皮肤脑脊膜异位8例临床及组织病理分析

目的:探讨皮肤脑脊膜异位(cutaneous meningeal heterotopia,CMH)的临床、组织病理特征及鉴别诊断。方法:对2017年5月至2019年5月在西京皮肤医院确诊的8例CMH患儿的临床及组织病理资料进行回顾性分析。结果:患儿中7例男性,1例女性,就诊年龄9月龄~10岁。7例(87.5%)皮损位于头皮上,另1例(12.5%)位于肩胛间区脊柱正中线上。头皮病变中,有6例为头顶区,1例位于顶额区。4例表现为扁平脱发区(圆形、类圆形及梭形),具有瘢痕样外观;2例表现为扁平脱发区,表面红斑;1例表现为红色光滑结节伴脱发。有5例毛发领圈征阳性。组织病理主要包括4个病变特征:纤维区域8例(100%)、假血管区域8例(100%)、假黏液样区域7例(87.5%)及细胞/合胞体样区域7例(87.5%)。有时可见胶原小体(5例,62.5%)、钙化区域(1例,12.5%)及毛发呈离心性倾斜(5例,62.5%)。可伴有黑素细胞(5例,62.5%)和(或)毛细血管增生(6例,75%)。免疫组化可见上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)阳性,D2-40也常见阳性。结论:CMH罕见,常表现为头皮的瘢痕性秃发区,毛发领圈征阳性高度提示该病。当临床怀疑该病时,应在手术前对病变进行影像学检查,以排除颅内扩散或颅骨缺损。

先天性毛发领圈征

报告1例先天性毛发领圈征。患儿女,7个月。头皮片状秃发7个月。皮肤科检查:头顶后中线处可见直径约2cm圆形萎缩性斑片,境界清楚,未见毛囊开口,其边缘毛发较其他区域毛发颜色深、发干粗,并呈放射状排列,斑片触之较软,有囊性感。皮肤镜检查:病变部位表皮菲薄,中心可见色素增加及增生的毛细血管,未见毛囊结构,秃发区边缘毛发发干呈轻度放射状排列。诊断:先天性毛发领圈征。

15例儿童毛发领圈征临床特征及意义分析

目的探讨儿童毛发领圈征的临床特征及意义。方法收集2014年1月至2017年12月在重庆医科大学附属儿童医院皮肤科就诊的毛发领圈征患儿,对15例资料齐全者的皮损形态、分布、数量及辅助检查结果进行回顾性分析。结果患者皮损中央表现为圆形囊性病变或略微凹陷的萎缩性斑片或斑块,表面缺少毛发,13例患者皮损被浓密、粗长的毛发包绕。9例皮损分布于头顶叶区域,其他分布于枕部或颞部。14例为单发病灶,仅1例为多发病灶。6例合并鲜红斑痣。11例脑磁共振成像检查显示2例异常,其中1例有潜在颅骨缺损、脑组织膨出,另1例发现颅板外囊性改变。4例行脑部B超检查,未发现异常。结论毛发领圈征皮损形态多样,大部分为单发病灶,好发于顶叶区域,常合并有鲜红斑痣。该体征提示患者可能存在中枢神经系统畸形。