肝脾γδT细胞淋巴瘤及其与EB病毒感染的关系

为探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床及病理特点及其与EB病毒感染的关系,对1例9岁女性肝脾γδT细胞淋巴瘤的患者进行了临床观察,采集骨髓液涂片行瑞氏染色,骨髓活检和肝脏活检的组织切片后常规化学染色及免疫组织化学标记,用EB病毒寡核苷酸探针(EBER)原位杂交。结果显示,患儿长期发热、贫血、血小板减低,肝脾进行性肿大,伴慢性活动性EB病毒感染,血清乳酸脱氢酶、铁蛋白呈进行性增高,多形性小淋巴细胞浸润骨髓基质,肝内增生浸润的淋巴细胞强表达T细胞标记物CD3和活化细胞毒性标记物粒酶B,EB病毒mRNA阴性。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤具有独特的临床和组织病理特征,肝脏和(或)脾脏和(或)骨髓病理检查及免疫表型分析有助于诊断;EB病毒感染可能是γδT细胞发生恶性转化后的晚期事件。

肝脾γδT细胞淋巴瘤一例

肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性的外周T细胞淋巴瘤,表达T细胞标志CD2、CD3以及γδ型T细胞受体。病理表现为肿瘤性T细胞在肝脏血窦和脾脏红髓的弥漫性浸润,不形成结节,易造成误诊。通过对患者肝脏活检标本、脾脏穿刺标本和骨髓标本的免疫表型及TCR受体分析,诊断为1例成人肝脾γδT细胞淋巴瘤。结合文献复习,可以认为免疫表型及TCR受体分析是诊断肝脾γδT细胞淋巴瘤的必要手段。

肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征和免疫表型。方法应用常规病理、免疫组化观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤并对相关文献进行调研。结果患者肝脾明显增大,镜下显示瘤细胞弥漫浸润脾脏红髓血窦,瘤细胞中等大,胞浆淡染,核染色质较细腻,核仁不明显。肝脏血窦内瘤细胞呈佛珠状或线样浸润,免疫表型:瘤细胞表达CD45RO、CD3和TIA-1,而CD57、CD20和CD79a等标记阴性。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,应注意与其他淋巴瘤和白血病的鉴别。

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型特征。方法应用组织病理和免疫组化方法分析2例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的骨髓和肝脏活检标本,并对相关文献进行调研。结果本文报道的2例肝脾γδT细胞淋巴瘤为9岁女孩,主要表现发热、肝脾肿大和血细胞减少,无淋巴结肿大。其中1例合并慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞综合征,诊断时有骨髓受累。2例肝脏针刺活检病理均示中等大小非典型淋巴细胞的窦内浸润,免疫组化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,典型特征包括:全身症状,肝脾肿大,血细胞减少,肝脾和骨髓的窦内有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+表型淋巴细胞的浸润,7号染色体长臂等臂畸形和8号染色体三体同时出现的细胞遗传学改变。骨髓或肝脏活检组织的免疫表型和TCR受体分析有助于此型肿瘤的诊断,目前尚无有效治疗方法。

肝脾T细胞淋巴瘤成功行挽救性单倍体造血干细胞移植一例报告并文献复习

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T-cell lymphoma,HSTCL)的临床特征、诊断、治疗进展及挽救性造血干细胞在治疗HSTCL中的作用。方法报告航天中心医院1例挽救性单倍体造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)成功治疗罕见的αβ型HSTCL,回顾分析临床及实验室检查资料,并全面复习相关文献。结果患者移植后21 d(+21 d)白细胞植入,+32 d血小板植入,移植后未出现明显急性移植物抗宿主病,评估处于持续缓解状态,移植术后随访9个月余,无广泛慢性移植物抗宿主病表现,生存质量良好。结论HSTCL需考虑造血干细胞移植治疗,改良预处理方案的挽救性异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)有实际应用价值。

西达本胺单药治疗肝脾T细胞淋巴瘤

目的拟探索1种肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的有效治疗药物。方法本研究观察了1例2016年1月诊断为肝脾T细胞淋巴瘤的患者,由于一般情况不良,不适合接受传统化疗,故采用靶向药物西达本胺治疗。结果通过西达本胺单药治疗后情况获得惊人的改善,随访到目前为止,患者已获得部分缓解并能维持4年。结论该研究提示西达本胺是肝脾T细胞淋巴瘤患者治疗的1种新的选择。

肝脾T细胞淋巴瘤13例临床病理分析及预后

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集13例HSTCL的临床资料并进行形态学观察,应用免疫组化和TCR基因重排检测,并复习相关文献。结果13例瘤细胞CD2、CD3、CD7均阳性,T细胞限制性胞内抗原TIA-1、CD56部分阳性,细胞毒性相关分子粒酶B(Granzyme-B)、EBER阴性。11例标本TCR克隆性重排检测阳性。13例患者临床治疗方案不同(脾切除术后化疗,保脾化疗,自体造血干细胞移植),随访6~58个月,预后均较差。结论HSTCL是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,其病理表现多样且独特,结合免疫表型、TCR基因重排可确诊。

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型特点。方法对1例确诊的肝脾T细胞淋巴瘤患者的临床表现、组织形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,29岁。自发性脾破裂出血。镜下瘤细胞呈弥漫性脾窦内侵犯。免疫组化示瘤细胞CD2、CD3、CD5、granzymeB及TIA均(+)。结论肝脾T细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,目前尚无有效治疗方法,患者预后差。

肝脾T细胞淋巴瘤伴乙型病毒性肝炎后肝硬化1例并文献复习

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的认识。方法:报道1例HSTCL伴乙型病毒性肝炎后肝硬化,并对HSTCL的病因、临床表现、病理学与免疫表型特征、诊断及治疗进行文献复习。结果:HSTCL的病因不明,表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大,肝功能异常;病理示瘤细胞弥漫浸润肝/脾脏红髓血窦、骨髓血窦;免疫表型分析示瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD7(+/-),CD4(-)、CD5(-)、CD8(-)、CD57(+/-),TCRγδ或αβ阳性,常表达NK相关抗原CD16、CD56,多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1,而粒酶B、穿孔素常为阴性;PCR可检测出TCR基因重排;可有7q等臂染色体异常。联合化疗效果差,造血干细胞移植、移植前后运用2-deoxycoformycin,CD52单抗的运用等只在个例显示出良好疗效;脾切除的远期疗效不佳。结论:HSTCL临床罕见,特征性的肝、脾、骨髓窦内瘤细胞浸润,结合免疫表型检测,PCR检测出TCR基因重排等有重要的诊断与鉴别诊断价值。缺乏有效的治疗手段,预后差。

3例确诊的肝脾γδT淋巴瘤临床诊断及特征分析

目的:探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法:回顾性分析3例肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料并文献复习。结果:男性2例,年龄分别为18岁、62岁;女性1例,23岁;2例男性有肝脾大、B症状、EB病毒感染,其中1例有乙肝病毒感染;3例均有血象减低、骨髓受累、肝功能异常、乳酸脱氢酶、铁蛋白升高、无淋巴结肿大。3例骨髓细胞学中幼稚细胞明显增多,胞体中等或偏大,胞浆量丰富,胞核类圆形或不规则,染色质细致,核仁明显;免疫分型均表达CD3、CD2、CD7、TCRγδ,部分CD56及CD16阳性,1例初始部分表达CD8,后不表达CD8,3例均不表达CD4、CD5、CD57、TCRαβ;2例检测到TCRD单克隆重排基因片段,1例未检测到单克隆重排基因片段。3例接受化疗患者,2例因感染死亡,1例行异基因造血干细胞移植随访10个月仍完全缓解。3例患者从有临床症状到确诊时间分别为2个月、5个月、8个月,其中2例确诊到死亡时间分别为7个月、6个月。结论:肝脾γδT淋巴瘤常侵犯骨髓,早期行骨髓细胞流式免疫分型明确诊断;该型淋巴瘤对化疗多耐药,预后差,异基因造血干细胞移植可能是治疗方法。

肝脾T细胞淋巴瘤10例及脾脏切除治疗后生存情况文献复习

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型和预后特点以及脾脏切除治疗后患者生存情况。方法对我院收治的10例经病理学确诊肝脾T细胞淋巴瘤患者的临床病理资料进行分析、随访,并复习相关文献,比较切除脾脏组(19例)和未切除脾脏组(19例)的生存情况。结果 10例肝脾T细胞淋巴瘤患者的男女比例为2∶3,中青年患者为主,临床多表现为发热,肝、脾肿大,血细胞减少,伴或不伴淋巴结肿大;病理学检查结果示肿瘤细胞侵及肝、脾及骨髓;免疫表型:CD2(+)、CD3(+)、T细胞内抗原-1(+)。结合文献复习发现,切除脾脏组与未切除脾脏组患者总生存率比较差异无统计学意义(63. 2%、42. 1%,P=0. 065)。结论肝脾T细胞淋巴瘤是一类罕见的外周T细胞淋巴瘤,临床主要表现为发热,肝、脾肿大,病情进展快,治疗效果不佳,患者生存时间短,切除脾脏治疗可暂延长生存时间,但对生存结果没有影响。

肝脾T细胞淋巴瘤的研究进展

肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)是一种罕见的特殊类型的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要表现为发热、盗汗、体重减轻及腹痛,多累及脾、肝和骨髓,通常无淋巴结肿大。因HSTCL具有异质性及侵袭性,其预后极差。目前有关HSTCL治疗的文献多数出自个案报告,缺乏随机前瞻性试验,因此暂无统一的一线疗法,大剂量化疗诱导联合异基因造血干细胞移植的方案目前较受认可。由于此病罕见且研究相对较少,本文回顾相关文献将HSTCL的病因、发病机制、临床表现及诊断治疗做一综述。

罕见肝脾αβ T细胞淋巴瘤伴骨髓侵犯的临床病理观察

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的临床病理特征。方法对1例肝脾αβT细胞淋巴瘤,通过组织学形态、免疫组化及T细胞淋巴瘤克隆性基因重排进行分析,并复习文献。结果患者男性,49岁。咳嗽、发热,血小板减少1周。3年前因脾大、脾功能亢进行脾切除术。免疫组化:骨髓活检组织CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为40%;肝活检组织LCA、CD2、CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为70%;脾活检组织LCA、CD2、CD3、CD56弥漫(+),Ki-67增殖指数为70%。T细胞淋巴瘤克隆性基因重排:β链重排。结论肝脾αβT细胞淋巴瘤是较为特殊的外周T细胞淋巴瘤,预后较差,可以通过免疫组化及基因重排等相关检查协助诊断,病理诊断肝脾αβT细胞淋巴瘤应与肝脾γδT细胞淋巴瘤、淤血性脾肿大、毛细胞白血病、淋巴母细胞性淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病/淋巴瘤鉴别。

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的总结并探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤（γδHSTCL）的临床表现、细胞形态学（M）、脾活检免疫组织化学（I）、细胞遗传学（C）及TCR基因重排分子生物学（M）特征及其对早期诊断的重要性。方法分析1例确诊为γδHSTCL患儿的临床及MICM特点，并复习相关文献。结果骨髓细胞学检查提示约0．365异常细胞浸润；免疫表型分析：异常细胞群约占有核细胞的0．245，主要表达分化群（CD）2／CD3／CD7／CD19／CD38／cCD3／T细胞受体（TCR）γ/δ。脾脏组织免疫组织化学：CD3（＋），CD45RO（＋），CD8（＋），CD4（-），细胞毒性颗粒相关蛋白（TIA-1）（＋），CD20（-），TCRβ（-），CD79α（-），间变性淋巴瘤激酶（ALK）（-），白细胞共同抗原（LCA）（＋），CD30（-），末端转移酶（TdT）（-），CD10（-），髓过氧化物酶（MPO）（-），颗粒酶B（Granzyme B）（＋）；且增殖细胞核抗原（Ki-67）（＋）的肿瘤细胞数约为80．00％。脾脏组织流式细胞免疫表型：淋巴细胞占全部有核细胞的72．26％，T淋巴细胞[CD3（＋）]约占88．90％，其中约有92．09％的T淋巴细胞Ki-67（＋），CD7^dim（＋），TCRγ／δ（＋），CD2（＋），CD8（＋），CD34（＋），TCRαβ（-），CD5（-），CD4（-），CD56（-），约59．16％细胞为异常成熟T淋巴细胞。骨髓细胞染色体核型：46，XY。骨髓细胞荧光定量聚合酶链反应检测基因重排：TCRβ（＋）、TCRγ（＋）和TCRδ（＋）。患儿入院后先予对症支持治疗及抗感染治疗，确诊后予泼尼松60mg／m^2口服治疗，疗效不佳，死亡。结论MICM分型对于早期准确诊断和甄别儿童γδSHSTCL具有重要价值。

81例肝脾T细胞淋巴瘤患者的预后分析

目的:基于SEER数据库分析肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)患者的临床特点及预后相关因素,为临床上HSTCL患者预后的分析提供参考。方法:通过美国SEER*Stat软件搜集1997-2014年病理确诊为HSTCL的患者共81例。生存分析采用Kaplan-Meier法,Log-rank检验,多因素分析采用Cox比例风险模型。结果:应用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析,年龄的P值<0.05,性别、种族、Ann Arbor分期、诊断年份、是否行原发部位手术治疗的P值均>0.05;将患者性别、年龄、种族、Ann Arbor分期、诊断年份、是否行原发部位手术治疗等因素纳入Cox多因素回归分析显示,年龄与HSTCL患者预后有相关性(HR=2.066,95%CI 1.011~4.221,P=0.047),性别、种族、Ann Arbor分期、诊断年份、是否行原发部位手术治疗均与预后无相关性。结论:年龄对于HSTCL患者有预测价值,性别、种族、Ann Arbor分期、诊断年份、是否行原发部位手术治疗等因素对HSTCL患者的预后预测均没有价值。

肝脾γδT细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

1病例资料患者,男,34岁,广东汕头人,皮具商。于2015年2月因全血细胞减少、脾肿大在广州某医院血液科诊断为脾功能亢进,行脾切除术。2016年7月患者以＂白细胞增高、贫血查因＂收入我院血液科住院。查骨髓像、流式细胞学、骨髓活检病理、PETCT均未能明确诊断,染色体检查未见异常。治疗上暂给予羟基脲、地塞米松及输血等对症处理。

老年肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

肝脾γδ T细胞淋巴瘤（hepatosplenic γδ T cell lymphoma,HSγδTCL）是一种侵袭性结外淋巴瘤,肝脾发病,无淋巴结大,预后差,占所有外周T细胞淋巴瘤的5%以下,好发于年轻男性,中位发病年龄35岁左右〔1〕。老年HSγδTCL实为罕见,国内文献报道甚少。