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阵发性睡眠性血红蛋白尿症与血栓发生的研究进展 被引量:12
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作者 杜亚丽 龙章彪 韩冰 《基础医学与临床》 CSCD 2017年第1期128-132,共5页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种克隆性造血干细胞功能紊乱所致罕见性骨髓功能衰竭性疾病,以血管内溶血性贫血,全血细胞减少和血栓为表现。PNH虽是良性疾病,但其并发症严重影响患者生活质量和生存时间,其中最常见严重并发症是血栓。
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 血栓
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伴PNH样缺陷的自身免疫性溶血性贫血1例报告 被引量:2
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作者 唐举贤 寇伟 +1 位作者 陈琪 肖端 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2013年第12期1864-1864,F0003,共2页
自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿都是常见的溶血性疾病,前者是由于免疫功能紊乱导致的溶血,后者则是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,两者常单独发病,伴随或相互继发的病例也可见。在临床诊疗中,阵发性睡眠性血红蛋白尿... 自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿都是常见的溶血性疾病,前者是由于免疫功能紊乱导致的溶血,后者则是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,两者常单独发病,伴随或相互继发的病例也可见。在临床诊疗中,阵发性睡眠性血红蛋白尿样缺陷样缺陷的自身免疫性溶血性贫血是自免溶贫的一种特殊类型,应注意与经典阵发性睡眠性血红蛋白尿样缺陷加以区分。 展开更多
关键词 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿样缺陷
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低磷奶牛血清某些生化指标变化
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作者 宣大蔚 张学艳 +6 位作者 石发庆 王伟 徐世文 邹凤驰 李国江 殷培安 伯世江 《黑龙江畜牧兽医》 CAS 北大核心 1999年第7期4-6,共3页
为进一步研究低磷引起血红蛋白尿症的发病机理,对低磷奶牛血清生化指标进行了检测。采用分组对比(血尿组、低磷组、对照组)的方法,测定各组奶牛血清若干生化指标。结果,血尿组、低磷组、对照组血清无机磷含量(mmol/L)差异... 为进一步研究低磷引起血红蛋白尿症的发病机理,对低磷奶牛血清生化指标进行了检测。采用分组对比(血尿组、低磷组、对照组)的方法,测定各组奶牛血清若干生化指标。结果,血尿组、低磷组、对照组血清无机磷含量(mmol/L)差异显著(P<001),血清钙含量三组间差异不显著(P>005);血清GOT三组分别为82.01±1324、6151±320、3500±267;GPT分别为139.02±12.31、148.90±16.28、98.02±8.52;总胆红素分别为2.73±0.47、0.26±0.08、016±005;间接胆红素血尿组为2.47±0.26,其他组均在正常范围内。结果表明,血尿组奶牛有严重的高胆红素血症,间接胆红素明显增加,提示血尿时红细胞破坏加剧,产生严重的血管内溶血;低磷奶牛肝功能异常,导致红细胞膜组成物质的异常。 展开更多
关键词 奶牛 低磷酸盐血症 血红蛋白尿症 血清
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Acute Kidney Injury during Malaria in Togolese Children
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作者 Kossi Akomola Sabi Befa Noto Kadou Kaza +6 位作者 Eyram Yoan Makafui Amekoudi Weu Melanie Tia Jacques Vigan Hamat Ibrahim Guillaume Abderhamman Mahamat Sandra Amouzou-Glikpa Edem Djadou 《Open Journal of Nephrology》 2018年第4期85-93,共9页
Objective: To describe clinical, biological and evolutionary profile of Acute Kidney Injury (AKI) due to Severe Malaria in the pediatric department. Methodology: This was a retrospective descriptive study that took pl... Objective: To describe clinical, biological and evolutionary profile of Acute Kidney Injury (AKI) due to Severe Malaria in the pediatric department. Methodology: This was a retrospective descriptive study that took place from January to December 2012. It has been included children aged 0 - 15 years admitted for severe malaria with positive thick drop. AKI was defined by using the modified RIFLE (Risk Injury Failure Loss End stage) classification for Pediatrics. Results: 338 children admitted for severe malaria were included. AKI was diagnosed in 24 children, a prevalence of 7.1% according to pRIFLE classification: RISK in 10 (3%), INJURY in 9 (2.6%) and FAILURE in 5 (1.5%). The average age was 8.16 ± 4.2 years. Clinical features were dominated by hemoglobinuria in 87.5%, oliguria, vomiting and fever in 75%. The biological features were dominated by severe anemia (Hb 5.5 mmol/l) was found in 2 cases. The mean parasitic density was 22,120 trophozoites. Malaria was treated primarily with artemether in 83.3% of the cases. Dialysis was indicated in 2 cases for menacing hyperkalaemia, but was not done because of lack of financial means. In one case, hyperkalaemia was successfully treated with symptomatic measures, but in the second case, these measures were not allowed to normalize kalaemia, and death occurred. Conclusion: Acute post-malarial renal failure secondary to tubular necrosis may be the dominant clinical features of severe malaria. Death may occur. Preventing malaria would be the best way to avoid it. 展开更多
关键词 AKI SEVERE MALARIA haemoglobinuria TOGO
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冬季日粮与水牛血红蛋白尿关系的研究
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作者 宁康健 《安徽农业技术师范学院学报》 1995年第3期48-50,共3页
水牛血红蛋白尿主要是水牛冬季日粮中缺磷,而水《对磷的需要量增加,导致血磷水平降低,糖代谢障碍,细胞内三磷酸腺苷(ATP)生成和供给不足,影响了红细胞膜的结构和功能,引起急性血管内溶血的一种代谢性疾病.临床上采用补充A... 水牛血红蛋白尿主要是水牛冬季日粮中缺磷,而水《对磷的需要量增加,导致血磷水平降低,糖代谢障碍,细胞内三磷酸腺苷(ATP)生成和供给不足,影响了红细胞膜的结构和功能,引起急性血管内溶血的一种代谢性疾病.临床上采用补充ATP和磷的治疗方法,疗效十分显著。 展开更多
关键词 水牛 血红蛋白尿 日料 冬季
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具有阵发性睡眠性血红蛋白尿症表型的B淋巴细胞株的建立 被引量:11
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作者 李克 邵宗鸿 +5 位作者 川口辰哉 张友山 赵明峰 王立 郝玉书 中熊秀喜 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2000年第3期141-143,共3页
目的建立阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和正常人的B细胞株,用以研究PNH。方法用EB病毒感染PNH患者和正常人的B淋巴细胞,感染后的B淋巴细胞用流式细胞仪分析其细胞表型,然后用免疫磁珠分选CD55-、CD59-B淋巴细胞,并用极限稀释法... 目的建立阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和正常人的B细胞株,用以研究PNH。方法用EB病毒感染PNH患者和正常人的B淋巴细胞,感染后的B淋巴细胞用流式细胞仪分析其细胞表型,然后用免疫磁珠分选CD55-、CD59-B淋巴细胞,并用极限稀释法对分选后的细胞进行克隆,克隆后的细胞株用聚合酶链反应技术扩增免疫球蛋白重链可变区基因重排带,验证其克隆性。结果建立了2株分别来自于2例PNH患者的CD55-、CD59-B细胞株;作为对照,同时建立了2株分别来自于2名正常人的B细胞株。结论可用EB病毒感染B细胞来建立PNH患者的B细胞株。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 B细胞株 PNH 分离 细胞表型
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单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床观察 被引量:3
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作者 陈峰 吴德沛 +6 位作者 唐晓文 苗喵 傅垮垮 仇惠英 薛胜利 马骁 金正明 《中华器官移植杂志》 CAS CSCD 2015年第7期407-410,共4页
目的 评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效.方法 回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症(AA-PNH)8例.... 目的 评价单倍型造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的疗效.方法 回顾性分析2010年10月至2014年10月接受单倍型移植治疗的9例PNH患者的临床资料,其中原发PNH1例,再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿症(AA-PNH)8例.9例中,8例以改良白消安+环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白(ATG)进行清髓性预处理,1例二次移植受者(挽救性单倍型移植)采取减量全身照射+环磷酰胺+ ATG方案预处理.粒细胞集落刺激因子动员的供者骨髓联合外周血干细胞作为移植物来源.环胞素A或他克莫司+吗替麦考酚酯+短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD).结果 所有患者均获完全植入及造血重建.中性粒细胞≥0.5×10^9/L的中位时间为移植后12 d(11~26 d),血小板恢复至≥20×10^9/L的中位时间为移植后15 d(11~120 d).2例受者(22.2%,2/9)发生急性GVHD,均为Ⅱ度,2例(22.2%,2/9)发生局限型慢性GVHD.受者中位随访时间为14.0个月(4.0~30.8个月),期间死亡2例,死因分别为肺部重症感染、肺部感染合并移植相关的血栓性微血管病.受者预期2年无病存活率为(72.9±16.5)%.无复发病例.结论 单倍型造血干细胞移植治疗PNH疗效确切,对于缺少HLA相合供者的患者可作为替代的移植手段. 展开更多
关键词 造血干细胞移植 单倍型 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
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肾安康胶囊对急性肾功能衰竭模型大鼠的保护作用 被引量:1
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作者 国明 侯传香 +1 位作者 郝玲玲 郑力真 《中国新药杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第18期2202-2204,共3页
目的:研究肾安康胶囊改善急性肾功能衰竭(ARF)模型大鼠的血生化指标和排尿作用。方法:灌胃给予血红蛋白尿模型大鼠不同剂量的肾安康胶囊后,取血观察其血尿素氮(BUN)和血清肌酐(Scr)水平,以及每天排尿量。结果:该药高、低剂量组对血红蛋... 目的:研究肾安康胶囊改善急性肾功能衰竭(ARF)模型大鼠的血生化指标和排尿作用。方法:灌胃给予血红蛋白尿模型大鼠不同剂量的肾安康胶囊后,取血观察其血尿素氮(BUN)和血清肌酐(Scr)水平,以及每天排尿量。结果:该药高、低剂量组对血红蛋白尿模型大鼠的BUN水平均无明显改变;而能不同程度的降低模型大鼠的Scr水平;其高、低剂量组均可改善模型大鼠的排尿量。结论:肾安康胶囊对急性肾功能衰竭模型大鼠有一定的保护作用。 展开更多
关键词 肾安康胶囊 急性肾功能衰竭 血红蛋白尿模型 保护作用
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症外周血红系的免疫分型 被引量:1
9
作者 崔巍 林其燧 《中华医学检验杂志》 CSCD 1997年第4期232-236,共5页
目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者网织红细胞膜上反应性溶血膜抑制物(CD59)的表达对诊断PNH的意义。方法对10例PNH患者及5例健康成人,采用流式细胞术间接免疫荧光双标记法检测外周血红系CD59的表达... 目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者网织红细胞膜上反应性溶血膜抑制物(CD59)的表达对诊断PNH的意义。方法对10例PNH患者及5例健康成人,采用流式细胞术间接免疫荧光双标记法检测外周血红系CD59的表达,荧光染料噻唑橙用于测定网织红细胞,抗CD59单抗检测糖化肌醇磷脂结合蛋白(GPI锚蛋白)缺失的细胞。结果健康成人网织红细胞及红细胞膜上CD59表达完全阳性,而PNH患者CD59表达分为三型,Ⅰ型细胞的CD59完全阳性,Ⅱ型细胞CD59部分阳性,Ⅲ型细胞CD59完全阴性。10例PNH患者5例表现为两群即Ⅰ型细胞+Ⅲ型细胞或Ⅱ型细胞+Ⅲ型细胞,4例表现为三群即Ⅰ型细胞+Ⅱ型细胞+Ⅲ型细胞,1例红细胞表现为Ⅰ型细胞,而其网织红细胞为Ⅰ型细胞+Ⅲ型细胞。绝大多数PNH患者网织红细胞中Ⅲ型细胞占主要成分(61.0%),同一患者病态网织红细胞高于病态成熟红细胞,RET/RBCⅢ或RET/RBCⅡ+Ⅲ。 展开更多
关键词 血红蛋白尿症 阵发性 流式细胞术 PNH 免疫分型
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76例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特点分析 被引量:12
10
作者 邹农 韩冰 +4 位作者 蔡昊 许莹 汪玄 李蓉生 沈悌 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第6期471-474,共4页
目的总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识。方法回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析。结果76例PNH患者中男46例,女30例,中... 目的总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识。方法回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析。结果76例PNH患者中男46例,女30例,中位年龄40(10—74)岁。46例(60.5%)患者以溶血为主要表现;16例(21.1%)以骨髓衰竭为主要表现;14例(18.4%)以血栓形成为主要表现,其中门静脉血栓7例、下肢深静脉血栓3例、脑血栓2例、肺栓塞2例。CD55/CD59阴性红细胞(CD55-CD59-RBC)比例分别为(34.24±25.50)%及(32.22±23.12)%,CD55/CD59阴性中性粒细胞(CD55CD59-NEU)比例分别为(61.23±27.47)%及(60.24±25.59)%,平均LDH水平为(1199.2±893.5)U/L。并发症:13例(17.1%)发生肾功能损害,12例(15.8%)合并胆囊炎,10例(13.2%)合并出血,9例(11.8%)并发感染。对68例患者进行随访,中位随访时间为7(0.5~20)年,其中2例进展为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病,1例合并卵巢癌。合并血栓的患者CD59-NEU比例为(73.45±22.32)%,明显高于无血栓的患者[(58.3±20.2)%],差异有统计学意义(P〈0.05)。结论本组PNH患者有较高的血管内溶血发生率、血栓和肾功能损伤并发症比例。合并血栓的PNH患者外周血CD59一NEU比例更高。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 临床研究 疾病特征
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