛间质细胞、霍夫鲍尔细胞、细胞滋养层细胞和合体滋养层细胞广泛空泡化,该患儿最终诊断为唾液酸贮积症。该例患儿为国内首次报道以胎儿水肿为首发症状的唾液酸贮积症新生儿。对非免疫性胎儿水肿病例需考虑唾液酸贮积症可能,胎盘病理、尿游离唾液酸等检查有助于早期诊断和指导临床决策。

中性粘多糖体外抗超氧阴离子自由基的研究

采用电子顺磁共振（ＥＰＲ）方法，分别观察中性粘多糖和唾液酸体外抗超氧阴离子自由基的情况；并评估中性粘多糖对的增抑作用。结果发现，中性粘多糖清除的能力随浓度增高而增强，其清除的作用在浓度为３６．４８ｍｇ／ｍｌ时最强，而在超过此浓度时不再继续增强；与此相反，唾液酸总体上表现出增强的作用。说明中性粘多糖具有较好的抗作用。为临床应用该药提供了有力的实验依据。

离子色谱法测定母乳中的寡聚糖与游离唾液酸

母乳寡聚糖(HMOs)是母乳中第三大营养素,其含量仅次于乳糖与脂肪,是婴儿健康成长的重要营养来源。本研究采用离子色谱法(IC)建立并验证了测定母乳中6种主要母乳寡聚糖含量的方法,包括3-岩藻糖基乳糖(3-FL)、2’-岩藻糖基乳糖(2’-FL)、乳糖-N-新四糖(LNnT)、乳糖-N-四糖(LNT)、6’-唾液酸乳糖(6’-SL)及3'-唾液酸乳糖(3’-SL)。另外,母乳中另一种活性成分唾液酸(Neu5Ac)也可以同时测定。将母乳样用超纯水稀释,微孔滤膜过滤后进样分析。以水-氢氧化钠溶液-乙酸钠溶液为流动相,选用CarboPac^TM PA-1分析柱进行色谱分离,用脉冲安培检测器检测。所测7种分析组分在该试验条件下能很好分离,且在较宽的质量浓度范围内与其峰面积呈良好的线性关系(r>0.999)。方法的检出限(3 s/n)分别为5.2,0.4,2.8,2.5,1.0,1.8,0.5 mg/L母乳,定量限分别为19.8,9.8,19.9,19.7,9.9,9.9,5.0 mg/L母乳。通过测定分泌型与非分泌型的3段乳得出该方法的线性范围与定量限能够满足各类母乳样品的需求。以母乳作为基质,测得各分析组分的加标回收率(n=6)在91.8%~106.1%之间,母乳基质与加标样测定值的相对标准偏差(n=6)小于3.7%。本方法样品处理简单快速,具有较低的检出限与定量限,较宽的线性范围,良好的重现性与回收率,适用于母乳样品中6种主要寡聚糖与游离唾液酸的准确测定。

燕窝饮料及游离唾液酸对小鼠免疫功能调节作用研究

以免疫低下小鼠为模型,对燕窝饮料及游离唾液酸对小鼠免疫功能的调节作用进行研究。腹腔注射环磷酰胺制备免疫低下的小鼠模型,通过计算脾指数与胸腺指数、腹腔巨噬细胞吞噬鸡红细胞实验、血清溶血素测定、淋巴细胞转化试验及三硝基氯苯(picryl chloride,PC)诱导小鼠迟发性变态反应,观察燕窝饮料及游离唾液酸对免疫低下小鼠免疫功能的调节作用。试验显示,燕窝饮料B剂量组[3.67 mg/(kg·d)]、游离唾液酸C剂量组[12.50 mg/(kg·d)]及D剂量组[25.00 mg/(kg·d)]均可提高巨噬细胞的吞噬百分率和吞噬指数,促进脾淋巴细胞增殖,显著增强小鼠免疫功能,并呈现明显剂量依赖关系。结果表明,唾液酸添加在食品和饮料中具有一定的免疫促进功能,且剂量越大,作用越明显。

奶粉中游离唾液酸超高效液相色谱—串联四级杆质谱的检测方法

建立了奶粉中唾液酸超高效液相色谱－串联四级杆质谱（UPLC-MS／MS）的检测方法。奶粉经水溶解，再用高氯酸沉淀蛋白，过MAX固相萃取柱后，去除奶粉基质的干扰在UPLC-MS／MS条件下，对奶粉中的唾液酸实现定量分析。工作曲线呈线性，r=0．9995，回收率在90．6％－107．3％之间，相对标准偏差均小于7％，定量限为89μg／g。本方法灵敏度高，抗干扰能力强，是分析奶粉中唾液酸的理想方法。

Inhibition of Probimane on Lipid Peroxidation of Rabbit and Human Erythrocytes

Lipid peroxide (LPO) plays pivotal roles in the process and development of many diseases. In this work, we studied the inhibitory effect of probimane (Pro), a Chinese anticancer agent, on erythrocyte LPO and the interaction of Pro with sialic acids (sia). Malondialdehyde (MDA) of erythrocytes activated by hydrogen peroxide was measured. Pro was found to inhibit the product of LPO induced by hydrogen peroxide in a non-enzyme system of both rabbit and human erythrocytes in the absence of doxorubicin. Sia were found to enhance LPO production and the activity of N-glycolylneuraminic acid (NeuGc) was about 5 times higher than that of N-acetylneuraminic acid (5AcNeu) at equivalent concentrations. Pro inhibited the increased LPO production induced by sia and the activity of Pro against LPO with 5AcNeu was almost twofold higher than that of Pro alone. It suggests that Pro be an inhibitor of LPO (free radicals) and as a functional modulator of sia in body.