儿童脑海绵状血管瘤临床特点及发病机制研究进展

脑海绵状血管瘤是中枢神经系统常见的血管畸形病变,儿童患者可出现癫痫发作、自发性脑出血和局灶性神经功能缺损等症状,病变呈单发或多发,多为偶然发现。MRI对脑海绵状血管瘤具有较高的辨识度,是其首选影像学检查手段。但该病的发病机制目前尚未阐明,且治疗方法仍缺乏总结。本文对儿童脑海绵状血管瘤的临床表现、影像学特征、相关发病机制以及治疗方式的选择进行综述,以加深对疾病的认识,指导个体化治疗。

易误诊为海绵状血管瘤的大脑后动脉夹层动脉瘤介入栓塞一例

大脑后动脉远端夹层动脉瘤相对少见,其鉴别诊断仍需更多认识。作者报道1例易误诊为海绵状血管瘤的大脑后动脉远端夹层动脉瘤病例,复习了国内外相关文献,探讨了颅内海绵状血管瘤与大脑后动脉远端夹层动脉瘤的影像学表现、鉴别诊断和治疗方法,以提高临床医师对这两种疾病的认识。

海绵窦毛细血管瘤临床病理观察

目的探讨颅内海绵窦毛细血管瘤的临床病理学特征,提高对其诊断、鉴别诊断及治疗与预后的认识。方法观察1例颅内海绵窦毛细血管瘤的组织学形态及免疫组化,复习相关文献,综合分析其临床病理学特征及治疗与预后。结果本病例首发症状为左眼眼睑下垂及视物重影。MRI提示左侧海绵窦占位1年内由最大径0.8 cm增大至约2.2 cm。术中冰冻切片示肿瘤细胞呈梭形,灶片状分布于硬脑膜下,血管裂隙不明显,异型性小。常规病理见肿瘤由大量分叶状毛细血管构成,常可见引流静脉,内皮细胞核分裂象罕见。免疫组化:内皮细胞表达CD34、CD31、ERG,间质细胞表达SMA和CD68,Ki-67阳性指数约8%。结论颅内海绵窦毛细血管瘤是一种非常罕见的良性肿瘤,术中冰冻时因血管腔挤压不易识别,易误诊为神经鞘瘤、脑膜瘤或孤立性纤维性肿瘤,常规病理结合免疫组化有助于诊断及鉴别诊断。

脑干海绵状血管瘤显微手术治疗分析

目的探讨脑干海绵状血管瘤行显微外科手术的治疗方案、疗效及预后。方法回顾性分析2008年6月至2015年6月广东省人民医院神经外科行手术切除的脑干海绵状血管瘤亚急性期（末次出血后2~6周）13例患者的临床资料,总结手术方法、观察手术效果及随访预后。结果 13例患者中,病灶位于大脑脚-中脑-桥脑1例,中脑1例,桥脑7例,桥脑延髓交界1例,延髓3例;最大径〈2 cm 1例,2 cm≤最大径〈3 cm 7例,3 cm≤最大径〈4 cm 5例;末次出血至手术时间为（31±15）d;肢体无力或麻木7例,头痛3例,小脑功能障碍3例,面瘫及外展神经麻痹3例,饮水呛咳1例,言语不清1例,咳嗽无力1例,呼吸微弱1例;采用颞下经岩前入路3例,经小脑延髓裂桥脑侧方入路1例,枕下乙状窦后入路1例,枕下后正中经四脑室底入路8例;全切12例,1例手术切除后复查发现有肿瘤残留行二次手术全切;术后病理诊断均为海绵状血管瘤;无手术死亡病例;术后早期神经功能障碍改善9例,同术前2例,加重2例;平均随访（33±14）个月,仍有2例患者遗留轻度面瘫并外展神经麻痹,术后6个月卡氏评分为（83±15）分。未见复发,亦无再次出血。结论对有手术适应证的脑干海绵状血管瘤,于亚急性期选择合适手术入路显微手术切除病灶,疗效及预后较好。

脑干海绵状血管瘤的显微手术治疗(附41例报告)

目的总结脑干海绵状血管瘤(BSC)的临床特点、手术入路选择、显微外科切除技术要点,评价手术治疗BSCH的疗效。方法对海军总医院神经外科2003年1月-2011年4月行显微手术切除的41例BSC患者的临床资料以及手术治疗情况进行回顾性分析。男23例,女18例,年龄8～62岁。主要临床表现包括头痛、头晕,脑神经功能障碍、肢体麻木、肌力减退等长束征以及共济失调等。根据病灶所在部位,遵循"最短距离"的原则选择手术入路,术中行短潜伏期体感诱发电位(SSEP)和听觉诱发电位(AEP)监测。结果 41例患者中35例获BSC全切除,6例巨大病变有少部分残留。无手术死亡病例。术后27例神经功能障碍得到改善,14例出现新的神经功能缺失或原有神经障碍加重,其中2例呼吸功能受影响,人工辅助呼吸1周后恢复自主呼吸。平均随访38个月,有神经功能缺失的患者多数得到恢复,1例残余肿瘤再次出血,其余患者未见复发。结论根据病变部位和病灶突向的方式,选择个体化的手术入路,遵循"最短距离"原则,手术切除BSC能获得良好的预后,术中导航和脑干电生理学监测有助于减少手术损伤及降低并发症。

脊髓海绵状血管瘤的诊断与显微外科治疗

目的 总结脊髓海绵状血管瘤显微外科治疗的经验。方法 对 1992年 3月～ 2 0 0 2年 12月收治的 17例脊髓海绵状血管瘤病例进行了回顾性分析。手术均采用后正中入路 ,显微直视下切除病变。结果 17例脊髓海绵状血管瘤病例中 ,全切 13例 ,部分切除4例。术后 11例脊髓功能改善 ,4例无变化 ,2例加重 ,无死亡。结论 脊髓MRI检查是确诊本病的惟一可靠手段 ,娴熟的显微神经外科技术可使该类手术治疗取得良好效果。

射波刀治疗海绵窦巨大海绵状血管瘤临床研究

目的探讨射波刀治疗海绵窦巨大海绵状血管瘤的有效性和安全性。方法共7例经影像学诊断的海绵窦巨大海绵状血管瘤患者，血管瘤体积11．86～70．12cm3，中位值23_30cm3，予射波刀分次治疗，计划靶区剂量归一70％～80％，照射剂量21Gy／3次（5例）、25Gy／5次（1例）和30Gy／3次（1例），照射野109～155个，靶区体积覆盖95％以上。分别于术后即刻和随访时评价手术疗效和安全性。结果术后随访6～18个月（平均9．37个月），临床症状均有所改善。术后仅1例出现放射性脑水肿，予甘露醇和地塞米松治疗后缓解。复查MRI显示，血管瘤体积6．75～28．35cm3，中位值10．50cm3，较术前缩小（Z=-2．366，P=0．018）。结论射波刀是治疗海绵窦巨大海绵状血管瘤的有效方法。对于不宜行传统手术切除和放射治疗的患者，建议首选射波刀治疗。

伽马刀治疗海绵窦海绵状血管瘤的效果分析

目的评价伽马刀对海绵窦海绵状血管瘤的安全性及疗效。方法回顾性连续纳入2010年6月至2016年7月四川大学华西医院神经外科经伽马刀治疗的海绵窦海绵状血管瘤患者35例,其中男13例,女22例。术前均经MRI确诊,术后经组织病理证实或经MRI进一步验证。伽马刀肿瘤周边照射剂量为11~16 Gy,平均(14.3±1.1)Gy,45%~50%等剂量线覆盖,确保视交叉受照射剂量低于8 Gy。术后第1年,分别于术后3、6、9、12个月进行随访,以后1次/年,患者来院进行临床疗效、手术相关并发症及肿瘤体积的评价。结果 35例患者随访12~77个月,平均(36±4)个月,全部病例未出现与手术相关的视神经损伤及新的颅神经损伤。有症状患者28例(80.0%),症状改善率为96.4%(27例),其中症状改善15例(53.6%),症状消失12例(42.9%),无变化1例(3.6%),未发生症状恶化。症状改善时间为术后2~7个月,平均(3.7±0.3)个月。影像学随访显示,35例经伽马刀治疗的海绵窦海绵状血管瘤患者,治疗后肿瘤体积较治疗前明显缩小,差异有统计学意义[(8.8±0.9)cm^3比(32.6±3.6)cm^3,t=8.492,P<0.01];肿瘤体积缩小率≤25%、26%~50%、51%~75%、≥75%分别有3(8.6%)、2(5.7%)、8(22.9%)和22(62.9%)例。结论伽马刀治疗海绵窦海绵状血管瘤安全性好,疗效明确,可作为该病首选的治疗方式,但需长期随访观察其远期疗效。

神经导航下锁孔开颅显微手术切除脑深部海绵状血管瘤(附15例分析)

目的探讨神经导航下锁孔开颅显微手术切除脑深部海绵状血管瘤的技巧及疗效。方法对15例脑深部海绵状血管病人在神经导航下行锁孔开颅,运用显微神经外科技术切除病灶。结果本组脑深部海绵状血管瘤均取得了显微镜下全切除。术中出血少,均未输血。病人术后恢复良好,无手术死亡。结论采用神经导航技术可精确定位脑深部病变,锁孔手术又是处理颅内病变的微创神经外科技术。正确应用这两项技术,结合熟练的显微神经外科技巧,可明显提高脑深部海绵状血管瘤的临床治疗效果。

FLASH-T2＊WI序列MR磁敏感加权成像对脑海绵状血管瘤的诊断价值

目的:通过与TSE-T2WI对比,评价FLASH-T2*WI序列MR磁敏感加权成像(MSWI)在脑海绵状血管瘤(CCM)诊断中的价值和准确性。方法:回顾性分析27例经常规颅脑MR检查、加扫双回波FLASH-T2*WI(TE=15、35ms)磁敏感序列后诊断为CCM的病例,所有病例均经手术病理或临床证实。结果:①所有病灶在SE-T1WI及TSE-T2WI上呈低、中等、高或混杂信号;TSE-T2WI上共检出病灶99个,其中84个有磁敏感伪影,表现为"铁环征"63个(75%),完全低信号21个(25%);双回波FLASH序列TE=15ms加权像上检出病灶234个,TE=35ms共检出423个,病灶均呈显著磁敏感伪影,表现为"铁环征"14个、完全低信号分别为220个(94.02%)和409个(96.69%);三加权像上病灶内伪影的表现、大小及对比噪声比有显著差别。②19例病灶内的伪影区经病理证实17处为机化的血栓、含铁血黄素沉积及脑胶质增生。结论:"铁环征"或磁敏感伪影是诊断CCM的重要依据;FLASH-T2*WI序列MSWI对CCM的显示能力、准确性优于TSE序列,适当延长TE对CCM显示效果更好。

伽玛刀治疗颅内海绵状血管畸形的疗效研究

目的分析伽玛刀治疗颅内海绵状血管畸形(CM)的疗效。方法回顾性分析112例颅内CM病人的临床资料,其中头痛、头晕68例,局灶性神经功能障碍60例,癫癎发作25例。均采用伽玛刀放射外科(GKRS)治疗,并进行随访。结果所有病人随访37-135个月,平均67个月。治疗后临床症状减轻或消失83例(74.1%),无变化20例(17.9%),加重9例(8.0%);癫癎发作完全消失9例,发作次数减少75%以上6例,减少>50%-75%4例,减少>25%-50%4例,发作次数减少≤25%或加重2例。MRI复查显示:病灶缩小或消失40例(35.7%),无变化68例(60.7%),增大4例(3.6%)。治疗后4-11个月出现脑水肿9例,其中仅有灶周水肿5例,合并再出血4例(3.6%);经治疗后均缓解。本组无死亡病例。治疗前病灶大小对癫癎治疗有效率、病灶缩小率和术后脑水肿发生率差异的影响均有统计学意义(P<0.05)。周边剂量对术后脑水肿影响有显著差异(P<0.05),但对癫癎治疗的有效率、病灶缩小率的影响无显著性差异(P>0.05)。结论 GKRS治疗颅内CM安全、有效,可减少癫癎发病率,降低再出血率,改善临床症状。

海绵窦海绵状血管瘤伽玛刀分次治疗的效果分析

目的探讨伽玛刀分次治疗海绵窦海绵状血管瘤(CH)的效果。方法回顾性分析11例海绵窦CH的临床资料。肿瘤MRI特点:T_1WI呈低或略等信号,T_2WI呈均匀高信号,增强扫描肿瘤均匀强化,肿瘤直径40～78 mm。行Leksell伽玛刀6～8个月内分次治疗方案,首次伽玛刀治疗肿瘤中心剂量25 Gy,平均边缘剂量9 Gy;第二次治疗中心剂量30 Gy,边缘15 Gy。结果随访6～48个月,平均36个月。病人均未出现新的脑神经受损症状,原有症状均不同程度改善。影像学结果:伽玛刀术后6～12个月肿瘤基本消失2例,明显缩小9例。结论伽玛刀分次治疗海绵窦CH疗效良好疗效。

巨大硬膜型海绵窦海绵状血管瘤常规分次放射治疗的长期疗效

目的探讨常规分次放射治疗巨大硬膜型海绵窦海绵状血管瘤（CSC）的长期治疗效果。方法回顾性分析8例巨大颅中窝底硬膜型CSC的临床资料,均行常规分次放疗,总剂量为50 Gy。分析放疗后肿瘤体积变化,评价放射治疗的长期疗效。结果随访6~9年,肿瘤体积均呈进行性缩小并长期稳定。放疗后3年,所有病例肿瘤体积缩小达50%;放疗后5年,所有病例肿瘤体积缩小达80%。随访期间脑神经症状均有改善,无晚期放射性损伤。结论常规分次放射治疗可成为巨大硬膜型CSC的主要治疗方法之一。

脑干海绵状血管瘤的显微外科治疗(附8例分析)

目的评价显微手术切除脑干海绵状血管瘤的可行性与预后。方法回顾性分析我科2000年3月～2006年10月间采用显微手术切除的8例脑干海绵状血管瘤病人的临床资料;结合文献复习,探讨脑干海绵状血管瘤的影像学特点、手术指征与方法。结果8例均为单发病变。除1例术后3个月MRI显示仍有病变残余和再次少量出血外,其余7例经术中镜下观察和术后随访MRI证实为全切除。无手术死亡。术后早期神经功能障碍改善3例,同术前2例,加重3例。随访10～49个月,1例仍未恢复至术前状态,余病例均未见复发。结论合理掌握手术指征,采用显微手术切除脑干海绵状血管瘤,可获得满意疗效。

幕上海绵状血管瘤所致癫疒间的手术预后及其相关影响因素分析

目的探讨颅内海绵状血管瘤（CCA）所致癫癎的手术效果及其相关影响因素。方法回顾性分析49例CCA所致癫癎病人的手术效果。并分析年龄、性别、病灶位置、病灶大小、病程、癫癎发作类型与手术预后的相关性。结果术后随访1~4年，EngelI级39例（79．6％），EngelII～Ⅳ级10例（20．4％）。统计学分析显示：病灶〈1．5cm、病程≤1年及部分性癫癎发作的病人手术预后较好（P〈0．05），而年龄、性别、病灶位置与手术预后没有明显的相关性（P〉O．05）。结论CCA所致癫癎的手术效果理想，病灶大小、病程和癫癎发作类型与手术预后相关。

颅内海绵状血管瘤的诊断与显微外科治疗

目的探讨颅内海绵状血管瘤的诊断与显微手术治疗效果。方法分析32例（34个病灶）颅内海绵状血管瘤病人的临床表现、影像学特征、手术治疗及预后。病人术前均行头颅M刚和（或）CT检查，单发病灶30例，多发病灶2例。主要临床表现为头痛、癫痫及神经功能障碍。均行最微外科手术。结果全切除33个病灶，部分切除1个病灶，术前诊断均与病理相符。15例伴癫痫者术中均予皮质脑电监测，根据术中发现行扩大切除5例，皮质热灼3例；术后达EngelI级14例，EngelⅡ级1例，术后无新发癫痫病例。24例随访3—26个月，均未发现复发病例。结论影像技术的进步使颅内海绵状血管瘤的术前诊断率大大提高。颅内海绵状血管瘤可通过显微手术切除获得良好疗效。伴有癫痫者需行术中皮质脑电监测并根据术中发现决定手术策略。

脑海绵状血管瘤遗传家系永生细胞株的建立

目的:建立脑海绵状血管瘤家系永生细胞株.方法:利用EB病毒转化外周血B淋巴细胞,同时加入环孢霉素A的方法.结果:成功建立了该疾病家系7名成员永生细胞株,其中5名为患者.结论:脑海绵状血管瘤家系永生细胞株成功建立.

磁共振ESWAN序列对颅内多发海绵状血管瘤的诊断价值

目的探讨多回波采集重度T2*WI三维梯度回波序列(ESWAN)诊断颅内多发海绵状血管瘤(CA)的应用价值。材料与方法回顾性分析临床证实的47例颅内CA患者的MRI资料,比较ESWAN与常规MRI序列显示CA的敏感性和特异性。结果 47例中,ESWAN序列完全显示颅内CA的病灶,且具有影像的特征性的"铁环征、桑椹状"或完全低信号影,与其他常规MRI序列相比,病灶检出的差异有统计学意义(P<0.05)。结论 ESWAN显示CA较其他常规MRI序列有更高的敏感性和特异性,是诊断CA的最佳序列,应作为CA的常规检查序列。

脊髓海绵状血管瘤的显微外科治疗

目的总结脊髓海绵状血管瘤的手术经验。方法回顾性分析39例海绵状血管瘤病人的临床表现、术前MRI表现、术中所见、手术切除情况、术后MRI表现及随访结果。均在显微镜下行手术治疗,根据肿瘤与脊髓有无明确边界,决定肿瘤切除的程度。手术前后采用McCormick分级评价脊髓功能。结果镜下见肿瘤有明确边界者行手术全切除,共34例;肿瘤有相对边界但不明确者仅行近全切除,共4例;肿瘤无边界且病人术前功能较差者行部分切除,计1例。病理证实均为海绵状血管瘤。术后McCormick分级改善30例,无变化5例,加重4例。结论MRI是脊髓海绵状血管瘤术前诊断最有效的方法;手术全切除病变是最主要的治疗方法,有症状者应积极行手术治疗。

以癫癎首发的颅内海绵状血管瘤患儿内皮细胞来源外泌体细胞间黏附分子-1表达研究

目的探讨外泌体细胞间黏附分子-1(ICAM-1)在颅内海绵状血管瘤(CCM)相关性癫患者的表达变化及其机制。方法收集2014年2月至2019年2月确诊的儿童癫患者临床资料,依据有无合并CCM分为癫组和CCM组,并以同期体格检查的健康儿童为对照,每组各20例。通过磁珠捕获技术分选血清外泌体,流式细胞术检测外泌体表面ICAM-1表达;ELISA检测血清ICAM-1含量;免疫组化检测组织内ICAM-1表达变化和CD68+巨噬细胞数目。结果对照组、癫组和CCM组受试者血清ICAM-1含量差异无统计学意义(P>0.05);对照组与癫组受试者血清CD31+外泌体ICAM-1平均荧光强度差异无统计学意义(P>0.05),但CCM组患儿血清CD31+外泌体ICAM-1平均荧光强度较癫组增加85.60%[(24.77±3.90)%对(45.97±5.06)%;t=3.317,P=0.008];海绵状血管瘤组织中ICAM-1平均光密度与巨噬细胞数目呈正相关(rs=0.909,P=0.001);与对照组相比,共培养组外泌体表面ICAM-1平均荧光强度增加25.61%[(164.81±7.00)%对(207.03±9.18)%;t=3.652,P=0.004],脂多糖组则进一步增加,相对于共培养组增加71.13%[(354.31±18.22)%对(207.03±9.18)%;t=7.212,P=0.000],采用白细胞介素-6(t=4.570,P=0.001)和肿瘤坏死因子-α(t=5.105,P=0.000)阻断后外泌体ICAM-1表达水平部分降低。结论CD31+外泌体ICAM-1在CCM相关性癫患儿体内呈高表达,巨噬细胞与内皮细胞来源外泌体ICAM-1表达变化具有较大的相关性。