种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患儿女,5岁。面部、手背反复发作红斑、水疱4年,皮疹消退后遗留下痘疮样萎缩性瘢痕。血清抗EBVIgG(+)、EBV IgM(-)。皮损组织病理示:真皮全层及皮下脂肪弥漫性淋巴细胞浸润,伴少量嗜酸性粒细胞,可见核分裂象。免疫组化示LCA(+)、UCHL1(+)、CD3(+)、CD5(+)、CD10(+)、CD99(弱+)。基因重排检测示:TCR-γ基因JVI(+)、JVII(弱+)。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。明确诊断后转至本院血液科,予CHOP方案化疗,现随访中。

伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

报告1例伴面部严重肿胀的种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。患者男,23岁,面、颈、上胸部、双手背出现丘疹、丘疱疹、坏死、结痂、痘疮样瘢痕形成伴面部肿胀6年,加重4年。皮损组织病理及免疫组化检查符合种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤。

牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤临床病理观察

目的总结1例牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤的临床特点和组织病理学特征,旨在提高对这一疾病的认识。方法收集患者的临床资料,观察其组织学形态并行免疫组化和EB病毒原位杂交检测。结果患儿女性,7岁。2年内面部、四肢及躯干部反复出现红斑、水疱,疱破后结痂,遗留痘疮样瘢痕,伴长期间断发热。皮肤活检:表皮内见多房水疱,水疱内、真皮层及皮下脂肪组织可见中等大小异型淋巴细胞弥漫浸润,部分围绕皮肤附属器及血管呈小叶状分布,伴血管中心性浸润和坏死。肿瘤细胞间穿插分布少量嗜酸性粒细胞和组织细胞。免疫组化肿瘤细胞CD3、CD45RO、CD8、TIA-1、穿孔素、粒酶B和LMP-1(+),而CD56(-);原位杂交EBER(+)。结论牛痘样水疱病样皮肤淋巴瘤是好发于儿童的罕见皮肤淋巴瘤,诊断及鉴别诊断需结合临床皮疹特点、组织病理学形态、免疫组化及原位杂交综合分析。

种痘水疱病样淋巴瘤临床分析

目的探讨种痘水疱病样淋巴瘤患儿的临床表现、诊治经过,总结该病的特点,为临床诊治提供经验。方法回顾性分析我院收治4例患儿的临床表现、辅助检查、病理活检、治疗及预后。结果4例患儿年龄2～7岁,男女各2例。皮疹表现多样,部分为牛痘样疱疹。均伴发热、肝功能及LDH不同程度升高、IgE增高,2例轻度贫血。3例检测T淋巴细胞亚群:T细胞总数、Th、Ts均下降,NK细胞比例升高。4例患儿病理片EBER原位分子杂交均阳性、外周血EBV-DNA定量明显增高,EBV抗体四项不同阳性,监测EBV-DNA持续处于高水平。2例行PET-CT检查示全身皮肤病变并代谢增高,全身或局部肿大淋巴结并代谢增高。4例患儿皮肤病理活检显示病变在皮肤真皮层至皮下组织,可见多形性核不规则中小至单一肿大不同异形程度的淋巴细胞,多数以小血管、皮肤附件或脂肪组织为中心浸润,可见血管中心生长现象。免疫组化结果:所有组织CD3、CD45RO阳性,CD20阴性,细胞毒T细胞表型标志TIA-1均阳性。其中1例为CD4^+、CD8^-,余为CD4^-、CD8^-,2例CD 30^+,2例CD56^+,GRB、perf不同阳性。2例予更昔洛韦、干扰素治疗,症状可缓解,随访5年现无病存活。1例先后予氢化泼尼松、更昔洛韦、MTX、膦甲酸钠、因特芬治疗,皮疹短暂缓解,后病情进展为噬血细胞综合症,予环孢素A、VP16治疗稳定,病情反复改用CHOP方案化疗、外照射放疗好转,随访5年目前带病存活。1例予更昔洛韦、MTX、糖皮质激素治疗,随访1年带病存活。结论种痘水疱病样淋巴瘤表现异质性,多进展缓慢,诊断主要依据以皮肤为主的特殊临床表现、皮肤病理及EBER原位分子杂交。外周血T淋巴亚群明显异常,NK细胞明显增多。病理的细胞分型多样。需个体化治疗。

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习

患者,女,16岁。面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。组织病理示:表皮坏死,真皮组织局灶性淋巴细胞浸润,以血管周围为主,可见核分裂。免疫组化示:CD2+、CD3+、CD4+、CD8+、CD56+、Ki-67约60%,TIA+、穿孔素+、粒酶B+,EBER+。诊断:种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的诊断与治疗2例

目的根据2例种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病患者的临床表现、治疗及转归,探讨该病的诊断和治疗。方法分析2例患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归。结果 2例均为幼年发病,皮损开始出现在暴露部位,反复发作,数月或数年后进展至非暴露部位且伴有发热等全身症状,严重者出现肝功能异常及嗜血现象。皮损组织病理示真皮内致密淋巴样细胞浸润至脂肪层,侵犯血管,可见部分中等大小不典型异形淋巴细胞;免疫组化示浸润细胞以CD4+T细胞为主;皮损中EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)原位杂交阳性,血清中EBV抗体阳性。结论该病与EB病毒感染有关,糖皮质激素联合静脉丙种球蛋白即可控制症状,尚无必要按"淋巴瘤"治疗,但需长期随访。

牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤

目的:根据3例种痘样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroa vacciniforme-likeCTCL)患者的临床表现、治疗及转归,进一步探讨该病的诊断和治疗。方法:分析3例hydroa vacciniforme-like CTCL患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归。结果:3例患者均为幼年发病,皮损开始出现在曝光部位,反复发作,数月或数年后进展性或逐渐蔓延至非曝光部位,且伴有发热等全身症状。皮损组织病理显示真皮内致密的淋巴样细胞浸润达真皮下层甚至脂肪层,常侵犯血管;免疫组化组织病理显示浸润细胞以CD8(+)细胞为主;T细胞受体γ基因(TCRγ基因)呈单克隆性重排;EB(Epstein-Barr)病毒原位杂交(+)。结论:该病与EB病毒感染有关。该病预后差,但干扰素治疗可改善症状。

种痘样水疱病样皮肤NK细胞淋巴瘤1例

目的:报告1例"面、躯干、四肢反复起丘疱疹伴发热6月"的8岁患儿的组织病理及免疫组织化学特征,探讨本病与EB病毒感染的关系,以求做出明确诊断。方法:进行组织病理学、免疫组化及EB病毒原位杂交等检查。结果:组织病理学显示真皮层皮肤附件及小血管周围异型淋巴细胞浸润。免疫组化显示真皮淋巴细胞LCA(+),CD3(+),CD45RO(+),CD56(+),TIA-1(+),Ki67(30%+)。皮肤组织及外周血中检测到EB病毒基因。结论:种痘样水疱病淋巴瘤组织病理学特征通常是有小到中等大小的淋巴细胞浸润,没有明显的异型性和多形性。进一步检查包括免疫组化和EB病毒编码的RNA原位杂交检查对于早期诊断至关重要。

非典型种痘样水疱病1例

患者女,16岁。面、上胸部、腰部、上臂、股及双手足背出现红斑、丘疹、丘疱疹、坏死、结痂和痘疮样瘢痕伴痒痛7年余,日晒后加重。皮损组织病理示:表皮增生,局部变性坏死,真皮乳头水肿,真皮内毛细血管周围慢性炎细胞浸润,局部脂肪小叶内可见慢性炎细胞浸润,以淋巴细胞浸润为主;皮损组织EBER原位杂交(+)。免疫组化示:单一核细胞CD3,CD8,CD45RO,CD5,粒酶B均(+),CD4,CD20,CD56均(-);Ki-67(+,15%)。诊断:非典型种痘样水疱病。

种痘水疱病样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

本文报道了一例种痘水疮样T细胞淋巴瘤,并将该病在淋巴瘤中的分类及特异诊断作了相应的阐述。同时指明该病应与痘样水泡病、外周T细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。由于该病罕见,对其疾病本质和生物学行为的深刻认识有待进一步大样本研究。

儿童种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤7例分析

[目的]探讨种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、病理特征、免疫组化及治疗和预后。[方法]分析7例患儿的皮疹特点、伴发症状、实验室检查、组织病理、免疫组化,治疗及预后等资料。[结果]患儿皮损具有多形性,包括肿胀、红斑、丘疹、水疱、结节、溃疡、瘢痕,发作时伴高热、淋巴结、肝或(和)脾肿大。组织病理检查可见真皮内较致密的异型淋巴细胞,围绕血管及附属器浸润,可深达脂肪层;免疫组化示肿瘤细胞表达CD3、CD45RO、TIA-1、Granzyme-B、CD4或CD8。6例行Epstein-Barr(EB)病毒原位杂交均阳性。除例6患儿失访外,其余6例患儿均采用小剂量强的松、阿昔洛韦、干扰素α2b、异维A酸、反应停等药物治疗,治疗期间病情均得到缓解,随访至今无患儿死亡。[结论]种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤是一种罕见肿瘤,发病与EB病毒慢性活动性感染相关,不同患者恶性程度不一,治疗及预后亦不同。

牛痘样水疱病样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤一例

一例13岁女孩面部和四肢为主反复出现红斑、丘疹、水疱样皮损9年,皮疹形态与牛痘水疱病相似(hydroa vacciniforme,HV)。在病情急性进展期,伴高热,体温39℃以上。皮肤科检查:面部水肿,面部和四肢较多的萎缩性圆形和椭网形痘疮样瘢痕,散在红斑、丘疹、坏死和结痂;四肢数个水肿性红色斑块,中心有圆形破溃面。组织学上,在真皮的血管和附属器周围,可见大量表达CD8异形淋巴细胞浸润,诊断CD8^+皮肤T细胞淋巴瘤。糖皮质激素和免疫抑制剂可使病情缓解,随诊至今,无系统受累情况。

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

患者男,6岁。全身丘疹、水疱、结痂,浅表淋巴结肿大。皮损组织病理示:真皮血管及附属器周围弥漫淋巴样细胞,有异型性;免疫组化肿瘤细胞表达CD3,CD4,CD8,CD45RO,TIA-1;原位杂交:EBER(+)。患者经强的松、干扰素、阿昔洛韦治疗病情缓解。复习近年国内外相关文献,尚无统一治疗方案。

儿童少见类型非霍奇金淋巴瘤14例

目的分析几类少见儿童非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床特点和预后，探讨相关治疗进展。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2004年1月至2013年12月10年间收治的14例少见类型NHL患儿的临床资料，讨论其临床特点、治疗方法与预后。结果皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）6例，痘疱样淋巴瘤（HVLL）3例，儿童滤泡性淋巴瘤（PFL）2例，结外NK／T细胞淋巴瘤鼻型（ENKTL）3例。71．4％（10／14例）患儿以皮肤病变起病，病程较长（发病至确诊中位时间10个月），71．4％（10／14例）患儿伴发热，50．0％（7／14例）出现肝脾大，本组病例无中枢神经系统及骨髓浸润，外周血≥二系异常占28．6％（4／14例）。本组主要采用CHOP（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松）或成熟B细胞性NHL化疗方案，50．0％（7／14例）病例加用干扰素治疗，1例复发患儿再次化疗后行异基因造血干细胞移植。初治完全缓解71．4％（10／14例），未失访生存者中位随访时间26个月（12～64个月），死亡2例，失访3例，复发1例。3年总生存率及无事件生存率分别为0．84、0．57。结论儿童少见类型NHL早期临床表现不典型，中枢／骨髓浸润发生率低，发病至确诊时间长，病理诊断较困难，常用临床分期标准不适用，目前尚无标准治疗方案，运用成熟B细胞性NHL化疗方案，并加用干扰素治疗，SPTCL、HVLL及PFL预后相对良好。