血友病凝血因子抗体的诊断及影响因素研究

本研究探讨血友病凝血因子抗体(抑制物)的诊断、分型及影响因素。对500例血友病采用一期法检测FⅧ活性(FⅧ:C)、FⅨ活性(FⅨ:C),用Bethesda法检测FⅧ抗体(FⅧ:Ab)、FⅨ抗体(FⅨ:Ab)。结果表明,500例血友病中,HA411例,FⅧ抗体阳性者151例(30.2%),滴度为3.50±2.84Bu/m l;HB79例,FⅨ抗体阳性者18例(3.6%),滴度为(2.92±2.19)Bu/m l;自身获得性血友病10例(2.0%)。抗体分型:高、中、低反应型依次为3例、47例、119例,以中低反应型抗体为主(98.22%)。抗体产生的影响因素:169例抗体阳性者的92.90%(157/169例)年龄在30岁以下;89.35%(151/169例)为HA;81.66%(138/169例)为中、重型血友病;98.22%(166/169例)为中、低反应型抗体;同种特异性抗体阳性者158例均有输血史。结论:抗体以中、低反应型为主,患者年龄及输血史是影响的因素。本研究为血友病凝血因子抗体的诊断、分型及其产生的影响因素提供了依据,并说明血友病反复输注血液制品对抗体的产生有直接影响,对防治血友病出血及预防凝血因子活性降低有重要意义。

血友病并发低钙血症对凝血的影响及防治研究

目的研究血友病并发低钙血症对凝血的影响及其防治方法。方法 2007年2月至2010年7月,陕西医大血液病研究院对随机接诊的360例血友病患者于治疗前及补钙治疗3周后复查血清钙浓度,观察其疗效。并对正常人及血友病患者进行不同浓度氯化钙活化部分凝血活酶时间(APTT)试验,观察钙对凝血的影响。结果血友病低钙血症的发病率为77.56%(279/360例),血清钙浓度为(1.78±0.29)mmol/L。治疗3周后与治疗前相比,血钙浓度增加(0.73±0.03)mmol/L,比较差异有统计学意义(P<0.01)。不同浓度氯化钙对血友病及正常人APTT试验:正常人依次为(35.33±5.85)、(58.33±10.50)、(95±18.02)、(188.66±21.73)s,血友病患者依次为(83.66±9.50)、(145.33±24.01)、(166.33±11.59)、(264.33±30.36)s,比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论血友病患者低钙血症并发率为77.56%,APTT延长与血清钙浓度降低相关,为防治血友病出血提供了科学依据和新思路。

500例血友病的病因学分类研究

目的探讨血友病的病因学分类方法。方法随机选取2005年2月至2010年5月陕西医大血液病研究院接诊的500例血友病患者为研究对象。对其采用一期法检测凝血因子活性，Bethesda法检测FⅧ、FⅨ抗体，活化部分凝血活酶时间（APTT），正常人血浆混合APTT纠正试验，鉴别凝血因子缺乏、同种抗体与自身获得性血友病。按照2000年全国血栓与止血会议诊断标准及本研究提出的先天遗传与非遗传、后天同种与自身获得性血友病两类4型病因学分类方法，对受试者进行病因学分类。结果500例血友病患者中，先天性血友病为490例（98％），其中遗传性为376例（75．2％）、非遗传性为114例（22．8%），血友病A（HA）为411例（82．2％）、血友病B（HB）为79例（15．8％）。HA并发FⅧ抗体（HAFⅧ：Ab）为151例（30．2％），HB并发FⅨ抗体（HB-FⅨ：Ab）为18例（3．6％）；后天自身获得性血友病为10例（2．0％），均为多种凝血因子同时缺乏。结论血友病病因学分类对血友病的防治，可提供重要依据。